Gigantismus
Einführung
Einführung in die Riesenkrankheit Riesenkrankheit wird durch übermäßige Sekretion von Wachstumshormon (GH) in der Hypophyse verursacht Jugendliche entwickeln eine Riesenkrankheit aufgrund der Osteogenese des Foramens Nach der Pubertät haben sich Osteophyten zu Akromegalie verschmolzen Einige Pubertäten entwickeln sich zum Erwachsenenalter und bilden Akromegalie. Sexuelle Riesenkrankheit. Das Frühstadium der Erkrankung (Entstehungsphase), physische, viszerale allgemeine Hypertrophie, Überfunktion der Hypophyse anterior, späte (abnehmende), physische Abnahme, sekundäre Hypophysenstörung anterior. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: häufigere Jugendliche Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nebenniereninsuffizienz
Erreger
Ursache der Riesenkrankheit
Eine große Menge Wachstumshormon fördert das übermäßige Wachstum langer Knochen und wird zu einem "Riesen". Die direkte Ursache für die Riesenerkrankung liegt in der übermäßigen Sekretion von Wachstumshormon.
Die Ursachen für die übermäßige Ausschüttung von Wachstumshormonen sind hauptsächlich auf Hypophysen und Hypophysen zurückzuführen:
1. Hypophyse: Die meisten von ihnen, einschließlich GH-Zell-Hyperplasie oder Adenom, GH / PRL-Zell-Mischadenom, Prolaktin-Wachstumshormon-Zell-Adenom, eosinophiles Adenom.
2. In vitro: heterologe GH- / und / oder GHRH-sekretierende Tumoren (Lunge, Bauchspeicheldrüsenkrebs, hypothalamisches Hamartom, Karzinoid, Inselzelltumor), wobei solche Tumoren häufig keine klinischen Manifestationen einer übermäßigen GH-Sekretion zeigen. Leben.
Verhütung
Riesenkrankheitsprävention
Es gibt keine besondere Vorsichtsmaßnahme, und die Behandlung der Ursache sollte rechtzeitig vor Beginn erfolgen.
Pflege:
Erstens, mentale und psychologische Betreuung, da Patienten eine besondere abnormale Körperform und ein abnormes Gesicht haben, aber ein unterschiedliches Maß an psychischer Belastung haben, sollte die mentale Arbeit der Patienten ihr Vertrauen in die Bekämpfung von Krankheiten stärken.
Zweitens ist der Körper des Patienten ungewöhnlich groß, das allgemeine Bett ist schwer zu schlafen, so dass eine Verlängerung des Bettes oder der Matratze vorbereitet werden muss, und der Patient sollte zur Station gehen, um auf die Verbeugung zu achten, um ein Anstoßen des Kopfes zu vermeiden.Wenn ein Gesichtsfeldfehler vorliegt, sollte der Patient gestärkt werden. Lebenspflege, um Unfälle zu vermeiden.
Drittens sollte Diät Pflege wählen proteinreiche, kalorienreiche Ernährung, um eine ausreichende Wärmeversorgung des Körpers zu gewährleisten, für Diabetiker sollten Süßigkeiten verboten werden, nach Diabetes-Diät und Pflege, aufgrund des hohen Körpers des Patienten kann die Menge an Grundnahrungsmitteln als der durchschnittliche Diabetiker erhöht werden.
Viertens sollte die Zustandsbeobachtung, die späten Patienten mit Hypophysenvorderfunktionsstörung genau beobachtet werden, die Veränderungen in ihrem Zustand, achten auf Blutdruck, Herzfrequenz, Atmung und andere Lebenseigenschaften, um Stress, Infektionen, Müdigkeit und andere Anreize wie schwere Magen-Darm-Symptome zu vermeiden, Psychische Störungen, hohes Fieber usw. müssen auf das Auftreten einer Hypophysenvorderhypofunktionskrise aufmerksam gemacht werden. Patienten mit Hypophysen-Tumoren sollten rechtzeitig dem Arzt zur Rettung gemeldet werden und auf das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von starken Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Leistungsänderungen bei Hypophysen-Apoplexie achten .
