Calciumpyrophosphat-Dihydrat-Kristallablagerungskrankheit
Einführung
Einführung in die Kristallabscheidung von Calciumdicalciumpyrophosphat Calciumpyrophosphatedihydratedepositiondiseaes (CPPD) gibt es seit mehr als 30 Jahren und wird oft als "Gicht" bezeichnet, bevor die CPPD-Kristallisation bestätigt wird Die Röntgenaufnahme zeigt eine Verkalkung des Gelenkknorpels, die auch als Chondrocalcinosi bezeichnet wird. Diese Krankheit kann jedoch frei von Knorpelverkalkung sein, so dass sie derzeit als "Pyrophosphatearthropathie" bezeichnet wird. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0025% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Ursachen der Ablagerung von Calciumdicalciumpyrophosphatkristallen
Stoffwechselstörungen (30%):
Im Jahr 1988 teilte McCarty es in mehrere Typen ein, was darauf hinweist, dass die Krankheit mit vielen Faktoren zusammenhängt, erblich, nicht erblich, im Zusammenhang mit Stoffwechselstörungen und auch im Zusammenhang mit Gelenkverletzungen. Die oben genannten Patienten waren über 60 Jahre alt, bei 70% der Patienten traten Gelenkschäden in der Anamnese auf und bei jungen Patienten (<50 Jahre) traten hauptsächlich Stoffwechselstörungen auf.
Nebenschilddrüsen-Muskel-Hyperthyreose (25%):
Familiäre Hypocalciurie Hyperkalzämie, Hämochromatose, Hämosiderinablagerung, Hypothyreose, Gicht, Hypocalcämie, Hypophosphatämie, Amyloidose, Mechanismus der CPPD-Kristallablagerung sind unbekannt, die meisten glauben Es ist mit einer Abnahme des lokalen nicht-destruktiven anorganischen Pyrophosphats (PPi) und einer Abnahme der Hemmung der PPi-Ablagerung durch Knorpelglykoprotein verbunden.Unter normalen Bedingungen wird Nucleosidtriphosphat (NTP) durch Nucleosidtriphosphatpyrophosphathydrolase (NTP) in einen einzelnen Phosphatkern zersetzt. Glykosid (NMP) und PPi, und dann wird PPi durch anorganische Pyrophosphatase (PPiase) in anorganische Phosphorsäure (Pi) zersetzt.
Gewebeschaden (25%):
Wenn die Aktivität der Nucleosidtriphosphatpyrophosphathydrolase erhöht wird, wird die Aktivität der anorganischen Pyrophosphatase verringert und die Hemmung der lokalen Gewebeablagerung wird geschwächt, was zur Ablagerung von anorganischer Pyrophosphorsäure führen kann, die mit zunehmendem Alter oder Gewebeschäden zunehmen soll. Die Hemmung der Sedimentation wird allmählich schwächer, so dass die CPPD-Ablagerung hauptsächlich bei älteren Menschen auftritt und mit zunehmendem Alter zunimmt. Sie tritt auch an der Stelle von Gewebeverletzungen auf, sodass die Häufigkeit von Kniegelenken hoch ist und Stoffwechselstörungen auch die physikalischen und chemischen Eigenschaften lokaler Gewebe verändern. Durch die Ablagerung von CPPD-Kristallen, wie Eisenionen bei der Hämochromatose, wird einerseits die Leistung des Knorpels direkt verändert, andererseits die anorganische Pyrophosphatase gehemmt, wodurch die Ablagerung von CPPD verstärkt wird. Diese Hypothesen können derzeit den Mechanismus der CPPD-Ablagerung erklären Es ist nicht klar, aber kürzlich wurde nachgewiesen, dass Patienten mit CPPD-Ablagerungen eine höhere ATP-Konzentration in der Gelenkflüssigkeit aufweisen als andere Arthritis-Konzentrationen: ATP kann durch NTPPase zu AMP und PPi hydrolysiert werden, andere haben nachgewiesen, dass Pyrophosphatase in Calciumphosphat löslich ist. Die Lyse wird durch Mg ++ stimuliert und durch Ca ++ gehemmt. Fam beweist auch, dass der ATP-Spiegel der Gelenkflüssigkeit höher ist als der anderer CPPD-Patienten. Gelenkentzündung war hoch, und ist mit der Konzentration von PPi bezogen.
