supra-aorta diaphragmatisk stenose
Introduktion
Introduktion Aortastenose er den mindst almindelige ved medfødt aortastenose og tegner sig for ca. 5 til 10%. Hyppighedstal hos mænd og kvinder er ens. Stenose af stenosen kan være ledsaget af mental retardering. Den stenotiske læsion er placeret over åbningen af koronararterien. Aortastenoselæsioner er mere almindelige og tegner sig for ca. 90%.
Patogen
Årsag til sygdom
Den mest almindelige læsion er en membranlignende stenose over sinus i koronarventilen. Der er et lille hul i den centrale del af membranen, undertiden er membranen forbundet med den venstre koronarventil, og den venstre koronararterieblodstrømning er blokeret, og aortaklaffebladet kan blive fortykket. Den stigende aorta har et normalt udseende og ledsages ikke af en stenose og udvidelse. En anden type af lokaliseret stenose af stenosen, den stigende aorta er smal i stenosen, der viser en sandabsorberende eller "8" -form, hvor aortavæggen er tykkere, intimaen bliver fortykket, og vævet fortykes. Undersøgelsen af læsionen svarer til aortasammensnøring.
Ekstensiv aortastenose er sjælden, med stenose, der strækker sig fra den stigende aorta over den stigende aorta og oprindelsen af den innominate arterie og endog invaderer den aortabue.
Aortastenose ledsages ofte af tortonitet i koronararterien og forstørrelse af koronar sinus, der kan have multiple stenose af den omgivende lungearteri, såsom lungestenose, almindelig lungearteri-dysplasi, aortavgrenstenose, aortakarctation eller ventrikel Intervalldefekt.
Type aortastenose:
(1) Aortaroden er ringformet.
(2) aponeurotisk stenose på aortaventilen.
(3) lang stigende aortadysplasi.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
To-dimensionel ekkokardiografi, hjertevaskulær ultralyd, elektrokardiogram
I de fleste tilfælde vises symptomerne på aortastenose i barndommen. Fordi koronar aterosklerotiske læsioner forekommer tidligere, er angina mere almindelig. Nogle patienter har en familiehistorie.
Tegn ligner andre typer aortaudløbstenose, men der høres ingen systoliske klik. Placeringen af hjertemuslinger og rysten er højere end placeringen af ventilen, og aorta-diastoliske knurr er sjældne. Nogle patienter har dårlig vækst og udvikling, kort statur, lav intelligens, mange ord og har et specielt ansigt: mandibular tilbagetrækning, næsebor lænet fremad, lav næse bro, tyk læbe, bred pande, stor øjenafstand, dårlig tænding af tænder. Cirka 5% af patienterne har forhøjet calcium i blodet.
Røntgenundersøgelse og EKG-undersøgelse viste tegn, der svarer til andre typer aortastentose.
Hjertekateterisering: Kateterisering af venstre hjerte og kontinuerlig registrering af trykkurven kan afsløre en ændring i trykbølgeformen over aorta.
Selektiv venstre ventrikulær angiografi kan vise placeringen, længden og sværhedsgraden af stenosen på ventilen.Det samme kan ses for at se om formen og funktionen af aortaventilen er normal såvel som den koronar sinus og koronararterien. Angiografi ved højre hjerte viser, om den fælles lungearteri og dens grene også har læsioner.
Sektionsekokardiografi: viser direkte placeringen og længden af stenosen på ventilen.
Aortastenose, især i tilfælde med mental retardering, specielt ansigt og omfattende stenose af lungearterien, forårsager ofte pludselig død i de første år på grund af alvorlig forhindring af venstre ventrikulær udstrømningskanal og koronararteriesygdom. Tilfælde uden kirurgi kan sjældent vokse til voksen alder.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Identifikation af reumatisk medfødt og degenerativ aortastenose hos ældre.
2. Den differentielle diagnose af medfødt aortastenose er opdelt i tre typer: aortastenose, subaortisk stenose og aortastenose. Ventilens mest stenose, mindre stenose under ventilen og ventilens stenose er den mindst almindelige.
3. Pulmonal stenose aortastenose og pulmonal stenose.
