Riesenzellarteriitis und Polymyalgia rheumatica
Einführung
Einführung in die Riesenzellarteriitis und rheumatische Polymyalgie Die Riesenzellarteriitis (GCA) ist ein systemisches Vaskulitis-Syndrom, das durch eine Invasion der Kranialarterie gekennzeichnet ist. Im 19. Jahrhundert beschrieb Jonathon Hutchinson erstmals einen männlichen Patienten, der aufgrund der Empfindlichkeit der Arteria radialis Schwierigkeiten hatte, eine Kappe zu tragen. Seitdem wurden die klinischen Merkmale der GCA nach und nach identifiziert. Es handelt sich um eine chronische granulomatöse Vaskulitis, eine in den frühen Jahren entdeckte Riesenzellarterie. Entzündungsfälle sind fast ausschließlich an der Arteria radialis beteiligt, begleitet von Kopfschmerzen im Sprunggelenk, Druckempfindlichkeit der Kopfhaut und der Arteria radialis. Sie werden daher auch als temporale Arteritis (TA), granulomatöse Vaskulitis oder kraniale Arteritis bezeichnet. Es ist bekannt, dass TA hauptsächlich die vom Aortenbogen ausgehenden Arterienäste und möglicherweise auch andere mittelgroße Arterien betrifft.Die vaskuläre Entzündungsstelle kann ein Granulom bilden, das eine große Anzahl von Riesenzellen enthält, und wird daher als Riesenzellenarteritis bezeichnet. Riesenzellen sind alle großen Zellen, die einen oder mehrere Kerne aufweisen können, beispielsweise mehrkernige Riesenzellen (MGCs). Es umfasst zwei Krankheiten mit ähnlicher Pathologie und unterschiedlichen klinischen Manifestationen, nämlich die temporale Arteritis (TA) und die multiple Arteritis (Takayasus-Krankheit) .Die GCA ist durch Achselkopfschmerzen, intermittierende Bewegungsstörungen des Unterkiefers und Blindheit gekennzeichnet. Alle Altersgruppen sind über 50 Jahre alt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Bevölkerung: Langzeitraucher Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Arteriitis
Erreger
Ursachen von Riesenzellarteriitis und rheumatischer Polymyalgie
(1) Krankheitsursachen
Die spezifische Ätiologie von GCA und PMR ist noch unklar. Obwohl die Inzidenz der beiden Faktoren mit dem Alter, der geografischen Verteilung und der ethnischen Zugehörigkeit zusammenhängt, sind die spezifischen Rollen von Alter, Umwelt und genetischen Faktoren bei der Pathogenese nicht klar Familienaggregation, die Inzidenz von Weißen in Europa und Amerika ist signifikant höher als die von Schwarzen und es gibt den gleichen ethnischen Hintergrund zwischen Weißen in Nordeuropa und den Vereinigten Staaten. HLA-DR4 ist in der GCA doppelt so häufig wie normale Kontrollen, so dass HLA-DR4 sein könnte Die wichtigsten genetischen Faktoren, weitere Experimente fanden heraus, dass HLA-DR4-Allel HLA-DRB1 am engsten mit GCA verwandt ist, und sein genetischer Polymorphismus liegt hauptsächlich in der zweiten hypervariablen Region.
Einige Wissenschaftler glauben, dass Parvovirus B19 und Chlamydia pneumoniae mit der Pathogenese der GCA zusammenhängen, aber die genauen Ergebnisse müssen noch weiter erforscht werden.
