Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Demenz
Einführung
Einführung in die Demenz der Gram-Alex-Krankheit Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine Prion- (Protein-) Krankheit und eine degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch die Übertragung von Prionproteinen verursacht wird. Die Krankheit hat eine lange Inkubationszeit und einen kurzen Krankheitsverlauf und stirbt normalerweise innerhalb von 1 bis 2 Jahren. Demenz ist kontinuierlich fortschreitend. In den 1950er Jahren untersuchte Sigurdsson (1954) die laryngeale Enzephalopathie mit der laryngealen Enzephalopathie: Das Prion-Protein-Gen (PRNP) befindet sich auf dem kurzen Arm von Chromosom 20 und das Prion-Protein liegt in vivo in zwei Formen vor, eine ist eine normale Zelle. Das Isomer (PrPc) wird vom endoplasmatischen Retikulum synthetisiert und hat eine kurze Halbwertszeit von 3 bis 6 Stunden.Die Struktur dieses Proteins besteht hauptsächlich aus -Helices, und -Faltblätter sind selten. Keine pathogene Wirkung, ein anderes pathogenes juckendes Isomer (PrPsc), Proteinstruktur -Helix ist sehr klein, hauptsächlich aus -fach zusammengesetzt, der Translationsprozess ist langsam und nicht leicht abzubauen und führt zu Erkrankungen der Zellmembran, insbesondere der synaptischen Membranablagerung. . Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: Gut für Personen im Alter von 40 bis 65 Jahren Übertragungsart: iatrogene Übertragung Komplikationen: Lungenentzündung
Erreger
Ursache der Demenz der Gram-Yan-Krankheit
(1) Krankheitsursachen
Die Krankheit wird durch eine Prion-Infektion in einem Lentivirus verursacht und ist eine Krankheit, die durch die Übertragung von Prion-Protein verursacht wird. Es handelt sich um ein zentrales Nervensystem, das als Scrapie-spezifisches Protein-Granulat mit einem Durchmesser von 10 bis 20 nm und einer Länge von 100 nm bezeichnet wird. Systemische Degeneration, zerebrale kortikale neuronale Degeneration, astrozytäre Hyperplasie und spongiforme Veränderungen usw., der Übertragungsweg dieser Krankheit ist nicht sehr klar, etwa 10% der Patienten mit familiärer Übertragung und einige wenige mit iatrogener Übertragung, wie Hornhauttransplantation Oder Beginn der Behandlung mit biologischen Produkten.
(zwei) Pathogenese
Da das Scrapie-spezifische Protein ein unkonventioneller Faktor ist, ist es nicht immunogen. Nach dem Eintritt in den Körper kann es den Körper nicht dazu anregen, die humorale Immunantwort der Zellen auszuführen. Daher kann der Erreger nach der Infektion nicht entfernt werden und die Großhirnrinde weist pathologische Schwammveränderungen auf und Nervenzellen werden reduziert. , Degeneration und Astrozytenhyperplasie, etc., klassische frühe nur im Allgemeinen leichte Hirnatrophie, mikroskopisch nachgewiesene graue Hirnrinde kann in der Größe variieren, runde und ovale Vakuolen sind schwammige Veränderungen, neuronale Degeneration ist reduziert und ausgeschaltet Verlust der Astrozytenhyperplasie, keine entzündliche Zellinfiltration, positive immunhistochemische Färbung auf PrP, gelegentliche Amyloidplaques in Kongorotfärbung, membranöse vakuoläre Degeneration und Pruritus-bezogene Fasern (SAF), elektronenmikroskopisch gesehen.