Fünftens, Behandlung und Pflege, Patienten mit Medikamenten rechtzeitig, wenn Sie Insulin injizieren müssen, müssen Sie Patienten helfen, vier Mal und vier Mal Urin zu bleiben und Urin Zucker, Keton Körper zu überprüfen, weil die Menge an Insulin von Patienten mehr als die durchschnittliche Person mit Diabetes erforderlich ist, sollte es notiert werden Beachten Sie das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Hypoglykämie. Patienten mit Hypopituitendysfunktion sollten überprüft und daran erinnert werden, die Einnahme von Medikamenten nicht zufällig abzubrechen, um eine Krise zu vermeiden.
Sechstens, kooperieren Sie mit dem Arzt, um einen Funktionstest durchzuführen, eine Vielzahl von Proben präzise aufzubewahren und den Test zu senden, um die Schmerzen der Mehrfachnadelakupunktur zu vermeiden, kann Heparinisierung im Nadelrohr beibehalten werden, die Nadel sollte während des Tests blockiert werden, Timing Push Die Heparinlösung wurde überprüft.
Komplikation
Riesenkrankheit Komplikationen Komplikationen Nebenniereninsuffizienz
Leicht kompliziert durch Nebenniereninsuffizienz, Gonadenatrophie und sexuelle Dysfunktion, hypophysäre Hypofunktion der vorderen Hypophyse.
Symptom
Symptome einer Riesenkrankheit Häufige Symptome Trinkpolyurie Überwucherung im Kindesalter Riesige Yin-Krankheit Übermäßige Hypertrophie des Riesenfingers (Zehen) Anormale Schilddrüsenüberfunktion des Rachens
Eine große Anzahl von Wachstumshormonen fördert ein langes Knochenwachstum, die Entwicklung ist weit fortgeschritten, Größe und Gewicht sind viel höher als normal, das Erwachsenenalter erreicht oft 2 Meter oder sogar 2,5 Meter und das Körpergewicht kann mehr als 150 Kilogramm erreichen. In der Kindheit zeigt er oft mehr Kraft. Wenn bei Erwachsenen eine übermäßige Sekretion von Wachstumshormonen auftritt, kommt es zu Akromegalie. Da die erwachsenen langen Knochen nicht mehr wachsen, wird nur der Gelenkknorpel zur Verknöcherung und Akromegalie angeregt, und während das Periost aktiv ist, wachsen die subperiostalen Knochen im Ober- und Unterkiefer weiter, so dass sich der Gesichtsknochen überproportional vermehrt und ein Unikat bildet Gesicht. Es lässt auch die Hände, Füße, Köpfe usw. des Patienten progressiv ansteigen, die Handflächen sind breit und fett, der Unterkiefer ist hervorstehend, die Lippen sind verdickt, der Nasenrücken ist breit und die Haare sind erhöht. Es können Symptome wie eine Vergrößerung der inneren Organe wie Leber und Niere und ein erhöhter Blutdruck auftreten.
Übermäßige Sekretion von Wachstumshormon und GH-Tumorleistung
(1) Höhe ist auf übermäßige Sekretion von GH zurückzuführen, was das Knochenwachstum und die Knochenentwicklung fördert und das Längswachstum langer Knochen beschleunigt. Wenn der GH-Tumor vor der Knochenfusion auftritt, ist die Körpergröße signifikant länger als bei gleichaltrigen Kindern und liegt mehr als 2 SD über dem Normalbereich. Sie erreicht in der Regel 1,8 m (weiblich) und 2,0 m nach der Pubertät.
(B) Knochen-GH erhöht die Bildung von Membranknochen, was zu einer Knochenerweiterung und -verdickung führt, und fördert die Knorpelknöchelung, um eine Knochenverlängerung zu verursachen. Eine Hyperglykämie tritt bei ersteren der Epiphysenfusion auf, lange Knochen, die durch übermäßiges Wachstum verursacht werden, stellen eine riesige Krankheit dar. Bei letzteren der Epiphysenfusion können lange Knochen wegen Akromegalie nicht verlängert, sondern verbreitert und verdickt werden.