(zwei) Pathogenese
Humorale Immunität und zelluläre Immunität sind an der Pathogenese der GCA beteiligt. Die pathologischen Merkmale betreffen hauptsächlich die Aorta, begleitet von chronischen Entzündungsprozessen verschiedener Zytokine. Die Zytokinzusammensetzung ist unterschiedlich: Bei der GCA weisen die betroffenen Iliakalarterien IFN- & ggr; IL-6-Spiegel sind sowohl in der GCA als auch in der PMR erhöht und ihre Spiegel hängen mit der Krankheitsaktivität zusammen.IFN- ist ein Schlüsselzytokin in der GCA und bildet sich mit Riesenzellen, Verdickung der Intima und Gewebemangel. Blut und Gefäßneubildung sind mit erhöhten TNF--Spiegeln in GCA und PMR assoziiert.Bei PMR werden TGF--, IL-1- und Adiploid-Transkripte in der Arteria radialis nachgewiesen, jedoch kein IFN-. Transkripte, Tabelle 1 zeigt die Verteilung von Zytokinen in verschiedenen Läsionen der Arteria radialis bei GCA, was darauf hindeutet, dass die Arterienwand, insbesondere die Adventitia, eine lokale zellvermittelte Immunantwortstelle ist.
GCA-Patienten mit hoher IFN- & ggr; -Expression in der Arteria brachialis haben häufig typische mehrkernige Riesenzellen (MGCs) .Im Gegensatz zu Makrophagen haben MGCs wichtige sekretorische Funktionen zusätzlich zur Phagozytose und MGCs scheiden den Thrombozyten-transformierenden Wachstumsfaktor (PDGF) aus. Letztere können die Intimahyperplasie stimulieren, und MGC sezernieren auch den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor (VEGF), der den Hauptmediator für die Bildung von Neovaskularisationen in der Arterienwand darstellt. Die konzentrische hypervaskuläre Intimahyperplasie ist ein wichtiger potenzieller pathologischer Schädigungsmechanismus der GCA. Die Forscher glauben, dass Intimahyperplasie das Ergebnis der Reaktion der Gefäßwand auf eine Verletzung ist, und es ist auch ein Reparaturmechanismus, bei dem PDGF ein wichtiger Stimulationsfaktor für Intimahyperplasie ist. PDGF wird von Riesenzellen und Makrophagen abgeleitet. Es unterscheidet GCA von anderen vaskulären Läsionen. Beispielsweise wird PDGF bei atherosklerotischen Erkrankungen hauptsächlich von residenten glatten Muskelzellen abgeleitet, nicht von Monozyten.
Frühe Berichte über periphere PMR-Blut-CD8-Zellen sind inkonsistent.Es gibt Berichte, dass CD8-Zellen erhöht und erniedrigt sind.Es wird sogar angenommen, dass der Rückgang von CD8-Zellen mit der Krankheitsaktivität von PMR zusammenhängt.Jüngste Studien haben gezeigt, dass PMR unabhängig von der Krankheitsaktivität aktiv ist oder nicht. Es gab keine signifikante Änderung des Prozentsatzes und der absoluten Anzahl von Blut-CD8-Zellen. Bei der GCA waren fast alle Läsionen mit Effektor-Makrophagen assoziiert. Makrophagen unterschieden sich von IFN--sekretierenden T-Lymphozyten. Weiterleitung und Erwerb einer Reihe potenzieller Schädigungsfähigkeiten: Bei der GCA scheiden Makrophagen entzündungsfördernde Zytokine aus, um die Entzündung zu verschlimmern. Zusätzlich spielen Makrophagen in der Gefäßmembran eine Rolle bei der oxidativen Zerstörung durch Lipidperoxidase. Gefäßzellen der glatten Muskulatur und ihre Matrixkomponenten, diese Makrophagen liefern auch reaktive Sauerstoffzwischenprodukte, die zusammen mit Stickstoffzwischenprodukten den Proteinverdau in Endothelzellen bewirken, Membranmakrophagen produzieren auch freie Sauerstoffradikale und Metalloproteinasen, Zur Lyse der elastischen Schicht des Mediums führen, die Makrophagen in der mittleren Schicht der Arterie, zusätzlich zur Freisetzung des gewebezerstörenden Enzyms, Zytokine (wie der Blutplättchenwachstumsfaktor PDGF, der Gefäßendothelwachstumsfaktor VEGF) vermitteln die Gewebereparatur und führen zu einer Intimahyperplasie, was zu einem Gefäßverschluss, einer Blockade des Blutflusses und Entzündungen führt Ein entzündlicher Prozess tritt hauptsächlich an der Verbindungsstelle der inneren und mittleren Membran und der äußeren Schicht der Blutgefäße auf, so dass die Intima und Medien der Arterien die Hauptläsionen der GCA sind.
