Ingen følelse af lukning af lungepulsåren ved palpation
Introduktion
Introduktion Palpation uden pulmonal okklusion er en klinisk manifestation af Ebstein syndrom. Ebstein-syndrom, også kendt som Ebstein-misdannelse, henviser til tricuspid-ventilen og / eller den bageste klap, som lejlighedsvis er fastgjort til den højre ventrikulære væg i den proximale spids med den forreste klap, og tegner sig for 0,5% til 1,0% af den medfødte hjertesygdom. Sygdommen er en sjælden sygdom, der først blev rapporteret i 1866 af Ebstein. Denne sygdom er også kendt som den tricuspide valvulære deformitet. Lejlighedsvis familiehistorie, mors tidlige graviditet hos lithiumpatienter, hvis afkom er modtagelige for sygdommen, i den funktionelle højre ventrikel, kan systolisk blodtryk være normalt, og diastolisk blodtryk øges ofte, svarende til indsnævring af pericarditis. Både atrialt systolisk og diastolisk blodtryk blev forhøjet. Der kan være systolisk trykforskel på begge sider af lungeventilen. Der kan være diastolisk trykforskel på begge sider af tricuspid-ventilen. Førstnævnte kan være for lang på grund af en tricuspid folder og delvis blokere den højre ventrikulære udstrømningskanal. Det sidstnævnte skyldes trikuspid misdannelse og tricuspid ventil. Munden er smal.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til Ebstein syndrom:
De vigtigste patologiske anatomiske træk ved denne misdannelse er højre ventrikulær atrialisering og funktionel højre ventrikulær stenose. Placeringen af den højre atrioventrikulære ring er normal (ofte forstørret). De forreste lobes af tricuspid-ventilen er normalt fastgjort til annulus fibrosus, mens fastgørelsespunkterne for de temporale og bageste lobes åbenlyst bevæges ned og ned ad endocardium af den højre ventrikulære væg. Omfanget af bevægelsen og fastgørelsesmåden varierer fra person til person, selvom fastgørelsespunktet for den valvulære ventil er støder op til annulus fibrosus, men fordi foldere er for lange, kan de ofte klæbe fast til den højre ventrikulære væg ved forskellige distale ender af ringrommet.
Derudover kan disse foldere også fastgøres til den ventrikulære septum af de deformerede chordae og den højre ventrikulære spids. Den bageste mitriske tricuspid klap er ofte underudviklet eller helt fraværende som beskrevet ovenfor kan forårsage tricuspid regurgitation. Hos et lille antal patienter smelter tricuspidventilen sammen til en aponeurose i det ventrikulære lumen med et hul i den midterste eller laterale kant, og den højre atrielle blodstrøm skal indsprøjtes i ventriklen gennem denne pore, hvilket hæmmer evakueringen af atrium. Når tricuspid-ventilen bevæger sig ned, fanger det højre atrium en del af den højre ventrikel. Ventrikulær væggen i dette fangede område bliver tyndere, og rummet forstørres, og det højre atriumhulrum er naturligvis forstørret. Rumets højre ventrikel hører til det højre atrium i funktion, men bevarer egenskaberne ved den højre ventrikulære muskel med hensyn til elektrisk aktivitet. Jo større den højre ventrikeldel i rummet er, jo mindre er det funktionelle højre ventrikulære hulrum. Rummets højre ventrikel kan ikke indsættes i højre ventrikel. Tværtimod er det som en ventrikulær væggsvulst. Når ventriklen sammentrækker, ekspanderer den modstridende og forstyrrer således den højre ventrikulære udkast. Ebstein-syndrom har ofte hjertekammertrafik (som det ses i 80% af tilfældene). Denne hjertekammertrafik kan være en åben orbital defekt eller en septal defekt.
Et lille antal tilfælde kan være forbundet med andre medfødte misdannelser, såsom aortakarktation, ventrikulær septumdefekt pulmonal stenose eller atresi, patent ductus arteriosus eller korrigeret stor kar-translokation. I sidstnævnte tilfælde kan den anatomiske højre ventrikel, der funktionelt er den venstre ventrikel i den systemiske cirkulation, klinisk have mitral regurgitation og kaldes derfor den venstre Ebstein-deformitet. De patofysiologiske ændringer af denne misdannelse afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af funktionelt højre ventrikulær volumen og omfanget af tricuspid regurgitation i lungestenose. Hvis det funktionelle højre ventrikulære hulrum i lungestenosen reduceres markant, og tricuspid regurgitationen er alvorlig, reduceres blodvolumenet i den højre ventrikel. Det vil være klinisk karakteriseret ved tidlige debut symptomer og dårlig prognose. Tværtimod er de hæmodynamiske ændringer lette, og de kliniske manifestationer er milde symptomer og bedre prognose. Som nævnt ovenfor har denne form for misdannelse ofte hjerterumstrafik. Hvis tricuspid-ventilen er meget let, og der er atrial septumdefekt, kan der fra venstre til højre shunt forekomme på atrialt niveau, eller fordi tricuspid-læsionen er let, og foramen ovale er lukket, vil der ikke være nogen shunt. I det tredje tilfælde er misdannelsen af tricuspid alvorlig, og det højre atriale tryk forhøjes, hvilket resulterer i en højre til venstre shunt på atrioniveauet.
