Neurobehcet-Krankheit
Einführung
Einführung in die Neurobehide-Krankheit Das Neurobeausis-Syndrom bezieht sich auf das Behcet-Syndrom, das auch als neurologische Verhaltensstörung bekannt ist und neben den drei Merkmalen der aphthösen Mundschleimhautstomatitis, der Uveitis und des Geschwürs der Genitalschmerzen auch klinische Merkmale aufweist. Nach einer bestimmten Zeitspanne (durchschnittlich 6,5 Jahre) treten Symptome einer Schädigung des Nervensystems wie Auswurf, Hirnhautreizung und Persönlichkeitsveränderungen auf, die nach einer Infektion zu Autoimmunerkrankungen führen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% -0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Ursache einer neurobehavioralen Erkrankung
(1) Krankheitsursachen
Das Neurobehide-Syndrom wird durch eine allergische Vaskulitis verursacht, die durch ein bestimmtes Bakterium oder Virus als Antigen verursacht wird.
(zwei) Pathogenese
Als eine der Komplikationen der Behcet-Krankheit ähnelt das neurobehaviorale Syndrom der Behcet-Krankheit.Die Literatur berichtet über die folgenden verschiedenen Theorien:
1. Infektionstheorie Behcét et al., Glauben, dass die Krankheit mit einer Virusinfektion zusammenhängt.Viele Wissenschaftler haben festgestellt, dass Patienten mit NBD in der Vergangenheit Fieber und Entzündungen der Mandeln hatten, und fanden Hinweise auf eine Virusinfektion im Serum von Patienten.
2. Der Mechanismus des Immunmechanismus kann im frühen Stadium anti-orale Schleimhautantikörper im Serum von Patienten finden: Kansu et al. Erhöht, während die Vitalität von NK abnimmt, was auf den Mangel an Interleukin-2 (IL-2) und Zytokin IFN-r zurückzuführen sein kann.
3. Genetische Faktoren Die Krankheit hat eine regionale Morbidität, die hauptsächlich in Japan, China, dem Iran und einigen Ländern im östlichen Mittelmeerraum auftritt. Einige Wissenschaftler glauben, dass sie mit Menschen mit bestimmten HLA-Antigenen (insbesondere HLA-B51 und HLA-DRW52) in Verbindung gebracht werden kann. In der Population mit hoher Inzidenz waren die HLA-DR1- und HLA-DQW1-Antigene signifikant reduziert.
4. Einige andere Wissenschaftler haben vermutet, dass der Ausbruch von BD mit der Sekretion von Sexualhormonen und dem Mangel an Zink zusammenhängt.
(3) Pathologische Veränderungen
Die Grundläsion von NBD ist eine intrakranielle Schädigung kleiner Gefäße, die hauptsächlichen pathologischen Veränderungen sind diffuse intrakranielle Veränderungen, kleine entzündliche Gefäßveränderungen, frühe Infiltration entzündlicher Zellen um kleine Blutgefäße, fokale Nekrose im späten Stadium, Nervenleim Proliferierende Zellen, lokale Demyelinisierung und verschiedene Grade von Hyperplasie und Fibrose der Hirnhäute, Gehirnparenchym (Gehirnfüße, Hirnstamm, Basalganglien, Thalamus oder Kleinhirn usw.) können im Allgemeinen mittelgroße, große und kleine Infarktläsionen aufweisen Es sind Hirngewebeödeme und Hirnstammatrophien zu erkennen.
Verhütung
Prävention von Neurobehiderkrankungen
Es gibt keine guten vorbeugenden Maßnahmen, eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann die Prognose von NBD verbessern.
Komplikation
Neurobehide-Komplikationen Komplikation
Zusätzlich zu den oben genannten Manifestationen einer Beteiligung des Nervensystems leiden die Patienten an wiederkehrenden und gelinderten Mundgeschwüren, Geschwüren im Genitalbereich und Uveitis, die Haut kann Papeln, Papeln oder andere Knötchen aufweisen. Gerät.
Symptom
Symptome einer neurobehavioralen Erkrankung Häufige Symptome Übelkeit und Erbrechen Kleinhirnataxie Persönlichkeitsveränderungen Störung der Diplopie
Das zentrale Nervensystem (ZNS) von NBD ist stärker betroffen als das periphere Nervensystem. Laut Statistik macht der periphere Nervenschaden von BD nur 1% der Gesamtzahl der NBD aus. Alle Teile des ZNS können betroffen sein, und weiße Substanz ist stärker betroffen als graue Substanz. Die klinischen Manifestationen von NBD sind Die betroffenen Teile variieren und es gibt im Allgemeinen keine typische klinische Form. Derzeit werden die betroffenen Teile in die folgenden Typen eingeteilt:
1. Der Meningoenzephalitis-Typ ist meist akut oder subakut und äußert sich hauptsächlich in Kopfschmerzen, Fieber, Nackensteifheit, Übelkeit, Erbrechen, Diplopie, Bewusstseinsstörung, Persönlichkeitsveränderung, Gedächtnisverlust usw. nach einigen Tagen, Hemiplegie, Aphasie, Struktur Geräusche und Schluckbeschwerden.