Zelladhäsionsmoleküle beeinflussen auch die Pathogenese der GCA, und auch Endothelzellen spielen eine wichtige Rolle: Der Gehalt an löslichem Endothel-Leukozyten-Adhäsionsmolekül (ELAM-1) im Serum von GCA-Patienten ist erhöht und wird auch an Biopsien der Arteria radialis nachgewiesen. Andere Adhäsionsmoleküle legen nahe, dass Adhäsionsmoleküle an der Wanderung von Leukozyten zu beschädigten Blutgefäßen und an der Wechselwirkung zwischen Zellen beteiligt sind und diese Prozesse an der Bildung von Granulomen beteiligt sind.Die Expression von Adhäsionsmolekülen bei der Neovaskularisierung ist viel größer als bei anderen Teilen von Blutgefäßen Die immunhistochemische Analyse zeigte, dass verschiedene Adhäsionsmoleküle die Wechselwirkung zwischen Leukozyten und Endothelzellen auf verschiedenen Ebenen der Arteria radialis regulieren können, während die Serum-E-Selectin-Spiegel bei PMR-Patienten erhöht waren.
Bei GCA und PMR wurde die Ablagerung von Immunglobulinen und Komplementen in den Zellen oder Übergängen der teilweise betroffenen radialen arteriellen elastischen Membran gefunden.Dieser Befund legt die Anwesenheit von Antikörpern oder Immunkomplexen im Blut gegen die Arterienwand, GCA, nahe. Die Spiegel von zirkulierenden Immunkomplexen im Serum von Patienten mit PMR nahmen während der aktiven Phase der Krankheit zu, und ihre Konzentrationen korrelierten positiv mit den ESR- und -Globulin-Spiegeln und nahmen nach der Behandlung der Krankheit ab. Die pathologischen Merkmale der Bildung von GCA-Granulomen waren deutlicher. Die Rolle der zellulären Immunität bei der Pathogenese der GCA.
Bei der GCA ist die Vaskulitis am häufigsten in den Ästen des Aortenbogens anzutreffen, gelegentlich können jedoch auch Arterien und Venen im Körper betroffen sein.Die betroffenen Gefäße sind häufig in Segmenten oder schuppenförmig verteilt und können auch längere Gefäße betreffen, die aus der aktiven Phase der GCA entnommen wurden. Gefäßproben zeigten, dass stark betroffene Blutgefäße häufiger in der oberflächlichen Arteria temporalis, der Arteria vertebralis und der Arteria ophthalmica und der Arteria posteriori vorkommen, gefolgt von der Arteria intracranialis, der Arteria extracranialis und der Arteria centralis retina, und Autopsiedaten zeigten, dass die Aorta proximal und weit entfernt war End-, Arteria carotis interna und externa, Arteria subclavia, Arteria radialis und Arteria abdominalis sind ebenfalls häufig, aber eine intrakranielle arterielle Beteiligung ist selten. In einigen Fällen ist die arterielle Biopsie, selbst wenn die Symptome gelindert wurden, anhaltend, schwach chronisch Eine Entzündung ist vorhanden. In der allgemeinen Pathologie kann die GCA leicht ein Aortenaneurysma, eine Dissektion und eine Stenose bilden. Die Hauptäste der Aorta sind auch stenoseanfällig. Dies ist nicht ungewöhnlich für Fälle verschiedener Läsionen, die nach der GCA im Koronar- und Aortenbogen auftreten. Wie bei der Brustaorta kann auch die Bauchaorta betroffen sein, Aneurysmen und verwandte Symptome können auftreten, und es kann ein Darminfarkt auftreten, GCA Obere und untere Extremitäten versorgenden Blutgefäße des primären, Claudicatio intermittens beeinflussen können, wenn GCA große Schiffe beteiligt, ist der Schaden schwer mit Arteriitis zu unterscheiden.
