Angeborene zystische Erweiterung des Gallengangs
Einführung
Einführung in die angeborene biliäre zystische Expansion Die angeborene zystische Dilatation (Biledukt) stellt eine chirurgische Gallenerkrankung mit Cholestase dar. 1723 berichtete Vater über die erste choledochale Zyste, über die anschließend berichtet wurde. Angeborene biliäre zystische Dilatation kann in der Leber außer in der Gallenblase, in jedem Teil des äußeren Gallengangs, auftreten. Caroli beschrieb 1958 die zystischen Veränderungen im intrahepatischen Gallengang detailliert, so dass der Name der angeborenen choledochalen Zyste dies nicht einschließen kann Alle Krankheiten, glauben Gelehrte, dass es angebracht ist, sich auf zystische Dilatation oder Gallenzysten zu beziehen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% Anfällige Personen: bei kleinen Kindern gesehen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gallengangsdilatation Gallensteine Peritonitis Leberzirrhose Portal Hypertonie chronische Cholezystitis
Erreger
Angeborene biliäre zystische Dilatation
(1) Krankheitsursachen
Angeborene Faktoren (30%):
(1) Abnormale Proliferation des Gallengangsepithels: Im Jahr 1936 wurde die von Yotsuyanagi vorgeschlagene Theorie angeborener Faktoren von den meisten Menschen akzeptiert. Er glaubte, dass die epitheliale Proliferation während der Entwicklung des Gallengangs in der Embryonalperiode abnormal war, was zu einer ungleichmäßigen Epithelhyperplasie im gesamten Gallengang führte. Es bezieht sich auf die Verengung des Darms, die den Druck des Gallengangs erhöht und die Dysplasie des oberen Gallengangs vergrößert.Alonson-Lej ua legen nahe, dass die Embryonalperiode schlecht entwickelt ist, das Gallengangsepithel schwach vakuolisiert ist und die lokale Wand schwach ist.
(2) Abnormalitäten des Zusammenflusses von Bauchspeicheldrüse und Gallengang: Die Patienten haben festgestellt, dass fast alle Abnormalitäten des Pankreasmobiliärganges auf verschiedene Weise vorliegen.
Babbitt, John et al., Beobachteten den Kontrast des Angiogramms des Patienten: 1 Die Verbindung zwischen dem Hauptgang der Bauchspeicheldrüse und dem gemeinsamen Gallengang ist weit von der Vater-Ampulle entfernt und bildet einen gemeinsamen Kanal von 2 bis 3,5 cm (normal <0,5 cm), 2 Hauptgang der Bauchspeicheldrüse und Gallenblase Der Druck im Pankreasgang beträgt 2,94 bis 4,9 kPa (22,1 bis 36,8 mmHg) und der Innendruck im Gallengang 2,45 bis 2,94 kPa (18,4 bis 22,1 mmHg) .Diese Eigenschaft führt zu einem Rückfluss von Pankreas-Saft und verstärkter Pankreasenzymaktivität. Schleimhautzerstörung, Wandfibrose, bei erhöhtem Gallengangdruck kommt es leicht zu einer zystischen Dilatation. Während des Versuchs wird Nengs Pankreassaft in die Gallenblase der Ziege infundiert und die Morphologie ähnelt der Veränderung der angeborenen Gallendilatation. Intraoperative Cholangiographie wurde bei 16 Patienten mit Gallenzysten von Arima et al. Durchgeführt, und alle hatten abnormale Verbindungen des Pankreas-Mobiliary-Systems.
(3) Anomalien der neurologischen Entwicklung: Im Jahr 1943 wies Shallow darauf hin, dass an der Stelle angeborener Gallenzysten Defekte in den Nervenzellen auftraten, die den Veränderungen des Megakolons ähnelten. Yang Hongwei und andere passierten die Gewebe normaler Kinder und Feten und die gemeinsamen Nerven am Ende des Gallengangs des Patienten. Die Studie ergab, dass die abnormale Verteilung der Nerven in der distalen Stenose der angeborenen Gallenzyste eine primäre Läsion ist und die Stenose des distalen Gallengangs eine der Ursachen für diese Krankheit ist Abnormalitäten können gleichzeitig mit neurologischen Entwicklungsstörungen am Ende der Zyste auftreten.Aufgrund abnormaler Stenosen im distalen Segment der neurologischen Entwicklungsstörungen ist der Pankreassaft-Sekretionsdruck höher als der Gallengangsdruck, und der Rückfluss bleibt bestehen, wodurch die Gallengangswand zerstört wird, und die beiden bilden zusammen eine Gallengangszyste. Einige Wissenschaftler glauben, dass eine biliäre Epithelvirusinfektion, wie das Hepatitis B-Antigen, auch zu einer Obstruktion der Lumina oder zu schwachen Wand- und Zystenanomalien, einer Gallengangatresie, führen kann.
