blødningstendens
Introduktion
Introduktion Blødningstendens henviser til en klinisk manifestation af blødning på huden, eller når små blodkar er let traumatiseret og er forårsaget af hæmostase og koagulopati.
Patogen
Årsag til sygdom
For det første unormal blodkarvægssygdom
1. Arvelige
Arvelig hæmoragisk telangiectasia (HHT), Ehlers-Danlos syndrom.
2. Erhvervet
Allergisk reaktion: allergisk purpura, autolog erytrocytsensibiliserende purpura, selv-deoxyribonukleinsyre (DNA) allergisk purpura, medikamentinduceret vaskulær purpura.
Ikke-allergisk: Infektiøs purpura (såsom sepsis, subakut infektiv endocarditis, meningococcal bakteræmi, skarlagensfeber, epidemisk hæmoragisk feber, leptospirose, tyfus osv.), Toksisk purpura (kemi) Lægemiddel- eller medikamentforgiftning, slangebid, forgiftning af bi-gift, uræmi), mekanisk purpura (lokal mekanisk kompression, lang sterisk position), unormal globulinæmi (makroglobulinæmi, kryoglobulinæmi) , myelomatose, vitamin C-mangel, senil purpura. Årsagen er ukendt: enkel purpura.
For det andet unormale blodpladesygdomme
1. Trombocytopeni
Medfødt: Fanconi syndrom, medfødt megakaryocytfri thrombocytopeni, arvelig thrombocytopeni.
Immunitet: idiopatisk thrombocytopenisk purpura (akut og kronisk), medikamentinduceret immun purpura, post-transfusion purpura, autoimmune sygdomme (SLE, hypertyreoidisme, autoimmun hemolytisk anæmi osv.), Nyfødte Immunologisk trombocytopenisk purpura, human infektionsvirus (HIV) infektion, anti-human lymfocytglobulinbehandling.
Ikke-immun: infektion (virus, bakterier), aplastisk anæmi, knoglemarvsinfiltration (leukæmi, knoglemarvsmetastase, myelofibrosis, tuberkulose osv.), Megakaryocyt aplastisk anæmi, ioniserende stråling, lægemidler (cytotoksisk medicin, østrogen, thiazid Lægemidler, interferon osv., Underernæring, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, periodisk thrombocytopeni, nyresvigt, DIC, blodtab, hæmodialyse, trombotisk thrombocytopenisk purpura, hæmolytisk uremisk syndrom, hypotermi og så videre.
2. Trombose
Primær hæmorragisk thrombocytose, andre myeloproliferative sygdomme (kronisk myeloid leukæmi, primær polycythæmi).
3. Trombocytfunktionsfejl
Medfødt: kæmpe blodpladesyndrom (Bernard-Soulier syndrom), blodpladens svaghed (Glanzmann sygdom), blodpladeoplagringssygdom (alfa-partikelmangel og tæt partikelmangel), primær blodpladeafgivelsesresponsdefekt, blodpladens tredje faktor ( PF3) -defekter, andre medfødte abnormaliteter med trombocytopeni (Wiscott-Aldrich-syndrom, May-Hegglin-abnormaliteter, Chediak-Higashi-syndrom), cyclooxygenase og TXA2-syntetasemangel.
Erhvervet: uræmi, myeloproliferative sygdomme, unormal proteinæmi, leversygdom, DIC, medicin [aspirin, dipyridamol (dipyridamol), indomethacin (indomethacin), dextran, koffein, aminophylline osv. .
For det tredje koagulation, antikoagulant, unormal sygdom
1. Koagulationsfaktormangel
Medfødt: almindelig hæmofili A (faktor VIII-mangel), hæmofili B (faktor IX-mangel), faktor XI-mangel, vaskulær pseudohæmofili (Von Willebrands sygdom), sjældne faktorer I, II , V, VII, XIII-mangel, kallikrein og bradykininmangel med høj molekylvægt, medfødt mangelfaktormangel.
Erhvervet: K-vitaminmangel, leversygdom, amyloidose, nefrotisk syndrom, Gauchers sygdom, DIC, fibrinolyse.
2. Forøgede antikoagulantia
Meget fundet i erhvervede sygdomme som leversygdom, uræmi, gigt, tumorer, akut leukæmi, lymfom, strålingssygdom, hjerte-lungebypass og hæmofili A-patienter med gentagne blodoverføringer.
