hypofyse amenoré
Introduktion
Introduktion Hypofyse amenoré: amenoré forårsaget af hypofysetumorer kan være ledsaget af hovedpine, uklar syn eller amning; amenoré i den forreste hypofyse, forekommer i postpartum blødning, manifesteret som tab af libido, kønsatrofi, træthed, forkølelse, hårtab. Primære hypofysekirtler er hypofunktion, denne sygdom er sjælden, patientens æggestokk har primordiale follikler, men fordi hypofysen GnH-sekretion er lav, kan folliklerne ikke vokse og udvikle sig, så den primære amenoré, de indre og eksterne reproduktive organer er naive, de andre seksuelle egenskaber er ikke Udvikling, intracellulær kromatin er positiv, karyotype er 46XX, effektiv med gonadotropinbehandling.
Patogen
Årsag til sygdom
Hypofyselukning gennem hypofysen organiske læsioner eller dysfunktion, der påvirker udskillelsen af GnH og påvirker derved æggestokkens funktion forårsaget af amenoré.
1. Hypofyseskade, hypofyseudvidelse kan komprimere celler med GnH-funktion; efter hypofysestrålebehandling eller kirurgi kan hjerne traume, intrakraniel betændelse ødelægge hypofysevæv; postpartum blødning kan forårsage hypofysisk blodforsyningsforstyrrelse og iskæmisk nekrose . Alt det ovenstående kan reducere udskillelsen af hypofyse-GnH og forårsage amenoré.
2. Primære hypofyse-gonader er hypofunktion, denne sygdom er sjælden, patientens æggestokk har primordiale follikler, men fordi hypofysen GnH-sekretion er lav, kan folliklerne ikke vokse og udvikle sig, så den primære amenoré, dens indre og eksterne reproduktive organer er naive, andet køn Tegnet er ikke udviklet, den intracellulære kromatin er positiv, karyotypen er 46XX, og den er effektiv med gonadotropinbehandling.
Undersøge
Inspektion
1. Vaginal eksfolieringscelleundersøgelse: Det er en almindeligt anvendt metode til at forstå østrogenniveauer. Efter nedsænkning af saltvand i en bomuldspind blev de eksfolierede celler på sidevæggen af den øverste del af vagina taget og belagt på et glasglas Efter fixering og farvning blev procentdelen af celler i mellem-, bund- og bundlag observeret. Jo højere procentdel af overfladiske celler, jo højere er østrogenniveauet.
2. Livmoderhalsslim: Hvis livmoderhalsslimet i amenoréen viser sig at være gennemsigtigt, kan det tynde slim med god trækkraft efter tørring på glasstykket ses den bregne-lignende krystal under mikroskopet, hvilket indikerer, at patientens æggestokk har funktionen til at udskille østrogen.
3. Lægemiddel-test: Dette er en almindeligt anvendt klinisk diagnostisk test for amenoré, især i eksperimentelt udstyr, der mangler hormonbestemmelse.
(1) Progesteron-test: anvendelse af progesteron til amenorréepatienter, intramuskulær injektion på 20 mg / d, i 3 til 5 dage, 3 til 7 dage efter seponering (normalt ikke længere end 2 uger), tilbagetrækning af medikamentudtagning er positiv Tip: endometriet har funktion, kan udelukke uterus amenorré; æggestokk har funktionen at udskille østrogen, endometriet påvirkes af et vist niveau af østrogen, før det kan reagere på progesteron og falde af blødning. Det indikerer, at amenorré ikke er en mangel på østrogen, men en mangel på progesteron på grund af forskellige anovulationer. Hvis progesteron-testen er negativ, er der ingen blødning efter stopning af medikamentet, hvilket antyder følgende muligheder: For det første er æggestokkens funktion lav, der er ikke noget passende østrogen til at virke på endometrium; For det andet er æggestokkens funktion normal, men endometriefejl eller skade Kan ikke reagere på østrogen, det vil sige ikke udelukker uterin amenoré; det tredje er ikke at udelukke graviditet.