Erworbene Faktoren (30%):
Einige Wissenschaftler glauben, dass Gallengangszysten, insbesondere erwachsene Gallengangszysten, hauptsächlich auf eine vollständige oder unvollständige Verstopfung des Gallengangs zurückzuführen sind, die zu Gallenstauung, Infektion, Fibrose der Gallengangswand und Elastizitätsverlust führt Der proximale Gallengang ist dilatiert und bildet allmählich eine Zyste. Die Ursache der Obstruktion sind meistens eine Gallengangsentzündung, Gallengangssteine, ein Tumor oder eine Folgeerscheinung, eine Schwangerschaft, eine Hiluslymphadenopathie, ein Pankreastumor, ein viszerales Herabhängen und eine Papille des Zwölffingerdarms. Tumore und dergleichen können eine Obstruktion des unteren Endes des Gallengangs verursachen und die Erkrankung auslösen.Wenn diese erworbenen Faktoren zu einer zystischen Dilatation führen, wird davon ausgegangen, dass potenzielle angeborene Anomalien vorliegen, und sie müssen noch untersucht werden.
Angeborene Faktoren kombiniert mit erworbenen Faktoren (20%):
Kozloff et al. Berichteten, dass ein Erwachsener einen normalen Gallengang für die Laparotomie hatte, während der Reoperation jedoch eine Choledochuszyste auftrat. Kato et al. Kratzten die Gallenschleimhaut von Welpen und erwachsenen Hunden teilweise ab und ligierten das distale Ende des Gallengangs. Hunde haben Gallenzysten, und dieses Phänomen wurde bei erwachsenen Hunden nicht festgestellt.Dieses Experiment zeigt auch, dass Gallenzysten durch angeborene Schwächungsfaktoren der Gallengangswandverursacht werden und die Bildung von Gallenzysten im Allgemeinen zwei haben sollte Bedingungen: Stenose der Wand und erhöhter Druck des Gallengangs, letzterer muss auf der Verstopfung des unteren Endes des Gallengangs beruhen.
(zwei) Pathogenese
Die biliäre zystische Dilatation tritt am häufigsten im Gallengang auf und hat einen transversalen Durchmesser von 3 bis 25 cm. Das individuelle Zystenvolumen beträgt bis zu 10 L. Die Zyste enthält denaturierende Galle, meist bräunlichgrün. Wenn die Infektion häufig gramnegativ ist. Aufgrund von Bakterien und / oder anaeroben Bakterien weisen einige Fälle Gallen- oder Gallensteine auf, und die Gallengangswand ist häufig verdickt, etwa 2 bis 10 mm. Sie besteht aus fibrösem Entzündungsgewebe mit glatten Muskelfasern und Drüsengewebe, das in der Mitte verstreut ist. Normale Mukosa, aber oft mit Säulenepithel ausgekleidet, manchmal mit fleckiger Nekrose, schwere akute entzündliche Läsionen können eine Nekrose der Zystenwand verursachen, und in einigen Fällen mit anderen angeborenen Fehlbildungen, wie polyzystischer Niere, angeborener Leberfibrose , Gallenatresie usw., etwa 2,5% des Wandkrebses.
Angeborene choledochale zystische Dilatation hat eine Vielzahl von Klassifizierungsmethoden, die Grundsituation ist wie folgt.
Typ I: Klinisch häufigerer Zystentyp mit einem Anteil von mehr als 80%. Der Gallengang (insgesamt) ist zystisch oder fusiform expandiert. Die drei Untertypen sind eng definierte choledochale Zysten, segmentale Dilatation des gemeinsamen Gallengangs und diffuse Leber Der äußere Gallengang ist erweitert.
Typ II: Divertikel-Typ, mit einem Divertikel von der Seitenwand des gemeinsamen Gallengangs, der gemeinsame Gallengang selbst ist normal oder leicht erweitert.
