Sulfhämoglobinämie
Einführung
Einführung in die Sulfid-Hämoglobinämie Sulfemoglobinämie (Sulfhemoglobinämie) wird durch Sulfmethemoglobin (SHB) im Blut von Patienten verursacht. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Koronare Herzkrankheit Atherosklerose
Erreger
Ursache der Sulfi-Hämoglobinämie
Ursache:
Jedes Medikament, das Methämoglobin produziert, kann auch Schwefel-Hämoglobin produzieren, einschließlich:
Stickstoffhaltige Verbindungen wie Kaliumnitrat, Natriumnitrit oder Nitroglycerin, aromatische Aminoverbindungen wie Sulfonamide, Anilinderivate oder Phenacetin, einige Patienten erhalten keine Medikamente gegen die Krankheit, können mit chronischer Verstopfung einhergehen Oder Durchfall-bedingte, einige Patienten haben erhöhte Glutathion in roten Blutkörperchen, der Grund ist unbekannt, sobald das Sulfi-Hämoglobin produziert wird, kann es nicht in vivo oder in vitro wiederhergestellt werden. Die Größe, Dicke und Menge des Hämoglobins in den roten Blutkörperchen des Patienten liegen im normalen Bereich.
Pathogenese :
Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch nicht geklärt: Im Reagenzglas kann die Hämoglobinlösung durch Schwefelwasserstoffgas Hämoglobin erzeugen, die Farbe wechselt von rot nach dunkel, und das Tier wird mit schwefelhaltigem Futter gefüttert, das auch Hämoglobin produzieren kann, Darm-induzierte Karbunopathie. Möglicherweise leidet der Patient gleichzeitig an einer Hämoglobinämie, die nach Ansicht einiger Personen mit der Absorption von Schwefelwasserstoff durch den erkrankten Darm zusammenhängt. Bei einigen Patienten mit dieser Krankheit in der Vorgeschichte ist das Glutathion in roten Blutkörperchen erhöht. Dies deutet darauf hin, dass Cystein im Körper auch eine der Schwefelquellen sein könnte, weshalb manche Menschen glauben, dass Schwefelwasserstoff aus den roten Blutkörperchen des Patienten stammt, nicht unbedingt aus dem Darm, und verschiedene Oxidationsmittel einnimmt, die eine toxische Methämoglobinämie verursachen können oder Chemikalien können auch eine Schwefelhämoglobinämie verursachen, die am häufigsten durch aromatische Aminoverbindungen wie Acetanilid, Dapson, Metoclopramid und Phenacetin verursacht wird. Bei Patienten, die diese Medikamente einnehmen, tritt jedoch eine Vulkanisation auf. Hämoglobinämie ist selten, und dasselbe Medikament induziert Hämoglobin bzw. Methämoglobin. Es ist nicht klar, dass einige Patienten in der Vergangenheit nicht einmal mit den oben genannten oder speziellen Medikamenten in Berührung gekommen sind. Daher können einzelne Patienten angeboren sein und Umweltverschmutzung kann auch Hämoglobin verursachen.
Eine Umfrage in einer kleinen Stadt in Brasilien, die von industrieller Umweltverschmutzung heimgesucht wurde, ergab 1983, dass Methämoglobin und Sulfihämoglobin im Vergleich zu anderen Einwohnern zugenommen haben. Die Zugabe von Kaliumcyanid verursacht keine Verfärbung. Die genaue Position des Schwefelatoms im Hämoglobinmolekül wurde nicht bestimmt. Es wird allgemein angenommen, dass die -Kohlenstoff-Doppelbindung eines Pyrrolrings im Häm-Procarbazin geöffnet ist und Schwefel hinzugefügt wird. Sobald das Atom Schwefel-Hämoglobin gebildet wird, fällt es nicht ab und es verliert die Funktion von Sauerstoff. Dem Sulfid-Hämoglobin fehlt die Sauerstofftransportkapazität und es verschiebt sich die Sauerstofftrennungskurve nach links. Die Auswirkung von Schwefel-Hämoglobin auf das Leben roter Blutkörperchen ist nicht klar. Einige Patienten Das mit Isotopen gemessene Leben roter Blutkörperchen ist immer noch normal, aber viele Patienten können eine Hämolyse haben.
Verhütung
Prävention von sulfatierter Hämoglobinämie
Durch die Implementierung eines strategisch ausgewogenen Krankheitsbekämpfungs- und Präventionsprogramms können Hämoglobinanomalien wirksam reduziert werden. Sichelzellenkrankheit ist nicht heilbar, es können jedoch die folgenden Maßnahmen ergriffen werden, um die Symptome zu kontrollieren:
Große Flüssigkeitsaufnahme
Gesunde Ernährung
Folsäure hinzufügen
Schmerzmittel
Antibiotika
Thalassämie erfordert regelmäßige Bluttransfusionen, um ein gesundes Hämoglobin aufrechtzuerhalten und das Leben zu erhalten. Aufgrund mehrerer Bluttransfusionen sind die menschlichen Organe mit Eisen überladen und müssen zur Kontrolle dieses Zustands einer Zweitbehandlung unterzogen werden. Thalassämie kann durch eine erfolgreiche Knochenmarktransplantation geheilt werden, aber dieses Verfahren ist teuer und in den meisten Fällen unmöglich.