(2) Østrogentest: amenorréepatienter med negativ progesteron-test fik oral diethylstilbestrol 1 mg / d eller ethinyløstradiol 10 μg / d eller andre østrogener med betydelige biologiske virkninger i 20 på hinanden følgende dage. De sidste 3 til 5 dage plus progesteron 20 mg / d, intramuskulær injektion. 3 til 7 dage efter, at stoffet er stoppet, skal du observere, om der er tilbagetrækning af blod. Hvis der stadig ikke er nogen blødning, kan læsionen være i livmoderen, dvs. livmoder amenoré. De, der har trukket sig ud af blodet ved ovennævnte test, viser, at endometrium reagerer på virkningen af østrogen og progesteron og kan forårsage normal vækst og udskillelsesændringer. Årsagen til amenoré bør være i æggestokken eller højere. Kønshormonniveauer bør testes yderligere for at bekræfte diagnosen.
4. Bestemmelse af kønshormonniveauer: Bestemmelse af hypofysehormoner er især vigtig for diagnosen amenorré. Patienter med amenoré og lavt østrogen bør yderligere måle niveauerne af blod FSH, LH og prolactin (PRL). Hvis FSH og LH stiger, hvilket antyder ovarial amenoré, hvis FSH, LH er lav, kan årsagen være i hypofysen eller hypothalamus; FSH, LH svarer til normal follikelfase, skyldes amenoré hypotalamisk sekretionsdysfunktion; hvis LH Forøget og relativt utilstrækkelig FSH, bør diagnosen polycystisk æggesyndrom overvejes; hvis unormal PRL er forhøjet, forårsages amenorré af hyperprolactinæmi, bør årsagen til hyperprolactinemia undersøges nærmere, især hypofysen Muligheden for en tumor.
Når FSH- og LH-niveauerne er lave, kan hypofysestimuleringstesten yderligere skelne, om læsionen er i hypofysen eller i hypothalamus. I hypofysestimuleringstesten blev 100 ug luteiniserende hormonfrigørende hormon (LHRH) opløst i 5 ml fysiologisk saltvand, injiceret intravenøst og injiceret inden for 30 sekunder. Blod LH blev taget før injektion og 15, 30, 60 og 120 minutter efter injektion. Hvis LH-værdien stiger til mere end 3 gange før injektion 30 ~ 60 minutter efter injektion, antyder det, at hypofysefunktionen er god, responsen på hypothalamisk hormon LHRH er normal, og årsagen til amenoré er i den nedre del af thalamus eller højere. Hvis LH ikke forøges eller forøges efter injektion, er det ikke åbenlyst, hvilket indikerer, at hypofysen mangler respons, og årsagen til amenoré kan være i hypofysen.
5. Bestemmelse af basal kropstemperatur: Indirekte forståelse af ægløsningens funktion. Corpus luteum efter ægløsning udskiller progesteron, og progesteron har effekten af stigende kropstemperatur. Under den normale menstruationscyklus er kropstemperaturen i follikelfasen relativt stabil og svinger generelt under 36,5 ° C. Efter ægløsning steg kropstemperaturen med O,3 ~ 0,5 ° C, holdtes i 12 til 16 dage og faldt til follikelfasen dagen før menstruation eller på dagen for menstruationssmerter. Den basale kropstemperatur, der er lav i den første halvdel cyklus og forhøjet i den anden halvdel cyklus, kaldes bifasisk kropstemperatur og indikerer generelt ægløsning eller dannelse af corpus luteum. Kropstemperaturen uden denne ændring kaldes enfaset kropstemperatur, hvilket indikerer ingen ægløsning. Den basale kropstemperatur hos amenoréepatienter er for det meste enfase, men livmoder amenoré er normal på grund af dens ovariefunktion, så den kan vise bifasisk basal kropstemperatur.
6. Andre undersøgelser: B-ultralyd i bækkenet kan hjælpe med at diagnosticere, om der er en medfødt livmormangel eller deformitet. Billeddannelsesundersøgelser i sellarområdet kan diagnosticere tilstedeværelsen af hypofysetumorer. Diagnostisk curettage, livmoder lipiodolangiografi og endoskopi kan bruges til at forstå livmoderhulen og endometrium. Hvis derudover skal udelukkes andre endokrine abnormaliteter eller udviklingsafvik, bør andre hormonniveauer såsom skjoldbruskkirtel og binyrebøsning, biokemisk, patofysiologisk undersøgelse og kromosomundersøgelse undersøges.
