hypopituitarisme
Introduktion
Introduktion Anterior hypofunktion er et syndrom forårsaget af utilstrækkelig sekretion af hormoner i hypofysen. Sygdommen kan opdeles i delvise og komplette kategorier, hvor førstnævnte kun involverede en til to hormoner; sidstnævnte er syntese og sekretion af alle fremre hypofysehormoner. De kliniske manifestationer afhænger hovedsageligt af typen og omfanget af anteriær hypofysehormonmangel, derudover påvirker debutalderen også kliniske manifestationer.
Patogen
Årsag til sygdom
Enhver skade, der forårsager skade på den forreste hypofyse eller hypothalamus, kan forårsage anterior hypofysedysfunktion. Postpartum hypofyse nekrose (Sheehan syndrom) er den mest almindelige årsag til denne sygdom. Hypofysen hyperplasi i den sene graviditet, når fødsel eller fødsel, blødning, forårsager hypotension, lammelse af hypofysen lille arterie, iskæmisk nekrose i den forreste hypofyse. Generelt, når kirtelnekrose er> 70%, vises kliniske symptomer.
En anden almindelig årsag er svulster i hypofysen og hypofysen, især kromoblastom og craniopharyngioma.Den iatrogene fremre hypofysedysfunktion er også almindelig, hovedsagelig ved kirurgisk eller strålebehandlet skade på hypofysen og hypothalamus. grund. Isoleret individuel hypofysehormonmangel skyldes ofte defekter i hypothalamus, hvilket resulterer i en mangel på sekretion af frigivet hormon, hvor gonadotropin (Gn) eller væksthormon (GH) er det mest almindelige.
Undersøge
Inspektion
Først fungerer den omgivende kirtel
(a) Adrenal funktion
Den 124-timers urin 17-ketosteroid (17-KS), 17-hydroxysteroid (17-OHCS) og urinfri cortisol var lavere end normalt.
2ACTH-stimuleringstest: ACTH25μ opløst i 5% druesukkeropløsning 500 ml, intravenøst, opretholdt i 8 timer, patienten udviste en forsinket respons, dvs. kontinuerlig intravenøs infusion i 2 til 3 dage, urin 17-KS og 17-OHCS steg gradvist .
(to) skjoldbruskkirtelfunktion
1 Serum T3, T4 og skjoldbruskkirtlen 131I er lavere end politiske partier.
2TSH excitatory test TSH 10μ intramuskulær injektion en gang dagligt i 3 dage. Patientens skjoldbruskkirtel 131I kirtelhastighed og serum T3, T4 kan stige, men ikke så signifikant som normalt, hvilket viser en forsinket respons.
(tre) gonadal funktion
Serumtestosteron for mandlige, urin 17-KS; estradiol for kvindelig serum og østrogen (østrogen, østradiol, østriol) er uriniveauet. En vaginal cytologi-udtværningstest viste signifikant fald i østrogenaktivitet.
For det andet funktionen af det forreste hypofyse
(1) Serum TSH, LH, FSH, ACTH og GH kan være lavere end normale værdier.
(to) ACTH-sekretionstest
1 metyrapon-test: metyrapone er en 11-beta-hydroxylaseinhibitor, der kan blokere syntesen og sekretionen af cortisol, og feedback stimulerer sekretionen af ACTH i det forreste hypofyse. Methionon 750 mg, en gang hver 4. time, når den forreste hypofysefunktion faldt, steg plasma ACTH ikke.
2 insulinhypoglykæmi-stimuleringstest, insulininduceret hypoglykæmi kan stimulere sekretionen af ACTH, GH og PRL i det forreste hypofyse. Intravenøst insulin 0,1u / kg, 30 minutter senere blev blod taget for at kontrollere ACTH. Hos normale mennesker skal ACTH være> 200 pmol / L, med et gennemsnit på 300 pmol / L; ACTH i dette tilfælde er lav respons eller mangel. Denne test har visse risici og bruges generelt med forsigtighed.
(3) Udskillelsestest for væksthormon (GH)
1 Stimuleringstest ved insulinhypoglykæmi: toppen af den normale reaktion forekommer 30 til 60 minutter efter intravenøs insulininjektion, ca. 35 ± 20 μg / L (35 ± 20 ng / ml); reaktionen reduceres eller ingen reaktion i hypofyselæsioner.
2 levodopa excitatorisk test: oral levodopa 0,5 g, 60-120 minutter efter indtagelse af lægemidlet, bør blod GH være> 7μg / L (7ng / ml).
3 argininstimuleringstest: 5% arginin 500 ml intravenøst. Den normale GH-top ses 60 minutter efter instillation, op til 3 gange basisværdien; sygdommen er lav eller fraværende. 4 glucagon test glukagon 1 mg, intramuskulær injektion. Hos normale mennesker, toppen på 2 til 3 timer,> 7μg / L (7ng / ml), har sygdommen ingen åbenlyst respons.
(4) Prolactin (PRL) sekretionstest
1 test af thyroideastimulerende hormonfrigørende hormon (TRH): 15 minutter efter intravenøs injektion af TRH 500μg, PRL i blodet, mænd kan stige 3 til 5 gange, kvinder kan stige 6 til 20 gange. Når funktionen af den forreste hypofyse er lav, er dens basale værdi lav, og den kan ikke stige efter ophidselse.