Im fortgeschrittenen Stadium ist die Zerebralzisterne erweitert, das Gehirn ist flach und stark atrophiert, und es treten keine entzündlichen Exsudationen und fokalen Hirnläsionen auf. Pathologische spongiforme Veränderungen finden sich hauptsächlich in der Hirnrinde, und die Verteilung ist hauptsächlich , frontal und okzipital. Der Parietallappen und der zentrale Gyrus sind die leichtesten, der Kern der Basalganglien, der Kern der Caudata und die Thalamusläsionen sind offensichtlich, während der Globus pallidus heller ist, das Kleinhirn, das Mittelhirn, die Pons und das Medulla ebenfalls schwammige Veränderungen aufweisen und die Nervenzellen die Degeneration reduzieren und Die Astrozytenhyperplasie, das vordere Horn des Rückenmarks, kann betroffen sein, ist jedoch leichter, und die schwammartigen Veränderungen sind im kurzen Krankheitsverlauf schwerwiegend. Die neuronale Degeneration und die Astrozytenhyperplasie sind im langen Krankheitsverlauf offensichtlich.
Die neuen Varianten ähneln den klassischen Schwammveränderungen, der neuronalen Degeneration und der Proliferation von Astrozytenzellen und sind positiv für PrP, aber der Grad und die Verteilung der Läsionen sind unterschiedlich: Beispielsweise sind die Thalamus- und Kleinhirnläsionen offensichtlich, und die Amyloidose mit Rotfärbung im Kongo ist mehr als die klassische. Wir sehen uns.
Verhütung
Prävention von Gram-Arabid-Demenz
Das Experiment beweist, dass die Impfung des Patienten mit Hirngewebe eine hohe Inzidenzrate und eine lange Inkubationszeit aufweist, der Infektionsweg jedoch unbekannt ist und dass aktive Präventionsmaßnahmen ergriffen werden sollten.
1. Überwachen Sie iatrogene Infektionen wie Hornhauttransplantationen, Knochenmarktransplantationen, biologische Wirkstoffe und Wachstumshormone genau, um eine Infektion zu verhindern.
2. Obwohl es keine Berichte über Infektionen und Krankheiten bei Patienten gibt, gibt es Wunden wie Blutentnahmen, Liquor cerebrospinalis, Punktion der Kopfhaut und Hirnbiopsie. Führen Sie eine strikte Desinfektion und Isolierung durch, um eine Infektion zu verhindern.
(1) Versuchen Sie, Einweginstrumente wie Spritzen und Nadeln zu verwenden, und verwenden Sie die Nachbehandlung, um sie streng zu handhaben.
(2) Instrumente, die nicht einmal verwendet werden können, können für CJD-Hirnbiopsieinstrumente, nicht für allgemeine Operationen am Patienten, spezielle Desinfektionsmaßnahmen, 132 ° C-Autoklaven für mehr als 60 Minuten oder 5% iges Bleichpulver oder 2 mol / l Natriumhydroxid eingerichtet werden 60min.
(3) Die Biopsie oder Autopsie des Gehirngewebes des Patienten wird streng verwaltet, und die Behandlung seiner Schadstoffe muss verbrannt werden.
Komplikation
Komplikationen bei Gram-Arthritis-Demenz Komplikationen Lungenentzündung
Wie bei anderen schweren Krankheiten kann es leicht zu Sekundärinfektionen in verschiedenen Systemen kommen, insbesondere bei fortschreitender Lungenentzündung und Harnwegsinfektionen.
Symptom
Symptome der Gram-Aristoteles-Krankheit Demenz Häufige Symptome Demenz Schwäche der Gliedmaßen Unfähigkeit Demenz Angst Apathie Bewusstsein Fuzzy Sensory Disorder Illusion Vision Deformation Depression
Die Krankheit ist selten, die Inzidenz liegt bei etwa einer Million, die Prävalenz bei Männern und Frauen ist gleich, das Erkrankungsalter liegt bei 40 bis 65 Jahren, sie kann jedoch in verschiedenen Stadien des Erwachsenenalters auftreten, meist in sporadischen Fällen, der Übertragungsweg ist nicht sehr klar. Ungefähr 10% der Patienten haben eine familiäre Übertragung und einige sind iatrogen, wie zum Beispiel eine Hornhauttransplantation oder eine biologische Behandlung. Der Krankheitsverlauf ist subakut und die Entwicklung verläuft schneller als bei anderen primären Demenzerkrankungen. Sie stirbt häufig innerhalb von 1 bis 2 Jahren. .