Diagnose
Differentialdiagnose
For det første primær amenoré
(a) uterus vaginal hypoplasia
Hovedsagelig på grund af dysplasi af nyrenøret på begge sider. Midter- og halesegmenterne i de bilaterale midterste og midterste nyre rør blev ikke udviklet, det vil sige det sekundære nyrerør blev stoppet, før det nåede midtlinjen, og livmoren blev således ikke syntetiseret. Kliniske manifestationer af medfødt fravær af livmoder, ingen vagina. Hvis udviklingen af nyrerøret på begge sider stopper kort efter foreningen, dannes den oprindelige livmoder. Denne livmoder er lille og har ingen endometrium, så der er ingen menstruation. Hvis det bilaterale nyrerør mødes for at danne livmoren, men ikke trænger igennem, danner det en solid livmoder, ingen endometrium, eller stopper kort efter udviklingen og danner en naiv livmoder. Det manifesterer sig som primær amenoré. Hvis der er en del af endometriet, kan amenoré være forbundet med periodiske mavesmerter. Intelligens, kropsholdning og sekundære seksuelle egenskaber udvikler sig normalt. Den hypothalamiske hypofyse-ovarieakse har normal funktion, og karyotypen er 46, XX.
(2) Androgensensitivitetssyndrom
Også kendt som testikelfeminisering eller mandlig pseudohermaphroditisme, patientens gonader er mandlige, der er testikler i kroppen. I den tidlige embryonale hastighed udskiller testosteronet testosteron, men på grund af manglen på androgenreceptor i målorgancellerne reagerer den ikke på testosteron, hvilket forhindrer udviklingen af sekundære kønsorganer og sekundære seksuelle egenskaber hos mænd. Efter puberteten, testikeludvikling, mens det udskilles østrogen for at producere feminisering, der forårsager brystudvikling og udseende af kvinder som en kvinde, kaldes det mandlig pseudohermaphroditism. Klinisk er det opdelt i to typer, som er helt ufølsomme over for androgen og delvist ufølsomme.
1. Den er fuldstændig ufølsom over for androgen: patienten udvikler sig normalt, kroppen er lang, armen er lang, foden er enorm, brystet udvikler sig, men brystvorten er lille, areolaen er svag, og skamhåret og manken er sparsom. Den ydre kønsorgan er kvindelig, labia minora er dårligt udviklet, skeden er kort, det øverste segment er blint, der er ingen livmoder, og testiklerne kan være i bughulen eller i lysken.
2. Følsomhed over for androgen: De ydre kønsorganer kan udtrykkes som en klitoris eller en kort penis, ofte ledsaget af hypospadier. Derfor bør patienter med primær amenoré med en vaginal blind ende og ingen livmoder overvejes tilstedeværelsen af testikel-feminiseringssyndrom. Karyotypen er XY, blod FSH (follikelstimulerende hormon) og LH (luteiniserende hormon) forøges, og testosteron øges eller øges hos normale mænd, hvilket er grundlaget for diagnose af denne sygdom.
(3) Deportationssyndrom
Også kendt som gonadal dysplasi med kort statur og andre kropsdeformiteter. Den normale kvindelige karyotype er 46, XX. Den normale udvikling af æggestokken skal have alle gener fra to kromosomer, hvor generne, der forhindrer den korte statur, og den resterende hals er placeret på den korte arm af X-kromosomet. Når en kønscelle deler sig, kan kønskromosomet muligvis ikke adskilles på grund af en bestemt faktor, og den dannede zygot kan kun have et kromosom, eller under delingsprocessen er X-kromosomets korte arm brudt eller mistet, hvilket resulterer i unormalt kromosomantal og struktur, og æggestokken kan vises. Hypoplasiasyndromet omtales klinisk som medfødt ovariehypoplasi eller degenerativt syndrom. Æggestokken har et ledningslignende fibrøst væv, ingen oocytter eller follikler og udskiller derfor ikke østrogen. Derfor udvikles ikke manifestationerne af primær amenoré, kort statur, varm hals, tønderbryst, albue valgus, posterior hårgrænse, sekundære seksuelle egenskaber; kønsmodning ledsages ofte af aortastenose og urinvejsafvik.
