Morbus Behcet
Einführung
Einführung in Behcet Die Behcet-Krankheit (BD) ist eine systemische, chronische, vaskuläre entzündliche Erkrankung. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind wiederkehrende Mundgeschwüre, Geschwüre im Genitalbereich, Ophthalmie und Hautschäden. Sie kann auch Blutgefäße, Nervensystem und Verdauung betreffen. Die meisten Patienten mit Trakt, Gelenk, Lunge, Niere, Nebenhoden und anderen Organen haben eine gute Prognose: Die Prognose der Augen, des Zentralnervensystems und der großen Blutgefäße ist schlecht, was gut für männliche junge Erwachsene ist. Die Krankheit wird nach dem systemischen Schaden ihrer inneren Organe in Gefäßtyp, neurologischen Typ, gastrointestinalen Typ usw. unterteilt. Der vaskuläre Typ bezieht sich auf große und mittelgroße Arterien und solche mit venöser Beteiligung, der neurologische auf solche mit zentraler oder peripherer Nervenbeteiligung, der gastrointestinale Typ bezieht sich auf gastrointestinale Geschwüre, Blutungen, Perforationen usw. Behcet-Krankheit (Behcet-Krankheit, Behcet-Krankheit), auch bekannt als Behcetsyndrom oder Augen-Mund-Genital- oder Behce-Syndrom, ist dasselbe wie die chinesische Medizin. Es wurde 1937 vom türkischen Dermatologen Behcet berichtet. Behcet-Krankheit befällt nicht nur die Augen, den Mund und die Genitalien, sondern verursacht auch entzündliche Gefäßerkrankungen, an denen mehrere Systeme im gesamten Körper beteiligt sind, mit der Ausnahme, dass der Zeitpunkt des Auftretens verschiedener System- und Organläsionen unterschiedlich ist. Einige Patienten haben zuerst Läsionen von 1-2 Arten von Organen und später Läsionen von anderen Organen, was die Diagnose schwierig macht. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,2% Anfällige Menschen: gut für Männer und junge Erwachsene Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Erythem, Kopfschmerzen
Erreger
Ursache der Behcet-Krankheit
Infektion (30%):
1. Virus: Früherkennung des Virus als Ursache nach Epidemiologie, Gewebekultur, Serologie, Tierinokulation, Immunfluoreszenz und Elektronenmikroskopie usw. wurde nicht weiter bestätigt. Der Färbebericht geht davon aus, dass die Krankheit mit einer Lentivirusinfektion in Verbindung gebracht werden kann Bedingt durch Autoimmunanomalien haben einige Berichte Hinweise auf die Beziehung zwischen HSV-1 und der Krankheit gefunden, beispielsweise Hinweise auf die Beziehung zwischen Anti-HSV-1 und der Krankheit im Blut des Patienten, beispielsweise den Anti-HSV-1-Antikörpertiter des Patienten Hoher HSV-1-Spiegel beeinflusst CD4-Lymphozyten und verursacht Immunanomalien, und HSV-1 weist DNA auf, die homolog zu peripheren Blutlymphozyten der Krankheit ist.
2. Streptokokken: Da bei einigen Patienten häufig Mandelentzündung, Pharyngitis und Parodontitis auftreten, wird angenommen, dass die Krankheit mit den Bakterien in diesen Läsionen zusammenhängt.Die Studie ergab, dass der Anti-Streptokokken-Antikörpertiter im Patientenserum aus dem Mund des Patienten anstieg Unter den isolierten Stämmen ist Streptokokken am engsten verwandt, und insbesondere S. sanguinis, der intradermale Test und der Test zur Hemmung der Makrophagenmigration können positive Ergebnisse erzielen, Streptokokken 65 Der -KDa-Hitzeschock-Proteintest kann zu Hautüberempfindlichkeit und systemischen Symptomen führen. Diese Studien wurden hauptsächlich von japanischen Wissenschaftlern durchgeführt. Obwohl sie als wichtige Faktoren für die Pathogenese angesehen werden, wurden keine einheitlichen Schlussfolgerungen gezogen.
