Überlappungssyndrom
Einführung
Einführung in das Überlappungssyndrom Das Überlappungssyndrom (Overlapsyndrom) bezeichnet die Überlappung von zwei oder mehr Bindegewebserkrankungen, die auch als überlappende Bindegewebserkrankung bezeichnet werden. Diese Überlappung kann gleichzeitig auftreten: Ein guter Patient kann gleichzeitig die Diagnose von zwei oder mehr Bindegewebserkrankungen stellen, eine andere Bindegewebserkrankung kann in unterschiedlichen Zeiträumen auftreten oder es liegt eine bestimmte Bindegewebserkrankung vor. Der Übergang wird in eine andere CTD umgewandelt. Dieser Übergang kann nacheinander oder in Intervallen erfolgen. Das OS tritt normalerweise bei 6 diffusen CTDs auf, dh Überlappungen von SLE, RA, DM / PM, PSS, knotiger Polyarteriitis (PN) und rheumatischem Fieber (RF), oder 6 CTDs und verwandten Krankheiten wie Weiß Verstopfungskrankheit, Sjögren-Syndrom und Pannikulitis überschneiden sich und können sich mit anderen Autoimmunkrankheiten wie chronischer Schilddrüsensinusitis und autoimmuner hämolytischer Anämie überschneiden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Ursache des Überlappungssyndroms
(1) Krankheitsursachen
Westliche Medizin: Die Ätiologie des Überlappungssyndroms ist unklar, hängt jedoch hauptsächlich mit der Immunschwäche, Umweltfaktoren und dem genetischen Hintergrund zusammen.
Traditionelle chinesische Medizin: abnorme angeborene Begabung, Langzeiterkrankung, Lungenmangel, Milz- und Nieren-Yang-Mangel, jeweils verschlimmert durch das Gefühl von exogenem Übel, langfristige Sputumresistenz. Klinisch kann in Schleim und Blutstase, Schleim und Hitze unterteilt werden. Fünf Syndrome von Lungen- und Milzmangel, Differenzierung und Behandlung von Lungen- und Nieren-Qi-Mangel.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist auch klar, kann ein Prozess der Umwandlung von Kollagenerkrankungen in eine andere Kollagenerkrankung sein.
Verhütung
Prävention des Überlappungssyndroms
Die Vorbeugung von Bindegewebserkrankungen ist der Schlüssel.
Komplikation
Überlappende Syndromkomplikationen Komplikation
Die Hauptkomplikationen dieser Krankheit:
1. Herz-Kreislauf-Komplikationen;
2, Schädigung des Zentralnervensystems;
3, Nierenversagen;
4, schwere Fälle können sterben.
Symptom
Symptome des Überlappungssyndroms Häufige Symptome Kraftlose Gelenkdeformität Subkutane Knötchen Hautsklerose Myalgie Schwierigkeitsgrad Immunes hämolytisches discoides Erythem Hämolytische Anämie Leukopenie
Obwohl das Überlappungssyndrom in überlappenden Kombinationen aller Bindegewebserkrankungen und der damit verbundenen Krankheiten auftreten kann, handelt es sich bei den tatsächlich beobachteten Fällen hauptsächlich um SLE, eine Überlappung zwischen PM / DM und PSS.
1. SLE- und PSS-Überlappung treten zu Beginn häufig als SLE auf, und bei späterer Hautverhärtung, Dysphagie und Lungenfibrose ist die Inzidenz von Gesichtsrötungen niedriger als die von einfachem SLE, die Inzidenz von Raynaud-Phänomenen ist hoch und der Anti-dsDNA-Titer ist niedrig. Die LE-Zell-positive Rate ist niedrig, die ANA ist hochpreisig, die positive Rate hoch, die Zusammensetzung ist ein Anti-NDA-Antikörper und der fluoreszierende Karyotyp ist getüpfelt.
2. SLE-Überlappungen mit PM Zusätzlich zur SLE-Leistung treten proximale Muskelschwäche, Myalgie und Empfindlichkeit, Atrophie und Verhärtung, hohe ANA-Positivrate im Serum, niedrige LE-Zellnachweisrate, niedrige Komplementämie, hohe Gammaglobulinämie auf. Serum-sarkoplasmatische Enzyme wie CPK, LDH und Aldolase nahmen zu und die 24-Stunden-Kreatinausscheidung im Urin nahm zu.
3. SLE und RA überlappen sich zusätzlich zu den SLE-Symptomen von Arthritis, Gelenkdeformität und rheumatoiden Knötchen. Serum-RF zeigte eine hohe Rate von hohen positiven Raten.