Im Frühstadium der Erkrankung oder bei leicht geschädigten Fällen kann eine Lymphozytenaggregation beobachtet werden, die auf die innere und äußere elastische Schicht oder die äußere Membran beschränkt ist. In der Regel geht die Verdickung der Intima mit einer offensichtlichen Zellinfiltration einher. Bei einer schweren Läsion kann das gesamte Blutgefäß eine Nekrose sein. Die Arterienwand (einschließlich der elastischen Schicht) und das Granulom sind in mehrkernigen Riesenzellen zu sehen, die phagozytische Trümmer und Fremdkörper, Gewebezellen, T-Lymphozyten-assistierte Lymphozyten und einige Plasmazellen und Fibroblasten, Eosinophile enthalten Es kann vorkommen, aber Neutrophile sind selten, und es kann eine Thrombose an der Stelle der entzündlichen Aktivität auftreten. Später können diese Stellen reanalisiert werden. Die Entzündung ist am deutlichsten an der Verbindung der mesialen elastischen Schicht und der Intima und die elastische Faser ist gebrochen und gespalten. Aggregierte Riesenzellen sind eng miteinander verwandt Cellulosenekrose ist in nekrotischen Gefäßen selten Riesenzellen kommen nicht in Vollblutgefäßen vor Durch die Erhöhung des pathologischen Untersuchungsbereichs der Vaskulitis kann die Erkennungsrate von Riesenzellen erhöht werden und die Zellinfiltration in der chronischen Phase der Vaskulitis verschwindet. Intimalfibrose, Verdickung der Intima.
Zusätzlich zu den oben erwähnten Manifestationen von Vaskulitis stehen die systemischen Manifestationen von GCA im Zusammenhang mit dem Entzündungsprozess und der Rolle von Zytokinen, und die Beteiligung von terminalen Organen ist mit einem entsprechenden Gefäßverschluss verbunden.
Zusätzlich zu der möglichen Vaskulitis der PMR gibt es nur wenige pathologische Befunde, gelegentliche Berichte über granulomatöse Myokarditis und Hepatitis, keine abnormalen Befunde bei der PMR-Muskelbiopsie oder nur eine unspezifische Typ-II-Muskelfaseratrophie Es gibt eine lymphozytenbasierte Synovitis im Kniegelenk, Sterno-Lock-Gelenk, Schultergelenk und Sprunggelenk. Die meiste Synovitis ist subklinisch. Es gibt keine Abnormalität bei der Röntgenuntersuchung, aber eine Synovitis kann durch Magnetresonanztomographie (MRT) festgestellt werden. Die Radionukliduntersuchung legt nahe, dass bei einigen Patienten die Knochenaufnahme des PMR-Patienten erhöht ist.
Verhütung
Vorbeugung von Riesenzellarteriitis und rheumatoider Polymyalgie
Die Raucherentwöhnung stellt eine wichtige Präventionsmaßnahme dar. Umfassende Daten aus dem In- und Ausland, 80% bis 95% der Raucherpatienten Klinische Beobachtungen zeigen, dass die Raucherentwöhnung Schmerzen, einen stabilen Zustand und erneutes Rauchen lindern kann. Dem Patienten ist das Rauchen strengstens untersagt.
Komplikation
Riesenzellarteriitis und Komplikationen bei rheumatoider Polymyalgie Komplikationen
Die pathologischen Merkmale und klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind Multisystemschäden, und auch die Komorbiditäten sind vielfältig.