Typ III: Ausbuchtung des Zwölffingerdarms (Innenwandsegment), das Ende des gemeinsamen Gallengangs ist im Zwölffingerdarm zystisch, und der Pankreasgang und der gemeinsame Gallengang gehen in den Ausbuchtungsteil über.
Typ IV: Typ mit mehreren Divertikeln mit mehreren Divertikelkammern an der Seitenwand der Gallenröhre (insgesamt).
Bislang besteht die umfassendere Klassifizierung darin, die Todani-Klassifizierung zu fördern, die im Grunde genommen die Krankheit zusammenfasst.
Die Typen I bis III sind die gleichen wie die obigen Typen.
Typ IV-A: multiple Leberzysten und extrahepatische Gallenwege.
Typ IV-B: Multiple extrahepatische Gallengangszysten.
Typ V: Einzelne oder mehrere Zysten im intrahepatischen Gallengang.
Einige Autoren im Land schlagen vor, dass die Erweiterung des Gallenwegs in zwei Hauptkategorien unterteilt werden kann, angeboren und sekundär, und dann eine weitere Klassifizierung nach Ort, Morphologie und Krankheit, die es wert ist, diskutiert zu werden.
Verhütung
Verhinderung einer angeborenen biliären zystischen Dilatation
Diät wird zuerst als Priorität betrachtet.
Komplikation
Angeborene biliäre zystische Dilatationskomplikationen Komplikationen Gallengangsdilatation Gallensteinperitonitis Leberzirrhose Portal Hypertonie chronische Cholezystitis
1. Gallengangsläsionen: Wenn die Konfluenz abnormal ist, ist der Pankreasgangdruck höher als der Gallengangsdruck, was dazu führt, dass der aktivierte Pankreasaft zurück in den Gallengang fließt und mit der infizierten Galle stagniert, wodurch verschiedene Läsionen verursacht werden.
(1) Galle mit hohem Amylasegehalt: Die Amylasekonzentration kann 100.000 U erreichen. Kinder unter 2 Jahren können niedriger als normal sein, da ihre Pankreaszellen unreif sind. Zu diesem Zeitpunkt, wenn Trypsin I und Lipase hohe Werte aufweisen, Es wird vermutet, dass Pankreassaft im Gegenstrom fließt.
(2) Gallengangsdilatation: Die häufig vorkommende Gallengangsdilatation kann zystisch und gerippt sein (zylindrisch), die erstere ist jünger, kann jedoch in jedem Alter von 1 zu 1 Jahr beobachtet werden und macht etwa 1/4 der Hälfte der intrahepatischen Gallengangsdilatation aus Letzteres ist nach dem Alter von 1 Jahr häufiger und das Auftreten der Krankheit im Alter von 1 Jahr ist selten, leicht durch B-Ultraschall zu finden. Das Zusammenfließen von Abnormalitäten ist der Hauptgrund für die Erweiterung des Gallengangs, aber nicht der einzige Grund.
(3) Gallenwegsentzündung: In Verbindung mit Cholestase und Enzymaktivierung im Pankreassaft können häufig Gallenwegsinfektionen, Pankreatitis, suppurative Cholangitis, schwerer Leberabszess, Sepsis, klinische Manifestationen von Fieber, Bauchschmerzen, Gelbsucht u Erhöhte weiße Blutkörperchen usw. können auch mit Hyperamylasämie assoziiert sein.
(4) Gallensteine: lokale Ausdehnung des Gallengangs und begleitet von Gallenstauung. Dies sind die Bedingungen für die leichte Bildung von Gallensteinen. Yamaguehi-Analyse von 1433 Fällen angeborener biliärer zystischer Dilatation. 80% der Patienten mit Gallensteinen und die meisten Gallensteine Teilweise kombiniert mit intrakapsulären Steinen, einer geringen Anzahl von Steinen des Pankreasganges, inländischem Geld und Licht, berichtete Huang Zhiqiang über eine angeborene biliäre zystische Dilatation von 71,4% mit Gallengangsteinen, aber allen Pigmentsteinen, 1/4 im intrahepatischen Gallengang, nicht Bei Gallensteinen haben einige Wissenschaftler berichtet, dass die Erkennungsrate von Gallensteinen bei etwa 3% liegt, jedoch mit zunehmendem Alter zunimmt.Alle von ihnen haben Gallensteine, die älter als 40 Jahre sind.Die Patienten mit einem Verlauf von> 20 Jahren sind fast immer kompliziert, Gallensteine und Gelbsucht, Bauchspeicheldrüse Eine Entzündung ist mit der Entwicklung von Krebs verbunden.