3. Tuberkulose: Seit 1964 gibt es Berichte über Fälle im Zusammenhang mit Tuberkulose-Infektionen in China, dh Tuberkulose wie Tuberkulose, lymphatische Tuberkulose usw. kann nach dem ersten Schaden der Behct-Krankheit alt sein. Sexuelle Läsionen, aber aktive Läsionen, die meisten OT-Studien sind stark positiv, Anti-Tuberkulose-Medikament Behandlung hat nicht nur einen signifikanten Effekt auf die primären Läsionen, um den Schaden durch Morbus Behcet zu verbessern, es gilt als allergische Manifestation von Tuberkulose, Tuberkulose Das 65-KDa-Hitzeschockprotein von Bakterien ist ebenfalls am Auftreten dieser Krankheit beteiligt.
Spurenelemente (30%):
Ein paar Berichte haben ergeben, dass Patienten mit pathologischen Geweben wie Gefäßendothelzellen, Makrophagen, Nerven und Kammerwasser, Serum und Neutrophilen einen erhöhten Gehalt an verschiedenen Spurenelementen aufweisen, und weitere sind organisches Chlor, organischer Phosphor und Kupferionen. Letzterer ist der höchste, der durch berufliche oder umweltbedingte Faktoren verursacht werden kann.
Genetische Faktoren (20%):
Die Krankheit hat eine regionale Morbidität, wie sie in den Mittelmeerküstenländern häufiger vorkommt, es gibt blutige familiäre Fälle, die in 2, 3 oder 4 Generationen auftreten, und die Inzidenz ist eher männlich, HLA-B5 (+) ist immunerblich Die positive Rate des Markers liegt zwischen 67% und 88%, was darauf hinweist, dass die Pathogenese mit HLA-B5 zusammenhängt, aber auch mit HLA-D, insbesondere HLA-DR. Das Anfälligkeitsgen der Behcet-Krankheit befindet sich in HLA auf dem 6-Arm des Chromosoms. Zwischen -B- und TNF-beta-Stellen stellt dies möglicherweise eine Richtung für die zukünftige Erforschung der Gentherapie dar. Die Behcet-Krankheit weist kein genetisches Muster auf und wird möglicherweise rezessiv vom System vererbt.
Immunanomalie (10%):
Im Serum der Patienten sind anti-orale Schleimhaut- und anti-arterielle Wandantikörper vorhanden, außerdem gibt es Komplexe im Serum, die bis zu 60% positiv sind und mit der Krankheitsaktivität zusammenhängen, zusätzlich zu IgG sind IgT und IgM leicht erhöht, manchmal IgE Erhebung: Die DIF-Untersuchung ergab IgG, IgA, CIC und C3 in der Gefäßwand, insbesondere in der Venenwand In vitro waren die Lymphozytentransformationstestwerte dieser Patienten im Allgemeinen niedrig, und der DNCB-Hauttest war überwiegend negativ, T-Zell- und TH-Zellwerte sind reduziert, infiltrierende Zellen in knotenartigen erythemartigen Läsionen sind hauptsächlich T-Zellen, insbesondere TH- und NK-Zellen, während infiltrierende Zellen im Augengewebe hauptsächlich CD4-Lymphozyten und Makrophagen, wenige B-Zellen und NK-Zellen, diese CD4-Lymphozyten und Makrophagen sind HLA-DR (+). Die obigen Tatsachen weisen darauf hin, dass die Krankheit häufig eine humorale Immunität und eine zelluläre Immunität aufweist, tendieren jedoch im Allgemeinen dazu anzunehmen, dass zelluläre Immunitätsanomalien enger mit der Krankheit zusammenhängen.
Sexualhormone (5%):
Sexualhormone wie Testosteron, Progesteron, Estradiol, Luteinisierendes Hormon, Follikelstimulierendes Hormon und Hypophysenprolaktin wurden bei 21 männlichen und präovulatorischen Frauen gemessen Niedrig, der p-Wert war <0,01 und 0,05, der Rest lag im Normbereich, 14 Fälle von präovulatorischen Frauen mit PGF-2d wurden gemessen, der Mittelwert war etwa 2-mal niedriger als die Kontrollgruppe (p <0,001).
Sonstiges (5%):
Obwohl die Ätiologie dieser Krankheit nicht klar ist, hängt die Pathogenese mit Immunanomalien zusammen: Während des Prozesses der Immunregulation und der Entzündung können Veränderungen der Zellbestandteile und verschiedener Wirkstoffe wie Plasmininhibitoren Plasmin auflösen. Die Fibrinaktivität wird verringert und der Fibrinogengehalt erhöht, und die Chemotaxis der Neutrophilen wird verbessert, wobei Tumornekrosefaktor (TNF-beta), IL-2 und IL-6 gebildet werden, die sich in der Entwicklung von Läsionen befinden. Kann auch eine Rolle spielen.
