Gastroschisis
Einführung
Einführung in die Bauchspalte Gastroschisis stellt einen seltenen Defekt in der Entwicklung der Bauchdecke dar. In der Vergangenheit kombinierten einige Wissenschaftler diese Krankheit mit Uterusruptur und intrauteriner Ruptur. 1953 schlugen Moore et al. Verschiedene pathologische Merkmale von Abdominalfissur und Nabelbruch vor. Auch als Splitting bezeichnet und anerkannt. Eine Bauchfissur ist eine angeborene Bauchwandhypoplasie mit einem vollständigen Bauchwanddefekt am Nabel und einem viszeralen Selbstdefekt. Es handelt sich um eine seltene Deformität. Die Inzidenzrate ist von Land zu Land sehr unterschiedlich, bei Kindern mit niedrigem Geburtsgewicht ist sie jedoch häufiger. Nach der Geburt kann festgestellt werden, dass der Darm aus dem Defekt der Bauchdecke des Nabels entfernt ist. Das Mesenterium ist frei, der Darm ist verstopft, ödematös, verdickt und die Oberfläche ist mit Zellulose-Exsudat bedeckt. Der Darm haftet aneinander. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Skleredem
Erreger
Ursache der Abdominalsektion
(1) Krankheitsursachen
Der Zeitpunkt des Auftretens von Abdominalfissuren ist eine Entwicklungsstörung, die früh im Embryo oder kurz vor der Geburt auftritt und nach wie vor umstritten ist.
Laterale Dysplasie (40%):
Die meisten Wissenschaftler glauben, dass die Abdominalfissur durch die Dysplasie der beiden seitlichen Beckenkämme (der rechte Beckenkamm ist häufig) im Frühstadium der Embryonalentwicklung verursacht wird.Die Bauchdecke besteht aus vier mesodermalen Falten im Frühstadium des Embryos, nämlich den Kopfläusen, den Cercarien und den Kämmen auf beiden Seiten. Gleichzeitig entwickeln sich 4 Falten, die schließlich in der zentralen Sitzung einen Nabelring bilden.Wenn sich während der Bildung der Bauchdecke aufgrund bestimmter Faktoren Kopf und Schwanz in der Mitte verbinden und eine der beiden Seiten der Falte unterentwickelt ist, kommt es zu einer Spaltung. Einige Autoren gehen davon aus, dass die Bauchdecke schwach ist, die Nabelarterie verläuft und anfällig für Beschädigungen ist.
Störung der venösen Nabelschnurblutversorgung (20%):
Einige Autoren glauben, dass eine Abdominalfissur durch eine Durchblutungsstörung in der rechten Nabelvene verursacht wird. Hoyme (1981) vermutete, dass das Auftreten einer Abdominalfissur auf eine vorzeitige Degeneration von 1-2 Mesenterialarterien in der Nabelvene zurückzuführen ist, die zu einer Ischämie der Bauchwand führt. Ein Defekt ist aufgetreten.
(zwei) Pathogenese
Kinder mit einer Bauchspalte haben eine normale Nabelschnur und eine normale Nabelschnur. Der Bruch der Bauchdecke kann sich auf der linken oder rechten Seite des Nabels befinden. Die überwiegende Mehrheit (etwa 80%) befindet sich auf der rechten Seite. Einige Leute glauben, dass dies mit der Atrophie der rechten Nabelschnur zusammenhängt. Sie ist in der Regel 2 ~ 3 cm groß und hat einen sauberen Rand. In einigen Fällen ist der Spalt größer, sogar ~ 2 cm. Die einzelnen Streifen sind schmal und sogar schwer zu erkennen. Die Muskeln und das Peritoneum der Bauchspalte fehlen. Das Bauchhöhlenvolumen von Kindern mit Bauchspalten ist erheblich reduziert. Der Grad der Reduktion hängt mit dem Ausmaß der Organverlagerung zusammen: Der Darm ist der ursprüngliche Darm vom Magen bis zum Sigma, und es gibt keine anderen inneren Organe wie die Leber. Und Verhaltensstiel, verbunden mit der hinteren Bauchwand, den Mesenterialarterien und -venen zwischen den beiden Därmen, die mesenteriale Ablösung ist punktförmig, der Darm ist nicht rotiert, der Dickdarm befindet sich im linken Bauchraum und der Magen-Darm-Trakt ist ohne Fruchtblase und Bauchfell umwickelt. Am Rand des Risses ist keine Spur von Fruchtbläschen zu sehen. Das langfristige Eintauchen in das Fruchtwasser wird durch die Stimulierung von Harnstoff, Harnsäure, anorganischen Salzen, Talg usw. chemisch gereizt und verursacht ein Ödem der Darmwand. Auf der Oberfläche eingedickt und mit Gelee bedeckt, ist manchmal ein Melitose-Cellulosefilm zu sehen, der leicht mit einer gerissenen Nabelwulst verwechselt werden kann.