(5) Gallengangobstruktion: Diese Erkrankung weist ein unterschiedliches Ausmaß an distaler Obstruktion auf, was zu Gallenzirrhose und portaler Hypertonie führen kann.
(6) Perforation der Gallengangszyste: Kann mit dem Pankreasenzym im Gegenstrom-Pankreas-Saft zusammenhängen, tritt häufig nach anstrengender Aktivität auf, häufiger bei Kindern, fast alle zusammengeführten Anomalien, diffuse Peritonitis kann nach Perforation auftreten, schwere kann lebensbedrohlich sein, steril Der Zustand von Gallenaszites ist besser und Gelbsucht kann nach Absorption auftreten.
(7) Karzinogenese: Da Irwin et al. 1944 berichteten, dass angeborene Gallenzysten krebsartig waren, haben verschiedene Wissenschaftler über einige medizinische Aufzeichnungen berichtet, die Inzidenzrate liegt bei 2,5% bis 16,7%, das Adenokarzinom bei etwa 77,9% bis 95% und der degenerative Krebs bei 21%. , Plattenepithelkarzinom 9%, undifferenziertes Karzinom, adenadosales Karzinom, Traubentumor und andere gelegentliche Berichte, etwa 67% der Menschen unter 36 Jahren, 10% der Patienten unter 20 Jahren sind nicht für Mukoviszidose bekannt, können auf viele Faktoren zurückzuführen sein :
1 Stein: Nachdem Todani Fälle von Mukoviszidose gezählt hat, wird spekuliert, dass die zystische Karzinogenese mit dem Gallenstein zusammenhängt, der Mechanismus ist jedoch unbekannt.
2 Chronische Entzündung: Nach dem Vergleich der Krebsrate von häufigem Gallengang und intrahepatischer Einzelzyste geht Watts davon aus, dass die hohe Krebsrate des ersteren auf die langfristige Stimulation der Gallenflüssigkeit, den Abbau von Lecithin im Pankreassaft und den Abbau von Lecithin in der Galle zurückzuführen ist. Für Lysolecithin werden diese Substanzen über einen langen Zeitraum wiederholt stimuliert, was zu Entzündungen, Geschwüren, Regeneration und anderen Veränderungen der zystischen Epithelzellen führt.Todani kam zu dem Schluss, dass alle 49 Zystektomieproben entzündliches Narbengewebe und / oder Zwölffingerdarmepithel aufweisen. Gesundheit, Flanigan berichtet über Mukoviszidose, 25% haben Veränderungen der zystischen Entzündung.
3 Chemische Stimulation: Irwins erster Fallbericht über choledochalen Mukoviszidose wurde erwähnt. Die Stimulation der Cholestase kann zu Plattenepithelmetaplasie und Karzinogenese führen. 1962 zeigten Geonge et al., Dass Gallensäure und Methylcholestyramin Karzinogen sind. Es besteht eine enge chemische Beziehung: 1984 extrahierte Bull krebserregende Mutagene aus den Gallensteinen von Patienten mit Choledochus-Zysten. Bei Nicht-Zysten-Patienten gab es keine solche Substanz. Das Mutagen wurde von Bakterien metabolisiert, um krebserregende Wirkungen hervorzurufen.
4 interne Drainage: Todani et al. Haben, insbesondere im Hinblick auf die duodenale Zystenanastomose, die weltweite Literatur zur zystischen Karzinogenese erhoben und festgestellt, dass 57,1% der Krebsfälle eine interne Drainage durchlaufen haben, Flanigan hat 50% der choledochalen Zysten gemeldet Die Pathologie wurde innerhalb von 4 Jahren mit innerer Drainage behandelt.
5 Anatomische Anomalien: Wie oben erwähnt, haben Miyano, Babbit, John und Arima die pathologischen Veränderungen des Ductus pancreaticobiliaries bei der Pathologie der angeborenen biliären zystischen Dilatation durch verschiedene Methoden bestätigt. Verursacht Darmmetaplasie.