Die kostengünstigste Strategie zur Verringerung der ungewöhnlichen Belastung durch Hämoglobin besteht darin, das Krankheitsmanagement durch die Durchführung von Präventionsprogrammen zu ergänzen. Ein kostengünstiger und zuverlässiger Bluttest identifiziert Paare, bei denen Kinder wahrscheinlich betroffen sind. Dieses genetische Screening eignet sich besonders für die Zeit vor der Ehe oder vor der Schwangerschaft, sodass Paare über die Gesundheit ihres Kindes diskutieren können. Die anschließende genetische Beratung beschreibt den charakteristischen Genträgern die Risiken, die auf ihre Kinder übertragen werden können, und die Behandlung, die erforderlich sein kann, wenn sie an abnormalem Hämoglobin leiden. Das vorgeburtliche Screening auf genetisch bedingte Krankheiten beinhaltet spezifische ethische, rechtliche und soziale Fragen, die gebührende Beachtung erfordern.
Aktivitäten der WHO zur Vorbeugung und Bekämpfung von Hämoglobinanomalien
Das Leitungsgremium der Weltgesundheitsorganisation hat zwei Resolutionen zu Hämoglobinanomalien verabschiedet. Entschließung zur Sichelzellenkrankheit, angenommen von der neunundfünfzigsten Weltgesundheitsversammlung im Mai 2006, und Entschließung zur Thalassämie, angenommen vom WHO-Exekutivkomitee auf seiner 118. Tagung, unter Aufruf der betroffenen Länder und der WHO Organisieren Sie das Sekretariat, um die Reaktion auf diese Krankheiten zu verstärken.
Im Einzelnen wird die WHO:
das Bewusstsein für die globale Belastung durch diese anormalen Krankheiten in der internationalen Gemeinschaft schärfen;
Förderung eines fairen Zugangs zu Gesundheitsdiensten;
Bereitstellung technischer Unterstützung für Länder bei der Prävention und Bekämpfung dieser Krankheiten;
Förderung und Unterstützung der Forschung zur Verbesserung der Lebensqualität der Betroffenen.
WHO-Strategie zur Prävention und Bekämpfung chronischer Krankheiten
Die Arbeit der WHO zu Hämoglobinanomalien ist jetzt im WHO-Rahmen für die Prävention und Kontrolle chronischer Krankheiten in der Abteilung für chronische Krankheiten und Gesundheitsförderung enthalten. Die strategischen Ziele der Abteilung sind die Sensibilisierung für die globale Epidemie chronischer Krankheiten, die Schaffung eines gesunden Umfelds, insbesondere für arme und benachteiligte Bevölkerungsgruppen, die Verlangsamung und Umkehrung des Wachstums häufiger Risikofaktoren für chronische Krankheiten wie ungesunde Ernährung und körperliche Inaktivität sowie die Prävention Vorzeitiger Tod und vermeidbare Behinderung durch schwere chronische Erkrankungen.
Komplikation
Verbrennungshämoglobinämie Komplikationen Komplikationen koronare Herzkrankheit Arteriosklerose
Die Überprüfung von glykosyliertem Hämoglobin kann eine koronare Herzkrankheit vorhersagen. Blutzucker stellt einen "kontinuierlichen Risikofaktor" für Herz-Kreislauf-Erkrankungen dar. Die Kontrolle des Blutzuckers ist der Schlüssel zur Vorbeugung von Herz-Kreislauf- und zerebrovaskulären Erkrankungen, während glykiertes Hämoglobin der "Goldstandard" für die Blutzuckerüberwachung ist.
Glykiertes Hämoglobin ist ein Produkt nichtenzymatischer Glykierungsreaktionen unter Einwirkung von Hyperglykämie und stellt einen unabhängigen Risikofaktor für Herzkrankheiten dar. Er kann die Viskosität roter Blutkörperchen erhöhen, die Fluidität verringern, die Funktion verringern, die Sauerstoffversorgung verlangsamen und Gewebemangel verursachen. Sauerstoff. Wenn glykiertes Hämoglobin erhöht ist, steigt das Risiko für Komplikationen wie Arteriosklerose, und wenn es weiter ansteigt, verschlimmert es die Entwicklung von Arteriosklerose.
Patienten mit erhöhtem glykosyliertem Hämoglobin sollten nicht nur rechtzeitig behandelt werden, um die Funktion der vaskulären Endothelzellen zu verbessern, sondern müssen sich auch einer Untersuchung auf koronare Herzkrankheiten unterziehen.
