angeborener kurzer Dickdarm
Einführung
Einführung in den angeborenen kurzen Dickdarm Der angeborene Kurzdarm (congenitalshortcolon), auch als Pouchcolon oder Pouchcolonsyndrom bezeichnet, ist eine seltene Darmfehlbildung. Einfaches kurzes Kolon ist selten und eher mit einer hohen anorektalen Missbildung verbunden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: bei kleinen Kindern gesehen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Angeborene Kurzdarmursache
(1) Krankheitsursachen
Chadha et al. Sind der Ansicht, dass die regionale Inzidenz des angeborenen kurzen Dickdarms unterschiedlich ist und mit Rasse, Ernährung oder Umweltfaktoren zusammenhängen kann.
Stephens (1983) glaubt, dass bei einem menschlichen Embryo von 4 bis 6 Wochen (Länge 4 bis 16 mm) die Kloake durch ein nach unten wachsendes Rektalseptum oder eine Kloake getrennt ist Der Teil ist das Rektum. Gleichzeitig ist auch die distale Kloakamembran in zwei Teile unterteilt: Der vordere Teil ist die Harn-Genital-Membran, der hintere Teil ist die Analmembran und der menschliche Embryo beginnt in der 5. Woche, die Analmembran zu vergrößern und sich allmählich zu vertiefen. Membranruptur Das Rektum kommuniziert mit der Außenseite des Körpers.Wenn die Kloake nicht ausgewachsen ist, führt dies zu einer hohen anorektalen Fehlbildung: Der Junge ist eine rektale Harnröhrenfistel, das Mädchen ist eine rektale Kloake und die Analmembran reißt nicht In der frühen Entwicklungsphase stellten Gefäßschäden im hinteren Darm die Ursache für eine Fehlbildung des Sakralkolons dar. Bourdelat et al. (1988) untersuchten die Versorgung der Arterien im menschlichen Rektum und im anorektalen Bereich des Fetus. Es wird vermutet, dass eine Gefäßischämie die Grundlage für eine Fehlbildung des Anorektums ist Die rektalen Blutgefäße stammen ursprünglich aus der A. rectalis superior der A. mesenterica inferior, einer terminalen Arterie ohne Anastomose, können jedoch die Entwicklung des Hinterdarms vollständig sicherstellen. Chadha et al., Glauben, dass die Hypothese der vaskulären Schädigung vollständig in der Lage ist. Die Ätiologie einer kurzen Kolonfehlbildung und ihre Reihe anatomischer Merkmale: Gefäßschäden in der Nähe des Harnröhrenseptums, die in der Cloaca vor und nach der vierten Schwangerschaftswoche nach unten wachsen, können die Differenzierung der Cloaca beeinflussen, blinde endarterielle Läsionen in der Nähe des Hinterdarms differenzieren Beeinflusst die Entwicklung der Kloake: Unterschiedliche Bereiche der mesenterialen Gefäßschädigung bestimmen die pathologische und klinische Klassifikation des angeborenen kurzen Dickdarms.
(zwei) Pathogenese
Chadha et al., Glauben, dass "angeborener Sakkeldarm und anorektale Hypoplasie" die pathologischen Merkmale und Veränderungen des angeborenen kurzen Dickdarms genau zusammenfassen können. Narasimharao et al., Angeborener kurzer Dickdarm Typ 4: Typ I: kein normaler Dickdarm, kurzer Dickdarm In Form eines Beutels ist das Ileum direkt mit ihm verbunden, Typ II: ein kurzer Blinddarm zwischen dem Ileum und dem sackartigen Dickdarm, Typ III: ein Abschnitt zwischen dem Ileum und dem sackartigen Dickdarm (das Neugeborene ist 7-8 cm lang) mit einer normalen Form; Typ IV: Der Dickdarm ist nahezu normal, aber das distale Ende (rektaler und sigmoider Dickdarm) hat die Form eines Beutels, Typ IV ist nur die distale Gefäßschädigung der A. mesenterica inferior, Typ III ist die proximale Gefäßläsion der A. mesenterica inferior, Typ II ist die Submukosa Die Hauptarterie der Arterie ist geschädigt, die Blutgefäße des kurzen Dickdarms entstammen der A. mesenterica superior Neben der Hauptverletzung der A. mesenterica inferior weist die A. mesenterica superior den distalsten Ast auf, die A. mesenterica superior den seltensten, die A. i.