Verhütung
Behcet Prävention
Achten Sie auf die Kombination von Arbeit und Erholung, halten Sie gute Laune, achten Sie auf Sauberkeit, verhindern Sie verschiedene Infektionen, stärken Sie die Ernährung, verbessern Sie die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten, können Sie die Krankheit lindern und das Wiederauftreten verringern.
Die Ernährung sollte leicht und nahrhaft und leicht verdaulich sein, weniger fettiges Braten und scharfes Essen enthalten. Rauchen aufhören, weniger trinken und Kaffee trinken. Rauchen ist am anfälligsten für Schäden an der Atemwegsoberflächenbarriere und führt zum Ausbruch von Krankheiten. Tabak, Alkohol und Kaffee regen die Nervosität an: Manche Menschen möchten Verspannungen und Müdigkeit beseitigen, aber tatsächlich die Widerstandskraft des Körpers schwächen und leicht zu Krankheiten führen. Daher sind die Stärkung der körperlichen Fitness und die Aufrechterhaltung der Hygiene der Schlüssel.
Komplikation
Komplikationen bei der Behcet-Krankheit Komplikationen
Häufige Komplikationen dieser Krankheit:
1. Hautkomplikationen: Bei fast allen Patienten kommt es zu Hautrötungen, Follikulitis, Hautausschlag oder Pustelausschlag, aber auch zu unspezifischen allergischen Hautreaktionen. Werden sterile Nadeln verwendet, um in die sterile Haut einzudringen, 24 bis 28 Stunden Die inneren Erscheinungen sind Knötchen, Verhärtungen, Papeln oder kleine Pusteln.
2. Allergische kleine Vaskulitis des Herz-Kreislauf-Systems, Vena-Cava-Syndrom, Endarteritis, Aorteninsuffizienz, peripheres Aneurysma usw.
3. Hirnstammsyndrom des Nervensystems, wiederkehrende paroxysmale Kopfschmerzen usw.
4. Magen-Darm-Schleimhautgeschwür, Perforation, Proliferation usw. des Magen-Darm-Systems, hyperthermieähnliche Manifestationen.
5. Rheumatoide Schmerzen in den Gelenken der Extremitäten.
6. Große Hämoptyse der Atemwege, Lungenvaskulitis usw.
Symptom
Symptome der Behcet-Krankheit Häufige Symptome Akne-ähnlicher Ausschlag Überleitungsblock Stauung Hyperthermie Gelenkschmerzen traumatische Darmlähmung
Das gesamte System ist betroffen, und die häufigsten sind die Mundhöhle, die Haut, die Genitalien und die Augen, das Zentralnervensystem, die Blutgefäße und der Verdauungstrakt. Sie waren: Mundgeschwür 100%, Hautausschlag 90%, äußeres Geschwür im Genitalbereich 97%, Augenschaden 79%, Augenschaden mehr Männer als Frauen, die Inzidenzrate betrug 90% bzw. 40%, andere Systemschäden sind das Zentralnervensystem 28%, Verdauungssystem 20%, Herz-Kreislauf-System 15%, Gelenk 15%, Huang Zhengji und andere Analysen der Inzidenz klinischer Manifestationen der Behcet-Krankheit in China: 99% der Mundgeschwüre, 43,2% der Augenläsionen, 73,6% der externen Genitalläsionen %, Hautläsionen 96,8%, Nervensystem 26%, große Blutgefäße 8,7%, Verdauungstrakt 8,4%, Arthritis 60,9%.
Eine kleine Anzahl von Patienten ist akut krank und kann gleichzeitig in zwei oder mehr Teilen innerhalb von 5 Tagen bis 3 Monaten geschädigt werden. Die Erkrankung ist schwerwiegend und geht oft mit hohem Fieber einher. Nach einer bestimmten Remissionsperiode können chronisch wiederkehrende Episoden auftreten. Die Zeit beträgt 1 bis 2 Monate, die meisten davon sind chronische Krankheiten. Der Schaden tritt in einem Teil auf. Nach wiederholten Episoden und Remissionen in verschiedenen Perioden tritt die Krankheit in anderen Teilen auf. Letzterer ist hauptsächlich lokaler Schaden und die systemischen Symptome sind geringer, aber Es kann im Verlauf der Krankheit akut verschlimmert werden.