4. SLE-Überlappung mit PN Wenn SLE-Überlappung mit PN auftritt, treten zusätzlich zur SLE-Leistung subkutane Knötchen und Bauchschmerzen entlang der Blutgefäße auf. Nierenschäden sind schwerwiegender als bei einem einzelnen SLE. Lungensymptome und eine Beteiligung des Zentralnervensystems sind häufig. Saure Zellen nehmen zu, Gammaglobulin ist hoch, aber die positive Rate der LE-Zellen ist niedrig.
5. Bei Patienten mit überlappenden PSS- und PM / DM-Symptomen treten Muskelschwäche, Myalgie, Gelenkschmerzen, Verlangsamung der Speiseröhrenbewegung und Lungenfibrose auf. Veränderungen der Sklerodermie sind häufig auf Extremitäten, Teleangiektasien und Akralgeschwüre beschränkt. Serum Ku, PM-Scl-70 und andere positive Eigenschaften von U2RNP-Antikörpern.
6. Andere Formen der Überlappung können geändert werden: Die häufigste Überlappung von CTD und den damit verbundenen Krankheiten ist das Sjögren-Syndrom, andere sind Morbus Behcet, Lipitis und Hashimoto-Thyreoiditis.
Untersuchen
Überprüfung des Überlappungssyndroms
1.SLE und PSS typische OCTD:
(1) SLE- und PSS-typisches OCTD:
1 Gammaglobulin erhöht, Immunglobulin erhöht,
2LE-Zellen weisen eine niedrige positive Rate auf.
3ANA positiv ist Hochtiter,
Die positive Rate von 4 Anti-DNA-Antikörpern ist niedrig und der Titer niedrig.
5 Im Gegensatz zu einfachem SLE wird der fluoreszierende Antikörpertyp entdeckt.
(2) MCTD:
1 Anti-RNP-Antikörper-Positiv-Hochtiter (> 1: 1024),
2 anti-Sm Antikörper negativ,
3ANA positiv, gepunktet,
Die Immunopathologie zeigte, dass das Kernchromosom der epidermalen Wirbelsäulenzellen der Haut positiv war.
2. SLE und PM (DM) OCTD:
1 Harnsäure- und Serumenzymaktivitäten (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) waren signifikant erhöht;
2ANA-positiv und LE-Zellen positiv hoch;
3 EMG-Anomalien.
3. ÜLG von SLE und RA: Es weist folgende Merkmale auf:
1LE-Zellen sind meist positiv;
2ANA positiv, meistens gefleckt;
3-Serum-RF war überwiegend positiv.
4. SLE und PN OCTD:
1 Zusätzlich zu den allgemeinen immunologischen Anomalien der OCTD ist die Verringerung der Leukopenie nicht offensichtlich, was häufig mit einem Anstieg der Eosinophilen einhergeht.
Teil 2 ist immer noch positiv für Hepatitis B-Oberflächenantigen (HBsAg).
5. SLE und TTP OCTD:
1 Zusätzlich zu den allgemeinen immunologischen Veränderungen von SLE kann es zu einer positiven zellpositiven Anämie kommen, und die Thrombozyten sind signifikant reduziert.
2 Anti-Human-Globulin-Test war positiv.
Diagnose
Diagnose des Überlappungssyndroms
Diagnose
Wenn derselbe Patient gleichzeitig oder nacheinander zwei oder mehr CTDs und die damit verbundenen Krankheiten hat und die entsprechenden diagnostischen Kriterien erfüllt, können sie als Überlappungssyndrom diagnostiziert werden.Die Diagnose sollte angeben, welche zwei Arten von CTDs sich überlappen oder welcher Typ. Überlappungssyndrom.
Die Klassifikation des Überlappungssyndroms ist nicht einheitlich, und die meisten von ihnen werden in vier Typen eingeteilt, nämlich Typ I, II und III, in der Klassifikation von Fujiwara, häuslichem Qin usw. [10], kombiniert mit den klinischen und labortechnischen Merkmalen von 122 Fällen von OS. Da Tengzhens Klassifizierung ist konsistent: Typ IV bezieht sich auf die Überlappung zwischen CTD-bedingten Krankheiten oder CTD-bedingten Krankheiten und anderen Autoimmunerkrankungen, wie SS + Behcet-Krankheit, SS + autoimmuner hämolytischer Anämie usw. Kann IV als überlappende Synthese verwendet werden Die Abgabe wurde noch nicht anerkannt.
Diagnosebasis
1.SLE und PSS typische OCTD:
(1) SLE- und PSS-typisches OCTD:
1 Es gibt einen typischen SLE, aber die Häufigkeit von Erythemen auf den Wangen ist geringer, das Renault-Phänomen und die Nierenbeteiligung sind höher, gefolgt von PSS-charakteristischen Manifestationen wie Hautsklerose, Pigmentierung, Schluckbeschwerden und Mundöffnung.