Lave niveauer af østrogen i blodet, med høje niveauer af blod gonadotropin. Karyotypen er 45, XO, den mest almindelige kimæriske type er 45, XO / 46, XY.
(fire) enkel gonadal dysplasi
Enkel gonadal dysplasi, ingen kromosomale abnormiteter, karyotype kan opdeles i 46, XX eller 46, XY, patientens udseende er kvindelig.
1.XX enkel gonadal dysplasi: også kendt som ægte ovariehypoplasi, fordi æggestokken ikke er udviklet, manifesteres som dysplastisk kvindelig kønsorgan, men ingen deformitet. Den anden seksualitet var dårligt udviklet, men den var ikke kendetegnet ved kort statur og andre adskillelsessyndromer, og karyotypen var 46, XX. Østrogenniveauer i blodet er lave, og blodgonadotropiner er forhøjede. Ingen reproduktiv funktion.
2. XY enkel gonadal dysplasi: under normale omstændigheder fremmer den tidlige testikulære sekretion af de mandlige embryoner af testosteronet og den sekundære renale tubulære inhibitor, testosteron fremmer udviklingen af det midterste nyre rør i det mandlige reproduktive system, inklusive den vedhæftede stjerne, vas deferens, seminal vesikel, prostata og Penisen og pungen og den sekundære nyrerørs hæmmende faktor fremmer degenerationen af nyretrøret. Hos patienter med enkel XY-gonadal dysgenese på grund af genetiske mutationer i kromosomet udvikles testiklerne i det embryonale stadie ikke, og ketonen og den sekundære renale tubulære inhibitor udskilles ikke. Derfor degenereres renalerøret og udvikles ikke længere til det mandlige kønsorgan. Det midterste nyrerør udvikler sig til det kvindelige reproduktive system; patientens udseende er kvindelig og tager ofte kvinders liv. På grund af primær amenoré er kroppen ofte høj, hænderne og fødderne er tykke, og rummet er ikke udviklet, og skamhåret er mindre. De indre og eksterne kønsorganer er kvinder, men de er dårligt udviklede. Manglende egenskaber ved det degenerative syndrom. Karyotypen er 46, XY, østrogenniveauet er lavt, blodgonadotropinet øges, og blodtestosteronet er lavt, hvilket kan adskilles fra stjernepille feminiseringssyndromet.
(5) Medfødt adrenal hyperplasi
Også kendt som adrenalt reproduktionssyndrom eller kvindelig pseudohermaphroditism.
Patienten har en gonadal hunkøn. På grund af manglen på 21-hydroxylase eller 11-hydroxylase i den medfødte binyrebark er det ikke muligt at syntetisere adrenokortikalt hormon, der forårsager overdreven sekretion af adrenocorticotropic hormon i den fremre hypofyse, hvilket forårsager kompenserende hyperplasi af binyrebarken. Efter binyrehyperplasi udskilles en stor mængde 17-hydroxypregnenolon og 17-hydroxyprogesteron og omdannes til androgener, så mandlige tegn vises. Patienter har ofte en familiehistorie og er arvet af autosomal recession. På grund af de overdrevne androgene virkninger i føtaleperioden ved fødslen kan det manifesteres som en forstørret klitoris, en fusion af labia på begge sider og ufuldstændig differentiering af urinrøret og vagina. Unormaliteter i de ydre kønsorganer er forårsaget af deres forældres opmærksomhed og ses ofte i barndommen. Efter puberteten er behåret, muskuløs, strubehoved og skæg, håret er fordelt hos mænd, brysterne udvikles ikke, livmoren er lille, ingen menstruation. Patienten har mandlige vaner.
Karyotypen er 46, XX, østrogenniveauet er lavt, blodets LH kan være forhøjet, blodets androgen er høj, og den urinære 17-keton og 17-hydroxysteroid er høj.