Die meisten kurzen Dickdarmausdehnungen, Hypertrophien in Form eines Beutels oder Beutels, Typ I, sehr ähnlich wie der umgekehrte Magen, der den größten Teil der Bauchhöhle einnimmt, Typ II, III, weil es einen Blinddarm und einen aufsteigenden Dickdarm gibt, so dass sich der kurze Dickdarm hauptsächlich in der linken Bauchhöhle befindet; Typ IV, der kurze Dickdarm befindet sich im Unterbauch, das Ileum, das Blinddarm oder ein Dickdarm ist mit dem rechten oberen Teil des kurzen Dickdarms verbunden, das distale Ende des kurzen Dickdarms ist kurz und dünn, ein Hypoplasia rectum, das häufig mit einer breiten Fistel mit der Blase, der Harnröhre oder der Vagina verbunden ist. Der kurze Dickdarm hat kein Dickdarmband und keine Dickdarmtasche, das Omentum ist auch verkümmert, was mit dem kurzen Dickdarm in der Schnur zusammenhängt, das Ligamentum des Magens ist kurz und dünn, und einige kurze Dickdärme haben eine schlechte peristaltische Funktion, und nach der Dekompression ist keine Peristaltik zu sehen. Einige kurze Doppelpunkte haben eine peristaltische Funktion, so dass die Defäkation durch die Fistel, die histologische Untersuchung, zusätzlich zur Hypertrophie in voller Dicke, Ödeme, Schleimhautentzündungen, Ganglienzellen im kurzen Doppelpunkt, normal, reduziert oder nicht vorhanden aufrechterhalten werden kann.
Verhütung
Angeborene Kurzdarmprävention
Achten Sie auf Ihre Ernährung und achten Sie auf Ihre übliche Ernährung.
Komplikation
Angeborene Kurzdarmkomplikationen Komplikation
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Symptom
Angeborene Kurzdarmsymptome Häufige Symptome Blähungsstörungen Kolonvaskuläre Dysplasie
Der Großteil der Erkrankung tritt nach der Geburt auf, die klinischen Manifestationen ähneln der hohen anorektalen Fehlbildung: Die Analatresie ist spurenartig, nicht voll und ohne Auswirkung, die Anusentwicklung einiger kranker Kinder ist normal, nur die Rektalatresie, keine Fistel oder Fistel ist kleiner, geboren Nach dem Auftreten von Symptomen einer niedrigen Darmobstruktion: offensichtliche Dehnung des Abdomens, Spannung der Bauchdecke, glänzende, oberflächliche Venenerweiterung, größere Fistel, transurethraler oder vaginaler Ausfluss von Kot und Gas, obwohl die Position der Defäkation abnormal ist, aufgrund von reibungslosen Stuhlgängen ohne Dehnung des Abdomens, so besuchen Sie oder Die einsetzende Zeit ist später. Wenn die Ganglienzellen im kurzen Dickdarm reduziert sind oder fehlen, gibt es Symptome einer chronischen Verstopfung.
