Behcet-Syndrom
Einführung
Einführung in das Baisai-Syndrom Die Behcet-Krankheit ist eng mit wiederkehrenden oralen Geschwüren verwandt, und wiederkehrende aphthöse Geschwüre können bei 90% bis 100% der Patienten auftreten. Es befällt jedoch nicht nur die Augen, den Mund und die Genitalien, sondern auch entzündliche Gefäßerkrankungen, die mehrere Systeme im gesamten Körper betreffen können, mit der Ausnahme, dass der Zeitpunkt des Auftretens verschiedener System- und Organläsionen unterschiedlich ist. Einige Patienten haben zuerst Läsionen von 1-2 Arten von Organen und später Läsionen von anderen Organen, was die Diagnose schwierig macht. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,2% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hämoptyse
Erreger
Ursache des Behcet-Syndroms
Die Ursache der Behcet-Krankheit ist noch nicht klar. Einige Leute denken, dass es durch eine Virusinfektion oder eine allergische Reaktion auf infektiöse Faktoren verursacht wird, aber es wurde nicht vollständig bewiesen. In letzter Zeit gab es viele Studien in der Immunologie, und es wurde festgestellt, dass einige Patienten erhöhte Immunglobuline und Immunkomplexe im Serum aufweisen und verschiedene Antikörper aufweisen, wie z. B. Antikörper gegen die Mundschleimhaut und Antikörper gegen die Arterienwand. Daher denken einige Leute, dass diese Krankheit einige Faktoren sein kann, einschließlich einer durch das Virus induzierten Autoimmunkrankheit.
Verhütung
Behcet-Syndrom-Prävention
Die Krankheit tritt seit 40 Jahren immer wieder auf, und die durch Hämoptyse oder Schädigungen des Zentralnervensystems verursachte Lungenvaskulitis hat eine schlechte Prognose.
Komplikation
Komplikationen beim Behcet-Syndrom Komplikationen Hämoptyse
Es wurde festgestellt, dass die Krankheit auch in viele Organe eindringt und so die Aufmerksamkeit auf ihre Komplikationen lenkt, vor allem auf Hautkomplikationen. Nahezu alle Patienten leiden an knotigem Erythem, Follikulitis, Hautausschlag oder Pustelausschlag, aber auch gleichzeitig Unspezifische allergische Reaktion der Haut: Wenn eine sterile Nadel zum Eindringen in die sterilisierte Haut verwendet wird, ist sie durch Knötchen, Verhärtung, Papeln oder kleine Pusteln gekennzeichnet. Andere Komplikationen sind nicht hoch, aber es handelt sich alle um "tödliche Verletzungen", wie Herz. Allergische kleine Vaskulitis des Gefäßsystems, Superior Vena Cava Syndrom, Endarteritis, Aorteninsuffizienz, peripheres Aneurysma usw .; Hirnstammsyndrom des Nervensystems, rezidivierende paroxysmale Kopfschmerzen usw .; Gastrointestinalsystem Geschwüre der Schleimhaut, Perforation, Proliferation usw .; hyperthermieähnliche Manifestationen; Gelenkrheuma-ähnliche Schmerzen in Extremitäten; große Hämoptyse des Atmungssystems, Lungenvaskulitis usw., sofern diese Komplikationen vorliegen, kann der Patient erforderlich sein Leben, also sei verächtlich.
Symptom
Symptome des Behcet-Syndroms Häufige Symptome Rötung, Bauchschmerzen, erythematöser Ausschlag, Durchfall, wiederholtes Geschwür im Genitalbereich, akneartiger Ausschlag, Ataxie
Hauptsymptome: Kompletter Typ: 4 Hauptthemen im klinischen Prozess
1. Mundschleimhautabdominales Aphthengeschwür unvollständiger Typ: 3 Hauptzeichen oder typische Augensymptome plus 1 Hauptzeichen
2. Verdacht auf Hautsymptome: Im klinischen Verlauf treten 2 Hauptmerkmale auf
(1) Ein knotiger erythematöser Ausschlag ist nur möglich: wiederholte größere Episoden
(2) Subkutane Thrombophlebitis
(3) Haarfollikelartiger akneartiger Ausschlag
(4) Positiver Hautakupunkturtest
3. Augenbeschwerden
(1) Iridozyklitis
(2) Netzhaut-Choroiditis
(3) Sekundäre Läsionen der ersten beiden
4. Vulva-Läsionen
(1) männliches Hodensack-Aphthengeschwür
(2) weibliche Größe Schamlippen Vagina Wandschmerzen Geschwür
Nebenbedingung:
Rheumatoide Arthritis
2. Gastrointestinale Symptome wie multiple Ulzera im Ileozökalbereich
3. Nebenhodenentzündung
4. Symptome des Gefäßsystems wie okklusive Thrombophlebitis, arterieller Verschluss, Aneurysma usw.
5. Symptome des Nervensystems
1. Wiederholte orale Geschwüre werden vom Arzt beobachtet, oder der Patient ist sicher, über aphthöse oder herpetische Geschwüre zu klagen, die innerhalb eines Jahres dreimal wiederholt werden.