For det andet, sekundær amenoré
(1) Cervikal intrauterin vedhæftning (IUA)
Skadetilførsel, infektion, cauterisering og specifik betændelse (tuberkulose, schistosomiasis, amebiasis og actinomycosis) beskadiger endometriet, hvilket forårsager vedhæftning af livmodervævet, adhæsion af epilepsien til cervikalkanalen eller intrauterin vedhæftning . Cervikale intrauterine vedhæftninger tegner sig for ca. 1,7% af sekundær amenoré. Såsom simpel cervikal atresi kan forårsage blødning i livmoderen, og fuldstændig vedhæftning af livmoderhulen kan forårsage amenoré. Denne type sekundær amenoré har curettage, gynækologisk kirurgi og infertilitetshistorie; hypothalamisk-hypofyse-ovarieakse-sekretionsfunktion er normal, kvindelig-progesteron-test er negativ; hysteroskopi og hysterosalpingografi kan diagnosticeres.
(to) for tidlig æggesvigt (POF)
Henviser til for tidlig menopause efter puberteten til 40 år gammel, forårsaget af forsinket ovariehypoplasi eller erhvervet æggeskade. Mere end halvdelen af den sekundære amenoré forårsaget af for tidligt ovariesvigt har karyotype abnormaliteter og follikulær dysplasi. Eller autoimmun ovariesvigt, det vil sige tilstedeværelsen af anti-ovarielle antistoffer, multiorganspecifikke flydende antistoffer i patientens blod. Oocytter i æggestokken reduceres eller forsvinder Disse patienter har også ofte en række autoimmune sygdomme, såsom hyperthyreoidisme, hypothyreoidisme, myasthenia gravis, insulinresistens, diabetes osv., Og andre medfødte ægcelle reserver er for små eller udtømmede. For meget, X-kromosomantal og strukturelle abnormiteter og erhvervede fysiske, kemiske, radiologiske og adenovirale infektioner fremskynder også ægcellenedbrydning.
Det kan opdeles i to typer: ingen follikeltype og follikeltype: 1 ingen follikeltype, unormal karyotype, ingen follikel i ovariecortex; 2 follikulær type, normal karyotype, et lille antal primordiale follikler i æggestokken, men ingen follikulær udviklingsserie; Sekundær amenoré er for det meste follikulær type, for tidlig menopause før 40-års alderen, det vil sige efter menarche, menstruationsfortynding, menorrhagia, amenorrhea og infertilitet og ovariefunktion afvise symptomer, såsom hedeture, spontan svedtendens, Tørhed i hjertet, vaginal tørhed, seksuelle organer og brystatrofi, øvre arterier og portvene plexus, 10% -20% fra den indre carotisarterie, så når cerebral blodcirkulation er utilstrækkelig til at måle iskæmi, begynder hypoxi først fra hypofysen Den forreste hypofyse strækker sig, jo længere den iskæmiske tid er, jo mere alvorlig er hypofysenekrose og funktionsskader.
Den forreste hypofyse har en stærk funktionel kompensationsevne. I henhold til dens vævsnekrose og funktionsskadesgrad er den opdelt i: 1 alvorligt tab af hypofyse væv ≥95%, alvorlige symptomer; 2 moderat tab af hypofyse væv ≥75%, åbenlyse symptomer; 3 lys 60% af tab af hypofyse, milde symptomer; 4 hypofyse væv tab på 550%, generelt ingen åbenlyse symptomer. Ekstrem fysisk udmattelse forekom 3-5 uger efter blødning efter fødsel. Ingen mælk, anæmi kombineret med infektion. Progressiv degeneration, hårtab, amenoré, reproduktionsorganer og brystatrofi.
Insulinmangel er kendetegnet ved hypoglykæmi; mangel på skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH) manifesterer sig som nyt væskeødem, adrenocorticotropic hormon (ACTH) mangel viser tegn på Addison sygdom: hypoglykæmi, hypotermi, bradykardi og følsomhed Infektion og samtidigt chok.
Østrogenniveauer var lave, og gonadotropiner, thyreoidea-stimulerende hormoner og adrenocorticotropiske hormoner var signifikant lavere end normalt. I henhold til ovenstående egenskaber kan diagnosticeres.