3. Fibrinolytisk sygdom
Primær fibrinolyse (alvorligt traume, forbrændinger, fostervandsemboli, tidlig abdomation af placenta, hæmolytisk transfusionsreaktion, akut leukæmi, kræftmetastase, hypotermisk anæstesi, lunge, livmoder, bugspytkirtel osv., Streptokinase og urokinase overskud) . Sekundær fibrinolyse (DIC osv.).
For det fjerde, de omfattende faktorer
DIC, leversygdom, uræmi, gigt, akut leukæmi, ondartede tumorer.
Undersøge
Inspektion
For det første, medicinsk historie
1. Karakteristika ved blødning: Ved at forstå placeringen af blødning, kliniske træk og metoder til hæmostase kan den klinisk adskilles i to kategorier: blødning forårsaget af unormale blodkar og blodplader og unormal blødning af koagulationsfunktion.
2. Alder og køn: dem, der har en tendens til blødning efter fødslen eller i en tidlig alder, er mere tilbøjelige til at være medfødte blødningsforstyrrelser. Hos børn og unge voksne betragtes det som primær thrombocytopenisk purpura, allergisk purpura eller arvelig hæmoragisk telangiectasia. Voksne skal betragtes som erhvervet hæmoragisk purpura. De ældre har cyanose og ekkymoser, hvoraf de fleste hører til ældre med purpura; unge kvinder vises gentagne gange under ekkymosen, ofte enkel purpura. Mandlige patienter med ledblødning og deformitet betragtes som hæmofili A.
3. Familiehistorie: De fleste af de arvelige blødningsforstyrrelser har en positiv familiehistorie. F.eks. Er hæmofili A en arvelig forening, hvor mandlige familiemedlemmer er til stede, og hunner er bærere. Autosomal dominerende arv hos både mandlige og kvindelige familiemedlemmer kan have blødning, såsom arvelig hæmoragisk telangiektasi, vaskulær pseudohæmofili.
4. Fremkaldelsesfaktorer: Der er en historie med medicin [især aspirin, phenylbutazon, indomethacin (indomethacin) og andre lægemidler], antikoagulerende behandling, stråling eller kemisk eksponering, bør overveje blødning relateret til ovenstående faktorer.
5. Samtidige sygdomme: De med tilknyttede sygdomme er for det meste erhvervede blødningssygdomme. Patienter med svær anæmi skal betragtes som aplastisk anæmi, leukæmi og nyresvigt; patienter med gulsot og leverdysfunktion antyder leversygdom; alvorlig infektion, chok, obstetrisk ulykke, malign tumor osv. Ledsages af omfattende alvorlig blødning. Hurtig spredt intravaskulær koagulation.
For det andet fysisk undersøgelse
Først skal blødningens egenskaber overholdes, herunder blødningens placering, fordeling og morfologi, om graden af anæmi er i overensstemmelse med mængden af blødning. Fokuser på lymfeknuder, lever, milt og hud. Hævelse i tandkødet, blødning og blødning omkring hårsækkene tyder på mangel på C-vitamin. En smule eller plettet telangiectasia i læber, tunge, næse, ansigt, fingre og bagside af hånden er karakteristisk for arvelig telangiectasia. Symptomer på bilaterale underekstremiteter med urticaria skal først betragtes som allergisk purpura. Hvis der er alvorlig anæmi, og blødning ikke er indlysende, bør akut leukæmi og aplastisk anæmi mistænkes. Blødning af dybt væv, blødning af hæmatoma eller ledhulighed antyder hæmofili. Splenomegali med hudpura, ekkymose bør overveje hypersplenisme. Malignt lymfom bør overvejes til systemisk lymfadenopati med blødning. Blødning med medfødte misdannelser antyder en medfødt sygdom. Andre såsom alvorlig leversygdom, kronisk nyresygdom, SLE osv. Kan have tilsvarende unormale tegn fundet til identifikation.
For det tredje laboratorieinspektion
1. Blodrutineundersøgelse: Det er nyttigt til diagnosticering af erhvervede blødningsforstyrrelser. Såsom fuldstændig reduktion af blodlegemer bør overveje aplastisk anæmi, leukæmi, PNH, hypersplenisme og så videre. Røde blodlegemer og blodplader reduceres samtidig, og antallet af hvide blodlegemer er normalt, hvilket tyder på Evans syndrom. Eosinophilia antyder allergisk purpura. Normale blodprøver kan være unormal blodpladefunktion eller unormal sygdom i blodkarvæggen.