I de to første tilfælde er der ofte ingen cyanose i klinikken. I det tredje tilfælde er der et par patienter med cyanose. Selv hvis der ikke er nogen åbenlyst højre-til-venstre-shunt, øges forskellen i arteriovenøs ilt på grund af lav hjerteproduktion, og der kan være mild cyanose i klinikken. Derudover er systolisk blodtryk i den funktionelle højre ventrikel normalt, og det diastoliske blodtryk øges ofte, svarende til indsnær perikarditis. Både atrialt systolisk og diastolisk blodtryk blev forhøjet. Der kan være systolisk trykforskel på begge sider af lungeventilen. Der kan være diastolisk trykforskel på begge sider af tricuspid-ventilen. Førstnævnte kan være for lang på grund af en tricuspid folder og delvis blokere den højre ventrikulære udstrømningskanal. Det sidstnævnte skyldes trikuspid misdannelse og tricuspid ventil. Munden er smal.
Undersøge
Inspektion
Forekomsten af Ebstein-syndrom kan være tidligt eller sent, symptomerne kan være lette og tunge, og tegnene kan varieres. I alvorlige tilfælde kan der være åbenlyst cyanose og kongestiv hjertesvigt efter fødslen; personer med let deformitet kan muligvis ikke have åbenlyse symptomer før voksenlivet. De mest markante symptomer på denne misdannelse er cyanose og kongestiv hjertesvigt. De vigtigste tegn på Ebstein-syndrom inkluderer: svulmende og rolig pre-hjerte-region (ingen åbenlyst pre-hjerte-pulsation, palpation uden lunge-arterie-lukning); den første hjertelyd og den anden hjerte-lyd er tydeligt delt, kan forbedres I den tredje hjertelyd kan den fjerde hjertelyd også vises; den anden komponent i den splittede første hjertelyd er ofte i form af en kliklyd; det såkaldte "sejletegn"; det tricuspide ventilområde kan udvise blød systolisk mumling og Kort, diastolisk, midtvejs, knurr. Derudover er der en sakral systolisk positiv pulsering af den jugulære finger (tå).
Siber mener, at de mest karakteristiske tegn på denne misdannelse er to grupper: 1 hårnåle med et roligt præformeret område; 2 en første hjertelyd, en delt anden hjertelyd, en forbedret tredje hjertelyd eller en fjerde hjertelyd. En kvartet komponeret. Komplikationer såsom hjertesvigt, arytmi, cerebral emboli og hjerneabscess kan kombineres.
Følgende punkter har en referenceværdi ved diagnosticering af denne sygdom:
1. Symptomerne på blå mærker i den nyfødte periode er åbenlyst reduceret eller forsvinder fuldstændigt, og cyanosen vises igen efter ældre.
2. Cyanosesymptomer kombineret med takyarytmi bør først overveje denne sygdom
3. Højre-til-venstre shunt medfødt hjertesygdom, mindre lungeblod og ingen højre ventrikulær hypertrofi.
4. Hjertet er forstørret, men pulsen i det forreste område er meget svag. Der er en "multitemporær" hjertelyd under auskultation.
5. Lungeblod er mindre, og hjertet forstørres. Aorta og lungearterien er lille, og hjertet er som en ballon.
6.P-port høj, men ingen højre ventrikulær hypertrofi.
7. Højre hjerteledning viser en komplet grenblok med højre bundt og en lille flerfase bred QRS-bølge.
8. Der er blå-lilla med pre-excitation-syndrom af B-type, og lungeblodet er mindre.
9. Der er QR-bølge- og T-bølgeinversion på V1 ~ 4-ledningen.
10. Echokardiografi viser, at det tricuspide fastgørelsespunkt bevæger sig nedad
Ebstein syndrom kan klassificeres i 3 typer baseret på kliniske manifestationer og hæmodynamiske ændringer under diagnosen:
1 lys type: ingen eller mild cyanose, hjertefunktion I ~ II klasse hjerte lys ~ moderat forøgelse, intracardiac shunt hovedsageligt fra venstre til højre, ingen forskel mellem højre atrium og funktionel højre ventrikelangiografi uden kugle Afgiften kræver ikke operation eller lukker kun den intracardiale defekt, og prognosen er god.
