Proteinverlust-Gastroenteropathie
Einführung
Einführung in den Proteinverlust Magen-Darm-Krankheit Proteinverlust-Gastroenteropathie bezeichnet eine Gruppe von Krankheiten, bei denen Plasmaproteine aus dem Magen-Darm-Trakt verloren gehen und aus verschiedenen Gründen eine Hypoproteinämie verursachen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: dystrophisches Ödem bei Kindern, Ödem
Erreger
Ursache des Proteinverlustes Magen-Darm-Krankheit
(1) Krankheitsursachen
Es gibt viele gastrointestinale Erkrankungen, die einen Proteinverlust verursachen können Physiologische Studien haben bestätigt, dass nur etwa 10% der Abbauprodukte von Plasmaalbumin und Globulin aus dem Darm ausgeschieden werden, weshalb angenommen wird, dass das gastrointestinale Protein unter normalen physiologischen Bedingungen verloren geht. Kann ignoriert werden.
(zwei) Pathogenese
Es gibt drei Hauptursachen für die Pathogenese von proteinverlierenden Magen-Darm-Erkrankungen:
1. Erosion oder Geschwürbildung der Magen-Darm-Schleimhaut führt dazu, dass Eiweiß austritt oder ausläuft.
2. Schleimhautzellen sind beschädigt oder fehlen, und die engen Verbindungen zwischen den Zellen sind verbreitert, was zu einer erhöhten Schleimhautpermeabilität und einem Austreten von Plasmaproteinen in das Darmlumen führt.
3. Intestinale lymphatische Obstruktion, erhöhter intestinaler interstitieller Druck, so dass proteinreiches intestinales Stroma nicht im interstitiellen Bereich gehalten oder in den Blutkreislauf aufgenommen werden kann, sondern es überläuft, in die Darmhöhle gelangt und die verursachte Darmentzündung verliert Der Mechanismus des Proteinverlustes bei Magen-Darm-Erkrankungen ist unklar, wahrscheinlich aufgrund der Exsudation von extrazellulären Flüssigkeiten und entzündlichen Flüssigkeiten in der Entzündungszone.
Unter normalen Umständen ist die Menge des Plasmaproteins, die in den Magen-Darm-Trakt austritt, nicht groß. Es wird geschätzt, dass diese Proteine weniger als 6% des zirkulierenden Albumins ausmachen, was 10% bis 20% der täglichen Zersetzungsrate dieser Plasmaproteine entspricht, von denen mehr als 90% ausmachen Die Resorption nach der Verdauung spielt daher für den Gesamtkatabolismus von Plasmaproteinen keine wichtige Rolle.
Im Fall von Protein-verlierenden Magen-Darm-Erkrankungen liegt der Verlust an Plasmaprotein aus dem Magen-Darm-Trakt weit über dem normalen Verlust. Die Abbaurate von Protein im Magen-Darm-Trakt kann bis zu 40% bis 60% des gesamten zirkulierenden Plasmaprotein-Protein-Verlusts betragen. Bei der gastrointestinalen Erkrankung hängt der Proteinverlust aus dem Gastrointestinaltrakt nicht mit dem Molekulargewicht des Proteins zusammen.Eine große Menge an Plasmaprotein gelangt in den Gastrointestinaltrakt, was zu einer verkürzten Halbwertszeit des Plasmaproteins und einer beschleunigten Umsatzrate führt.Studien haben gezeigt, dass das Plasmaprotein unabhängig von seiner Molekülgröße ist. Leckage aus der Magen-Darm-Schleimhaut: Je langsamer die Syntheserate und / oder je länger die Halbwertszeit ist, desto deutlicher ist die Abnahme des Plasmaproteins. Die Halbwertszeit von Albumin und IgG ist länger, auch wenn der Körper eine Kompensationssynthese durchführt, seine Fähigkeit eingeschränkt ist und die Leber weiß synthetisiert. Die Proteinrate kann um höchstens einen Faktor erhöht werden, während die Synthese von Immunglobulinen wie IgG nicht durch eine Abnahme der Plasmakonzentration stimuliert wird, so dass die Plasmakonzentrationen von Albumin und IgG bei dieser Krankheit am schwerwiegendsten sind, was Patienten mit dieser Krankheit häufig begleitet Niedrige Albuminämie, schneller Umsatz und kurzlebige Plasmaproteine wie Transferrin, Ceruloplasmin, IgM usw. sind nicht leicht betroffen und die Krankheit ist nur mild Der Grad an Fibrinogen ist der kürzeste und das Fibrinogen hat die kürzeste Halbwertszeit und die schnellste Syntheserate. Daher ist die Plasmakonzentration im Allgemeinen normal. Das in der Magen-Darm-Höhle verlorene Protein wird im Darmlumen in Aminosäuren zerlegt und das Peptid wird als Stickstoffquelle des Körpers wieder in den Blutkreislauf resorbiert. Wenn die Menge an Protein, die in den Magen-Darm-Trakt verloren geht, hoch ist, ist die Geschwindigkeit des Eintritts in den Darm schneller oder die Peristaltik ist schneller, eine große Menge an Protein wird aus dem Darm ausgeschieden und das Protein geht aus dem Darm aufgrund einer Verstopfung der Darmlymphatik verloren. Gleichzeitig gehen Lymphozyten aus dem Verdauungstrakt verloren und Blutlymphozyten werden reduziert.Außerdem können auch andere Plasmakomponenten wie Kupfer, Calcium, Eisen, Lipide usw. aus dem Verdauungstrakt verloren gehen.
