Morbus Behcet
Einführung
Einführung in die Behcet-Krankheit Behcet ist ein chronisch schädigendes Multisystem-Syndrom. Es ist gekennzeichnet durch Geschwüre im Genitalbereich und wiederkehrende Uveitis sowie wiederkehrende orale Geschwüre. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Netzhautvenenverschluss Netzhautvaskulitis
Erreger
Ursache der Behcet-Krankheit
Die Ursache der Behcet-Krankheit ist noch nicht klar. Einige Leute denken, dass es durch eine Virusinfektion oder eine allergische Reaktion auf infektiöse Faktoren verursacht wird, aber es wurde nicht vollständig bewiesen. In letzter Zeit gab es viele Studien in der Immunologie, und es wurde festgestellt, dass einige Patienten erhöhte Immunglobuline und Immunkomplexe im Serum aufweisen und verschiedene Antikörper aufweisen, wie z. B. Antikörper gegen die Mundschleimhaut und Antikörper gegen die Arterienwand. Daher denken einige Leute, dass diese Krankheit einige Faktoren sein kann, einschließlich einer durch das Virus induzierten Autoimmunkrankheit.
Verhütung
Behcet Krankheitsprävention
Die Kontrolle der Entwicklung von Fundusläsionen ist für die Behandlung dieser Krankheit und zur Verhinderung von Blindheit von wesentlicher Bedeutung.Bei der Behandlung von Kortikosteroiden und Antimetaboliten sollte darauf geachtet werden, schwerwiegende Nebenwirkungen wie Myelosuppression und Absetzen von Kortikosteroiden zu vermeiden.
Komplikation
Behcet Krankheitskomplikationen Komplikationen Netzhautvenenverschluss Netzhautvaskulitis
Die Hauptursache für Blindheit sind die Komplikationen des Fundus, wie ein komplizierter Netzhautvenenverschluss.Es wurde angenommen, dass diese Krankheit von einem Vorkammer-Empyem begleitet sein muss, das in der klinischen Praxis selten auftritt.Häufiger ist es im Fundus und häufig von der Netzhaut begleitet. Gefäßentzündungen können Makulaödeme und sogar Netzhautgefäßverschlüsse verursachen, die das Sehvermögen ernsthaft beeinträchtigen können.
Symptom
Symptome der Behcet-Krankheit Häufige Symptome Verstopfungsblockade Wunden Akne-ähnlicher Ausschlag
Hauptsächlich basierend auf klinischen Symptomen:
1, die wichtigsten Anzeichen: wiederholte orale, Geschwüre im Genitalbereich, Hauterkrankungen und verschiedene Arten von Uveitis.
2, sekundäre Anzeichen: Arthritis, Magen-Darm-Erkrankungen, Vaskulitis und neurologische Erkrankungen.
Klinische Manifestationen:
1, allgemeines Unwohlsein, Müdigkeit, Fieberarmut, Appetitlosigkeit, Geschwüre im Genitalbereich, wiederkehrende orale Geschwüre, Veränderungen des knotigen Erythems der Haut.
2, Augenleistung: etwa 80% der Patienten mit beiden Augen gleichzeitig oder sukzessive Uveitis, der Krankheitsverlauf für 10 bis 20 Jahre, ist der Typ:
1 leichte Iridozyklitis.
2 akute Iridozyklitis, Aderhautentzündung.
3 akute totale Uveitis, die durch rezidivierende granulomatöse Entzündung, feine KP, Vorkammerempyem, komplizierten Katarakt, sekundäres Glaukom, Fundusmanifestationen des Makulasacks, Ödeme, Degeneration, zentrale Arterie oder venöse Obstruktion gekennzeichnet ist Netzhautödeme, Exsudation, Blutungen, Verstopfung der Sehnervennippel, Atrophie und schließlich bleibende Sehstörungen können die Folge sein.
Untersuchen
Behcet Krankheitscheck
[Laboruntersuchung]
1. Hautreizungstest Unterarmbeugerinjektion von 0,1 ml normaler Kochsalzlösung, roter Verhärtung mit einem Durchmesser von 48 h oder kleinen Pusteln, kleine Papeln waren positiv, was darauf hindeutet, dass die Neutrophilen-Chemotaxis verstärkt ist, die positive Rate liegt bei etwa 40%.
2. Die Bestimmung von CRP durch C-reaktives Protein (CRP) erhöhte sich vor und nach dem Auftreten einer Augenentzündung, insbesondere vor dem Auftreten der offensichtlichsten, erhöhten CRP und erhöhten Neutrophilenzahl, 1 Woche nach positivem Augenanfall Die Rate beträgt 86,1%, so dass davon ausgegangen wird, dass die CRP-Bestimmung einen bestimmten Wert für die Vorhersage des Ausbruchs einer Augenentzündung hat.
3. Erythrozytensedimentationsrate und Klassifizierung der weißen Blutkörperchen Wenn die Krankheit auftritt, wird die Erythrozytensedimentationsrate signifikant beschleunigt. Das Neutrophilenverhältnis war ebenfalls signifikant erhöht.