6 primärer krebs: 1964 schlug Asbby Inbby vor, die Choledochuszyste als primäre Erkrankung zu betrachten und untersuchte einen Fall, bei dem der Tumor in der hinteren Wand der Zyste lokalisiert und der Gallengang unklar war. Bedingt durch eine Obstruktion wurde die angeborene Schwachstelle des gemeinsamen Gallenganges zu einer Zyste des gemeinsamen Gallenganges gedehnt und die Pathologie des Falles ergab, dass die Schleimhaut des gemeinsamen Gallenganges intakt war, dh der Krebs tatsächlich die Zyste verursachte.
Das angeborene Cholangiokarzinom weist im Vergleich zum primären Cholangiokarzinom folgende Merkmale auf:
1 Die Inzidenzrate ist höher als die des primären Cholangiokarzinoms.
2 jüngere Menschen sind häufiger als ältere Menschen, und letztere sind meist älter als 40 Jahre;
3 Ersteres ist bei Frauen häufiger (Verhältnis von Männern zu Frauen 1: 2,5), letzteres bei Männern häufiger;
4 Ersteres ist eindeutig rassistisch geprägt und die Inzidenz der Asiaten ist höher.
2. Leberläsionen
(1) Leberzirrhose: Es können Säuglinge im Alter von 1 bis 2 Monaten auftreten, die meist mit Gallenatresie und angeborener Leberfibrose in Verbindung mit portaler Hypertonie und schlechter Prognose einhergehen.
(2) portale Hypertonie: aufgrund von Zirrhose, biliärer Zystenkompression und portaler Dysplasie.
(3) Leber-Vitamin-D-Mangel-Krankheit: Langzeitanhaltender Ikterus, Verringerung der Darmgalle, Fettabsorptionsstörung, was zu Vitamin-A-Mangel, Vitamin-D-Mangel, Osteoporose führt.
3. Infektion oder Fieber sind meist chronische Cholezystitis oder Leberabszesse, die eine der Todesursachen sind.
Symptom
Angeborene biliäre zystische Dilatationssymptome Häufige Symptome Bauchschmerzen Zysten dünn und enthalten ... Stumpfe Schmerzen Übelkeit Akute Bauchschmerzen Magersucht Bauchschmerzen Schmerzhafte Bauchfellentzündung Zystische Masse
Die typischen klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind Bauchschmerzen, Gelbsucht und Abdominalmasse, aber klinisch typische Triaden sind sehr selten und die meisten Patienten haben keine spezifischen klinischen Manifestationen.
1. Bauchschmerzen: Im Allgemeinen manifestieren sich diese als wiederkehrende Episoden des Oberbauches, paroxysmale dumpfe Schmerzen im rechten Oberbauch oder in der Nähe des Nabels, Schmerzen oder Krämpfe. Das Kind ist zum Zeitpunkt des Anfalls sehr schmerzhaft und später normal, manchmal fettreich oder ernährungsmäßig stark Es kann Bauchschmerzen hervorrufen, kleine Kinder werden nicht informiert, oft falsch diagnostiziert, und einige Bauchschmerzen treten wiederholt auf, dauern mehrere Monate oder sogar Jahre. Die Schmerzen gehen oft mit Gelbsucht einher und haben gleichzeitig Übelkeit, Erbrechen, Anorexie und andere gastrointestinale Symptome B. anhaltende Bauchschmerzen, begleitet von Fieber, Gelbsucht, was auf Cholangitis hindeutet, wie plötzliche akute Bauchschmerzen und Peritonealreizungen, häufige Perforation des Gallengangs, sekundäre Peritonitis.
2. Abdominalmasse: Am rechten Oberbauch oder an der rechten Seite des Abdomens befindet sich eine zystische Masse, deren obere Grenze größtenteils vom Rand der Leber bedeckt ist. Die Größe ist unterschiedlich, manchmal bedingt durch die Rückbildung von Entzündungen und Ödemen am unteren Ende des gemeinsamen Gallenganges oder dem Lappen des Endes des gemeinsamen Gallenganglappens. Der Effekt, die Gallenentladung, die Zyste wird kleiner, der Ikterus verschwindet ebenfalls allmählich, was zu Veränderungen der Zystengröße führt, hat einen hohen Bezugswert bei der Diagnose dieser Erkrankung, fusiforme Gallengangsdilatation und Zysten können die Bauchmasse nicht berühren, wenn sie klein ist.
