Uveitis in Verbindung mit rezidivierender Polychondritis
Einführung
Einführung in die Uveitis bei rezidivierender Polychondritis Die rezidivierende Polychondritis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich durch Entzündungen der Ohrmuschel, der Nase, des Rachens, des Trachealknorpels, die zu Arthritis, Skleritis und Uveitis neigen, gekennzeichnet ist. . Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Optikusneuritis Papillenödem
Erreger
Ursachen der Uveitis bei rezidivierender Polychondritis
Pathologie (30%):
Die Krankheit kann eine Autoimmunkrankheit sein, und die mit der Krankheit verbundenen Antigene können Kollagen vom Typ II, Typ IV und Typ VI sein, das durch Immunkomplexe vermittelt werden kann. Funktioniert sicherlich.
Epidemiologie (30%):
Uveitis im Zusammenhang mit rezidivierender Polychondritis ist selten, weltweit werden über 600 Fälle gemeldet. Die meisten Berichte weisen ähnliche Raten von Männern zu Frauen auf, es gibt jedoch auch Berichte, wonach weibliche Patienten dreimal so häufig betroffen sind wie männliche. Kann in jedem Alter gesehen werden, tritt jedoch häufiger bei Erwachsenen im Alter von 40 bis 59 Jahren auf. Wir haben keine durch diese Krankheit verursachte Uveitis gesehen. Es wird berichtet, dass diese Krankheit und die damit verbundene Uveitis in Taiwan gefunden wurden.
Geringe Autoimmunität (20%):
Aufgrund der geringen Immunität des Körpers ist es leicht, diese Krankheit zu verursachen.
Verhütung
Uveitis-Prävention bei rezidivierender Polychondritis
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Uveitis-Komplikationen bei rezidivierender Polychondritis Komplikationen Optikusneuritis Papillenödem
Komplikationen: Optikusneuritis und Papillenödem sind häufiger.
Symptom
Rezidivierende Multi-Chondritis in Verbindung mit Uveitis-Symptomen Häufige Symptome Nasenbluten Sklerale Perforation Taubheit Müde Nachtschweißleitungsblockade Nasengewichtsverlust Proteinrötung der Ohrmuschel
Augenleistung
Augenmanifestationen können die ersten Manifestationen der Krankheit sein, aber häufiger nach systemischen Läsionen liegt die Inzidenz von Augenläsionen bei etwa 50%, hauptsächlich manifestiert als Bindehautentzündung, Skleritis, sklerale Entzündung, periphere ulzerative Keratitis, Irisziliarkörper Entzündung, zusätzlich zu Choroiditis, Chorioretinitis, neuro-ophthalmologischen Anomalien, Optikusneuritis, Papillenödem, Augenprotrusion, extraokularer Muskelparalyse, Orbitalödem, trockener Keratitis (Tabelle 1).
(1) Skleritis: Die Inzidenz von Skleritis beträgt etwa 10%. Sie kann diffus, knotig oder nekrotisierend sein und die vordere Sklera, die Ausdünnung der Sklera, die Erweichung der Sklera oder sogar die Perforation der Sklera und die nekrotisierende Skleritis betreffen Es ist leicht mit systemischer Vaskulitis zu kombinieren. Diffuse Skleritis tritt bei Patienten mit systemischer Vaskulitis im Allgemeinen nicht auf. Knotenskleritis hat nichts mit systemischer Vaskulitis zu tun.
(2) Uveitis: Iridozyklitis ist eine häufige Manifestation, die bei 30% der Patienten auftreten kann, Iridozyklitis hat ein Rezidiv, leicht zu komplizierten Katarakt, oft begleitet von Skleritis, Keratitis Und Retinopathie, manchmal Uveitis, kann die anfängliche Manifestation der Krankheit sein, zusätzlich kann es zu Entzündungen des hinteren Augensegments wie Uveitis posterior und Vitreitis kommen.
(3) Keratitis: Die Keratitis, die durch diese Krankheit verursacht wird, stellt meist eine periphere ulzerative Keratitis dar. In schweren Fällen kann die Hornhaut perforiert sein, was zu Hornhaut-Vasospasmus und Ausdünnung der umgebenden Hornhaut führen kann.
2. Unspezifische Ganzkörperleistung
Patienten können unspezifische systemische Manifestationen wie Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Nachtschweiß und geschwollene Lymphknoten aufweisen.
(1) Ohrknorpelentzündung: Die Ohrknorpelentzündung ist die häufigste Entzündung. Sie macht 80% bis 90% der Gesamtzahl der Patienten aus. Sie tritt plötzlich auf und äußert sich in einseitiger oder beidseitiger Schwellung der Ohrmuschel und Schmerzen. Eine Entzündung ist anfällig für Wiederauftreten oder chronische Entzündung, die zu Knorpel führt Eine Zerstörung, die zu einem Absacken der Ohrmuschel oder zu einem brokkoliähnlichen Erscheinungsbild aufgrund der deformierten Ohrmuschel des Außenohrs führt, kann zu Hörverlust, schwerer Mittelohrentzündung, neurosensorischer Taubheit und vestibulärer Dysfunktion führen.