Ob es sich bei einem chronischen Verlauf um eine akute oder akute Verschlimmerung handelt, die hauptsächlichen systemischen Symptome sind hohes Fieber, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gelenkschmerzen oder Schwellungen usw. Die Art der Hitze ist ungewiss. In einigen Fällen kann es weiterhin zu Hitze, übermäßiger Müdigkeit und Schlafstörungen kommen Menstruation, saisonale Klimaveränderungen usw. können die Schädigung verschiedener Teile verschlimmern, eine kleine Anzahl von Patienten hat eine Familienanamnese und keine Fälle von Kontaktinfektionen.
1. Grundsymptome: Bezieht sich auf die häufigsten und häufig ersten Symptome dieser Krankheit, die nacheinander oder über mehrere Jahre gleichzeitig auftreten können. Der größte Teil des Auftretens bleibt verborgen, und einige wenige treten mit Fieber auf. , Müdigkeit und andere systemische Symptome.
(1) rezidivierende orale Ulzerationen (rezidivierende orale Ulzerationen): Mindestens 3 Episoden pro Jahr treten mehr als ein schmerzhafter roter Knoten in der Mundschleimhaut, den Lippen, den Lippen, dem weichen Gaumen usw. auf, gefolgt von Ulzerationen, wobei der Durchmesser des Geschwürs im Allgemeinen ist 2 ~ 3 mm, einige mit Herpes, etwa 7 bis 14 Tage nach dem Absinken des Selbst, ohne Narben, es gibt mehrere Wochen nicht verheilte Narben, Geschwüre nacheinander, dieses Symptom tritt bei 98% der Patienten auf, und das ist Das erste Symptom einer Krankheit, das als das grundlegendste und notwendigste Symptom für die Diagnose dieser Krankheit angesehen wird.
(2) rezidivierende Geschwüre im Genitalbereich (rezidivierende Geschwüre im Genitalbereich): im Grunde genommen ähnlich den Symptomen von Geschwüren im Mund, aber die Anzahl der Vorkommen ist gering, die Anzahl ist auch gering, die gemeinsame Stelle ist die große Schamlippen der Patientin, gefolgt von der Scheide, männlicher Hodensack Und der Penis kann auch um das Perineum oder den Anus erscheinen, etwa 80% dieses Symptoms.
(3) Hautläsionen: Hautschleimhautschäden sind mit 95,7% und den folgenden vier Arten von Hautschäden ein Hauptsymptom dieser Krankheit:
1 knotige Erythem: Es ist die häufigste Art von Hautschäden, vor allem in den unteren Gliedmaßen, vor allem im Unterschenkel, manchmal in den oberen Gliedmaßen und im Rumpf, häufiger in der Verlängerung der Seite, die subkutanen Knötchen sind in der Regel Saubohnen bis Walnüsse, flach Anders gibt es Schmerzen und Zärtlichkeit, die Hautfarbe ist rötlich, dunkelrot oder violett, die Textur ist hart, reicht von wenigen bis zu Dutzenden, unregelmäßige Verteilung, etwa 1 Monat kann selbstauflösend sein, aber leicht rückfällig werden, oder Damit eine Seite verblasst, ist eine Seite neu, von denen die meisten im Sommer schwerer und selten gerissen sind, und ein Teil des knotigen Rotbereichs kann die Knötchenfläche überschreiten.Je nach außen gerichtete Farbe, desto heller scheint sie zu erröten.
2 Thrombophlebitis: Tritt hauptsächlich in den unteren Extremitäten, manchmal auch in den oberen Extremitäten, bei den harten subkutanen Berührungsseilen auf, besteht eine lokale Empfindlichkeit, wenn sie in der tiefen subkutanen auftritt, hat die körperliche Untersuchung nur eine subkutane Schlinge, wenn sie in der Haut auftritt Subkutane oberflächliche Venen können auf der Hautoberfläche und bei hohen Hautwunden unterschiedliche Rötungsgrade aufweisen. Oberflächliche Thrombophlebitis kann auch nach intravenöser Injektion von Arzneimitteln auftreten.