3. Astragalus: Aufgrund der unterschiedlichen Stenosegrade am distalen Ende des gemeinsamen Gallengangs führt das distale Schleimhautödem der Cholangitis zu einer Verengung des Lumens und zu einem Auftreten von obstruktivem Ikterus. Aufgrund der Glätte kann es durch eine kombinierte intrakapsuläre Infektion oder einen kombinierten Pankreasreflux verursacht werden. Wenn sich die Entzündung bessert, lässt das Ödem nach, die Galle entlädt sich reibungslos und der Ikterus kann gelindert oder abgeklungen werden. Wenn der Ikterus auftritt, ändert sich das Intervall. Schwerer Ikterus kann von juckender Haut und allgemeinem Unwohlsein begleitet werden. Wenn einige Kinder einen erhöhten Ikterus haben, wird die Farbe des Stuhls heller, sogar die Farbe von weißem Ton, und die Farbe des Urins ist dunkelgelb.
Zusätzlich zu den drei Hauptsymptomen kann es Fieber bei der Infektion der Zyste geben, die Körpertemperatur kann bis zu 38 ~ 39 ° C betragen, kann auch Übelkeit aufgrund einer Entzündung verursachen, gastrointestinale Symptome von Erbrechen, langfristige obstruktive Gelbsucht kann Leber- und Pankreasfunktionsschäden verursachen, Es beeinträchtigt die Verdauungs- und Absorptionsfunktion und verursacht Mangelernährung und Blutungsneigung, die durch eine fettlösliche Vitaminabsorptionsstörung verursacht werden.
Untersuchen
Untersuchung der angeborenen zystischen Erweiterung des Gallengangs
Ziel ist es, den Krankheitszustand des Patienten zu verstehen, der für die Diagnose der angeborenen biliären zystischen Dilatation selbst von geringer Bedeutung ist.
1. Leberfunktionstest: Für Patienten mit oder ohne Gelbsucht, Gallenstau und Leberfunktion, unabhängig davon, ob sie mit einer Leberzirrhose kombiniert sind.
2. Blutamylase: Wird verwendet, um zu verstehen, ob bei dem Patienten die Möglichkeit einer Pankreatitis besteht. Die Zunahme der Amylase kann auch darauf hinweisen, ob bei dem Patienten ein abnormaler Gallengang und Pankreasgang vorliegt. Die normale Amylase bedeutet nicht, dass der Patient keinen Gallengang und Pankreas-Zusammenfluss hat. Ich muss aufpassen.
3. Tumormarkererkennung: Bei älteren Patienten mit längerer Krankheitsdauer ist es hilfreich, Tumorpatienten wie das karzinoembryonale Antigen CEA, CAl9-9 zu erkennen.
Laut den klinischen Manifestationen ist die Diagnoserate sehr niedrig. Ishide meldet nur 3,5%. Aufgrund der Verbesserung der Untersuchungs- und Diagnosestufe hat die Diagnoserate 72% -90% erreicht. Das Baby ist leichter zu diagnostizieren als der Erwachsene. Um die Diagnoserate zu verbessern, zusätzlich zu den allgemeinen Zusätzlich zur körperlichen Untersuchung können auch die folgenden zusätzlichen Kontrollmethoden als angemessen erachtet werden:
4. B-Ultraschall, CT-Untersuchung: Es handelt sich um eine sichere, effektive und nicht-invasive Untersuchungsmethode, die die Größe und Lage von Zysten besser bestimmen kann, eine hohe diagnostische Rate aufweist und Leberabszesse und Lebertumoren identifizieren kann, insbesondere billige und wirksame. B-Ultraschall kann als erste Wahl für die Untersuchung verwendet werden.B-Ultraschall sollte krebsempfindlich sein, wenn verdickte Zysten oder knotige Veränderungen bei verdächtigen Gallenzysten festgestellt werden.
