Endokardie fibroelastose
Introduktion
Introduktion Endocardial fibroelastosis (EFE), også kendt som endocardial sklerose, er endnu ikke belyst. Det er en almindelig type primær kardiomyopati hos børn, også kendt som primær endokardial fibroelastose. Medfødt hjertesygdom såsom aortakarktation, aortastenose, aortaventil atresi og anden endocardial fibroelastose, kaldet sekundær endokard fibroelastose, afhænger af den kliniske betydning af det primære hjerte Misdannelser er ikke inkluderet i dette afsnit.
Patogen
Årsag til sygdom
Allerede i 1816 blev det antydet, at denne sygdom kan være forårsaget af intrauterin infektion af intrauterin infektion. Årsagen til sygdommen er stadig uklar, og følgende synspunkter er blevet foreslået:
1 virusinfektion: forårsaget af inflammatorisk reaktion forårsaget af virusinfektion i føtal eller postnatal periode. Det antages, at Coxsackie B-virus, fåresygevirus og infektiøs mononukleose-virusinfektion er forbundet med denne sygdom. Coxsackie B-virus blev isoleret fra myokardiet hos børn med endocardial fibroelastose, og histologiske ændringer blev set i histologien. Nogle mennesker inokulerer kusmavirus i kyllingembryoer, og kvinder med kusma i den tidlige graviditet kan udvikle denne sygdom hos babyer født. Det er også rapporteret, at diffus myokarditis forårsaget af infektiøs mononukleose kan udvikle sig til endokardial fibroelastose. Derudover konstateres det fra den patologiske undersøgelse af interstitiel myocarditis og endokardial fibroelastosedød, at de patologiske forandringer af begge ofte eksisterer side om side, og myocarditis ændrer sig åbenlyst i det korte sygdomsforløb, og den endokardielle elastiske fiber ikke spredes; Længe, fra begyndelse til død i mere end 4 måneder, er ændringen af cardiomyelitis lille, endokardial elastisk fiberproliferation er signifikant, så det antages, at myocarditis og endocardial fibroelastose kan manifesteres i forskellige perioder af den samme sygdom, myocarditis er Forgængeren til endokard fibroelastose. Der var 102 tilfælde af patologiske data i Beijing børnehospital, hvoraf 65 tilfælde havde ændringer i myokarditis, hvoraf 4 forekom i den nyfødte periode.
2 intrauterin hypoxi forårsaget af endokardieudviklingsforstyrrelser.
3 genetiske faktorer: 9% af tilfældene viste familiær sygdom, der betragtes som autosomal nedarvet.
4 Arvede metabolske sygdomme: Endokard fibroelastose forekom hos børn med hjerteglycogenakkumulationssygdom, mucopolysaccharidose og carnitinmangel.
5 sekundære til hæmodynamiske ændringer: Når den ventrikulære højde forstørres, øges spændingen på den ventrikulære væg, og den hæmodynamiske virkning får de endokardiale elastiske fibre til at spredes, hvilket betragtes som en ikke-specifik ændring i endokardieelastisk fiberproliferation.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Ultralyddiagnose af hjerte-kar-sygdom
Egenskaberne ved denne sygdom er: de fleste af spædbørn under 11 år har pludselig hjertesvigt fra 2 til 6 måneder; 2X røntgenbillede af brystet forstørrer venstre ventrikel, hjertet slår svagt; 3 hjertet har ingen åbenlyse mumling; 4 EKG viser venstre ventrikel Hypertrofi, eller V- og 6-bly T-bølge inversion. 5 ekkokardiografi viste forstørrelse af venstre ventrikel, endokardial ekkofortykning og reduceret systolisk funktion. Histologisk bekræftet endocardial myocardial trombose.
Begyndelsesalderen for 2/3 syge børn er inden for 1 års alder. Kliniske manifestationer er hovedsageligt kongestiv hjertesvigt, der ofte forekommer efter luftvejsinfektioner.
Generelle symptomer
I henhold til sværhedsgraden af symptomerne kan de inddeles i tre typer:
(1) fulminant: pludselig sygdomsdebut, pludselig dyspnø, opkast, spiseafbrydelse, perioral cyanose, bleg, irritabilitet, takykardi. Der er spredt hvæsende vejr eller tørre rales i lungerne, leveren er hævet, og ødemer ses også, som begge er tegn på kongestiv hjertesvigt. Et lille antal børn præsenterede med kardiogent chok, som viste symptomer som irritabilitet, grå hud, kolde og kolde lemmer og accelereret og svag puls. Denne type syge barn er mere end 6 måneder gammel og kan forårsage pludselig død.
(2) akut type: indtræden er også hurtigere, men udviklingen af kongestiv hjertesvigt er ikke så skarp som den fulminante, ofte kompliceret af lungebetændelse, ledsaget af feber, våde skaller i lungerne. Nogle børn udvikler cerebral emboli på grund af tabet af væggetromben. De fleste døde af hjertesvigt, og et lille antal behandlinger blev lettet.