2. Wiederholte Geschwüre im Genitalbereich werden vom Arzt beobachtet, oder der Patient versichert, dass die Genitalien aphthöse Geschwüre oder Krämpfe aufweisen, insbesondere bei Männern.
3. Augenkrankheits-Uveitis (vor und / oder nach), während der Spaltlampenuntersuchung im Glaskörper sichtbare Zellen, Netzhautvaskulitis.
4. Hautläsionen Knötchen erythematöse Läsionen, Pseudofollikulitis, eitrige Papeln, akneartiger Ausschlag (bei Prednison nicht zu sehen).
5. Akupunkturtest positiv mit steriler kleiner Nadel, schräg in die Dornhaut, nach 24 bis 48 Stunden beurteilte der Arzt das Ergebnis.
Jeder mit wiederholten oralen Geschwüren und mehr als 2 der verbleibenden 4 kann die Krankheit diagnostizieren.
Andere Symptome, die eng mit der Krankheit zusammenhängen und für die Diagnose dieser Krankheit förderlich sind, umfassen Gelenkschmerzen (Arthritis), subkutane embolische Phlebitis, tiefe Venenthrombose, arterielle Embolie und / oder Aneurysma, zentrale Neuropathie, Verdauungsgeschwür und Nebenhoden Yan und Familiengeschichte.
Vor allem als Geschwüre im Mund, Geschwüre im Genitalbereich und Augenschleimhaut (Triade) manifestiert, kann Hautschäden haben (vierfach), kann auch in Organe anderer Systeme eindringen.
Erstens Mundgeschwüre
Das Geschwür hat viele klare Ränder und Schmerzen und befindet sich auf den Lippen, dem Zahnfleisch, der Zunge oder der Mundschleimhaut. Das Geschwür ist rund oder oval. Die Oberfläche hat eine weiße oder gelbe Pseudomembran. Einige Patienten haben anhaltende Geschwüre, die den Appetit beeinträchtigen, und fast alle Patienten haben orale Geschwüre.
Zweitens Geschwür im Genitalbereich
Die meisten treten im Hodensack, der Eichel, den weiblichen Schamlippen, der Vaginalwand und sogar im Gebärmutterhals, der Harnröhre, der Geschwürmorphologie und den Mundgeschwüren auf.
Drittens Augenentzündung
Frühe Manifestationen von Bindehautentzündung, Iridozyklitis, spätem Vorkammer-Empyem, Augen-Uveitis, Bindehautentzündung, Hornhaut- und Netzhautblutung, Augenentzündung sind das erste Symptom der Erkrankung und treten seit mehreren Jahren häufiger bei Mundgeschwüren auf Nach dem Auftreten, manifestiert als Augen- und Periorbitalschmerz, Photophobie, aber auch Pupillendeformation, seitliches oder bilaterales Sehen betroffen ist, ist diese Krankheit die Hauptursache für Blindheit in Japan, Blutungen im Fundus, arteriovenöse Okklusion, Optikusatrophie.
Viertens Hautsymptome
Meistens knotiges Erythem und polymorphes Erythem, Follikulitis, akneartiger Hautausschlag und Hautallergie, Akupunkturtest (Pathergytest) mit einer Nadel von 20 oder kleiner, 24 bis 48 Stunden später unter sterilen Bedingungen schräg in die Haut eindringen Pusteln oder Follikulitis treten im punktierten Bereich auf, das periphere Erröten ist positiv, die positive Rate bei Patienten in Japan und der Türkei beträgt 90% und bei chinesischen Patienten 62,2% .Der Test ist hochspezifisch und bei anderen Krankheiten oder normalen Menschen selten positiv. .
Fünftens gemeinsame Leistung
50% bis 60% der Patienten klagen über Gelenkschmerzen, es kann zu akuter oder chronischer Synovitis kommen, aber Gelenkschwellungen und Knochenzerstörung sind selten und die großen Gelenke der Extremitäten, insbesondere des Kniegelenks, sind am stärksten betroffen.
Sechstens Leistung des Zentralnervensystems
10% bis 18% der Patienten mit Schäden am Zentralnervensystem können Kopfschmerzen, Nackensteifheit, Meningitis, Epilepsie, weiche Gaumen, sensorische und Dyskinesie, Kleinhirnataxie, Schädigung des Hirnnervensystems und verschiedene psychiatrische Symptome, Zentralnervensystem haben Häufigeres Leiden zeigt an, dass der Zustand ernst ist und die Prognose schlecht ist.