5. Röntgenuntersuchung des Abdomens: Wenn die Zyste groß ist, befindet sich der flache Schatten im gleichen Schatten wie die Zyste und stellt die aufgeblasene Magen-Darm-Druckverschiebung dar. Das Bariummehl oder der Bariumeinlauf des oberen Verdauungstrakts kann die Vergrößerung der Zyste genauer widerspiegeln, um die umgebenden Organe zu komprimieren. Bei der Bariummahlzeit des oberen Verdauungstrakts ist die Darmfistel vom Typ C des Zwölffingerdarms vergrößert und nach vorne und unten verschoben. Befindet sich die Zyste im Zwölffingerdarm und entspricht der Ampulle, ist der Zwölffingerdarm zu sehen. Verformung oder Füllung des Defekts kann der Dickdarmleberbereich nach vorne und unten verschoben werden.
6. Nierenpyelographie: Es kann festgestellt werden, dass die Vergrößerung des Harnleiters aufgrund der vergrößerten Zyste eine Vergrößerung und Verformung des Nierenbeckens verursacht und zur Identifizierung von Tumoren, Deformitäten und retroperitonealen Tumoren der Niere beiträgt.
7. Selektive Zöliakie-Angiographie: Es können keine Gefäßmassen gefunden werden.
8. Die endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP) und die perkutane transhepatische Cholangiographie (PTC) können nicht nur den Ort und die Art der Zysten, sondern auch das gesamte Gallengangssystem auf das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Steinen, Tumoren und den Pankreasgang untersuchen Die ERCP ist besonders vorteilhaft, wenn die Komorbiditätsanomalie überprüft wird. Wenn eine schwere Ikterus-Cholangitis oder eine ERCP fehlschlägt, kann eine PTC-Untersuchung durchgeführt werden. Wenn die PTC durch Ultraschall gesteuert wird, ist sie sicherer und zuverlässiger. Wenn beide kombiniert werden, gibt es keine typischen drei Hauptmerkmale für die Diagnose. Oder schwierige Fälle sind besonders wertvoll.
9.131I Rose Red Scan: Kann zur Untersuchung von Gallenerkrankungen bei Kindern verwendet werden.
10. Transvenöse Cholangiographie: Aufgrund der geringen Gallenblasenkonzentration bei Kindern ist eine große Menge an Galle an der Gallenblasendilatationsstelle nicht vollständig entwickelt, daher ist die Wirkung der Cholangiographie besser, wenn 5% ige pädiatrische Glucose intravenös zugesetzt wird. .
11,99 mTc-HTDA-Szintillation: Die Anatomie und der Funktionsstatus des Gallengangs können angezeigt werden.
12. Cholangiographie: kann die Diagnoserate der Krankheit erheblich verbessern und die pathologischen Veränderungen des gesamten Gallengangs verstehen.
13. MRT und Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP): Ist die neueste Technologie, hat den diagnostischen Wert gleich ERCP, kann deutlich die intrahepatische Gallengang, Gallenblase, Pankreasgang und Gallengang und Pankreasgang Konfluenz zeigen, keine Induktion Die Sorgen einer akuten Cholangitis und einer akuten Pankreatitis, insbesondere bei Patienten, die nicht für eine ERCP geeignet sind, liegen auf der Hand, wie z. B. schwerer Ikterus, Pankreatitis-Autoren und Patienten, die sich einer biliären Anastomose unterzogen haben.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der angeborenen biliären zystischen Dilatation
Kinder oder junge Frauen mit typischen Triaden sind nicht schwer zu diagnostizieren, aber mehr als die Hälfte der Patienten muss mit einer zusätzlichen Untersuchung diagnostiziert werden.
Differentialdiagnose
1. Gallenatresie: Astragalus erscheint früh, progressive Verschlimmerung, Leberzirrhose ist nach 3 Monaten offensichtlich, B-Ultraschall kann die Diagnose bestätigen, Leberzyste und hepatische Hydatidzyste, Zyste befindet sich im Leberparenchym und Gallenwege ist nicht verbunden, Cholangiographie kann helfen Bei der Identifizierung waren der intradermale Test der Zystenflüssigkeit und der Serumkomplement-Fixierungstest dieser Auslagerungszyste positiv.
2. Rechte Hydronephrose: Eine intravenöse Pyelographie kann dies bestätigen.
3. Abdominale Tumoren: Sowohl das rechte Nephroblastom als auch das Neuroblastom sind bösartige Tumoren, bei denen eine rasche Entwicklung der Krankheit, kein Ikterus, B-Ultraschall und eine intravenöse Pyelographie festgestellt werden können.