Einige Autoren haben eine histologische Untersuchung des Darms des Tiermodells der Abdominalsektion durchgeführt: Es wurde festgestellt, dass die Darmschleimhaut und -zotten unter dem Lichtmikroskop grundsätzlich normal sind, die Mikrovillen offensichtlich ödematös und grob und unter dem Elektronenmikroskop uneben sind und die Mikrovillen breite und tiefe submuköse Blutungen aufweisen Es gibt keine offensichtliche Abnormalität in der Schicht, die Serosa ist verdickt, das subserosale Ödem ist offensichtlich, die Mesenterialmembran ist offensichtlich und das fokale Granulationsgewebe ist auch außerhalb der Serosa sichtbar. Nach 30 Wochen Embryo nahmen Harnstoff im Fruchtwasser, der Kreatiningehalt signifikant zu, der Natriumgehalt nahm ab, der osmotische Druck nahm ab, was zu entzündlichen Veränderungen im Darm führte. Je länger der Darmschlauch in Fruchtwasser eingeweicht war, desto stärker waren die pathologischen Veränderungen, und manchmal wurde der gesamte Darmschlauch signifikant verkürzt Es ist 1/4 der normalen und Darm Malabsorption und Peristaltik geschwächt. Die kranken Kinder sind häufig von Magen-Darm-Missbildungen wie schlechten Darmrotationen, Kurzdarmfehlbildungen, häufigem Mesenterium oder Meckel-Divertikel im Dünndarm und Dickdarm begleitet. Gillbert misst die Gesamtlänge des Darms bei 17 Fällen von abdominaler Spalterkrankung mit 35 bis 130 cm, durchschnittlich 70 cm, und Da sich nicht alle Därme gedreht haben, sind die Därme mit dieser Deformität anfällig für Einkerkerungen, Torsionen, Darmnekrosen und abdominale Dissektionen. Manchmal können andere systemische Organdeformitäten wie angeborene Herzerkrankungen (wie Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt) auftreten. Einige Autoren berichteten, dass 10% bis 15% der Kinder mit Abdominalfissur mit Dünndarmatresie oder Stenose in Verbindung gebracht werden können, Fonkalsrud (1993) berichtete über 52 Fälle von Abdominalfissur mit Darmfehlrotation, 15 Fälle (29%) hatten eine assoziierte Missbildung, 4 Fälle von Zwölffingerdarminsuffizienz, 4 Fälle von Darmatresie, 3 Fälle von angeborener Herzerkrankung, 9 Fälle von Harnmissbildung.
Verhütung
Verhinderung von Abdominalrissen
Die präoperative Vorbereitung und Pflege ist wichtig, um Infektionen vorzubeugen und das Ungleichgewicht von Wasser und Elektrolyten zu korrigieren.
(1) Management der Körpertemperatur: Unmittelbar nach der Geburt wird das Kind mit steriler Kochsalzlösung bedeckt, um den Darm zu entfernen, und die äußere Gaze wird mit trockener Gaze umwickelt, wobei darauf zu achten ist, dass der Darm nicht verdreht und verdreht wird. Tragen Sie eine Kunststofffolie auf die Außenseite des Verbands auf oder stecken Sie den Körper des Kindes in eine Plastiktüte, um Verdunstung und Wärmeverlust zu vermeiden. Eine späte Behandlung, begleitet von Unterkühlung und Organkontamination, kann wiederholt mit warmer Antibiotika-Kochsalzlösung gewaschen werden, so dass sich die Körpertemperatur langsam erholt und die Kontamination der Organoberfläche beseitigt wird.