Sieben, intravenöse und Arteriitis
Fast verschiedene Teile der großen, mittleren und kleinen Arterien und Venen können betroffen sein, häufiger sind jedoch Embolie-Venenentzündungen der unteren Extremitäten, Krampfadern sind keine Seltenheit, häufig Obstruktion der oberen und unteren Vena cava, arterielle Beteiligung ist hauptsächlich arterieller Verschluss und Aneurysma und Verursacht durch Fingernekrose, keinen Puls, Aneurysma-Ruptur usw., Beteiligung der Lungenarterie durch pulmonale Hypertonie.
Acht, Magen-Darm-Leistung
Darmgeschwüre sind häufiger in ileocecal Bereichen, aber auch in anderen Bereichen, einschließlich Bauchschmerzen, Durchfall, Blutung, Perforation, Darmfistel und Darmstriktur.
Neun, andere
Es kann eine Subtestosteritis, ein Lungenparenchym, eine fokale Nephritis in der Niere, mehrere Fälle von Leukämie im Land und 2 Fälle von maligner Histiozytose vorliegen, bei denen es sich um eine bösartige Entwicklung der Krankheit handelt. Es ist immer noch die Manifestation des Behcet-Syndroms, die durch diese bösartigen Krankheiten verursacht wird, oder die Kombination der beiden Krankheiten muss weiter untersucht werden.
Untersuchen
Untersuchung des Behcet-Syndroms
Während der aktiven Periode der Krankheit nahmen die "Erythrozytensedimentationsrate", Mucin, Sialinsäure, Alpha und Globulin zu, einige Patienten waren positiv für Ceruloplasmin und einige wenige positiv für kaltes Globulin. Die Mikrozirkulation der Zungenspitze zeigt, dass die Brustwarze eine Atrophie aufweist. Dieser Punkt hat den Wert einer Hilfsdiagnose. Er kann auf die Pathogenese der Organe wie Elektrokardiogramm, Elektroenzephalogramm, Liquor, CT, MRT, Röntgenfilm, Gastroskop und Koloskopie überprüft werden. , Angiographie, Doppler-Ultraschall usw.
Diagnose
Diagnose Identifizierung
Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.
Differentialdiagnose
1, akutes weibliches Vaginalgeschwür
Bei akuten schmerzhaften Geschwüren, die bei weiblichen Yin auftreten, treten häufiger unverheiratete Frauen auf. Es gibt drei Arten von Geschwüren: Gangrän, sexuell übertragbare Krankheiten, Miliary, Gangrän und hohes Fieber. Systemische Symptome, bösartig und Miliary Symptome, subjektive Symptome von Geschwüren sind Brennen und Schmerzen, kann mit Erythem und oralen Geschwüren der unteren Extremitäten verbunden sein, so dass einige Leute denken, dass es die weibliche genitale Manifestation der Selbstunterdrückung ist, ist der Krankheitsverlauf in der Regel mehrere Wochen, oft ein Wiederauftreten.
Die Krankheit hat keine Vorgeschichte von Geschlechtsverkehr, Geschwürschmerzen, weiche und wiederholte Anfälle können von sexuell übertragbaren Krankheiten wie hartem und weichem Schanker unterschieden werden.
2, Herpes genitalis
Männlicher Herpes tritt im Penis, in der Eichel, im koronalen Sulcus usw. auf und betrifft nur selten den Hodensack. Weibliche Herpes treten häufig in den Schamlippen, in der Klitoris, im Perianal und in der Vagina und sogar im Gebärmutterhals auf Es bildet ein flaches Geschwür, die Basis ist weich, der Verlauf ist kurz und es ist leicht rückfällig Schwangere mit Herpes genitalis können leicht zu Fehlgeburten, Frühgeburten und auch Neugeborenen führen.
Diese Krankheit ist wund, nachdem Herpes, weicher, kurzer Verlauf und andere Merkmale von Morbus Behcet, hartem Schanker und akutem weiblichem Yin-Ulkus unterschieden werden können.
3, weiche Hocke
Die Krankheit ist eine sexuell übertragbare Krankheit, verursacht durch Haemophilus ducrei, mehrere schmerzhafte weiche Geschwüre im Genitalbereich, runde oder ovale, unregelmäßige Kanten können gezackt sein, unebene Grundfläche, blassgelbe eitrige Sekretion auf der Oberfläche Dinge, die leicht zu bluten sind.
4, harte Hocke
Es ist gekennzeichnet durch ein einzelnes oder ein paar schmerzlose harte Geschwüre im Genitalbereich, keine eitrigen, klaren und aufgeräumten Ränder, geschwollene Lymphknoten in der Nähe, Heilung in 2-3 Wochen, im Allgemeinen bei männlichen Eicheln, Koronarsulcus, Penis, weiblichen Schamlippen, Vagina Usw. Lippen, Zunge, Anus, Finger sind ebenfalls gute Teile.