2. Urin rutinemæssig undersøgelse: urinprotein-positiv mere antydende for nyresygdom. Urinlysin-positiv skal betragtes som multipelt myelom eller let kædesygdom.
3. Koagulationsundersøgelse: Det er et vigtigt grundlag for diagnosticering af årsagen til blødning.Der er mange inspektionsemner, og de relevante poster skal vælges i henhold til kliniske egenskaber. Generelt kan følgende trin tages.
(1) Enkel screeningtest: Kontroller projektet og bedøm resultatet.
(2) Klassificeringstest: I henhold til screeningstesten gives de mulige årsager til blødningstendens, og derefter skal den klassificeringsspecifikke test, såsom reduktion af blodpladetallet, undersøges yderligere ved knoglemarv for at observere antallet af megakaryocytter og blodpladedannelse. Der er ingen unormale celler, der hjælper med at identificere mulige årsager til trombocytopeni. Trombocytfunktionstest bør udføres for mistanke om blodpladefunktion. Patienter, der mistænkes for at have hæmofili, kan testes yderligere for simpel thromboplastinproduktion (STGT), Biggs thromboplastin-test og korrigerende test for at bestemme typen af hæmofili; faktor VIII, XI, IX-koagulationsaktivitet kan også udføres. (VIII: C, IX: C, XI: C). I tilfælde af forlænget protrombintid bør protrombinkorrektionstesten og koagulationsaktiviteten af de relevante faktorer bestemmes for at identificere faktorer II, V, VII, X eller antikoagulerende stoffer. Hvis testen afslører forlænget thrombintid, udføres fibrinogenbestemmelse for at identificere et fald i fibrinogen eller en kvalitativ abnormalitet. Diagnostiske tests til formidlet intravaskulær koagulering inkluderer blodpladetælling, protrombintid og plasmafibrinogenbestemmelse, plasmaprotamin-subkoaguleringstest (3P-test), ethanolgel-test og FDP-test. De sidstnævnte tre tests kan anvendes som Identifikation af primær fibrinolyse.
Der er mange laboratorieundersøgelser for hæmoragiske sygdomme, og testmetoderne påvirkes let af faktorer som omgivelsestemperatur, reagenskvalitet og driftsevne, som kan forårsage fejl. Derfor bør analysen af de eksperimentelle resultater bedømmes korrekt i kombination med kliniske manifestationer.
For det fjerde, andre inspektioner
Såsom knoglemarvsundersøgelse, lever- og nyrefunktionsundersøgelser, immunologiske tests, genetiske tests og histopatologiske undersøgelser kan vælges efter behov fra specifikke patienter.
Diagnose
Differentialdiagnose
Denne type blødning adskiller sig grundlæggende fra små og mellemstore blodkar på grund af traumer, kirurgi, mavesår, tumornekrose og andre skader og åreknuder og hæmangiomer. Blødningstendensen er en autoimmun sygdom. Anti-blodplader-antistoffer er til stede i blodet hos mere end 60% af patienterne, for det meste IgG, og nogle få er C3. De fleste af sygdommen forekommer hos børn og unge.Der er spredt eller tæt purpura, ekkymose, blødning i tandkødet og næseudflod i huden og slimhinderne i lemmerne. Hos kvinder øges menstruationsafvik, og milten er generelt ikke forstørret. Antallet af knoglemarvs-megakaryocytter er forøget eller normalt, og dannelsen af blodpladefunktion er dårlig, og stigningen af blodpladeassocieret antistof (PAIgG) er hovedbasis for diagnosen af denne sygdom.
Sygdommen skal differentieres fra sekundær immuntrombocytopenisk purpura, som har en historie med medicin, blodtransfusion, ondartet lymfom og bindevævssygdom. ITP er opdelt i akut type og kronisk type, og identifikationen af de to er vist i tabel 1. Den akutte type skal differentieres fra ikke-immun trombocytopeni forårsaget af virusinfektion. Sidstnævnte er hovedsageligt i den akutte infektionsfase. Trombocytopenien gendannes i cirka 2 uger. Kernen i knoglemarvs-megakaryocytter har degenerative ændringer. Cytoplasmaet har vakuoler og megakaryocytter. Antallet reduktion kan identificeres med ITP. Hos et lille antal kroniske patienter er antallet af megakaryocytter i knoglemarv reduceret eller endda fraværende, og man skal være opmærksom på identifikationen af megakaryocyt aplastisk anæmi.