2 stenosetype: cyanose er indlysende, hjertefunktion er over grad II, hjerte er mild til moderat forøget, pulmonal blodcirkulation reduceres, der er trykforskel mellem forstørret højre atrium og funktionel højre ventrikel, intracardiac shunt er højre mod venstre, hjerte Angiografien ser tegnet med dobbelt kugle og kræver operation.
3 insufficiens type: ingen eller mild cyanose, hjertefunktionsniveau II eller derover, hjerte alvorlighed øget, ingen trykforskel mellem højre atrium og funktionel højre ventrikel, intracardiac shunt kan være fra venstre til højre eller højre til venstre, angiografi synlig Højre atrium er ekstremt stort med dobbelt kugleskilt og kræver operation.
Andre supplerende undersøgelser: diagnosen Ebstein-syndrom, kliniske symptomer og tegn kan give vigtige tip, men at stille en nøjagtig diagnose afhænger af følgende hjælpeundersøgelser, især selektiv angiografi.
1. Elektrokardiogram: P-bølgens amplitude øges og / eller udvides, og nogle gange er de synlige spor tydeligt defineret af II, III, aVF og V1. Nogle mennesker tror, at graden af P-bølgeforandringer er relateret til prognosen. Mennesker med normale P-bølger er ofte asymptomatiske; dem med betydelige abnormiteter er ikke kun ofte symptomatiske, men dør også let hurtigt i løbet af en kort periode. PR-intervallet forlænger ofte komplet eller ufuldstændig højre bundtgrenblok næsten hos hver patient. Kabelledninger og højre brystkabler har ofte lave spændinger. Lejlighedsvis højre ventrikulær hypertrofi, men ingen venstre ventrikulær hypertrofi. QRS-komplekset i V1 ~ 4-ledningen er Qr-type med T-bølgeinversion, som er en specifik elektrokardiogramændring af denne misdannelse. Cirka 5% til 25% af patienterne med denne misdannelse har præ-eksitationssyndrom (type B). Blandt dem med medfødt hjertesygdom og præ-eksitationssyndrom var 30% Ebstein-misdannelser. Derfor bør der mistænkes muligheden for Ebstein-misdannelse ved medfødt hjertesygdom med præ-eksitationssyndrom. Denne type misdannelse kan forekomme i en række arytmier, hvor paroxysmal supraventrikulær takykardi er almindelig, selv i fravær af pre-excitationssyndrom, såsom atrieforrytmier, atrieflimmer eller atrieflimmer.
2. Røntgenundersøgelse: mild deformitet, hjerteforstørrelse er ikke indlysende, lungeblod er normalt. Hos patienter med moderat eller svær deformitet udvides hjertet til siderne, hovedsageligt til udvidelse af det højre atrium. Under fluoroskopi er hjerterytmen ikke indlysende, og det er ikke i overensstemmelse med det forstørrede hjerte, svarende til røntgen-tegn på perikardieudfusion eller lungestenose med hjertesvigt. Da det højre atrium forstørres, og den højre ventrikulære udstrømningskanal skifter til venstre, kan hjerteskyggen være kvadratisk eller tragtformet, og nogle få læsioner kan være sfæriske. Lungeblod reduceres, og aortaknuden er normal eller lille.
3. Ekkokardiografi: Den mest typiske manifestation er en stigning i amplituden af den forreste tricuspid valvulære bevægelse med en lukningsforsinkelse (mindst 0,04 s, efter at mitralventilen er lukket). Hvis proben derudover er placeret i et stort hjertekammer (den højre ventrikel i rummet), hvor den højre ventrikel generelt vises, kan det ses, at EF-hældningen af tricuspidventilen (diastolens tidlige lukningsbevægelse) er langsommere.
4. Kateterisering af højre hjerte: Tidligere blev Ebstein-syndrom betragtet som meget farligt for hjertekateterisering, og det er tilbøjeligt til alvorlig arytmi og endda livstruende. Derfor, hvis du ikke overvejer hjertekirurgi, er det bedst ikke at foretage denne undersøgelse.Det anses nu for, at hvis den kliniske diagnose er ukendt, skal den udføres på trods af faren. Under betingelse af erfarent personale og redningsudstyr er faren ikke stor. En gruppe af internationalt studerede 505 patienter med denne misdannelse, 363 patienter gennemgik kateterisering og angiografi, og 100 patienter havde arytmi, inklusive 13 dødsfald. Kateteret rulles ofte op i det forstørrede højre atrium under højre hjertekateterisering. Manipulering af kateteret skubber ofte spidsen af kateteret ind i det venstre atrium (via hjertekammeret), men det er vanskeligt at få adgang til højre ventrikel. Trykket i det højre atrium er højere, og den højre atriale trykkurve viser en bølge- og v-bølgeforøgelse. Højre ventrikel har et højt diastolisk tryk, og det systoliske blodtryk er normalt eller lidt højere.