3 Follikulitis-ähnliche und Sputum-ähnliche Läsionen: mehr Männer als Frauen, Follikulitis-ähnliche Schäden mehr als Sputum-ähnliche Schäden, die Läsion kann in jedem Teil der Körperoberfläche auftreten, häufiger in Kopf-, Gesichts-, Brust- und Genitalien, wie viele Hautläsionen Anders kann es wiederholt werden, mit sommerlicher Gewichtszunahme ist die basale Infiltration dieser Läsionen signifikanter, die oberen Pusteln sind weniger, die umgebende Rötung ist größer, begleitet von unterschiedlich starker Verhärtung, die Bakterienkultur ist negativ, die Antibiotikabehandlung ist ungültig.
4 Akupunkturreaktion: Injektion (Muskel, Vene), Akupunktur und andere Stichwundenhaut Dermis, nach 24 bis 48 Stunden, kann rötliche Papeln in der Akupunkturstelle produzieren, das Zentrum hat Pusteln, und später allmählich vernarbt, wird diese Reaktion genannt Die Akupunkturreaktion ließ nach etwa 1 Woche nach, und die Krankheitsaktivität war überwiegend positiv. Sie hat eine spezifische diagnostische Bedeutung, und manchmal ist die Akupunkturreaktion negativ. Zu diesem Zeitpunkt wird normale Kochsalzlösung injiziert, und nach 24 Stunden können Pusteln an der Akupunkturstelle vorhanden sein. Es muss betont werden, dass die Behcet-Krankheit auch bei negativer Akupunkturreaktion nicht ausgeschlossen werden kann.
Untersuchen
Behcets Untersuchung
[Laboruntersuchung]
1. Test auf Hautreizung: 0,1 ml normale Kochsalzlösung wurden in den Unterarm injiziert, und innerhalb von 48 Stunden traten rote Verhärtungen oder kleine Pusteln mit einem Durchmesser von mehr als 2 mm auf. Die kleinen Papeln waren positiv, was darauf hindeutete, dass die Chemotaxis der Neutrophilen erhöht war und die positive Rate etwa 40% betrug.
2. Bestimmung des C-reaktiven Proteins (CRP): CRP stieg vor und nach dem Ausbruch der Augenentzündung, insbesondere vor dem Ausbruch des Anfalls, CRP stieg mit zunehmender Neutrophilenzahl, 1 Woche nach Augenkrankheit Die positive Rate liegt bei 86,1%, sodass davon ausgegangen wird, dass die CRP-Bestimmung einen bestimmten Wert für die Vorhersage des Ausbruchs einer Augenentzündung hat.
3. Erythrozytensedimentationsrate und Klassifizierung der weißen Blutkörperchen: Wenn die Krankheit auftritt, wird die Erythrozytensedimentationsrate signifikant beschleunigt und das Neutrophilenverhältnis wird ebenfalls signifikant erhöht.
4. Pathologische Untersuchung: Die grundlegenden pathologischen Veränderungen aller betroffenen Organe sind Vaskulitis, von denen die meisten exsudativ sind, einige proliferativ sind oder beides. Akute exsudative Läsionen manifestieren sich als Lumenstauung und Thrombose. Fibrinähnliche Degeneration der Wand und des umgebenden Gewebes sowie Infiltration von Neutrophilen und Überlaufen roter Blutkörperchen. Neutrophiler Kern bricht häufig in Kernstaub auf. Offensichtliche Ödeme, Zelluloseausscheidung, Abszessbildung, proliferative Pathologie Es gibt keine Ausnahmen.
5. Das Serumfibrinolysesystem und die Immunogenetik (kleiner Arm von Chromosom 6) können bei Bedarf oder Bedarf untersucht werden.
[Andere Inspektionen]
1. Röntgenuntersuchung: Verdauungstrakt Barium Mahlzeit Untersuchung, Patienten mit einem Verlauf von weniger als 7 Jahren, oft mit Magen, Zwölffingerdarm und Dünndarmgeschwür, Ulkusperforation kann in einigen Fällen auftreten, der Dünndarm kann unterschiedlich stark funktionelle Veränderungen aufweisen, Es ist zu sehen, dass das Darmlumen erweitert ist, die Dünndarmschleimhaut verdickt ist und ein Segmentierungsphänomen vorliegt. Manchmal ist die Darmwand des Jejunals gerade und wurstartig.
Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung über 10 Jahre können einen breiten polypoiden Füllungsdefekt im Magen, Dünndarm und Dickdarm haben, der im Dünndarm und Dickdarm offensichtlich ist, und können proliferative ungleiche Knoten im Ileozökalkolon und im Colon ascendens aufweisen. Knötchenfüllungsdefekte, Schleimhautfaltenstörung, pathologische Diagnose des Gyrus ulcerosa, Kolitis.