(3) Veränderungen der Haut und des Weichgewebes, des Glukosestoffwechsels, des Herz-Kreislauf-Systems, des Atmungssystems usw. Siehe Baidu Encyclopedia of Acromegaly
(D) Hypophysenapoplexie GH-Tumoren sind meist große Adenome, schnelles Wachstum, mehr Blutungen, Infarkt oder Nekrose. Hypophysen-Schlaganfall kann automatisch auftreten oder einen Anreiz haben. Die häufigste Ursache ist eine Hypophysen-Strahlentherapie (20% bis 57%), und eine Strahlentherapie kann die Neovaskularisation des Tumors schädigen. Andere Ursachen sind erhöhter Hirndruck, Diabetes und gerinnungshemmende Therapie.
Die klinischen Manifestationen von Hypophysenapoplexie hängen von der Geschwindigkeit, dem Ausmaß und dem Ausmaß von Blutungen und Ödemen ab und können in zwei Typen unterteilt werden: den explosiven Typ und den okkulten Typ. Explosive Patienten haben starke Blutungen und plötzliches Auftreten und können die folgenden drei Symptome aufweisen: 1 Hypophysentumoren breiten sich schnell aus, was zu Komprimierungssymptomen wie starken Kopfschmerzen, Erbrechen, Gesichtsfelddefekten aufgrund von Chiasma optica, Invasion der Nasennebenhöhlen und Augenlähmung führt Warte 2 Der Tumorinhalt oder das Blut dringen in den Subarachnoidalraum ein und verursachen meningeale Reizungen wie Fieber, Nackensteifheit und sogar Koma. 3 Andere Zellen der Hypophyse werden zerstört und verursachen vorübergehenden oder dauerhaften Hypogonadismus. Der Hypophysentumor des okkulten Patienten weist mehrere kleine Blutungen auf, und der Patient hat möglicherweise bei jeder Episode keine klinischen Symptome. Sobald jedoch die Zerstörung des Hypophysengewebes ein bestimmtes Ausmaß erreicht, verschwindet die GH-Sekretionsfunktion und die entsprechende Leistung einer anderen Hypophysenfunktionsstörung tritt auf.
Tumor-Kompressionsleistung
Die Richtung und das Ausmaß der Hypophysen-GH-Tumorkompression auf der Struktur in der Nähe der Sella hängen von der Größe und Form der Sella und der Integrität des Sattels ab. Hypophysen-GH-Tumoren komprimieren normales Hypophysengewebe und Patienten können Hypopituitarismus entwickeln. Hoher PRL ist häufiger, etwa 20% der Patienten können gleichzeitig auftreten, weibliche Patienten haben häufig Amenorrhoe, Galaktorrhoe, männliche Patienten mit weniger Muttermilch. Eine hohe PRL kann auf eine Tumorkompression des Hypophysenstiels und des Hypophysenportalsystems zurückzuführen sein, so dass das PRL-Statin die Hypophyse nicht erreichen und zu einer erhöhten Sekretion von PRL in der Hypophyse führen kann, oder kann auf die Kombination von PRL-Tumor zurückzuführen sein. Darüber hinaus weist die Molekülstruktur von GH eine gewisse Homologie mit PRL auf, sodass GH eine Galaktorrhoe-Aktivität aufweist. Einige Patienten haben eine Familienanamnese mit multiplem endokrinen Neoplasie-Syndrom Typ 1. Obwohl die Inzidenz der MEN-1-Akromegalie nicht hoch ist, ist bei Patienten mit Hypoglykämie der Kalziumspiegel im Blut signifikant erhöht. Verdacht auf das Vorhandensein dieser Krankheit. Die Schilddrüse kann knotig oder diffus sein, und es kann sogar eine Hyperthyreose auftreten.