(2) Magen-Darm-Dekompression: Verweilender Magenschlauch und häufig Pumpen, um Erbrechen zu verhindern und das Gas im Magen-Darm-Trakt zu reduzieren.
(3) Schnelle Rehydratation zur Korrektur von Wasser- und Elektrolytstörungen: Einige Patienten raten dazu, dem Körper vor der Operation die doppelte Menge Flüssigkeit zu verabreichen und 20 bis 40 ml Plasma, 50 mg -Globulin und Breitbandantibiotika zu verabreichen. Nachdem sich der Zustand des Kindes verbessert hat, kann eine Operation durchgeführt werden.
Komplikation
Komplikationen mit Bauchspalten Komplikationen
1. Darmischämie und Darmnekrose: durch Langzeitkompression des Mesenteriums, Lymph- und Durchblutungsstörungen, Nekrose oder Perforation des Darmtraktes bei schweren Durchblutungsstörungen.
2. Skleritis: Bei den meisten Kindern mit Peritonealfissur handelt es sich um Frühgeborene mit niedrigem Geburtsgewicht. Die Wärmeabgabe ist höher als bei normalen Säuglingen, und das Körperfett ist weniger braun. Daher wird der Braunfettproduktionsprozess gehemmt und es kommt zu Unterkühlung. Darüber hinaus enthält das subkutane Fettgewebe des Neugeborenen mehr gesättigte Fettsäuren, hat einen höheren Schmelzpunkt und neigt zur Gerinnung, was zu einer Schwellung der harten Haut führt.
Zu diesem Zeitpunkt ist die Temperatur des Kindes <35 ° C, das Weinen ist schwach, das Saugen ist schwach, die Reaktion ist schlecht, die Haut ist kühl, das Unterhautfett wird hart, das Ödem, die Berührung scheint hart wie eine hautähnliche Haut zu sein, und das Glied ist in schweren Fällen steif, und es kann ein depressives Ödem auftreten. Die Haut ist blass oder dunkelrot.
Symptom
Abdominale splitting symptome häufige symptome abdominale infektionen dehydrierte nabelschnur abdominalwand defekte sepsis skleredem
Teilleistung
Nach der Geburt des Neugeborenen ragen Magen und Darm an der Nabelschnur über die Bauchdecke hinaus, ohne dass die Fruchtwasser-Membran bedeckt ist, und es gibt keine Spur von Fruchtwasser-Membran-Bruch. Der Darm befindet sich außerhalb der Bauchdecke. Aufgrund der Beziehung zwischen Magen, Dünndarm und Dickdarm wird er durch Amniozentese stimuliert. Ödeme und Verdickungen, der Darm ist zwei- bis dreimal so groß wie der normale Darm. Die Darmfisteln haften aneinander und die geleeartigen Substanzen sind bedeckt. Manchmal ist das Mekonium des Mekoniums sichtbar, der Darm ist steif, getrübt und die Peristaltik ist verschoben. Geschwächt oder verschwunden, manchmal liegt ein Hämatom unter der Serosa vor, Ödeme und Hypertrophie der Darmwand verkürzen den Darm offensichtlich, einige sind nur 1/4 des normalen Darmschlauchs, die Farbe des kontaminierten Darmschlauchs ist lila, die Oberfläche scheint leblos und die Darmperistaltik erholt sich nach der Behandlung langsam. Die Länge des Darms kann sich noch normalisieren, der Darm kann gestört sein, der Darmtrakt der schweren Durchblutungsstörung kann nekrotisch oder perforiert sein, und die Bauchdecke ist meist rechts mit der Basis der Nabelschnur verbunden, manchmal ist die Haut der Nabelschnurfissur 1-2 cm von der Nabelschnur entfernt. .