Lungenmanifestationen sind seltener: Bei Lungengefäßinfarkten oder -blutungen kommt es häufig im Lungenbereich oder im Hilusbereich zu ähnlichen Lungenentzündungen. Die Dichte der Lungenmetastasen wird durch runde oder elliptische Schatten erhöht und der Herzschatten kann vergrößert werden. Es gibt eine leichte Ventrikelvergrößerung und Arachnoidaladhäsionen können in der Myelographie gefunden werden.
Die Angiographie kann segmentale Stenoseveränderungen in verschiedenen Teilen der Nierenarterie, der Mesenterialarterie und der Hirnarterien nachweisen.
2. Elektrokardiogramm: Einige Patienten können Veränderungen des ST-Segments und der T-Welle aufweisen, von denen die meisten eine Sinustachykardie aufweisen.
3. EEG: Wenn das Nervensystem betroffen ist, zeigen die meisten von ihnen diffuse langsame Wellen, aber es gibt auch viele Wellenformänderungen ohne charakteristische Wellenformen. Bei Patienten mit Hirnstammsymptomen können diffuse langsame Wellen und keine Hirnstammsymptome auftreten. Es können leichte bis mittelschwere Wellen auftreten.
4. Akupunkturreaktion: Dies ist der einzige spezifische Test mit starker Spezifität bei dieser Krankheit, bei dem mit einer sterilen intradermalen Nadel die Haut in der Mitte der Flexion des Unterarms durchstochen und anschließend zurückgezogen wird. Die Hautreaktion, wenn es rote Papeln oder rote Papeln mit weißem Herpes gibt, wird als positives Ergebnis gewertet. Gleichzeitig ist in einigen Fällen ein positiver Akupunkturtest, in einigen Fällen jedoch ein negativer, der Patient erhält eine Vene Wenn die Punktion überprüft oder die intramuskuläre Injektion behandelt wird, tritt häufig eine positive Akupunkturreaktion auf, und die positive Venenpunktionsrate ist höher als die der intradermalen Punktion. Die positive Reaktion der Akupunktur hat keinen offensichtlichen Zusammenhang mit der Lokalisation der Erkrankung, ist jedoch positiv mit der Krankheitsaktivität korreliert: Das positive Ergebnis des Akupunktur-Tests tritt bei mehr als 60% der BD-Patienten in China auf, während die positive Rate in den Mittelmeerküstenländern 80% beträgt. In Europa und den Vereinigten Staaten ist die positive Rate dieses Tests niedrig und die falsch positive Rate dieses Tests ist geringer und seine Spezifität beträgt 90%.
5. Sonstige damit zusammenhängende Untersuchungen: Relevante Untersuchungen des betroffenen Systems gemäß den klinischen Manifestationen der Patienten, einschließlich Bildgebung wie Magnetresonanztomographie, Angiographie, Ultraschall-Herz-Kreislauf-Untersuchung, Endoskopie, Liquor cerebrospinalis usw.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Diabetes
Diagnose
1, klinische Manifestationen
Während des Krankheitsverlaufs sind rezidivierende orale Geschwüre, Ophthalmie, Geschwüre im Genitalbereich und charakteristische Hautläsionen, die von Ärzten beobachtet und aufgezeichnet wurden, sowie Schäden an großen Blutgefäßen oder am Nervensystem für die Diagnose des Morbus Behcet von großer Bedeutung.
2, Laboruntersuchung
Es gibt keine spezifische Laboranomalie bei dieser Krankheit. Die aktive Phase kann eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate und C-reaktives Protein aufweisen. Einige Patienten haben eine positive Kaltglobulin- und Thrombozytenaggregationsfunktion. Die positive Rate von HLA-B51 beträgt 57% ~ 88% bei Auge und Verdauung. Pathologische Veränderungen.
3. Akupunkturreaktionstest (Pathergietest)
Mit einer sterilen 20-Gauge-Nadel in der Mitte der Unterarmflexion, die ca. 0,5 cm schräg und in Längsrichtung leicht gedreht ist und austritt, trat lokal nach 24 bis 48 Stunden eine kleine follikulitisähnliche rote Punkt- oder pustelähnliche Läsion mit einem Durchmesser von> 2 mm auf. Positiv, dieser Test ist hochspezifisch und hängt mit der Krankheitsaktivität zusammen, die positive Rate liegt bei etwa 60% bis 78% und ähnliche Läsionen treten auf, wenn Venenpunktionen oder Hautverletzungen von gleichem Wert sind.