(A) Kopfschmerzen Die meisten Patienten klagen über Kopfschmerzen, frühzeitige Tumorkompression des Sattelseptums, der Dura mater oder benachbarter großer Blutgefäße, die durch Schmerzen im Augenhintergrund, an der Vorderseite oder am Knöchel verursacht werden. Fortgeschrittene Tumoren erstrecken sich bis in den hinteren oberen Bereich und betreffen den dritten Ventrikel und den interventrikulären Raum, beeinträchtigen die Zirkulation der zerebrospinalen Flüssigkeit und verursachen einen Anstieg des Hirndrucks. Es können Kopfschmerzen auftreten, begleitet von zerebraler Hypertonie wie Übelkeit, Erbrechen und Papillenödem.
(B) Sehstörungen aufgrund von Hypophysentumor-Unterdrückung des Sehnervs oder der Blutgefäße, Optikusatrophie, die zu Sehstörungen führt. Die Entwicklung von Sehbehinderungen ist im Allgemeinen langsam, und die durch Hypophysenadenome verursachte Sehschärfe kann sich allmählich von verschwommenem Sehen zu Sehverlust und sogar Blindheit entwickeln. Ein Sehverlust kann zuerst auf der einen Seite und dann auf der anderen Seite auftreten. Da das Optikus-Chiasma bei einigen fortgeschrittenen Patienten etwa 25px vom Sattelseptum entfernt ist, kann das Optikus-Chiasma trotz schwerer Hyperglykämie ohne normale Schädigung beibehalten werden. Einzelne Patienten mit Hypophysenapoplexie aufgrund von Blutungen und Ödemen in der Nähe des Optikuschiasmus, plötzlich vermindertem Sehvermögen oder sogar Blindheit, und wenn der Schlaganfall gelindert wird, können Blutungen und Ödeme resorbiert werden, kann auch das Sehvermögen verbessert werden.
Die Untersuchung der Sehschärfe bei Patienten mit Hypophysentumoren umfasst hauptsächlich: 1 Gesichtsfelddefekt, der sich aufgrund der Richtung des Tumorwachstums und der Position des optischen Chiasmas unterscheidet Die Läsion ist häufig asymmetrisch, wobei eine Seite der Läsion zuerst oder eine Seite der Läsion fokussierter ist. Im Allgemeinen erscheint die Änderung des Farbfelds früher als das weiße Sichtfeld. Die häufigsten Gesichtsfeldfehler sind bilaterale Blindheit der Augenlider (Druck des Optikus), Halbblindheit oder Blindheit der monokularen Seite des Auges, Langzeitblindheit der Augenlidseite (Druck vor dem Optikus) und ipsilaterale Halbblindheit der Augen (optionales Kreuz). Auf der Rückseite gedrückt). 2 Der Fundus verändert sich: Wenn der Sehnerv kontinuierlich zusammengedrückt wird, wird der Sehnervenkopf immer blasser (einfache Optikusatrophie). Papillöses Optikusödem ohne Optikusatrophie ist bei Patienten mit Hypophysentumoren selten. 3 okulomotorische Nervenlähmung, wenn sich der Hypophysentumor nach außen hin ausdehnt und sich zum Sinus cavernosus ausdehnt, der die IV, VI und V der Hirnhöhle, den ersten und zweiten Hirnnerv, die klinischen Manifestationen von Diplopie, Strabismus und Augapfel betrifft Aktivitätsverlust, Ptosis, erweitertes Licht oder langsames Ansprechen auf Licht treten im Allgemeinen nur bei Patienten mit Hypophysenapoplexie auf.
(3) Hypothalamische Dysfunktion kann Appetithyperaktivität, Fettleibigkeit, Schlafstörungen, abnorme Temperaturregulation, Diabetes insipidus und erhöhten Hirndruck umfassen.
Untersuchen
Riesenkrankheitskontrolle
(1) GH-Messung: Der Grundwert ist> 15 g / l, und die aktive Periode ist so hoch wie 100 g / l oder mehr (normal <5 g / l).
(2) Der Wachstumsfaktor war signifikant erhöht (Normalwert 75-200 ug / l).