Verhütung
Verhinderung der Ablagerung von Kalziumdicalciumphosphatkristallen
Es gibt keine spezielle Präventionsmethode für diese Krankheit und körperliche Betätigung sollte verstärkt werden, um die Selbstimmunität zu stärken.
Komplikation
Komplikationen der Ablagerung von Calciumdicalciumphosphatkristallen Komplikation
Schmerz
2. Gelenkdeformitäten: Häufige Arten von häufigen Arten von Gelenkdeformitäten wie folgt:
(1) Fancy-Gelenkdeformität des Knopfes: proximale Interphalangealgelenkflexion, Überstreckung des distalen Knöchels.
(2) Fehlbildung des Teleskops: Aufgrund der starken Resorption des Mittelhandknochens sind die Finger offensichtlich verkürzt, die Fingerhaut weist offensichtliche organähnliche Falten auf, die Fingergelenke sind schlaff und instabil und es gibt abnormale laterale Aktivitäten. Der betroffene Finger kann wie ein Teleskop gestreckt oder gekürzt werden.
(3) Knüppeldeformität: Bezieht sich auf die unvollständige Streckung der Flexorsehne, wodurch sich die Sehne verlängert und die Flexionsdeformität des distalen Interphalangealgelenks entsteht.
(4) Deformität "Schwanenhals": Biegung des Metakarpophalangealgelenks, Überdehnung des proximalen Interphalangealgelenks, Biegung des distalen Interphalangealgelenks, sieht von der Seite wie ein Schwanenhals aus.
Symptom
Symptome des Calciumpyrophosphat-Kristall-Ablagerungs-Syndroms Häufige Symptome Verkalkung Diuretische Hitze Schmerzen Synoviale Verdickung Gelenkschwellung Morgendliche Zombie-Knötchen
CPPD kristallisiert in Sehnen, Bändern, Gelenkkapseln, Synovia und Gelenkknorpel, meist im asymptomatischen Ruhezustand, aber "aktiv" kann akut oder chronisch sein, degenerative pathologische Veränderungen, Entzündungen und Degenerationen können auftreten oder sich überschneiden Das Vorhandensein der klinischen Symptome äußert sich in Verschiedenartigkeit, akuten, subakuten, chronischen oder intermittierenden Anfällen, wodurch die klinischen Symptome anderen verschiedenen Gelenkerkrankungen ähneln und die Diagnose schwierig wird.
Pseudo-Gicht
Etwa ein Viertel der Patienten mit Pyrophosphat-Arthritis leiden unter Pseudogout-Symptomen, und es gibt mehr männliche Patienten. Gelenkentzündungen treten häufig bei einzelnen oder mehreren Gelenken auf und zeigen Gelenkschwellungen und -schmerzen, die mehrere Tage andauern und sich selbst lindern. Während der Remissionsperiode gibt es kein Symptom, der gesamte Entzündungsprozess ist wie bei Gicht, aber anders als bei wahrer Gicht.
1 Gelenkteile der Krankheit treten am häufigsten bei großen Gelenken auf, wobei das häufigste Kniegelenk etwa die Hälfte des betroffenen Teils ausmacht, gefolgt von Schultern, Ellbogen, Handgelenken, Knöcheln und anderen Synovialgelenken, einschließlich des ersten Metatarsophalangealgelenks Echte Gicht, am häufigsten mit Beteiligung des ersten Metatarsophalangealgelenks, große Gelenkbeteiligung ist nicht häufig,
2 Die Art des Schmerzes unterscheidet sich von der wahren Gicht. Der Schmerz ist während der Entzündung offensichtlich, aber der Schmerz ist mild oder "klein". Obwohl die Gelenkschwellung offensichtlich ist, kann der Schmerz sofort nach dem Ansaugen der Gelenkflüssigkeit gelindert werden.
3 Entzündungsprozess verschiedene wahre Gicht Reaktion auf die induzierten Faktoren (Trauma, Quecksilber Diuretika, etc.) Latenz ist länger, es dauert mehrere Tage, um Rötung und Schwellungsreaktion zu erscheinen, wenn es tophi gibt, kann ausbrechen, und die Krankheit braucht Zeit, um die Ursache zu induzieren Kurzfristig kann innerhalb weniger Stunden eine entzündliche Reaktion auftreten, die Schwellung der Gelenke ist offensichtlich, die Schmerzen sind jedoch nicht dramatisch, der Entzündungsprozess ist kurz und es treten keine Ulzerationen auf.