2 Gammaglobulin erhöht, Immunglobulin erhöht,
3LE-Zellen weisen eine niedrige positive Rate auf.
4ANA positiv ist Hochtiter,
5 Die Anti-DNA-Antikörper-Positivrate ist niedrig und der Titer niedrig.
6 Im Gegensatz zu einfachem SLE wird der fluoreszierende Antikörpertyp entdeckt.
(2) MCTD: Die klinischen Manifestationen sind eine Mischung aus klinischen Symptomen von SLE, PSS und PM, es gibt jedoch Bedingungen für die Diagnose einer bestimmten Krankheit allein. Klinische Merkmale: mildere Erkrankung, weniger viszerale Schädigung (insbesondere Niere), gutes Ansprechen auf Corticosteroid-Therapie; Die Prognose ist gut, Labortests müssen die folgenden vier Bedingungen erfüllen:
1 Anti-RNP-Antikörper-Positiv-Hochtiter (> 1: 1024);
2 Anti-Sm-Antikörper negativ;
3ANA positiv, gefleckt;
Die Immunopathologie zeigte, dass das Kernchromosom der epidermalen Wirbelsäulenzellen der Haut positiv war.
2. Das OCTD von SLE und PM (DM) unterscheidet sich von reinem PM (DM) und weist die folgenden Merkmale auf:
1 Frau macht die überwiegende Mehrheit aus;
2 der größte Teil des Alters ist unter 40 Jahre alt;
3SLE ist mit geringer Muskelkraft, Knochenschwund und Muskelschwund im proximalen Muskel verbunden;
4 Sowohl das Wangenerythem des SLE als auch das Erythem des DM, manchmal begleitet vom discoiden Erythem des LE und dem Gottron-Zeichen der Knöchelverlängerung des DM;
Die Inzidenz von mehr als 5 Organen ist hoch und schwerwiegender.
6 Laboruntersuchungen, Kreatinin- und Serumenzymaktivitäten (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) waren signifikant erhöht, ANA-positive und LE-Zellen waren positiv hoch, Elektromyogramm-Anomalien, neurologische Kontrollstörungen und primäre Myopathie Siehe den Aspekt.
3. Das OCTD von SLE und RA weist folgende Merkmale auf:
1SLE zeigte offensichtliche rheumatoide Knötchen, Arthritis, Gelenkdeformität und Steifheit,
2 weitere Organschäden, insbesondere offensichtliche Nierenschäden,
3 Labortests ergaben, dass LE-Zellen überwiegend positiv, ANA überwiegend positiv, Serum-RF überwiegend positiv waren.
4. SLE und PN OCTD SLE mit peripherer Neuritis, subkutanen Knötchen, Lungensymptomen und Bauchschmerzen, Labortests zusätzlich zu allgemeinen immunologischen Anomalien der OCTD, Reduktion der weißen Blutkörperchen ist nicht offensichtlich, oft begleitet von Eosinophilen Erhöht, haben einige Hepatitis B-Oberflächenantigen (HBsAg) positiv.
5. SLE und TTP OCT SLE mit offensichtlicher Purpura, hämolytischer Anämie und Symptomen des Zentralnervensystems, Labortests haben allgemeine immunologische Veränderungen bei SLE verringert, es können positive Zellen, positive Pigmentanämie, Thrombozytopenie und Anti-Human-Ball vorliegen Der Proteintest war positiv.
Differentialdiagnose
1. Literatur über gemischte Bindegewebserkrankungen in der Literatur der Gattung Dentin führte MCTD auch auf überlappende Bindegewebserkrankungen des Typs II zurück, und es wird nun angenommen, dass MCTD als eigenständige Krankheit angesehen werden sollte, da Patienten mit Überlappungssyndrom keine hohen Titer an Anti-nRNP-Antikörpern aufweisen, und Bei MCTD-ähnlicher Sklerodermie hat das Überlappungssyndrom von SLE und Polymyositis im Allgemeinen eine schlechte Prognose.
2. Undifferenzierte Bindegewebskrankheit (UCTD) Die Krankheit bezieht sich auf einige klinische Manifestationen von Patienten mit Bindegewebskrankheit, aber eine Art und Weise kann nicht als welche Art von Bindegewebskrankheit diagnostiziert werden, oft durch einen Zeitraum der klinischen Beobachtung und regelmäßig Eine Laboruntersuchung ist erforderlich, um eine Diagnose zu erhalten.