4, spezielle inspektion
Neurobehaviorale Erkrankungen haben häufig einen erhöhten Druck der Liquorflüssigkeit und einen leichten Anstieg der Leukozytenzahl zur Folge.Hirn-CT und Magnetresonanztomographie (MRT) haben eine gewisse Wirkung auf Läsionen des Gehirns, des Hirnstamms und des Rückenmarks.Die Empfindlichkeit der akuten MRT-Untersuchung liegt bei 96,5%. Gefunden im Hirnstamm, paraventrikuläre weiße Substanz und Basalganglien erhöhtes Signal, chronische Phase MRT sollte von Multipler Sklerose unterschieden werden, MRT kann für die Diagnose und Behandlung von Neurobehide-Krankheit Follow-up-Beobachtung verwendet werden.
Gastrointestinale Barium-Angiographie und Endoskopie, Angiographie und Farbdoppler können bei der Diagnose des Ortes und des Ausmaßes der Läsion helfen.
Lungenröntgenfilme können durch diffuse Exsudation oder runde knotige Schatten unterschiedlicher Größe auf einer oder beiden Seiten charakterisiert werden.Bei Lungeninfarkt kann es zu einem verschwommenen Bild mit erhöhter Dichte um das Hilum, hochauflösende CT oder Lungengefäße kommen. Kontrast, Isotopenlungenbeatmung / Perfusionsscan usw. sind hilfreich für die Diagnose von Lungenläsionen.
5, diagnostische Kriterien
Die Krankheit weist keine spezifischen serologischen und pathologischen Merkmale auf. Die Diagnose basiert hauptsächlich auf klinischen Symptomen. Daher sollte auf eine detaillierte Anamneseerfassung und typische klinische Manifestationen geachtet werden. Derzeit werden die diagnostischen Kriterien verwendet, die 1989 von der International Behcet's Disease Research Group festgelegt wurden.
Internationaler Diagnosestandard von Behcet
1. Von Ärzten oder Patienten, die über aphthöse Geschwüre oder Narben klagten, wurden wiederholte orale Geschwüre beobachtet, die innerhalb von 3 Jahren 3-mal auftraten.
2. Von Ärzten oder Patienten, die über Geschwüre im Genitalbereich klagten, insbesondere von Männern, wurden wiederholte Geschwüre im Genitalbereich beobachtet.
3. Vor und / oder nach der Uveitis der Augenläsion liegt bei der Untersuchung der Spaltlampe eine Zellinfiltration oder eine Netzhautvaskulitis im Glaskörper vor.
4. Hautläsionen Knötchen erythematöse Läsionen, Pseudofollikulitis, eitrige Papeln, akneartiger Ausschlag (keine Glukokortikoide).
5. Die Akupunkturreaktion war mit einer 20 Gauge sterilen Nadel, die schräg in die Haut eingeführt wurde, positiv und das Ergebnis wurde von einem Arzt 24 bis 48 Stunden lang bestimmt.
Jeder mit wiederholten oralen Geschwüren, die von 2 der verbleibenden 4 Gegenstände begleitet werden, kann als diese Krankheit diagnostiziert werden.
Andere Symptome, die eng mit der Krankheit zusammenhängen und für die Diagnose dieser Krankheit förderlich sind: Gelenkschmerzen (Arthritis), subkutane embolische Phlebitis, tiefe Venenthrombose, arterielle Embolie und / oder Aneurysma, zentrale Neuropathie, Verdauungsgeschwür, Nebenhodenentzündung und Familienanamnese (Tabelle 3).
Obwohl orale Geschwüre nicht spezifisch sind, treten sie bei 98% der BD auf, und wenn sie mit Vulvageschwüren, Augenläsionen und Hautläsionen kombiniert werden, ist die Spezifität stark verbessert, so dass sie als eines der Grundsymptome der BD angesehen werden. Wenn bei den drei Hauptsymptomen Mundgeschwür, äußeres Geschwür im Genitalbereich und Augenschäden zwei Symptome vorliegen, kann die Behcet-Krankheit unter Ausschluss anderer verwandter Krankheiten diagnostiziert werden.
Differentialdiagnose
In der Klinik sollte die Krankheit von einfachen oralen Geschwüren, dem Reiter-Syndrom, der Spondylitis ankylosans und entzündlichen Darmerkrankungen unterschieden werden.