2. Pseudorheumatoide Arthritis
Dieser Typ macht etwa 5% der Patienten mit CPPD aus und ist durch Symmetrie und multiple Gelenkbeteiligung gekennzeichnet. Obwohl die Symptome mild sind, ist die Dauer länger. Nach einigen Winden und Regenfällen oder Monaten ist er durch morgendliche Steifheit, Müdigkeit und Verdickung der Synovialmembran gekennzeichnet. Flexionskontraktur, erhöhte Erythrozytensedimentationsrate usw., etwa 10% der Patienten mit positivem IgM-Rheumafaktor, etwa 1% der Patienten, die der rheumatoiden Arthritis sehr ähnlich sind, führen häufig zu Fehldiagnosen.
3. Pseudoarthrose
Bei dieser Art von progressiven multiartikulären Veränderungen ist das Knie am häufigsten betroffen, gefolgt von Handgelenk, Metakarpophalangealgelenk, Hüftgelenk, Schultergelenk, Ellbogengelenk und Sprunggelenk, obwohl diese Leistung und primäre Arthrose Die Art der Gelenkbeteiligung (wie Knie und Hüfte) überlappt sich, die Arthritis der Cochlea-Säure-Gelenkerkrankung ist jedoch unterschiedlich: Die distalen, proximalen Interphalangealgelenke zeigen Heberden- und Bouchard-Knötchen sowie das erste Karpometakarpalgelenk. Weniger involviert, entwickelt sich die Gelenkfähigkeit der CPPD symmetrisch, aber einige Gelenke, insbesondere Gelenke mit schweren Läsionen oder Frakturen, weisen eine stärkere Degeneration auf, und eine Flexionskontraktur tritt häufig bei Gelenken auf, die von der CPPD betroffen sind, und Kniegelenke weisen häufig eine Valgusdeformität auf.
4. Pseudo-neurotrophe Gelenke
Pyrophosphat-Arthropathie kann als schwere destruktive Gelenkerkrankung charakterisiert werden. Die meisten neurologischen Untersuchungen liegen jedoch im Normbereich. Es gibt jedoch Berichte über einen leichten Spasmus des Rückenmarks im Zusammenhang mit Kniegelenken und einer komplexen Ablagerung von CPP-Kristallen. Etwa 5% der Patienten mit CPPD treten bei einer spastischen neurotrophen Gelenkerkrankung des Rückenmarks auf.
5. Asymptomatische CPP-Kristallabscheidung
Auf dem Röntgenbild zeigten die Gelenke eine CPP-Verkalkung, aber keine klinischen Symptome, und asymptomatische Fälle machten 20% der Gesamtfälle aus.
6. Andere
Bei einigen Patienten, insbesondere bei Patienten mit Familienanamnese, wird die Wirbelsäule gerade und hart, ähnlich wie bei einer Spondylitis ankylosans. Es wurde berichtet, dass das Gelenk wirklich skelettartig ist und einige Patienten aufgrund der vorübergehenden akuten Arthritis falsch verstanden haben. "Rheuma", sind einige Episoden mild und gelten als "psychotische Symptome" und so weiter.
Untersuchen
Untersuchung der Kristallfällung von Calciumpyrophosphatdihydrat
Blutkalzium, normaler Phosphor und alkalische Phosphatase sind normal.
Die Gelenkflüssigkeit ist ein Exsudat, das CPP-Kristalle enthält. Dieser Kristall befindet sich in den weißen Blutkörperchen während der akuten Entzündungsphase, im späten Stadium der akuten Entzündung sowohl innerhalb als auch außerhalb der Zellen. In der chronischen Entzündungsphase außerhalb der weißen Blutkörperchen sind die Kristalle stabförmig oder rhomboid. Die Färbung von Alizrinrot ist ein schwach positiver doppelbrechender Kristall, die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist von Tausenden von Zellen auf 100.000 Zellen pro Kubikmillimeter erhöht, er ist hauptsächlich neutrophil und die Synovialflüssigkeit sollte von Bakterien gefärbt und kultiviert werden. Neben infektiösen Entzündungen, manchmal ist die Gelenkflüssigkeit blutig, kann nicht als einfache traumatische Gelenkblutung (Hämarthrose) angesehen werden, es besteht immer noch die Möglichkeit einer CPPD.