2. Ganzkörperleistung
(1) Unterkühlung: schlechte neonatale thermoregulatorische Funktion, insbesondere bei Frühgeborenen und im thermoregulatorischen Zentrum des Neugeborenen, mangelnde Kontrolle der vasomotorischen Funktion, keine normale Wärmeerzeugung und Wärmeregulierung, Körpertemperatur ist anfällig für äußere Schwankungen Die Oberfläche des Körpers eines Neugeborenen ist relativ groß, das subkutane Fett ist klein und es ist leicht, Wärme an die Umgebung abzustrahlen, außerdem ist das wärmeerzeugende Gewebe im Körper eines Neugeborenen braunes Fettgewebe und der Sauerstoffproduktionsprozess erfordert ausreichend Sauerstoff, um an der Abdominalfissurenkrankheit teilzunehmen. Kinder leiden häufig an Hypoxämie und Azidose, und die Wärmeerzeugung ist stark beeinträchtigt. Außerdem ist der Darm direkt dem Körper ausgesetzt, der Kalorienverlust ist sehr schnell und die Hypothermie tritt häufig auf. Daher befindet sich das Kind bei der Behandlung häufig in einem hypothermischen Zustand, und die Körpertemperatur ist hoch. Kann unter 35 ° C fallen und sogar stark anschwellen.
(2) Dehydration: Eine große Anzahl von Darmschläuchen ist der Luft ausgesetzt, und die Flüssigkeitsverdunstung ist groß, was bei kranken Kindern zu einem unterschiedlichen Ausmaß an Dehydration und Elektrolytstörung führen kann. Nach Bryat beträgt der Wasserverlust schätzungsweise 2-10 ml / (kg · h) und der Verlust an Na 0,3 ~. 1 mmol / (kg · h), der Proteinverlust beträgt 50 bis 250 mg / (kg · h) pro Stunde.
(3) Azidose: Da die Körpertemperatur des Kindes niedrig ist, ist das Atmungszentrum schlecht erregbar, die Blutsauerstoffsättigung kann abnehmen, Azidose ist anfällig, Kältestimulation, freies Adrenalin verursacht pulmonalen Vasospasmus und Rechts-nach-Links-Shunt wird hinzugefügt. Einerseits niedrige Körpertemperatur, begleitet von geringer Erregbarkeit der Atemwege und verminderter Sauerstoffsättigung, die einen Teufelskreis bilden kann.
(4) Intraperitoneale Infektion und Sepsis: Durch längeres Eintauchen in das Fruchtwasser vor der Geburt wird es durch Harnstoff, Harnsäure, anorganische Salze, Talg usw. stimuliert, und bei der Geburt kommt es zu einer chemischen entzündlichen Veränderung, der der Darmschlauch nach der Geburt ausgesetzt ist In vitro tritt leicht eine bakterielle Kontamination auf, der lokale und systemische Widerstand des kranken Kindes ist gering, und die Erkrankung der Bauchhöhle ist nicht anfällig für das Auftreten in der Bauchhöhle und in der Sepsis.
Nach dem Magen-Darm-Trakt aus der Bauchruptur ist die Diagnose von Bauchfissuren nicht schwierig.
Untersuchen
Untersuchung der Bauchspalten
1. Blutgasanalyse: hauptsächlich manifestiert als Hypoxämie und metabolische Azidose.
2. Biochemische Untersuchung des Blutes: Häufig niedriger Blutzucker, erhöhter Harnstoffstickstoff.
In den letzten Jahren konnte durch Ultraschalluntersuchungen vor der Entbindung die Diagnose einer Deformität der Bauchfissur gestellt werden: Bei der Untersuchung kann der Fetaldarm beobachtet werden, der im Fruchtwasser außerhalb der Bauchdecke schwimmt, und es kann der Grad der Dilatation des Darms und der Verdickung der Darmdecke beobachtet werden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Bauchfrakturen
Diagnose
Nach dem Magen-Darm-Trakt aus der Bauchruptur ist die Diagnose von Bauchfissuren nicht schwierig.
Differentialdiagnose
Es sollte von der Nabelwölbung unterschieden werden Die Oberfläche der Nabelwölbung ist mit einer Kapsel überzogen, und es gibt keine normale Nabelstruktur. Die Position und Form der Nabelschnur und der Nabelschnur sind jedoch normal, und die Bauchdecke befindet sich auf einer Seite des Nabels. Der Defekt der Schicht, das intraabdominale Organ, ragt aus der Ventralwand des Nabels heraus, insbesondere wenn das Darmödem entfernt, verdickt und die Oberfläche mit entzündlichem Exsudat bedeckt ist, das leicht mit dem Bruch der Kapsel verwechselt werden kann.