Verhütung
Vorbeugung von Proteinverlust bei Magen-Darm-Erkrankungen
Eine wirksame Behandlung der Ätiologie von proteinverlustenden Magen-Darm-Erkrankungen ist der Schlüssel zur Prävention.
Komplikation
Proteinverlust Magen-Darm-Komplikationen Komplikationen, dystrophisches Ödem, Ödeme bei Kindern
1. Vor allem für die Reduzierung von Plasmaalbumin und IgG, frühe Müdigkeit, Gewichtsverlust, Müdigkeit, sexuelle Dysfunktion, schwerer Mangel an sichtbarer trockener Haut, Abschuppung, Pigmentierung, manchmal Akne, trockenes Haar, leicht abzufallen, Unzureichende Mentalität, Gedächtnisverlust, Aufregung und Erregung und sogar Ausdruck von Gleichgültigkeit können bei einigen Patienten, insbesondere bei Kindern, Wachstums- und Entwicklungsstörungen und sogar Todesfälle auftreten.
2. Durch die Abnahme des Plasmaproteins, insbesondere von Albumin, wird der osmotische Druck des Plasmakolloids verringert, das Wasser wird aus dem Blutgefäß in den Interstitialraum übertragen und die sekundäre Aldosteronsekretion wird erhöht, was zur Retention von Natrium und Wasser führt und das Ödem der unteren Extremitäten tritt während eines systemischen Ödems auf. Das häufigste, aber auch sichtbare Gesichts-, Gliedmaßen- oder Periumpan-Ödem, aber systemische Ödeme sind selten.
Symptom
Proteinverlust Gastrointestinale Symptome Häufige Symptome Hypoproteinämie Vitaminmangel bei pflanzlichem Hämagglutinin ... Verdauungsstörungen Durchfall
1. Klinische Manifestationen der Grunderkrankung
Sie variiert je nach Symptomen und Anzeichen der Grunderkrankung.
2. Hypoproteinämie
Plasmaalbumin, Gammaglobulin (IgG, IgM, IgA, aber oft kein IgE), Reduktion von humanem Fibrinogen, Transferrin, Lipoprotein, Serumceruloplasmin.
3. Ödeme der unteren Extremitäten
Die Abnahme des osmotischen Plasmakolloiddrucks führt zu einer Zunahme der Flüssigkeitsausscheidung aus den Kapillaren.Obwohl systemische Ödeme sehr selten sind, sind bei der Lymphgefäßerweiterung Ödeme der oberen Extremitäten oder des Gesichts und / oder einseitige Ödeme sichtbar, und wenn nur das Serumprotein reduziert ist, ist Albumin reduziert. Nicht offensichtlich, klinische Symptome sind selten.
4. Verdauungsstörungen
Die Aufnahme von Fetten und / oder Zuckern kann zu Durchfall und klinischen Manifestationen eines fettlöslichen Vitaminmangels führen.
5. Reduzierte Immunfunktion
Lymphatische Obstruktion und Lymphopenie können die zelluläre Immunfunktion von Patienten beeinträchtigen.
Untersuchen
Untersuchung von proteinverlustenden Magen-Darm-Erkrankungen
1,51Cr-Succinylcholinchlorid
Die Diagnose von gastrointestinalen Störungen mit Proteinverlust beruhte in der Vergangenheit auf der Bestimmung des Stuhlverlustes intravaskulär injizierter radioaktiver Makromoleküle, um die Diagnose von gastrointestinalen Störungen mit Proteinverlust zu bestimmen Es ist umständlich, teuer und unpraktisch und gilt daher nicht für routinemäßige klinische Untersuchungen bei Kindern.