(3) Erhöhter Blutzucker, beeinträchtigte Glukosetoleranz, Glukosehemmungstest: 100 g orale Glukose, 1/2, 1, 2, 3 und 4 Stunden nach Einnahme von Zucker, GH, Blut, GH 1 Stunde nach normalem Verzehr 1 ug / l unter 2 h fiel auf 5 ug / l oder weniger, nachdem 4 h wieder auf 5 ug / l oder mehr angestiegen waren, zeigte sich, dass die autonome Sekretion der Krankheit GH nicht gehemmt wird.
(4) Kalzium- und Phosphorbestimmung: Eine kleine Menge Serumkalzium, Phosphor erhöht, Harnkalzium erhöht, Harnkalzium verringert, wie hartnäckiges oder offensichtlich hohes Blutkalzium, kann mit anderen hyperendokrinen Adenomen wie Hyperparathyreoidismus kombiniert werden.
(5) Röntgenuntersuchung: Der Schädel ist vergrößert, die Schädelplatte ist verdickt, der Großteil der Sella ist vergrößert und der Sinus anterior und posterior ist zerstört, der Sinus ist vergrößert, der Trochanter occipitalis ist hervorstehend, das distale Ende des langen Knochens ist hyperplasisch und die Oberseite der Phalanx ist plexiförmig. CT-Scans helfen bei der Identifizierung von Patienten mit Mikroadenomen.
Diagnose
Diagnose der Riesenkrankheit
Diagnosebasis
1. Die Größe des Kindes und die Länge der Gliedmaßen sind aus dem Gleichgewicht geraten und die Flügelspannweite übersteigt die Größe bei weitem.
2. Die Bewegungsgeschwindigkeit ist langsam.
3. Die Eltern sind kleiner und die Kinder größer.
4. Hormonreiches Wachstum, abnormer Stoffwechsel und Blutzucker im Körper.
5. Es gibt Hypophysenadenome im Gehirn und ein hohes Wachstumshormon im Blut.
6. Wenn Sie nicht operiert werden, verlieren Sie bald vorzeitig und Ihre Körpergröße wird kleiner.
Differentialdiagnose
Sollte mit einer periostalen Hauthypertrophie einhergehen. Identifizierung von Vacuolar Sella und anderen Sätteln.
Die Röntgenbefunde der Hautperiost-Hypertrophie sind hauptsächlich: Periost-Hyperplasie der Extremitäten und Verdickung des Rumpfes. Symmetrisch. Hauptsächlich der Humerus und die Ulna. Das Periost ist im Frühstadium gezackt. Die Schichten sind im Krankheitsverlauf miteinander verbunden, am distalen Ende der Diaphyse ist das Periost am stärksten ausgeprägt. Und sich allmählich bis zum nahen Ende ausbreiten. Im Allgemeinen beziehen Sie nicht die Epiphyse und die Metaphyse mit ein.
Der Vakuolarsattel ist häufiger bei Frauen (ca. 90%). Besonders die mehrteiligen Frauen mittleren Alters und dicker. Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom. Manchmal intensiv. Aber es fehlen Eigenschaften. Kann leicht sein. Mäßiger Bluthochdruck. Eine kleine Anzahl von Patienten hat Sehverlust und Gesichtsfeldstörungen. Kann konzentrisch oder hemianopia sein. Eine kleine Anzahl von Patienten hat eine gutartige intrakranielle Hypertonie (Pseudo-Hirntumoren). Kann mit Sehnervenkopfödemen und erhöhtem Liquordruck in Verbindung gebracht werden. Einige Patienten leiden an zerebrospinaler Flüssigkeitsrhinorrhoe. Die Ursache kann ein vorübergehender Anstieg des Liquordrucks sein. Bewirkt den Übergang zwischen Sella und Mundhöhle während der Embryonalperiode. Eine kleine Anzahl von Patienten ist mit Hypopituitarismus assoziiert. Kann milde Gonaden und Hypothyreose sein. Und Hyperprolaktinämie. Die Funktion der hinteren Hypophyse ist im Allgemeinen normal. Diabetes insipidus kann jedoch bei einzelnen Kindern auftreten. Kinder können mit Skelett-Dysplasie-Syndrom in Verbindung gebracht werden.