Symptom
Symptome der Sulfid-Hämoglobinämie Häufige Symptome Zyanose Bauchschmerzen Durchfall Schwindel Dyspnoe Hämolytische Anämie Verstopfung
Der Beginn ist langsam, Zyanose ist die wichtigste klinische Manifestation, blaue Flecken auf der Haut und im Gesicht, blaugrau, keine Symptome oder nur Flecken, starker Schwindel, Kopfschmerzen, sogar Reizbarkeit, Ohnmacht, etwa die Hälfte der Patienten Es gibt Verstopfung, Durchfall und Bauchschmerzen. Diese Symptome stehen möglicherweise nicht in direktem Zusammenhang mit sulfatiertem Hämoglobin. Einige Patienten haben bereits Drogen eingenommen oder sind toxischen Substanzen ausgesetzt. Einige Patienten leiden unter einer leichten hämolytischen Anämie.
Untersuchen
Untersuchung der Sulfihämoglobinämie
1. Aussehen: Das Sulfid-Hämoglobin enthaltende arterielle Blut ist blau-braun und verändert nach dem Schütteln in der Luft nicht die Farbe.
2. Bestimmung des Sulfid-Hämoglobins: Es gibt einen starken Absorptionspeak nahe 620 nm und es geht kein Kaliumcyanid verloren. Gemäß der Methode der Mehrwellenlängen-Absorptionskorrektur kann der Gehalt an Sulfid-Hämoglobin berechnet werden.
3. Bei der Elektrophorese mit isoelektrischer Fokussierung: Zwischen Oxyhämoglobin und Desoxyhämoglobin befindet sich eine grüne Zone.
Je nach Zustand, klinischen Manifestationen, Symptomen, Anzeichen, Röntgen, B-Ultraschall, Elektrokardiogramm, biochemischer Untersuchung.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Sulfi-Hämoglobinämie
Diagnosekriterien
Hauptsächlich auf Labortests gestützt, um eine Diagnose zu stellen, sind die klinischen Manifestationen von offensichtlicher Zyanose und Blut in der Luft blau-braun, ändern die Farbe nach dem Schütteln nicht, überprüfen mit einem Spektrophotometer, ein spezifischer Lichtabsorptionspeak kann bei 620 nm gesehen werden und Cyanid wird hinzugefügt. Es verschwindet nicht nach Kalium, das als zuverlässige Diagnosemethode für diese Krankheit verwendet werden kann. Die medizinische Vorgeschichte von Medikamenten kann auch bei der Diagnose hilfreich sein.
Differentialdiagnose
Die Identifizierungsmethode besteht darin, eine kleine Antikoagulation des Patienten in einer kleinen dreieckigen Flasche vorzunehmen. Beispielsweise färbt sich das Blut schnell hellrot, was darauf hinweist, dass das Blut mehr reduziertes Hämoglobin enthält. Wenn das Blut nicht rot werden kann, ist es sicher, dass das Blut andere abnormale Hämoglobinwerte aufweist. Methämoglobin hat bei Betrachtung mit bloßem Auge eine schokoladenähnliche braune Farbe, Sulfi-Hämoglobin ist blau-braun und Hämoglobin M ist aufgrund der Methämoglobinproduktion schokoladenbraun.Das Blut wird 10 bis 20 Mal mit destilliertem Wasser verdünnt und Ammoniumsulfid oder 1% Kaliumcyanid zugesetzt. Tropfen wie Methämoglobin wechseln von gelbbraun zu hellrot, wenn sie zu lang sind, färben sie sich blau-braun (Methämoglobin-Oxyhämoglobin-sulfatiertes Hämoglobin), wenn die Farbe nicht hellrot ist, handelt es sich um sulfidiertes Hämoglobin, Spektroskop Die Absorptionsbande von Methämoglobin wird bei einer Wellenlänge von 618-630 nm und das Hämoglobin bei einer Wellenlänge von 607-620 nm beobachtet, nach Zugabe von Ammoniumsulfid oder Kaliumcyanid verschwindet die Absorptionsbande von Methämoglobin und die Absorptionsbande von Schwefelhämoglobin ändert sich nicht ( Da das Hämoglobin nach seiner Herstellung nicht wiederhergestellt werden kann, ist die Identifizierung von erblicher Methämoglobinämie und HbM gleich zwei. Verschiedene genetische Muster; Methämoglobinämie autosomal-rezessiv, autosomal dominant HbM, anormale Zone während erstere, wenn letztere kein Hämoglobin-Elektrophorese.
Sulfiertes Hämoglobin wird häufig fälschlicherweise als Methämoglobin diagnostiziert, und klinische Studien sind sehr ähnlich und erfordern sorgfältige Labortests.
