Intrakardial shunt højre mod venstre
Introduktion
Introduktion Hjertet har en mild til moderat stigning i lungecirkulation, og der er en trykforskel mellem det forstørrede højre atrium og den funktionelle højre ventrikel, og den intracardiac shunt er fra højre til venstre. Dette symptom hører til stenosen af Ebstein syndrom.
Patogen
Årsag til sygdom
Pulmonal blodcirkulation reduceres, og der er en trykforskel mellem det forstørrede højre atrium og den funktionelle højre ventrikel.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Elektrokardiogram selektiv kardiovaskulær angiografi Doppler ekkokardiografi dynamisk elektrokardiogram (Holter monitorering) mammografi røntgenundersøgelse
Diagnosen Ebstein-syndrom, kliniske symptomer og tegn kan give vigtige tip, men for at stille en nøjagtig diagnose afhænger af følgende hjælpundersøgelser, især selektiv angiografi.
1. elektrokardiogram
P-bølge-amplituden øges og / eller udvides, og hakket er undertiden synligt, idet II, III, aVF og V1-ledningerne er de klareste. Nogle mennesker tror, at graden af P-bølgeforandringer er relateret til prognosen. Mennesker med normale P-bølger er ofte asymptomatiske; dem med betydelige abnormiteter er ikke kun ofte symptomatiske, men dør også let hurtigt i løbet af en kort periode. PR-intervallet er ofte forlænget, og en næsten hver patient ses komplet eller ufuldstændig grenblok i højre bundt. Kabelledninger og højre brystkabler har ofte lave spændinger. Lejlighedsvis højre ventrikulær hypertrofi, men ingen venstre ventrikulær hypertrofi.
Det er for nylig blevet påpeget, at QRS-komplekset af V1 ~ 4-ledningen er Qr-type med T-bølgeinversion, som er en specifik elektrokardiogramændring af denne misdannelse.
Cirka 5% til 25% af patienterne med denne misdannelse har præ-eksitationssyndrom (type B). Blandt dem med medfødt hjertesygdom og præ-eksitationssyndrom var 30% Ebstein-misdannelser. Derfor bør der mistænkes muligheden for Ebstein-misdannelse ved medfødt hjertesygdom med præ-eksitationssyndrom. Denne misdannelse kan forekomme i en række arytmier, hvor paroxysmal supraventrikulær takykardi er almindelig, selv uden præ-eksitationssyndrom. Andre arytmier, såsom forkæmpet for tidlig sammentrækning, atrieflutter eller atrieflimmer er synlige.
2. Røntgeninspektion
Hos patienter med mild deformitet er hjerteforstørrelsen ikke synlig, og lungeblodet er normalt. Hos patienter med moderat eller svær deformitet udvides hjertet til siderne, hovedsageligt til udvidelse af det højre atrium. Under fluoroskopi er hjerterytmen ikke indlysende, og det er ikke i overensstemmelse med det forstørrede hjerte, svarende til røntgen-tegn på perikardieudfusion eller lungestenose med hjertesvigt. På grund af forstørrelsen af det højre atrium og forskydningen af den højre ventrikulære udstrømningskanal til venstre, kan hjerteskyggen være kvadratisk eller tragtformet, og nogle få læsioner kan være sfæriske. Lungeblod reduceres, og aortaknuden er normal eller lille.
3. Ekkokardiografi
Den mest typiske manifestation er en stigning i amplituden af de forreste tricuspidlober og en lukningsforsinkelse (mindst 0,04 s, efter at mitralventilen er lukket). Hvis proben derudover er placeret i det område, hvor den højre ventrikel generelt vises, kan det kæmpe hjertekammer (den højre ventrikel i rummet) ses, og EF-hældningen af tricuspid-ventilen (den tidlige lukning af diastol) bremses også.
4. Kateterisering af højre hjerte
Tidligere blev Ebstein syndrom betragtet som meget farligt for hjertekateterisering, og det er tilbøjeligt til alvorlig arytmi og endda livstruende. Derfor, hvis du ikke overvejer hjertekirurgi, er det bedst ikke at foretage denne kontrol. Det menes nu, at hvis den kliniske diagnose er ukendt, skal den udføres på trods af faren. Under betingelse af erfarent personale og redningsudstyr er faren ikke stor. En gruppe af internationalt studerede 505 patienter med denne misdannelse, 363 patienter gennemgik kateterisering og angiografi, og 100 patienter havde arytmi, inklusive 13 dødsfald.
Når det højre hjertekateter undersøges, rulles kateteret ofte op i det forstørrede højre atrium. Manipulering af kateteret sender ofte spidsen af kateteret ind i det venstre atrium (via hjertekammeret), men det er vanskeligt at få adgang til højre ventrikel.
Trykket i det højre atrium er højere, og den højre atriale trykkurve viser en bølge- og v-bølgeforøgelse. Højre ventrikel har et højt diastolisk tryk, og det systoliske blodtryk er normalt eller lidt højere. Pulmonalt arterielt tryk er normalt eller lavt. Når kateteret trækkes fra lungearterien til højre ventrikel, eller fra højre ventrikel til højre atrium, og trykkurven registreres kontinuerligt, er der en systolisk trykforskel på begge sider af lungeventilen, og der er en diastolisk trykforskel på begge sider af den tricuspide ventil.
I de fleste patienter er der en shunt fra højre til venstre på atrialt niveau, og endda en vandret til venstre shunt kan findes på dette niveau.
Det skal specifikt nævnes her, at hvis trykkurven og det intracardiale elektrokardiogram kan registreres samtidig, viser det sig ofte, at der er en overgangszone mellem højre atrium og den funktionelle højre ventrikel. Trykket, der er registreret i området, er det samme som det højre atrium, mens det intracardiale elektrokardiogram er det samme som den højre ventrikel. Denne overgangszone er den højre ventrikel i rummet. Denne konstatering bidrager ofte til diagnosen Ebstein syndrom.
Diagnose
Differentialdiagnose
Diagnosen Ebstein-syndrom, kliniske symptomer og tegn kan give vigtige tip, men for at stille en nøjagtig diagnose afhænger af følgende hjælpundersøgelser, især selektiv angiografi.
1. Elektrokardiogram;
2. røntgeninspektion;
3. Ekkokardiografi;
4. Kateterisering af højre hjerte.
Det skal specifikt nævnes her, at hvis trykkurven og det intracardiale elektrokardiogram kan registreres samtidig, viser det sig ofte, at der er en overgangszone mellem højre atrium og den funktionelle højre ventrikel. Trykket, der er registreret i området, er det samme som det højre atrium, mens det intracardiale elektrokardiogram er det samme som den højre ventrikel. Denne overgangszone er den højre ventrikel i rummet. Denne konstatering bidrager ofte til diagnosen Ebstein syndrom.