(3) Kronisk type: Forekomsten er lidt langsom, og alderen er mere end 6 måneder. Symptomerne er akutte, men fremskridt er langsomt, og nogle børns vækst og udvikling påvirkes. Det kan lettes efter behandlingen, og det kan leve i voksen alder, og det kan også dø af gentagen hjertesvigt.
De fleste af de syge børn er akutte. Kronisk type tegner sig for ca. 1/3. Der er færre tilfælde i den nyfødte periode, ofte indsnævret, og de kliniske manifestationer er symptomer på obstruktion i venstre ventrikel. Lejlighedsvis forekommer hjertesvigt i paladset, og døden forekommer timer efter fødslen.
2. Skilt
Hjertet forstørres mere end moderat, og hjertets forreste region kan ses hos kroniske børn. Spidsen af spidsen er svækket, hjertet lyder stump, takykardien er for hurtig, der kan være galopperende heste, generelt ingen støj eller kun mild systolisk knurr. Et lille antal patienter med mitral regurgitation eller relativ mitral regurgitation på grund af forstørret hjerte kan høre systolisk mumling ved spidsen, generelt grad II til III.
3. Røntgeninspektion
Den venstre ventrikulære forstørrelse er indlysende, hjerteskyggen er generelt forstørret, og den aorta-hjerteskygge er tilnærmet. Den venstre hjerteslag er svækket. Især i den venstre anterior skrå position forsvinder det venstre ventrikulære slag og det højre ventrikulære slag er normalt. betyder. Det venstre atrium øges ofte. Lungerne har forøget struktur og lungerne har en åbenlys blodstase.
4. EKG-undersøgelse
De fleste af dem viste venstre ventrikulær hypertrofi, og ST-segmentet og T-bølgen ændrede sig. Langvarig hjertesvigt, når pulmonal arterie trykket øges, kan højre ventrikulær hypertrofi eller samtidig venstre og højre ventrikulær hypertrofi forekomme. Derudover lejlighedsvis for tidlige slag og atrioventrikulær blokering. Den indsnævrede type er højre ventrikulær hypertrofi og elektrokardiogrammets højre akse.
5. Ekkokardiografi
Det kan ses, at det venstre ventrikulære hulrum forstørres, amplituden af den bageste væg af den venstre ventrikel er svækket, og ekkoet af det venstre ventrikulære endokard forbedres.
Systolisk dysfunktion i venstre ventrikel, forkortelsesfrekvens for kort akse og fraktionsfraktion blev reduceret.
6. Hjertekateterisering
Det kan vise venstre atrium, det gennemsnitlige tryk i lungearterien og stigningen i det venstre ventrikulære end-diastoliske tryk. Selektiv angiografi ved venstre ventrikel afslørede en forstørrelse af venstre ventrikel og forsinket intraluminal kontrast. Mitral og aorta regurgitation er almindelig.
Diagnose
Differentialdiagnose
Endocardiel elastisk fiberhyperplasi skal differentieres fra hjertesvigt hos spædbørn med hjertesvigt, ingen åbenlyse mumling og forstørrelse af venstre ventrikel:
1 akut viral myocarditis: historie med virusinfektion, elektrokardiogramydelse med QRS-bølge lav spænding, QT ny periode forlænget og ST-T ændringer, og endokardial svag fibrose er venstre ventrikulær hypertrofi, RV5, 6 Spændingen er høj, og RV5 og 6 er inverteret. Endometrial myocardial biopsi er undertiden nødvendigt for at skelne.
2 venstre koronararterie stammede fra lungefeil, på grund af myokardie-iskæmi, børn med ekstrem irritabilitet, gråd, angina, elektrokardiogram viser ofte mønsteret af anteriær hjerteinfarkt, I, aVL og RV5, 6 bly ST-segment stiger eller falder Og QS bølgetype.
3 hjertetype glycogenlagringssyndrom: børn med lav muskelstyrke, stor tunge, EF-periode PR-intervallet er ofte forkortet, knoglebeinsbiopsi kan identificeres.
4 aortastenose: arteriel pulsering i nedre ekstremitet svækket eller forsvandt, blodtrykket i det øverste lem forøges, pulsforbedring kan identificeres.
5 udvidet kardiomyopati: hyppigere hos børn over 2 år. Derudover skal det differentieres fra lungebetændelse, bronchiolitis, pericarditis og pericardial effusion. Det skal især bemærkes, at denne sygdom let fejldiagnostiseres som lungebetændelse i klinikken, og det er nødvendigt at være opmærksom på hjerteundersøgelsen, som vil føre til tidlig diagnose og behandling. Røntgenbillede og ekkokardiografi er meget vigtig for diagnosen af denne sygdom. Da det store hjerte af det gigantiske hjerte er tæt på brystvæggen og fejldiagnostiseret som pleural effusion eller mediastinal tumor, bør det være årvågen.