Die prodromale Periode beträgt mehrere Wochen oder Monate als Symptom einer Neurasthenie, sie kann auch Aufmerksamkeits- und Gedächtnisstörungen, Gliederschwäche und Ganginstabilität verursachen, und die Intelligenz nimmt rapide ab. Die neurologischen Symptome treten ebenfalls in den Vordergrund, und es kann zu einer Kleinhirnataxie kommen. Extremitäten und fortschreitende Lähmungen der Extremitäten, kegelförmige und extrapyramidale Symptome wie Zittern, tanzartige Bewegungen usw., häufig Sprachstörungen, auch Rechenstörungen, keine Unterscheidung zwischen linker und rechter parietaler Symptomatik, starke Beeinträchtigung der Sehschärfe, rasch fortschreitende Kortikalis Blind, wie Hirnstammschäden, kann Nystagmus, Schluckbeschwerden oder obligatorisches Weinen haben, oft Muskelschock, Krampfanfälle, und einige können ein akutes organisches Gehirnsyndrom haben, wie Verwirrtheit, mehrdeutig, Es kann zu Halluzinationen, Wahnvorstellungen und schließlich zu Lähmungen und schwerer Demenz kommen.
Es gibt zwei Arten: klassische und neue Varianten, die wie folgt erklärt werden:
1. Klassische klinische Manifestationen bei älteren Menschen im Alter von 50 bis 70 (65) Jahren mit subakutem Beginn, frühen Patienten mit prodromalen Symptomen, ähnlich wie Kälteermüdung, Müdigkeit, Unaufmerksamkeit, geistige Ablenkung, Reizbarkeit, Reizbarkeit Andere psychische Verhaltensstörungen: Einige Patienten haben Schwindel, Schwindel, Gliedmaßenschwäche, Gehstörungen, visuelle Symptome: Verlust der Sehkraft, Diplopie, Sehstörungen und sogar visuelle Halluzinationen, rasches Fortschreiten unwillkürlicher Bewegungen, langsame Bewegungen, Muskelsteifheit. Zittern, Hand- und Fußbewegungen und Tanzsymptome, die meisten Patienten haben Myoklonuszuckungen, wiederholte Anfälle und können durch akustooptische Stimulation induziert werden. Eine kleine Anzahl von Patienten kann an Bewusstseinsverlust, epileptischen Anfällen und bald an kognitiven Beeinträchtigungen, Gedächtnisverlust, Demenz leiden , Orientierungslosigkeit, mentale Symptome und sogar Paranoia, Fiktion, kein Erkennen, ein paar Aufregungen, Demenz verschlimmerten sich immer mehr und schliesslich wurde das Bett unruhig.
Neurologische Untersuchungszeichen: Diplopie, Nystagmus, Blicklähmung, Rotationstest und Fingernasentest können nicht durchgeführt werden, Gangsputum, Ataxie, die meisten Patienten haben einen hohen Muskeltonus, Steifheit, Tremor, extrapyramidales Zeichen und Gliederschwäche Das Pyramidenbahnzeichen usw. zeigte schließlich einen Zustand der Betäubung und des erwachenden Komas.
2. Die klinischen Manifestationen neuer Varianten treten meist im Jugendalter auf, mit akutem oder langsamem Einsetzen, frühem Einsetzen psychiatrischer Symptome: Apathie, schlechte Laune, Depressionen, Angstzustände oder Angstzustände, allgemeines Unwohlsein und Einsetzen von Wochen oder Monaten Sexuelle Ataxie, kognitive Störungen treten später auf, können Myoklonuszuckungen, tanzartige Bewegungen, späten Gedächtnisverlust und fortschreitende Demenz aufweisen.
Neurologische Untersuchungszeichen: Ganginstabilität, Sputum, Angbo-Zeichen, Kleinhirnataxie, einige Patienten können Gesichts- oder somatosensorische Störungen, sichtbare Pyramidenbahnzeichen und extrapyramidale Zeichen, Demenz, Stille und schließlich sehen Mehr als zwei Jahre später starb er an den Folgen des Todes.