2.1-Antitrypsin-Test
Ein von der Leber synthetisiertes Glykoprotein, ein wichtiger Inhibitor der menschlichen Serinkinase Dieses Protein hat ein ähnliches Molekulargewicht wie Albumin und einen Anteil von 5% am gesamten Serumprotein. Aufgrund seiner antiproteolytischen Aktivität ist 1-Antitrypsin Es wird von Darmkinasen nur selten verdaut und wird daher hauptsächlich in seiner ursprünglichen Form aus dem Kot ausgeschieden. Es wird im Gegensatz zu anderen Proteinen oder fäkalem Stickstoff ausgeschieden und kann daher als indirekte Messung des Albuminverlusts im Magen-Darm-Trakt verwendet werden. Die Konzentration von 1-Antitrypsin in getrockneten Fäkalien wurde durch die im Magen-Darm-Trakt verlorene Proteinmenge bestimmt.
In jüngerer Zeit quantifizierten die Forscher 1-Antitrypsin im Plasma und sammelten Fäkalien zur Bestimmung dieses Proteins.Die Clearance von 1-Antitrypsin wurde in ml / d berechnet.Die Literatur zeigt, dass 1-Antitrypsin randomisiert ist. Es gab keine Korrelation zwischen der Stuhlkonzentration und der Bestimmung der Clearance-Rate. Die Plasma-Alpha-1-Antitrypsin-Clearance wird derzeit als die beste Methode zum Nachweis des gastrointestinalen Proteinverlusts (Erwachsene oder Kinder) angesehen. Proteinverlust, da dieses Protein nicht gemessen werden kann, wenn der pH-Wert im Magensaft <3 ist, und weil die Konzentration von 1-Antitrypsin im Mekonium signifikant höher ist als die im Kot, kann dieser Test bei Säuglingen unter 1 Woche nicht durchgeführt werden.
Bei Patienten ohne Durchfall betrug die Clearance von 1-Antitrypsin> 24 ml / Tag, bei Patienten mit Durchfall betrug die Clearance von 1-Antitrypsin> 56 ml / Tag Es bestand eine gute negative Korrelation zwischen der Rate und der Serumalbumin-Konzentration.Wenn das Serumalbumin <30 g / l, 1-Antitrypsin> 80 ml / d war, war die Diagnose klar.
Positives okkultes Blut im Stuhl kann die Clearance-Rate von 1-Antitrypsin abnormal machen, da Darmblutungen die Clearance-Rate des Darms signifikant erhöhen können. Daher ist es leicht, eine Fehldiagnose zu verursachen.
Die Sensitivität von 1-Antitrypsin bei der Diagnose eines intestinalen Proteinverlusts betrug 58% und die Spezifität betrug 80%.
3. Röntgeninspektion
Die Röntgenuntersuchung des Magen-Darm-Traktes ist für die Differentialdiagnose von großer Bedeutung, insbesondere bei folgenden Röntgenzeichen: Magen-Darm-Schleimhautfalten sind große Hypertrophien (siehe hypertrophe sekretorische Magenkrankheit), Malabsorption Röntgenzeichen (Darmerweiterung, Schneeflocke oder Feder) Das Sputum sputum lagert sich ab, das Sputum verteilt sich segmental und findet sich bei verschiedenen Proteinverlust-Magen-Darm-Erkrankungen mit Malabsorption, die Darmschleimhaut ist in der Regel verdickt (Lymphom, Morbus Crohn, primäre Darmlymphatika) Dilatation oder sekundäre intestinale lymphatische Obstruktion, Dünndarmschleimhaut mit knotigen Veränderungen nach Fingerdruck (Lymphom, Morbus Crohn), abdominale CT-Untersuchung helfen bei der Aufdeckung mesenterialer Lymphadenopathien.
4. Jejunalschleimhautbiopsie
Die multiple jejunale Schleimhautbiopsie eignet sich zur Diagnose von Lymphomen, Zöliakie, eosinophiler Gastroenteritis, Kollagen-Gastroenteritis, intestinaler lymphatischer Dilatation und Whipple-Krankheit.
5. Lymphangiographie
Die transpedikuläre Lymphangiographie ist hilfreich bei der Identifizierung einer angeborenen oder sekundären intestinalen lymphatischen Dilatation. Erstere kann bei peripherer Lymphdysplasie und Thoraxgangläsionen beobachtet werden. Das Kontrastmittel verbleibt in den retroperitonealen Lymphknoten, das mesenterische Lymphsystem füllt sich jedoch nicht. Das Kontrastmittel kann zu den dilatierten Mesenteriallymphaten zurückgeführt und in die Darm- oder Bauchhöhle verschüttet werden.