2 Detergenttest Oral desperin 10 mg, resultaterne blev bedømt som de samme som TRH-testen.
3 excitatorisk test med insulinhypoglykæmi: normal blodprl. Nåede et højdepunkt efter intravenøs injektion af insulin i 1 time, den højeste kan være 1,6 ~ 2,0 nmol / l (40 ~ 50 ng / ml), kvinder er højere; den grundlæggende værdi af denne sygdom er lav, og responsen er dårlig.
(5) Gonadotropin (Gn) sekretions test
Efter 15 til 30 minutters intravenøs injektion af luteiniserende hormonfrigørende hormon (LHRH) var topværdierne af LH og FSH mere end tre gange kvindernes, og mændene var ca. to gange. Intet svar eller lav respons antydede hypofunktion af det forreste hypofyse; peak optrådte 60-90 minutter for forsinket respons, hvilket antyder hypothalamiske læsioner.
(6) TSH-sekretionstest for skjoldbruskkirtel
Tredive minutter efter intravenøs injektion af TRH500ng var topværdien af TSH for blod ca. 10 til 30 mu / l; der var ingen respons i hypofyse-læsioner.
I henhold til historien, symptomer, tegn og hormoner i hypofysen og målkirtlen og den passende funktionelle test, kan diagnosen af sygdommen bestemmes. Sygdommen skal differentieres fra sygdomme som primær gonad, thyroidea, binyreinsufficiens, anorexia nervosa og underernæring. Diagnosticering af sygdommen bør søges for at finde ud af årsagen.
Diagnose
Differentialdiagnose
På grund af manglen på hypofysehormoner er symptomerne og tegn på denne sygdom også forskellige.
1. Mangel på gonadotropin (Gn eller LH og FSH): Prepubertal begyndelse er forsinket i puberteten, og post-pubertal debut er kendetegnet ved sekundær hypogonadisme. Patienter med forsinket pubertet har en tendens til at være højere. Fingerafstand> højde, kønsorgan ikke udviklet, testikler lille og blød, amenoré med lang diameter. Efter puberteten udgives patientens skamhår, og huden forekommer fine rynker; tab af libido, testikelatrofi, mindre sæd eller ingen sæd; overgangsalder, impotens og infertilitet.
For det andet forårsager manglen på væksthormon (GH): hos børn og ungdom ofte nedsat knoglevækst, kort status. Der er ingen åbenlyse egenskaber hos voksne, men patientens hud kan være fin, de indre organer bliver mindre, og lejlighedsvis kan der være fastende hypoglykæmi.
For det tredje, prolactin (PRL) -mangel: postpartum ingen mælk, brystatrofi, ofte det første symptom på postpartum hypofyse nekrose.
For det fjerde kan manglen på skjoldbruskkirtelhormon (TSH): føre til hypothyreoidisme uden kirtelforstørrelse. Patienter kan have udbrændthed, kold, tør hud, forsinkede akillessenereflekser, men slimhindem er muligvis ikke indlysende. Hvis det forekommer i barndommen, væksthæmning og forsinket lukning af callus. Sekretionen af GH kan hæmmes af manglen på TSH.
5. Adrenocorticotropic hormon (ACTH) -mangel: ACTH-mangel er ofte delvis, normalt efter hypofyse-resektion eller hypofyse-strålebehandling. Insidious debut, såsom svaghed, kvalme, opkast, positionshypotension, hypoglykæmi, svaghed og koma. Areolaen er lys, huden er bleg, og den er ikke mørk i lang tid. Sekretionen af mineralocorticoid styres mere af renin-angiotensinsystemet, så når hypofyse-kortikale funktion er lav, forårsages sjældent elektrolytubalance.
Hypofyse-krise: på grund af hypoplasi af anteriøs hypofysedysfunktion for forskellige stressfaktorer, infektion, diarré, opkast, dehydrering, sult, traume, kirurgi, anæstesi, kulde og søvn, beroligende midler osv. De originale symptomer forværres, og krisen vises.De kliniske manifestationer af hypofyse-krise er som følger.
(A) hypoglykæmi koma: det mest almindelige. Opstår ofte på tom mave, hjertebanken, sved, svimmelhed, bevidsthedsforstyrrelse, undertiden psykiske lidelser og kramper eller epileptiske anfald og til sidst koma.
(2) Infektiøs koma: lav modstand, udsat for infektion, høj feber og bevidstløshed og koma.
(3) Koma med lav kropstemperatur: mere almindelig i den kolde vinter og når patienten ikke er varm.
(D) giftig koma i vand: på grund af mangel på kortikosteroider reduceres evnen til at regulere vandmetabolismen, når overdreven infusion og drikkevand er udsat for toksisk koma i vand. Vandforgiftning er kvalme, opkast, kollaps, sindssygdom, kramper og koma.
(5) koma efter hypofyse-resektion: postoperativ bevidstløshed, døsighed, koma, der varer i flere dage til flere uger, pulsfrekvens og lav, kropstemperatur kan være lav eller høj, normalt blodnatrium, blodsukker eller delvis lav.
(6) Hypofyse-apoplexy: på grund af akut blødning i hypofysetumorer. Hurtig debut, hovedpine, svimmelhed, opkast, nedsat syn, blindhed, endda chok, koma.
(7) Sedation og bedøvelsesinduceret koma: Patienten er meget følsom over for beroligende midler og bedøvelsesmidler, og undertiden kan den sædvanlige dosis forårsage døsighed eller koma. Og varigheden forlænges.