Der Beginn ist subakuter, schneller Fortschritt, fortschreitende Demenz, konische und extrapyramidale Symptome, begleitet von myoklonischen Krämpfen, kurzem Krankheitsverlauf und mehr als 1 bis 2 Todesjahren. Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind komplex, daher ist die klinische Diagnose komplex Schwierigkeiten müssen mit einer Laboruntersuchung und einer pathologischen Untersuchung kombiniert werden, um eine genauere Diagnose zu erhalten. Die Nebenuntersuchung zeigt, dass der Liquor-Test normaler ist, das Gesamtprotein gelegentlich zunimmt, das Immunglobulin jedoch nicht zunimmt, die Gasangiographie normal ist oder der Ventrikel vergrößert ist. Es gibt Anzeichen für eine Atrophie des Gehirns und der Kleinhirnrinde. Das EEG weist häufig offensichtliche Anomalien auf. Es können diffuse oder fokale langsame Wellen auftreten. Später sind scharfe oder langsame Spitzenwellen zu erkennen. Synchrone, zusammengesetzte, scharfe Wellen sind für die klinische Diagnose von großem Wert. Eine kortikale Atrophie und eine ventrikuläre Vergrößerung können im CT des Kopfes beobachtet werden.
Untersuchen
Untersuchung der Gram-Alex-Demenz
Routine der zerebrospinalen Flüssigkeit, biochemische Untersuchung, mit Ausnahme einer kleinen Anzahl von Fällen mit leichter Proteinerhöhung (im Allgemeinen 50-60 mg / dl), keine anormalen Veränderungen, Immunglobulin (Ig) und oligoklonale Banden wurden nicht anormal exprimiert, kürzlich getestet 14-3- s Proteinpositiv hat einen diagnostischen Hilfswert.
1. Das EEG weist häufig offensichtliche Anomalien auf. Die EEG-Untersuchung hat einen wichtigen Hilfswert für die klassische Ke-Yan-Krankheit und ihre speziellen Veränderungen: Im frühen Stadium wird nur die -Welle reduziert und die -Welle nimmt ab und verschwindet, und die -Welle erscheint. -Welle, wenn die Krankheit fortschreitet, verschwindet die -Welle und es erscheint eine diffuse oder fokale langsame Welle. Später erscheinen eine scharfe Welle oder eine langsame Spitzenwelle, eine Wirbelsäulen-langsame komplexe Welle und schließlich ein charakteristisches dreiphasiges synchrones Komposit auf dem Hintergrund der Aktivität der kortikalen Hemmung. Die scharfe Welle, die endgültige elektrische Ruhe im EEG und die periodische synchrone Freisetzung (PSD) sowie die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ohne diese speziellen EEG-Änderungen können für die klinische Diagnose von Bedeutung sein.
2. Bildgebende Untersuchung der Kopf-CT, keine abnormalen Veränderungen in der frühen MRT, allgemeine Hirnatrophie im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung, breiter Hirnpool, kleiner Hirnkreisel und vergrößerte Ventrikel, die meisten (80%) keine fokalen Veränderungen, wenige Fälle von MRT in den letzten Jahren Es ist zu erkennen, dass der bilaterale Basisabschnitt, das T2-Signal hinter dem Thalamus, manchmal weniger auffällig ist: Beispielsweise können Flair und diffuse MRT das Signal, das diagnostisch von Bedeutung ist, mithilfe von Protonenbildern deutlich verstärken.
3. Zerebroenzephalographie Bei normaler oder ventrikulärer Vergrößerung können Anzeichen einer Atrophie des Gehirns und der Kleinhirnrinde auftreten.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der Gram-Aristoteles-Demenz
Diagnosekriterien
1. Diagnosekriterien für die klassische sporadische Gramm-James-Krankheit
(1) Eindeutige CJD-Diagnose:
1 weist typische klinische Anzeichen und Symptome auf (pyramidenförmige Anzeichen und extrapyramidale Anzeichen).
2 hat eine kontinuierliche Beobachtung der EEG-Dreiphasenwelle und der periodischen synchronen Freisetzung (PSD).