4. Pathologische Untersuchung Die grundlegenden pathologischen Veränderungen aller betroffenen Organe waren Vaskulitis. Die meisten sind exsudativ, einige proliferativ oder beides. Akute exsudative Läsionen manifestierten sich als Lumenstauung, Thrombose, fibrinähnliche Degeneration der Wand und des umgebenden Gewebes sowie als Infiltration von Neutrophilen und Überlaufen roter Blutkörperchen. Neutrophile Kerne zerfallen häufig in Kernstaub. Es gibt offensichtliche Ödeme, Zelluloseausscheidung und Abszessbildung. Es gibt keine Ausnahmen zur proliferativen Pathologie.
5. Das Serumfibrinolysesystem und die Immunogenetik (kleiner Arm von Chromosom 6) können bei Bedarf oder Bedarf untersucht werden.
[Andere Inspektionen]
1. Röntgenuntersuchung der Verdauungstrakt Barium Mahlzeit Prüfung, Patienten mit einem Verlauf von weniger als 7 Jahren, oft mit Magen, Zwölffingerdarmknolle und Dünndarmgeschwür kombiniert. In Einzelfällen kann es zu einer Ulkusperforation kommen. Der Dünndarm kann verschiedene funktionelle Veränderungen aufweisen: Es ist zu erkennen, dass das Darmlumen erweitert ist, die Dünndarmschleimhaut verdickt ist und ein Segmentierungsphänomen vorliegt. Manchmal ist die Darmwand des Jejunals gerade und wurstartig.
Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung über 10 Jahre können einen breiten polypoiden Füllungsdefekt im Magen, Dünndarm und Dickdarm haben, der im Dünndarm und Dickdarm offensichtlich ist, und können proliferative ungleiche Knoten im Ileozökalkolon und im Colon ascendens aufweisen. Knötchenfüllungsdefekte, Schleimhautfaltenstörung, pathologische Diagnose des Gyrus ulcerosa, Kolitis.
Lungenleistung ist seltener. Wenn der Lungengefäßinfarkt oder die Blutung, oft im Lungen- oder Hirnbereich, eine ähnliche Dichte von Lungenentzündung, Lungenmetastasen, rundem oder ovalem Schatten aufweist, kann der Herzschatten erhöht sein. Die zerebrale Gasangiographie kann eine leichte ventrikuläre Vergrößerung aufweisen. Myelinadhäsionen finden sich in der Myelographie.
Die Angiographie kann segmentale Stenoseveränderungen in verschiedenen Teilen der Nierenarterie, der Mesenterialarterie und der Hirnarterien nachweisen.
2. Patienten mit EKG können Veränderungen des ST-Segments und der T-Welle aufweisen, von denen die meisten eine Sinustachykardie aufweisen.
3. Wenn das EEG am Nervensystem beteiligt ist, zeigen die meisten von ihnen diffuse langsame Wellen, aber es gibt auch viele Wellenformänderungen ohne charakteristische Wellenformen. Diffuse langsame Wellen können bei Patienten mit Hirnstammsymptomen auftreten, und leichte bis mittelschwere langsame Wellen können bei Patienten ohne Hirnstammsymptome auftreten.
4. Akupunkturreaktion Dies ist der einzige spezifische Test mit starker Spezifität bei dieser Krankheit. In der Praxis wird eine sterile intradermale Nadel verwendet, um die Haut in der Mitte der Flexion des Unterarms zu durchstechen und dann zurückzuziehen. Nach 48 Stunden wird die Hautreaktion beim Durchstechen der Nadel beobachtet. Wenn rote Papeln oder rote Papeln mit weißem Herpes vorhanden sind, wird dies als angesehen Positives Ergebnis. Zur gleichen Zeit, als ein Multi-Site-Akupunktur-Test durchgeführt wurde, erschienen einige positive Ergebnisse, aber einige waren negativ. Akupunktur-positive Reaktionen treten häufig bei Patienten auf, die Venenpunktionen oder intramuskuläre Injektionen erhalten. Die positive Venenpunktionsrate war höher als die der intradermalen Punktion.
Es gab keine signifikante Beziehung zwischen der positiven Reaktion der Akupunktur und dem Ort der Krankheit, aber es wurde positiv mit der Aktivität der Krankheit korreliert. Das positive Ergebnis des Akupunktur-Tests zeigte sich bei mehr als 60% der BD-Patienten in China, während die positive Rate in den Mittelmeerküstenländern 80% erreichte. Die positive Rate dieses Tests in europäischen und amerikanischen Ländern ist gering. Dieser Test hat weniger Fehlalarme und eine Spezifität von 90%.
5. Sonstige damit zusammenhängende Untersuchungen Entsprechend den klinischen Manifestationen des Patienten sind dies Untersuchungen des betroffenen Systems, einschließlich Bildgebung wie Magnetresonanztomographie, Angiographie, Ultraschalluntersuchung des Herz-Kreislauf-Systems, Endoskopie, Liquor cerebrospinalis usw.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der Behcet-Krankheit
Es sollte von Uveitis mit retinaler Vaskulitis unterschieden werden, es ist assoziiert mit eitriger vorderer Uveitis der Vorderkammer, die meistens monokular ist, mit anteriorer oder posteriorer Uveitis und nicht kombinierbar Die meisten Erkrankungen wie Mundgeschwüre oder Geschwüre bei Krankheit sind monokulare Erkrankungen mit anteriorer oder posteriorer Uveitis und keine systemischen Manifestationen wie Mundgeschwüre oder Geschwüre im Genitalbereich.