1. Ein einfaches rezidivierendes Mundgeschwür stellt die häufigste Form der ulzerativen Schädigung der Mundschleimhaut mit rezidivierenden Merkmalen dar. Es tritt hauptsächlich bei jungen Erwachsenen auf und die Schleimhäute von Lippen, Wangen, Zunge und Zunge neigen zum Auftreten. Zunächst ist die Mundschleimhaut verstopft. (Rötung), Ödem (leicht gewölbt), der rote Fleck von der Größe des Hirsekorns, der schnell in ein rundes oder ovales Geschwür zerbrach, die Mitte ist leicht konkav, die Oberfläche ist grau-gelb, umgeben von einer schmalen Röte, spontan Starke brennende Schmerzen, verstärkte Schmerzen, die die Sprache und das Essen der Patienten beeinträchtigen, im Allgemeinen keine offensichtlichen systemischen Symptome, und Behcet-Krankheit ist eine systemische Krankheit, die nicht nur Mundgeschwüre, sondern auch Augenläsionen, Perineale Geschwüre und Akupunkturreaktionen umfasst Warte
2. Obwohl das Rett-Syndrom Mundgeschwüre, Balanitis und Bindehautentzündung haben kann, ist es leicht mit der Behcet-Krankheit zu verwechseln, aber erstere weist keine Akupunkturreaktion und Phlebitis auf.
3. Die Grundläsion der ankylosierenden Spondylitis ist eine Entzündung des Adhäsionspunktes, häufig HLA-B27-positiv, schwere oder fortgeschrittene Wirbelsäulensteifigkeit, die Wirbelsäulengelenke sind bambusähnliche Veränderungen, die von der Behcet-Krankheit unterschieden werden können.
4. Morbus Crohn kann orale Geschwüre aufweisen, die sich hauptsächlich als segmentale Geschwüre oder als Hyperplasie des Verdauungstrakts manifestieren und kieselartige Veränderungen im Darm hervorrufen. Von unten bis zum Ileum wird es von manchen als "reverse ileitis" bezeichnet, Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen leiden unter schwererem Durchfall, Stuhl ist Eiterblut und Röntgen- oder Faserkoloskopie kann die Diagnose unterstützen Identifizierung der Behcet-Krankheit.
5. Systemischer Lupus erythematodes kann Augenläsionen, orale Geschwüre und Nerven, kardiovaskuläre Systemläsionen aufweisen, aber sein Zustand wird zunehmend verschlimmert, nicht periodische Episoden, und LE-Zellen, anti-nukleare Antikörper sind positiv, diese abnormalen Befunde werden nie gesehen Behcet-Krankheit.
6. Wegener-Granulom weist Augenläsionen und multiple systemische Schäden auf, sein Zustand verschlechtert sich jedoch zunehmend.Röntgenuntersuchungen der Lunge zeigen eine Vielzahl von Infiltraten, manchmal mit Hohlräumen, und histopathologische Merkmale sind granulomatös. Vaskulitis und schwere Nierenschäden, keine Geschwüre im Genitalbereich, negativer Akupunkturtest, leicht zu unterscheiden bei Morbus Behcet.
7. Tuberkulöse Arthritis wird manchmal von einem knotigen Erythem begleitet, jedoch ohne Augenschäden und Geschwüre im Genitalbereich. Im Allgemeinen ist keine Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems und des Nervensystems wirksam. Eine Tuberkulose-Infektion kann jedoch die Behcet-Krankheit und eine Antispasmus-Behandlung verursachen Wirksam, aber die durch Mycobacterium tuberculosis verursachte Behcet-Krankheit hat nicht nur knotige Erytheme und Arthritis, sondern auch Veränderungen des Gefäßsystems, Nervensystems und der Schleimhaut, die Identifizierung der beiden ist nicht schwierig.
8. Multiple Arteritis Wenn die Behcet-Krankheit durch Gefäßläsionen gekennzeichnet ist, sollte sie von der multiplen Arteritis unterschieden werden, die hauptsächlich durch keinen Puls in den oberen oder unteren Extremitäten, keine Mundhöhle, Geschwüre im Genitalbereich und histopathologische Veränderungen gekennzeichnet ist. Riesenzellarteriitis, keine venösen Veränderungen, negative Akupunkturreaktionen, wenige Hautveränderungen.