2. Der Hirnstammtyp manifestiert sich häufig als Hirnstammläsionssyndrom oder als Multiple-Sklerose-Syndrom, was als typische Kreuz-Sakral-Hernie, Kleinhirnataxie-Symptome ausgedrückt werden kann.
3. Rückenmark Typ NBD in Kombination mit Rückenmarksschädigung ist selten. In der Literatur wird berichtet, dass Rückenmarksläsionen wie Paraplegie oder Quadriplegie, Funktionsstörungen des Darms und der Blase vorliegen können.
4. Typus peripherer Nerven Dieser Typ ist selten und kann eine einzelne Neuropathie und eine Schädigung der Nervenwurzel aufweisen.
5. Kleinhirnläsionen manifestieren sich häufig als Kleinhirnataxie.
6. Kranialnervenkrampf Die Nerven und Gesichtsnerven sind häufiger.
Darüber hinaus kann es auch als gutartiger intrakranieller Hypertonie-Typ ausgedrückt werden, und es wurde in den letzten Jahren von Muskelbeteiligung berichtet, aber es ist äußerst selten. Die Krankheit hat einen langen Verlauf, und der Krankheitsverlauf hat häufig eine Remission und Verschlechterung. Hormonelle und immunsuppressive Medikamente können den Zustand verbessern, und es treten häufig Folgen von Nervenschäden nach mehreren Episoden auf. Entsprechend der Meningitis und (oder) Enzephalitis des Patienten, Hirnstammschäden und anderen neurologischen Symptomen, die von oralen Geschwüren, Geschwüren im Genitalbereich und Augenkrankheiten in der Anamnese begleitet werden, ist die Diagnose dieser Krankheit nicht schwierig, daher sollte der klinisch hohe Verdachtsgrad dieser Krankheit wiederholt werden Fragen Sie nach der Anamnese, kombinieren Sie diese mit einer klinischen Untersuchung, führen Sie eine Untersuchung des Serumimmunindex, eine Hirn-MRT, eine Lumbalpunktion und eine zerebrale Angiographie durch und führen Sie bei Bedarf eine Biopsie der Hautschleimhaut durch.
Untersuchen
Überprüfen Sie auf neurologische Verhaltensstörungen
1. Das Blut ist oft hoch.
2. Cerebrospinalflüssigkeitsprüfung Es wird berichtet, dass 80% der Patienten eine abnormale Liquoruntersuchung haben und die Anzahl der Liquorzellen leicht erhöht ist, hauptsächlich Lymphozyten, die Gesamtzahl oft weniger als 60 × 106 / L und der Proteingehalt moderat erhöht ist, meist unter 1,00 g / L, Liquor erhöhtes Gammaglobulin, Liquorbakterienkultur war negativ, Liquorveränderungen sind häufig nicht parallel zu klinischen Manifestationen und die Liquorveränderungen in jeder Episode sind unterschiedlich, wenn der Liquor des Patienten Antimyelinfaktor (AMSF) sieht. Es wird häufig vermutet, dass sich die Krankheit in der aktiven Phase befindet. Der Liquor, IgA, IgM, IgG und andere Immunindikatoren sind auch im Liquor aktiver Patienten erhöht, und der IL-6-Spiegel im Liquor ist höher als bei normalen Menschen, und Interleukin-6 (IL-6) bleibt bestehen. Ein Anstieg weist häufig auf eine schlechte Prognose hin, die als Indikator für die klinische Überwachung und Behandlung herangezogen werden kann.
3. Der Serumimmunindex des Patienten ähnelt dem von Liquor cerebrospinalis, und die klinische Bedeutung ist dieselbe.
4. Die Hirn-CT- Diagnose der NBD-Empfindlichkeit ist schlecht. Nur wenige Patienten fanden Läsionen mit geringer Dichte im Hirnstamm, im Thalamus oder in der Gehirnhälfte.
5. MRT hat eine hohe Empfindlichkeit: In der akuten Phase können Patienten mit Schatten hoher Dichte auf T2-gewichteten Bildern gesehen werden, während es sich bei T1-gewichteten Bildern um Schatten gleicher oder niedriger Dichte handelt, die meistens rund, linear, halbmondförmig oder unregelmäßig sind. Form, die hauptsächlich im Hirnstamm, insbesondere im Bereich des zerebralen Stiels und des Mittelhirns, verteilt ist.Außerdem sind ähnliche abnormale Signale im Thalamus, in den Basalganglien, in der Gehirnhälfte, im Rückenmark und im Kleinhirn zu finden. Ödemzonen- und Masseneffekt, wiederkehrende Episoden chronischer NBD-Patienten, Hirnstammatrophie können im späten Stadium beobachtet werden.
6. Die zerebrale Angiographie kann eine ausgedehnte Stenose und Thrombose von großen, mittleren und kleinen Blutgefäßen zeigen, wobei die Stenose der vorderen und mittleren Hirnarterien häufiger auftritt.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Neurobehid-Krankheit
Da NBD einen Verlauf von Remission und Rezidiv aufweisen kann und derselbe Patient zu verschiedenen Zeitpunkten mehrfach am Nervensystem beteiligt sein kann, sollte klinisch zwischen Multipler Sklerose (MS), aseptischer Meningitis und pseudobulbärer Lähmung unterschieden werden.