3 Hirnbiopsie erhalten pathologische Unterstützung:
A. Typische schwammige Veränderungen.
B. Amyloid-Plaque-Ablagerung, PrP-Immunhistochemie ().
C. Elektronenmikroskopische Beobachtung: Membranvakuoläre Degeneration und Juckreiz-bedingte Fasern (SAF).
(2) Mögliche CJD-Diagnose:
1 progressive Demenz.
2 typische EEG-Drehstromwelle und PSD.
3 Cerebrospinalflüssigkeit 14-3-s Protein positiv, klinischer Verlauf <2 Jahre.
4 mit 2 der folgenden 4 klinischen Symptome:
A. Myoklonus zuckt.
B. Seh- oder Kleinhirnstörungen.
C. Pyramidenstrahlzeichen / extrapyramidales Zeichen.
D. Keine bewegende Stille.
(3) Anfällige CJD-Diagnose: Ähnlich wie wahrscheinliche klinische CJD-Manifestationen, jedoch keine typischen EEG-Befunde oder atypischen EEG-Veränderungen, Patienten mit einer Krankheitsdauer von weniger als 2 Jahren.
2. Neue Varianten-CJD-Diagnosekriterien
(1) Klinische Manifestationen:
1 Geistesstörungen, Symptome von Depressionen und Angstzuständen.
2 Kleinhirnataxie tritt einige Wochen oder Monate nach Beginn auf.
3 Gedächtnisverlust, Demenz im späten Stadium.
4 Myoklonuszuckungen, tanzartige Symptome und extrapyramidale Zeichen.
5 Schwäche der Gliedmaßen, Parästhesie der Gesichts- und Gliedmaßen, Zeichen der Pyramidenbahn.
6 EEG hat keine charakteristischen Veränderungen.
(2) Die Diagnose muss pathologisch bestätigt werden:
1 Es ist ersichtlich, dass die Amyloidplakette vom Kuru-Typ von Vakuolen umgeben ist.
2 In den Basalganglien sind schwammartige Veränderungen erkennbar.
3 Der Thalamus zeigte eine offensichtliche Gliose.
Die Ablagerung von 4PrP findet sich im Gehirn und in den molekularen Schichten des Kleinhirns.
Differentialdiagnose
Merkmale der Krankheit: Schnelles Auftreten eines subakuten Auftretens, anhaltende fortschreitende Demenz, Anzeichen eines Pyramidentrakts und eines extrapyramidalen Anzeichens, begleitet von myoklonischen Krämpfen, kurze Krankheitsdauer innerhalb von 1 bis 2 Jahren, sollten mit dem Zentralnervensystem im Alter in Verbindung gebracht werden Identifizierung von degenerativer Demenz:
1. Die Alzheimer-Krankheit ist eine langsam einsetzende progressive Demenz mit einsetzender CT. Die MRT kann in der Atrophie des Frontotemporallappens, meist im vor- und senilen Stadium, mit einem Verlauf von 5 bis 10 Jahren und pathologischen Veränderungen bei senilen Plaques und Nervenfasern beobachtet werden Wirren.
2. Die Picking-Krankheit beginnt im Frühstadium älterer Menschen mit langsamen Fortschritten und hat eine familiäre Vorgeschichte: Sie ist durch Hirnatrophie, Persönlichkeitsveränderungen, fortschreitende Demenz, CT und MRT gekennzeichnet und der Temporallappen ist offensichtlich verkümmert.
3. Huntington Chorea (Huntington Chorea) hat ein mittleres Alter, mit einer klaren Familiengeschichte, klinische Manifestationen von Tanz Zeichen mit fortschreitender Demenz, CT, MRT zeigte Atrophie des Nucleus caudatus, laterale Ventrikelvergrößerung, der Krankheitsverlauf kann so lange wie 10 bis 30 Jahre sein .
4. Parkinson-Krankheit Demenz Parkinson-Krankheit, die durch Demenz kompliziert wird, ist selten, nur 3% bis 5% der Krankheit, langsamer Beginn, langsame Bewegung, Muskelsteifheit, statische Tremor-Triade zuerst, Demenz tritt auf und Demenz Es tritt häufig im späten Stadium der Krankheit auf und der Krankheitsverlauf dauert 4 bis 10 Jahre.