(2) Nasenchondritis: Patienten können im betroffenen Bereich Rötungen und Empfindlichkeit aufweisen, häufig begleitet von verstopfter Nase, laufender Nase, Nasenbluten und späterer sattelförmiger Nasendeformität. Die Inzidenzrate beträgt 30% bis 60%.
(3) Gelenkbeteiligung: Etwa 30% der Patienten mit Gelenkbeteiligung, die sich typischerweise als periphere Polyarthritis manifestiert, können große Gelenke betreffen, können auch kleine Gelenke betreffen, können einen engen Gelenkspalt aufweisen, verursachen jedoch keine erosiven Veränderungen. Verursacht keine Gelenkdeformation, Arthritis ist häufig eine akut wiederkehrende Episode, wird aber auch von rheumatoider Arthritis begleitet.
(4) Larynx-, Tracheal- und Bronchialbeteiligung: Patienten klagten über Heiserkeit, Husten, Atemnot, Atemnot und manchmal aufgrund von Knorpelschäden, was zur Atrophie der oberen Atemwege und zum Tod führen kann.
(5) Andere systemische Manifestationen: Patienten können an einer Aortitis mit Vaskulitis der großen, mittleren und kleinen Blutgefäße, Myokarditis, Bündelastblockade, Hautpurpura, knotenförmigem Erythem, MAGIC-Syndrom (orales Geschwür, Geschwür im Genitalbereich) leiden. Und Chondritis), Glomerulonephritis, Proteinurie, mikroskopische Hämaturie, Schädelneuropathie, Schlaganfall, Meningitis usw.
Untersuchen
Untersuchung der Uveitis bei rezidivierender Polychondritis
Die Diagnose dieser Krankheit basiert hauptsächlich auf typischen klinischen Manifestationen. Derzeit gibt es keine positive Laboruntersuchung für diese Krankheit. Bei einigen Patienten können eine Erythrozytensedimentationsrate, eine milde normale Erythrozyten- und Erythrozyten-Pigmentanämie, Leukozytose, Thrombozytose und mehr auftreten. Klonale Globulinämie.
Biopsie
Es wurde gefunden, dass das Verschwinden von basophilen Färbesubstanzen eine Infiltration von fokalen oder diffusen polymorphkernigen Leukozyten und Monozyten (hauptsächlich CD4-Lymphozyten und Makrophagen), eine Zerstörung der Kollagenmatrix, eine Proliferation von fibrösem Granulationsgewebe und eine fokale Verkalkung ergab. .
2. Bildgebende Untersuchung
Röntgen des Halses und der Brust, laterale Untersuchung kann helfen, Hals-, Luftröhren-, Bronchialläsionen zu finden, CT- und Magnetresonanzuntersuchungen können ebenfalls wertvolle Informationen liefern.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Uveitis im Zusammenhang mit rezidivierender Polychondritis
Diagnosekriterien
Die Krankheit wird hauptsächlich nach typischen klinischen Manifestationen diagnostiziert, für diese Krankheit gibt es keinen einheitlichen Diagnosestandard McAdam et al., Entwickelten 1976 einen von Hochberg überarbeiteten Diagnosestandard, der 6 (Tabelle 2) enthält, wie z Bei 3 oder mehr Patienten, bei denen die histologische Untersuchung ein positives Ergebnis erbringt, kann die Diagnose einer rezidivierenden Polychondritis gestellt werden.Wenn die klinische Manifestation des Patienten sehr eindeutig ist, ist die histologische Untersuchung zum Zeitpunkt der Diagnose nicht erforderlich.
Differentialdiagnose
Rezidivierende Polychondritis sollte von infektiöser Chondritis, vestibulärer oder cochlearer Vaskulitis, entzündlichen Erkrankungen des Kehlkopfs und der Luftröhre, rezidivierender Skleritis oder skleraler Entzündung unterschieden werden, und Uveitis sollte mit Wirbelgelenken assoziiert sein. Entzündung (Läsion), rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Reiter-Syndrom, sarkomähnliche Erkrankung, Knotenarteriitis, Behcet-Krankheit, juvenile chronische Arthritis, Cogans-Syndrom, Wegner-Granulomatose usw. Skleritis, sklerale Entzündung oder Uveitis.
Etwa 25% der Patienten mit rezidivierender Polychondritis leiden an kollagenen Gefäßerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Morbus Behcet, Sjögren-Syndrom und gemischter Bindegewebskrankheit und sollten diese bei der Diagnose und Differentialdiagnose berücksichtigen. Die Überlappung zwischen ihnen.