(6) hypofysetumorer
Den mest almindelige anterior hypofysetumor, som er mest almindelig med chromophobe adenom, efter pubertets begyndelse, manifesteret som sekundær amenoré og andre ledsagende symptomer, lokale symptomer forårsaget af tumorkomprimering, synshandicap, diplopi, hovedpine Cerebrospinalvæske rhinorrhea, nasal regulering og hypothalamisk syndrom kan producere diabetes insipidus, sløvhed, temperaturreguleringsforstyrrelse, fedme, polyfagi, anoreksi og så videre. Symptomer på tumoren, der forårsager hypofysen i sig selv, er stresset, de tidligste og mest alvorlige er gonadotropiner, symptomerne på anterior hypofysefunktion, efterfulgt af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon, adrenokortikotropisk hormonnedgang, tilsvarende symptomer på hypofunktion, undertiden tumor Tryksætning af den bageste hypofyse eller hypothalamus kan producere diabetes insipidus.
Gennem den positive side af kraniet og den positive sidefejlfase er beskadigelsen af sadlen kendt. CT-scanning plus intravenøs infusion af jodholdigt kontrastmiddel kan øge detekteringshastigheden for tumorer.
(VII) Den hypothalamiske og hypothalamiske hypothalamisk-hypofyse-ovarieakse dysfunktion forårsaget af hypothalamisk og central neuropati er en sekundær årsag til sekundær amenoré Almindelige årsager forårsager dysfunktion: 1 mentale og neurologiske faktorer, mental stress, frygt og angst, Ændringer i livsmiljøet kan forårsage centralnervesystemet og hypothalamisk dysfunktion, især hos unge kvinder, æggestokkens funktion er stadig sund, mere tilbøjelig til at forekomme amenoré. Det er ikke ualmindeligt at forvente kraftigt menopausal og pseudop graviditet hos gravide kvinder.
Denne type amenoré kræver ikke behandling for naturligt at komme sig 2. Spild sygdom eller underernæring, systemiske spildssygdomme såsom gastrointestinale lidelser, svær tuberkulose og svær anæmi kan påvirke syntesen og udskillelsen af hypothalamiske og hypofysehormoner, hvilket fører til amenoré. Anorexia nervosa er en hypothalamisk dysfunktion forårsaget af mentale faktorer, hvilket resulterer i svær underernæring, pludselig vægttab og hypopituitarisme; 3 medikamentinduceret amenoré, et par kvinder efter at have taget orale prævention eller langtidsvirkende injicerbare stoffer Amenorré forekommer på grund af den vedvarende inhibering af præventionsmidlet på hypofyse-aksen i den nedre thalamus, hvilket forårsager overdreven inhiberingssyndrom. Kvinder, der har haft menstruationsforstyrrelser eller gydende diarré, eller som tager antikonceptionsmidler for tidligt efter abort eller fuld levering, er tilbøjelige til amenoré.
Derudover kan visse medikamenter, såsom beroligende midler, også påvirke funktionen af hypothalamus i det normale dosisområde og forårsage amenoré, som naturligt kan gendanne menstruationen, efter at stoffet er stoppet. Denne form for lukning sker ofte pludselig.De fleste patienter har et vist niveau af østrogen, så de anden seksuelle egenskaber er normale. FSH- og LH-værdierne i blodet kan være inden for det normale interval, men hvis tilstanden er alvorlig, kan begge være lave, især LH-værdien er lavere end hH. PRL-værdien (prolactin) i blodet er normal, og østrogen viser det tidlige niveau af follikler i den normale menstruationscyklus. Kranens røntgen var normal.
(8) Amenoré forårsaget af binyrerne og skjoldbruskkirtlen sygdom
Æggestokken er en vigtig forbindelse og komponent i det neuroendokrine system, og æggestokkens funktion er begrænset til at være begrænset af funktionelle status for andre endokrine kirtler. Når binyrefunktionen er hyperaktiv, såsom Cushings syndrom, er der amenorré i det tidlige stadium af sygdommen, ledsaget af maskulinisering. Adrenalinsufficiens, såsom Addisons sygdom, forekommer ofte i det sene stadie af amenoré. Hyperthyreoidisme eller hypothyreoidisme kan forårsage amenoré gennem hypothalamus, der påvirker hypofysefunktionen.
