Angeborene Pangammaglobulinämie
Einführung
Einführung in die angeborene Gamma-Globulin-Hypoxie Die angeborene Gamma-Globulin-Hypoplasie wird durch die sexuelle Vereinigung vererbt und hat den Nachteil, dass die Differenzierung von Prä-B-Zellen zu B-Zellen beeinträchtigt ist. Die Krankheit tritt nur bei Männern auf, die auch als Bruton bekannt sind. Nach 4 bis 6 Monaten der Geburt verschwand die Schutzwirkung von IgG bei der Mutter, und es traten wiederholt schwere bakterielle Infektionen mit eiternden Mitteln auf, insbesondere in den oberen und unteren Atemwegen. Häufig traten eiternde Bronchitis, Pneumonie, Mittelohrentzündung usw. auf. Meningitis, Osteomyelitis und septische Arthritis können auftreten, es besteht jedoch keine besondere Anfälligkeit für Toxine und Pilze, Lymphknotendysplasie bei Kindern, kleine oder fehlende Mandeln, obwohl wiederholte Infektionen, Lymphknoten und Milz nicht geschwollen sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: nur bei Männern zu sehen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Urtikaria-Asthma-Schock
Erreger
Angeborene Gamma-Globulin-Hypolipidämie
Die angeborene Gamma-Globulin-Hypoplasie wird durch die sexuelle Vereinigung vererbt. Der Defekt besteht darin, dass die Differenzierung von Prä-B-Zellen zu B-Zellen beeinträchtigt ist, was zur Bildung von Antikörpern führt und die Anzahl der Antikörper gering ist oder fehlt.
Verhütung
Prävention von angeborener Gamma-Globulin-Hypoxie
Die angeborene all-gamma-Globulin-Hypotonie stellt eine angeborene rezessive Geschlechts-Chromosomen-Erkrankung dar. Nur Jungen sind krank, konsultieren Experten vor der Schwangerschaft und überprüfen gezielt das Geschlecht von Nachkommen, um eine männliche Geburt zu vermeiden.
Komplikation
Angeborene Gammaglobulin-Hypoxie-Komplikationen Komplikationen Urtikaria Asthma-Schock
Eine jahrelange wiederholte Injektion von Immunglobulin aus menschlichem Serum kann zu Narbenbildung an der lokalen Injektionsstelle, gelegentlichem Fieber, Hautausschlag, Urtikaria,
Symptom
Angeborene Symptome einer Hypogammaglobulin-Hypothyreose Häufige Symptome Bakterielle Infektion der Mandeln klein oder Mangel an Meningitis
Nach 4 bis 6 Monaten der Geburt verschwand die Schutzwirkung von IgG bei der Mutter, und es traten wiederholt schwere bakterielle Infektionen mit eiternden Mitteln auf, insbesondere in den oberen und unteren Atemwegen. Häufig traten eiternde Bronchitis, Pneumonie, Mittelohrentzündung usw. auf. Meningitis, Osteomyelitis und septische Arthritis können auftreten, es besteht jedoch keine besondere Anfälligkeit für Toxine und Pilze, Lymphknotendysplasie bei Kindern, kleine oder fehlende Mandeln, obwohl wiederholte Infektionen, Lymphknoten und Milz nicht geschwollen sind.
Untersuchen
Untersuchung der angeborenen Hypogammaglobulin-Hypotonie
1. Die Gesamtmenge an Immunglobulin im Serum beträgt weniger als 250 mg / dl, IgG weniger als 200 mg / dl und IgA, IgM, IgD und IgE sind schwer nachzuweisen.
2. B-Zellen mit Oberflächen-Ig- oder Ia-ähnlichen Antigenen im Blutkreislauf sind signifikant reduziert, was sich von üblichen varianten Immunschwächekrankheiten unterscheidet.
3. Fehlen des gleichen Hämagglutinins oder niedrigen Titers.
4. Die Antikörperantwort auf die Impfung ist extrem niedrig oder fehlt.
5. Die Anzahl der Lymphozyten im peripheren Blut ist normal, wobei der Prozentsatz der T-Zellen ansteigt, während die B-Zellen selten (<0,5%) oder nicht vorhanden sind und das Verhältnis der T / B-Zellen zunimmt.
6. Die zelluläre Immunfunktion ist normal.
Der Lymphknoten- und Tonsillenbiopsie fehlen Keimzentren und Plasmazellen (und normale Mengen an Prä-B-Zellen im Knochenmark).
Diagnose
Diagnose und Diagnose einer angeborenen Gamma-Globulin-Hypotonie
Temporäre Hypogammaglobulinämie im Säuglingsalter: 1 Serum-IgG ist sehr niedrig, während IgA und IgM normal sind, 2 periphere Blut-B-Zellen normal sind, 3 Lymphknoten-Biopsien fehlen reife Plasmazellen, aber plasmazytoide Lymphozyten, 4 Die Fähigkeit zur Synthese von Immunglobulinen ist im Allgemeinen in weniger als 18 Monaten wiederhergestellt.
Normale Säuglinge im Alter von 5 bis 9 Monaten: 1 Serum-IgG ist niedrig, aber höher als 350 mg / dl, 2 Serum-IgM und IgA können nachgewiesen werden.