Da die Pyrophosphat-Arthropathie häufig mit bestimmten Stoffwechselstörungen verbunden ist, sollten Routineuntersuchungen umfassen: Blutmagnesium-, Serumeisen-, Ferritin- und Eisenbindung sowie Harnsäure- und Schilddrüsenfunktion (TSH, T3, T4), falls anormal Sollte weiter überprüft werden.
Röntgenbefund: Ein typischer Röntgenbefund ist ein Schatten mit linearer und linearer radiografischer Dichte auf einem Gelenkfaserknorpel oder einem hyalinen Knorpel. Der Schatten ist typisch und klar und hat diagnostischen Wert, aber wenn die Veränderung nicht offensichtlich oder atypisch ist. Weitere detaillierte X-Fotos in dünnen Teilen (wie Händen) und Punktuntersuchungen in hypertrophen Teilen (wie Kniegelenken), wie Röntgenaufnahmen, die eine frühzeitige Verkalkung des Gelenkknorpels zeigen, können ferner für die bilaterale Knie-, Hüft- und Schambein-Symphyse verwendet werden Röntgenschnitt, hinterer vorderer Handschnitt, wenn keine Kristallablagerung vorliegt, ist die Wahrscheinlichkeit einer Knorpelverkalkung nicht groß, im Gegenteil, bei Gelenken mit negativem Röntgenbefund können sich CPP-Kristalle in der Gelenkflüssigkeit befinden, insbesondere in der ausgedehnten Gelenkhöhle. Der Unterschied zwischen Stenose und Gichtarthritis: Gicht ist hauptsächlich durch kleine Läsionen an der Gelenkoberfläche und am Knochenende gekennzeichnet, die sich von der Verkalkung des Gelenkknorpels bei dieser Krankheit unterscheiden Die Röntgenleistung des möglichen Drucks kann nicht identifiziert werden, aber das "wahre" Charcot-Gelenk hat keine Schmerzen, und die Krankheit hat Schmerzen.
Verkalkungsablagerungen können auch in Gelenkkapseln, Bändern und Sehnen auftreten. Die Ablagerung der Synovialmembran kann sehr groß sein, was fälschlicherweise als Chondromatose bezeichnet werden kann. Diese Ablagerung kann als tumorartiges Wachstum ausgedrückt werden. Es gibt im Land ein tumorartiges Pyrophosphat. Der Bericht über Depressionen.
Diagnose
Diagnose und Differentialdiagnose der Ablagerung von Calciumdicalciumpyrophosphatkristallen
Diagnose
Akute falsche Gicht
Häufiger bei älteren Menschen, häufig sekundär zu Stoffwechsel- oder endokrinen Erkrankungen wie Diabetes, Hyperparathyreoidismus, Braungelb-Krankheit, Akromegalie und Hypophosphatämie, gichtähnliche Anfälle, akuter Ausbruch, 12 bis 36 Stunden Höhepunkt, in der Regel Monoarthritis oder eine geringe Anzahl von Arthritis, am häufigsten mit Beteiligung des Kniegelenks, gefolgt von Auswurf, Handgelenk, Ellenbogen und Hüftgelenk, betroffenen Gelenken, Schwellung, Hitze und Dysfunktion, Dysfunktion, Röntgenuntersuchung siehe betroffen Verkalkung des Gelenkknorpels mit parallelen oder feinkörnigen verkalkten Plaques auf der Oberfläche des subchondralen Knochens In der Synovialflüssigkeit sind Synovialkristalle zu sehen. Unter dem Polarisationslichtmikroskop werden auch diamant- oder ziegelartige Formen unterschiedlicher Größe beobachtet. Doppelbrechung.
2. Chronische falsche Gicht
Aufgrund der kontinuierlichen Ablagerung von Pyrophosphat in der Gelenkhöhle des degenerativen Knorpels kam es bei der Röntgenuntersuchung häufig zu Osteoarthritis-Läsionen und Knorpelverkalkungen. Die Diagnose basierte auf Synovialflüssigkeit zum Nachweis von Pyrophosphatkristallen .
Differentialdiagnose
Die Krankheit sollte von folgenden Krankheiten unterschieden werden:
1. Wahre Gicht;
2. Rheumatoide Arthritis;
3. Primäre Arthrose;
4. Rheumatisches Fieber;
5. Chondrom-Krankheit.