Li Zhendong et al. Berichteten über 10 Fälle von kranken Kindern, 9 Fälle von Kurzdarm mit Fistel, 4 Fälle von Dickdarmblasenfistel, 3 Fälle von Dickdarmvaginalfistel, 2 Fälle von Dickdarmharnröhrenfistel, Chadha et al. Berichteten über 32 Fälle von männlichen kranken Kindern, 29 Fälle von Dickdarmblasenfistel Die anderen 3 Fälle von unschuldiger Kurzdarmkrankheit vom Typ II, III, IV, Typ II, III, Auswurf wurden durch kurze Faserstränge ersetzt, die an der hinteren Wand der Blase befestigt waren. Typ IV war distal zum Kurzdarm Das blinde Ende befindet sich in der Beckenhöhle, von den 9 Patientinnen haben 6 eine hohe Dickdarmfistel und die anderen 3 weisen eine anale Deformität auf.
Gleichzeitige Missbildungen: Li Zhendong berichtete 10 Fälle von kranken Kindern, Meckel-Divertikel 8 Fälle, Mangel an Blinddarm, Kurzdarm, Bauchwandbruch und angeborene Herzkrankheit, Chadha et al. Berichtete 41 Fälle von Kindern im Urogenitalbereich Verdauungs-, Skelett-, Herz-Kreislauf- und andere Systeme weisen 53 Missbildungen auf: 14 Fälle von vesikoureteralem Reflux, 5 Fälle von Doppelanhang, einseitiger Niereninsuffizienz, Hydronephrose, Meckel-Divertikel und einige Tibiendysplasien in 4 Fällen, 3 Zum Beispiel ein Punkt des analen, spurenförmigen Blinddarms, der Darminsuffizienz, der einseitigen Hodeninsuffizienz, der Scheidentrennung, in 2 Fällen mehrerer Wirbelkörper der Wirbelsäule und anderer seltener Missbildungen.
Die Inzidenz einer hohen anorektalen Fehlbildung mit angeborenem Kurzdarm ist hoch. Daher sollte nach der klinischen Diagnose einer hohen anorektalen Fehlbildung eine Röntgenuntersuchung durchgeführt werden, um festzustellen, ob ein angeborener Kurzdarm vorliegt Die Hauptbasis des kurzen Dickdarms ist durch eine große Flüssigkeitsebene auf der flachen Ebene der aufrechten Position gekennzeichnet, und die Breite übersteigt 50% des maximalen Querdurchmessers der Bauchhöhle. Die Pupille der Harnröhre oder Vagina weist eine große Kapselveränderung auf. Untersuchen Sie das kranke Kind so oft wie möglich, um andere tödliche Missbildungen festzustellen.
Untersuchen
Angeborene Kurzdarmuntersuchung
1. Bauchabtastung: Sie kann die Dickdarmform des sich quadratisch ausdehnenden Dickdarms berühren.
2. Digitale Rektaluntersuchung: hilfreich für die Diagnose. Zusätzlich zum Ausschluss des Rektums, Anus ohne angeborene Atresie und Stenose und andere organische Läsionen. Erstens bedeutet dies, dass es im Rektum ein Gefühl der Leere gibt, keine große Menge an Mekoniumstagnation und nach dem Herausziehen der Finger eine große Menge an Mekonium und viele Gerüche. Nach dieser explosiven Ausscheidung verbessert sich die Abdominaldehnung. .
3. Röntgenuntersuchung: Die Röntgenuntersuchung stellt ein wichtiges Mittel zur Diagnose dieser Erkrankung dar. Auf dem Bauchdeckel ist zu erkennen, dass der Dickdarm aufgebläht ist und sich am Bauchumfang ein durchgehend leerer, durchscheinender Bereich befindet. Der Dünndarm weist ebenfalls eine Blähung auf, es gibt jedoch keinen Dickdarmspiegel und keinen Dünndarmverschluss. Identifizierung. Kein Gas in der Enddarmampulle ist auch ein wichtiger Unterschied. Einige Leute schlagen vor, dass Dickdarmallergie sollte invertiert werden und die laterale Seite des Bauches, Beckenfilm, wie Gas kann nicht in den Mastdarm steigen, ist die Diagnose zuverlässiger.