Pulmonalt arterielt tryk er normalt eller lavt Når kateteret fjernes fra lungearterien til højre ventrikel eller fra højre ventrikel til højre atrium, og trykkurven registreres kontinuerligt, kan der være en systolisk trykforskel på begge sider af lungeventilen og diastolisk tryk på begge sider af den tricuspide ventil. forskel. I de fleste patienter er der en shunt fra højre til venstre på atrialt niveau, og endda en vandret til venstre shunt kan findes på dette niveau. Det skal specifikt nævnes her, at hvis trykkurven og det intracardiale elektrokardiogram kan registreres samtidig, viser det sig ofte, at der er en overgangszone mellem højre atrium og den funktionelle højre ventrikel. Trykket, der er registreret i området, er det samme som det højre atrium, og det intracardiale elektrokardiogram er det samme som den højre ventrikel. Denne overgangszone er den højre ventrikel i rummet. Denne konstatering bidrager ofte til diagnosen Ebstein syndrom.
5. Selektiv angiografi i højre hjertesystem: Hovedbasis for diagnose af misdannelsesangiografi er: trikuspid malformation, nedskift og højre ventrikularisering ses generelt i den nedre kant af højre atrium i de udviklede to snit, en i midtlinjen af rygsøjlen I nærheden er det en iboende tricuspid annulus; den anden er placeret på venstre side af rygsøjlen som en afspejling af den tricuspid ventil, der bevæger sig nedad. Mellem de to snit er rumets højre ventrikel.Derudover kan man finde selektiv højre atrial angiografi, det højre atrium er åbenlyst udvidet, kontrastmidlet passerer langsomt; det venstre atrium, den venstre ventrikel og aorta udvikles tidligt (når rummet er i trafik) . Ved selektiv højre ventrikulær angiografi kan tricuspid regurgitation også findes, og den højre ventrikulære udstrømningskanal indsnævres eller udvides.
Diagnose
Differentialdiagnose
Komplikationer såsom hjertesvigt, arytmi, cerebral emboli og hjerneabscess kan kombineres.
Hjertesvigt, også kendt som "myokardisvigt," henviser til hjertets manglende evne til at bekæmpe den blodforsyning, der står i forhold til den venøse tilbagevenden og kroppens vævsmetabolisme. Ofte svækkes hjertemuskulaturen til at sammentrækkes af forskellige sygdomme, så blodets blodproduktion reduceres, hvilket er utilstrækkeligt til at imødekomme kroppens behov, og derved genereres en række symptomer og tegn.
Arytmi (hjerte-arytmi) refererer til enhver unormalitet i oprindelsen af hjerterytme, hjerterytme og rytme og impulsledelse. Betydningen af ordene "hjerterytmeforstyrrelse" eller "arytmi" er vigtigere end afvigelsen af rytme. Arytmi inkluderer både rytme og frekvensanomali, mere nøjagtig og passende.
Cerebral emboli henviser til abnormiteten af faste, flydende, gasformige genstande (kaldet emboli) langs blodcirkulationen ind i det cerebrale arterielle system, hvilket forårsager okklusion af arterielumen, hvilket fører til nekrose af hjernevævet i blodforsyningsområdet i arterien, klinisk viser hemiplegi, Pludselig følelsesløshed, uklar tale og andre pludselige symptomer på lokale neurologiske mangler. Sygdommen tegner sig for 15-20% af cerebrovaskulære sygdomme. Den mest almindelige embolus er afledt af hjertet, ca. 14-48% af patienter med reumatisk hjertesygdom udvikler cerebral emboli; myokardieinfarkt, endocarditis, atrieflimmer, hjertekirurgi er let at inducere denne sygdom; ikke-hjerteemboli Fundet i aterosklerotisk plak i nakken, traumatisk brud eller pneumothorax, dykning eller dekomprimering af højhøjde, produktion af gravide kvinder.
En hjerneabscess er en purulent betændelse forårsaget af en patogen, såsom en bakterie, en svamp eller en parasit, der invaderer hjernens parenchyma, som igen danner en abscess. Abscessen dannes i hjernens parenchyma, som klinisk er karakteriseret ved øget intrakranielt tryk, lokaliserede tegn og infektiøse symptomer. Hjerneabscesser forårsaget af de sidstnævnte to patogener er sjældne. Det kan forekomme i alle aldre og er mere almindeligt hos børn og unge voksne. Forekomsten er ca. 2% af indpatienter i neurokirurgi, og forholdet mellem mand og kvinde er ca. 2,5: 1.
