Voksne ligner stadig børn
Introduktion
Introduktion Hypofysen kort statur er kendetegnet ved kort statur og velproportioneret og ligner et barn i voksen alder. Hypofyse-dværgisme henviser til vækst- og udviklingsforstyrrelser forårsaget af væksthormonmangel i det forreste hypofyse. Den eneste effektive behandling af denne sygdom er erstatning af humant væksthormon (hGH).
Patogen
Årsag til sygdom
Klinisk opdelt i idiopatisk og sekundær er førstnævnte mere og tegner sig for 60-70% af al hypofyse-dværg, sidstnævnte på grund af hypothalamisk-hypofyse organiske læsioner, hovedsageligt craniopharyngioma , pinealtumorer osv.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Adrenocorticotropic hormon (ACTH)
1. Vækstforstyrrelser: Efter et eller to års fødsel bremser væksten gradvist ned, kroppen er kort og velproportioneret, og udseendet efter voksenlivet er stadig som børn, med underhudsfedt og muskler underudviklet; knoglerne er modne, knoglealderen er yngre, og intelligensen er lig med alder. .
2. Seksuelle udviklingsforstyrrelser: mandlig penis er lille, kryptorchidisme, intet skæg, tone som et barn. Kvinder har ikke menstruation, bryster udvikles ikke, livmoren er lille, vulva er barnlig, og der er ingen manke.
Diagnose
Differentialdiagnose
Udseendet i voksen alder ligner stadig en forskellig diagnose af børn:
1. Brusk underernæring: Det er en dominerende arv af kromosomer, hovedsageligt på grund af dannelsen af chondrocytter i de lange knogler, der påvirker knoglens længde, hvilket gør knoglerne tykkere og ikke vokser. Lemmerne er korte og tykke, men bagagerummet er den vigtigste, så overkroppen Længden er større end underkroppen, hofterne er ikke, men hofterne, fingrene er korte og korte, fingrene er flush, næsebroen er lav, hovedomkretsen er stor, panden er fremtrædende, maven er fremtrædende, lænden lordose, hofte kyfose er fremtrædende, og intelligensen er normal. Den lange knogle røntgenundersøgelse viste, at den lange knogle var kort, krumningen blev forøget, og begge ender var hævede.
2, medfødt dum type: også kendt som Downs syndrom, er forårsaget af autosomale abnormiteter. Barnet er ofte kort og lille, ledsaget af et specielt ansigt og intelligent baglighed. Det syge barns næse er lav, afstanden mellem de to øjne er bred, det ydre øje af de to øjne er udad, munden er halvlang, og tungen udvides ofte. Håndfladen er ofte kontinuerlig, og lillefingeren er kort. Intern krumning, undertiden ledsaget af medfødt hjertesygdom, kan kromosomanalyse bestemme diagnosen.
3, mucopolysaccharidose: forårsaget af den medfødte mukopolysaccharid metabolisme lidelse, så akkumuleringen af overskydende mucopolysaccharid i cellerne i forskellige væv i kroppen. Normal ved fødslen. Symptomerne begynder fra 6 måneder til 2 år. Barnet er kort, med lav seksuel intelligens, tyk hud, tørt hår, bred øjenafstand, næseprop, stor tunge, ofte ledsaget af hørselsnedsættelse, hepatosplenomegali. Hovedet er stort og firkantet, og fingrene er tykke og korte. Røntgenundersøgelse viste overdreven ossificering af hele kroppen, sadlen blev forstørret, og kranialsuturen blev lukket for tidligt. Den proksimale ende af ribben var smal, og den distale ende var bred, formet som en streamer. Urinmukopolysaccharidet steg hos børn.
4, renal tubulær acidose: er medfødt eller erhvervet tubulær dysfunktion, der forårsager væksthæmning hos børn, ledsaget af anorexia, træthed, svaghed, polydipsia, polyuria, polydipsia og så videre. Røntgenundersøgelse viste osteoporose og osteophytforandringer i lange knogler, forkalkning i nyrearealet, blodkemisk metabolisme i blodet, højt blodchlorid, lavt blodkalium og alkalisk eller neutral urin.
5, kretinisme: til medfødt hypothyreoidisme eller fraværende, almindeligt kendt som stagnation (se endokrin sygdom, hypothyreoidisme).
6, familiel kort status: relateret til familiens fysiske form, selvom kropslængden er utilstrækkelig, men dens væksthastighed, knogle- og tandudvikling, seksuel modenhed er normal uden nogen endokrin dysfunktion.
8. Væksthindringer: Efter et eller to års fødsel bremser væksten gradvist ned, kroppen er kort og velproportioneret, og udseendet efter voksenlivet er stadig som børn.Der er mange subkutane fedt og muskler underudviklede, knoglerne er modne, knogletalderen er yngre, intelligens og alder. helt.
9. Seksuelle udviklingsforstyrrelser: mandlig penis er lille, kryptorchidisme, intet skæg, tone som et barn. Kvinder har ikke menstruation, bryster udvikles ikke, livmoren er lille, vulva er barnlig, og der er ingen manke.