4. Der Sputum Einlauf Röntgenfilm für die Diagnose von Läsionen im Rektum, Sigmoid Fall, die Genauigkeit von mehr als 90%. Die Läsion zeigte eine kontinuierliche Stenose des Rektums, die trichterförmig und mit dem erweiterten Darmsegment verbunden war. Das dynamische Bild zeigte eine starke und regelmäßige Darmperistaltik. Nachdem das Sputum aufgrund einer Verdickung der Darmwand und der Schleimhaut verdickt war, zeigten sich offensichtliche Falten im Darmlumen, die normal waren. Die Jejunalfalten werden als sogenannte "Colon-Jejunalization" -Veränderungen bezeichnet. Die meisten Kinder können nicht rechtzeitig entwässert werden, und die Beobachtung der Auswurffunktion ist eine wichtige Diagnose für Megakolon bei Neugeborenen. Bei einer Kolitis ist der Umriss des proximalen erweiterten Dickdarms auf dem Röntgenbild unscharf, die Form ist steif und die meisten unregelmäßigen Grate ragen hervor.
5. Rektalbiopsie: Theoretisch ist die Rektalbiopsie die zuverlässigste Diagnose dieser Krankheit. Aufgrund des schmalen Anus des Neugeborenen sollte das Gewebe jedoch mehr als 4 cm vom Analrand entfernt sein und die Tiefe sollte die volle Dicke des Rektums erreichen, so dass die Operation schwierig ist. Darüber hinaus sind die Rektalganglienzellen des Analkanals spärlich, und die Ganglienzellen im inneren Schließmuskel fehlen, und die Stelle des geschnittenen Gewebes ist niedrig, was leicht falsch diagnostiziert werden kann. Darüber hinaus weisen Neugeborene, insbesondere Frühgeborene, besonders kleine Ganglienzellen und eine schlechte Kernspiegelung auf, die von Pathologen mit umfassender Erfahrung diagnostiziert werden müssen. Daher ist diese Überprüfung nur in wenigen Fällen erforderlich.
6. Messung des Innendrucks bei Kolonallergien: Mangelnde Rektalstenose durch Rektaldilatation durch Entspannung des Analsphinkters, aber auch mangelnder anorektaler Reflex. Wenn der Ballon aufgeblasen ist, stimulieren Sie die Rektalwand, nachdem der Analkanaldruck nicht abgefallen ist , kann angeborenes Megakolon verdächtigt werden. In den letzten Jahren wurde daher empfohlen, das Verfahren der Rektalinnendruckmessung als Verfahren zur Diagnose von angeborenem Megakolon zu verwenden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des angeborenen kurzen Dickdarms
Die Röntgenuntersuchung stellt die Hauptgrundlage für die Diagnose dieser Erkrankung dar. Der untere laterale Röntgenfilm bei Kindern mit angeborener Kurzdarmerkrankung ist eine Veränderung der hochanorektalen Fehlbildung, des abdominalen Röntgenfilms, mit Ausnahme der Darmerweiterung, der Gasansammlung und des Flüssigkeitsspiegels. Darüber hinaus stellt die charakteristische Änderung ein signifikant erweitertes Bild des Kapselkolons dar. Singh et al. (1972) gelangten zu dem Schluss, dass die große Flüssigkeitsebenenbreite des aufrechten Bauchdeckenfilms diagnostischer ist als die 50% des maximalen Querdurchmessers der Bauchhöhle, Chadha et al. Von den 41 Fällen hatten 27 (66%) diese charakteristische Veränderung, von denen 24 Typ I und Typ II waren, 3 Typ III waren, 10 (24%) hatten einen Gasschatten in der Blase und 6 Fälle waren ich Kranke Kinder vom Typ II, aufgrund des großen Urogenitaltrakts, ohne die oben genannten typischen Röntgenveränderungen, gibt es immer noch 2 Fälle von Typ I-Krankheit aufgrund einer kurzen Kolonperforation und Pneumoperitoneum.