6. Aszites-Untersuchung
Die mit Aszites können für diagnostische Punktionen, Asziteszellen, Proteine, Chylomikronen, Enzyme, maligne Zellen usw. verwendet werden.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von proteinverlustenden Magen-Darm-Erkrankungen
Diagnosekriterien
Klinisch sollte eine Hypoproteinämie unbekannten Ursprungs wie Mangelernährung oder eine durch Leber- und Nierenerkrankung verursachte Abfallerkrankung vermutet und die Krankheit, wenn sie von einer Magen-Darm-Erkrankung begleitet wird, in Betracht gezogen werden Die Diagnose dieser Krankheit sollte die folgenden drei Aspekte umfassen:
1. Es liegt eine Hypoproteinämie vor: klinische Manifestationen eines Ödems, niedriges Plasmaprotein.
2. Es gibt Hinweise darauf, dass Protein aus dem Gastrointestinaltrakt verloren geht: Die Bestimmung von 51Cr-Albumin im Stuhl und die Bestimmung der 1-Antitrypsin-Clearance sind für die Diagnose des Proteinverlusts aus dem Gastrointestinaltrakt von großer Bedeutung, ihre Nachweismethode ist jedoch komplex und in der klinischen Praxis schwierig zu popularisieren. Es gibt keine einfache klinische Studie zur Bestimmung des Proteinverlustes im Magen-Darm-Trakt.
3. Ätiologiediagnose: Eine umfassende Analyse und Beurteilung kann nach Anamnese, klinischen Manifestationen und erforderlichen experimentellen Untersuchungen oder speziellen Untersuchungen erfolgen.
Differentialdiagnose
Je nach Anamnese, klinischen Manifestationen, erforderlichen Labortests, speziellen Untersuchungen und bildgebenden Untersuchungen können die meisten Primärerkrankungen diagnostiziert werden, hauptsächlich aufgrund der Differenzierung der Hypoproteinämie, die durch andere Ursachen verursacht wird.
1. Dekompensierte Leberzirrhose: Klinische Manifestationen von Lebererkrankungen, Leberschrumpfung, Splenomegalie und anderer portaler Hypertonie, Leberfunktionsstörung usw. Die Merkmale dieser Leberzirrhose können dabei helfen, diese zu identifizieren.
2. Nephrotisches Syndrom: Beim nephrotischen Syndrom geht eine große Menge an Plasmaprotein (insbesondere Albumin) aus dem Urin verloren, die Ausscheidungsrate von Urinproteinen ist> 3,5 g / d, hauptsächlich Albumin, das Plasmacholesterin ist erhöht, zusammen mit Triacylglycerin und Die Konzentration von Lipoprotein niedriger Dichte ist erhöht, und der Urintest weist rote Blutkörperchen, körnige Abdrücke sowie Nierenfunktionsschäden und Bluthochdruck auf.
3. Plasmaprotein-Hyperaktivitätskrankheit: Langzeitfieber, Hyperthyreose, bösartige Tumore, Diabetes usw. können einen übermäßigen Verbrauch an Hypoproteinämie verursachen, aber jede Krankheit hat ihre eigene Krankheitsgeschichte und ihre eigenen klinischen Merkmale. Es gibt spezifische Experimente Zusatzuntersuchungen wie der Raum waren abnormal und es wurde kein Hinweis auf einen übermäßigen Verlust von Plasmaprotein aus dem Magen-Darm-Trakt gefunden.
4. Proteinverdauung und -malabsorption: Hauptsächlich bei Magenresektion, chronischer Pankreatitis und einigen Darmmalabsorptionskrankheiten zu beobachten, vermehrtes Protein und seine unvollständigen Abbauprodukte im Kot, häufig begleitet von erhöhtem Kotfettgehalt, Pankreas-Exokrinfunktionstest und entsprechenden Der Darmabsorptionsfunktionstest ist abnormal, und es gibt keinen Hinweis darauf, dass das Plasmaprotein übermäßig aus der Magen-Darm-Schleimhaut verloren geht. Es sollte jedoch beachtet werden, dass einige Krankheiten, die eine Protein-Malabsorption verursachen, auch proteinverlierende Magen-Darm-Erkrankungen verursachen können, so dass dies nicht ausgeschlossen ist. Die Möglichkeit der gleichzeitigen oder sequentiellen Existenz.
5. Angeborene Hypoalbuminämie: Im Kindesalter liegt eine offensichtliche Hypoalbuminämie vor, das Serumalbumin liegt häufig unter 10 g / l, die Blutsenkungsrate ist hoch, das Serumcholesterin ist hoch, das Globulin ist normal oder erhöht.
Manchmal ist es notwendig, sich mit Langzeitdialyse, mehrfachem Brustpumpen, Aszites, unzureichender Proteinaufnahme, starken Blutungen, großflächigen Verbrennungen usw. zu identifizieren, je nach der einzigartigen medizinischen Vorgeschichte, den klinischen Manifestationen und dem Fehlen von Plasmaprotein aus dem Magen. Die Basis für Darmverlust wird identifiziert.