Egenskaberne ved denne sygdom er: de fleste af spædbørn under 11 år har pludselig hjertesvigt fra 2 til 6 måneder; 2X røntgenbillede af brystet forstørrer venstre ventrikel, hjertet slår svagt; 3 hjertet har ingen åbenlyse mumling; 4 EKG viser venstre ventrikel Hypertrofi, eller V- og 6-bly T-bølge inversion. 5 ekkokardiografi viste forstørrelse af venstre ventrikel, endokardial ekkofortykning og reduceret systolisk funktion. Histologisk bekræftet endocardial myocardial trombose.
Begyndelsesalderen for 2/3 syge børn er inden for 1 års alder. Kliniske manifestationer er hovedsageligt kongestiv hjertesvigt, der ofte forekommer efter luftvejsinfektioner.
Generelle symptomer
I henhold til sværhedsgraden af symptomerne kan de inddeles i tre typer:
(1) fulminant: pludselig sygdomsdebut, pludselig dyspnø, opkast, spiseafbrydelse, perioral cyanose, bleg, irritabilitet, takykardi. Der er spredt hvæsende vejr eller tørre rales i lungerne, leveren er hævet, og ødemer ses også, som begge er tegn på kongestiv hjertesvigt. Et lille antal børn præsenterede med kardiogent chok, som viste symptomer som irritabilitet, grå hud, kolde og kolde lemmer og accelereret og svag puls. Denne type syge barn er mere end 6 måneder gammel og kan forårsage pludselig død.
(2) akut type: indtræden er også hurtigere, men udviklingen af kongestiv hjertesvigt er ikke så skarp som den fulminante, ofte kompliceret af lungebetændelse, ledsaget af feber, våde skaller i lungerne. Nogle børn udvikler cerebral emboli på grund af tabet af væggetromben. De fleste døde af hjertesvigt, og et lille antal behandlinger blev lettet.
(3) Kronisk type: Forekomsten er lidt langsom, og alderen er mere end 6 måneder. Symptomerne er akutte, men fremskridt er langsomt, og nogle børns vækst og udvikling påvirkes. Det kan lettes efter behandlingen, og det kan leve i voksen alder, og det kan også dø af gentagen hjertesvigt.
De fleste af de syge børn er akutte. Kronisk type tegner sig for ca. 1/3. Der er færre tilfælde i den nyfødte periode, ofte indsnævret, og de kliniske manifestationer er symptomer på obstruktion i venstre ventrikel. Lejlighedsvis forekommer hjertesvigt i paladset, og døden forekommer timer efter fødslen.
2. Skilt
Hjertet forstørres mere end moderat, og hjertets forreste region kan ses hos kroniske børn. Spidsen af spidsen er svækket, hjertet lyder stump, takykardien er for hurtig, der kan være galopperende heste, generelt ingen støj eller kun mild systolisk knurr. Et lille antal patienter med mitral regurgitation eller relativ mitral regurgitation på grund af forstørret hjerte kan høre systolisk mumling ved spidsen, generelt grad II til III.
3. Røntgeninspektion
Den venstre ventrikulære forstørrelse er indlysende, hjerteskyggen er generelt forstørret, og den aorta-hjerteskygge er tilnærmet. Den venstre hjerteslag er svækket. Især i den venstre anterior skrå position forsvinder det venstre ventrikulære slag og det højre ventrikulære slag er normalt. betyder. Det venstre atrium øges ofte. Lungerne har forøget struktur og lungerne har en åbenlys blodstase.
4. EKG-undersøgelse
De fleste af dem viste venstre ventrikulær hypertrofi, og ST-segmentet og T-bølgen ændrede sig. Langvarig hjertesvigt, når pulmonal arterie trykket øges, kan højre ventrikulær hypertrofi eller samtidig venstre og højre ventrikulær hypertrofi forekomme. Derudover lejlighedsvis for tidlige slag og atrioventrikulær blokering. Den indsnævrede type er højre ventrikulær hypertrofi og elektrokardiogrammets højre akse.
5. Ekkokardiografi
Det kan ses, at det venstre ventrikulære hulrum forstørres, amplituden af den bageste væg af den venstre ventrikel er svækket, og ekkoet af det venstre ventrikulære endokard forbedres.
Systolisk dysfunktion i venstre ventrikel, forkortelsesfrekvens for kort akse og fraktionsfraktion blev reduceret.
6. Hjertekateterisering
Det kan vise venstre atrium, det gennemsnitlige tryk i lungearterien og stigningen i det venstre ventrikulære end-diastoliske tryk. Selektiv angiografi ved venstre ventrikel afslørede en forstørrelse af venstre ventrikel og forsinket intraluminal kontrast. Mitral og aorta regurgitation er almindelig.