Symptom
Riesenzellarteriitis und rheumatische Polymyalgie - Symptome Häufige Symptome Halsschmerzen, niedriges Fieber, morgendliche Steifheit, schlechte Kopfhautnekrose, dumpfe Schmerzen, Ptosis, unerklärliches Fieber, Empfindlichkeit der Kopfhaut
Die GCA ist eine signifikante Heterogenität, eine systemische entzündliche Erkrankung, verschiedene klinische Manifestationen, von ungeklärtem Fieber, zeitweiliger Claudicatio bis hin zur Blindheit, und die frühe Beschreibung der GCA hebt klinische Manifestationen einer Beteiligung der Äste der Augenarterie und der äußeren Halsschlagader hervor. Die GCA selbst kann jedoch fast die gesamten Körperarterien einbeziehen, sodass verschiedene klinische Manifestationen entsprechend dem Blutversorgungsbereich der betroffenen Arterien analysiert werden können. GCA und PMR können zwei Teile eines einzelnen Krankheitsspektrums sein, was zum Ausbruch der PMR führen kann. Wenn sie sich ernsthaft entwickelt, wird sie zu GCA, GCA. Einige der gleichen Grundsymptome wie PMR, wie Müdigkeit, Gewichtsverlust, Fieber usw., etwa 50% der Patienten mit GCA haben klinische Merkmale von PMR, wie Morgensteifheit, Schmerzen und Schmerzen in den proximalen Gelenkmuskeln.
1. Patienten mit systemischen Symptomen klagen häufig über Unwohlsein, Müdigkeit, Fieber, Anorexie, Gewichtsverlust, Fieber ist im Allgemeinen gering, sogar bis zu 40 ° C, einige Patienten können Nachtschweiß haben, unerklärliches GCA-Fieber ist häufiger als PMR, ältere Patienten scheinen signifikant Die Anorexie und der Gewichtsverlust sollten auch für den Ausschluss von Tumoren beachtet werden.
2. Symptome im Zusammenhang mit einer Vaskulitis der A. carotis externa Kopfschmerz und Empfindlichkeit der Kopfhaut stellen die häufigsten Symptome einer GCA dar. Ungefähr die Hälfte der Patienten hat dieses erste Symptom. GCA-Kopfschmerz ist charakteristisch und befindet sich auf einer oder beiden Seiten des Knöchels. , beschrieben als extrakranielle, dumpfe Schmerzen, akupunkturähnliche Schmerzen oder brennende Schmerzen, meist anhaltend, können auch intermittierend sein, Patienten mit okzipitaler Arterienbeteiligung können okzipitale Schmerzen haben und schwer kämmbar sein, und Schlafkissen Der Kontakt mit dem Kissen ist anfällig für Schmerzen, und es gibt auch Berichte über Kopfhautnekrosen. Der Gehörgang, die Ohrmuschel und die Ohrspeicheldrüse können schmerzhaft sein, wenn die Arterien des Ohrs betroffen sind.
Intermittierende Dyskinesien und Schmerzen, insbesondere beim Kauen von Muskelmassen, sind hochspezifisch. Dieses Symptom ist hochspezifisch für GCA. Es tritt bei etwa 50% der Patienten mit GCA auf, die Arteria maxillaris und die Arteria lingualis sind betroffen und können gekaut und gesprochen werden. Es gibt Berichte über Schmerzen im Kiefergelenk und in der Zunge, und es gibt Berichte über Zungenbrand.
Wenn die Arteria radialis betroffen ist, ist sie auffällig, perlenartig verändert, empfindlich und kann geschlagen werden, kann aber auch pulsfrei sein. Die Normalisierung der Arteria radialis schließt jedoch eine GCA nicht aus.
3. Symptome im Zusammenhang mit einer Gefäßvaskulitis des Auges Bei Patienten mit GCA ist eine Sehbehinderung das häufigste Symptom nach einer Augenarteriitis und stellt auch ein schwerwiegenderes Ergebnis dar. Patienten mit GCA-Augenbeteiligung können aufgrund des Sehvermögens ein Augenlicht verursachen. 20% der Patienten, die an der Krankheit leiden, 60% von ihnen können Blindheit entwickeln. In letzter Zeit war die Behandlung aufgrund des erhöhten Bewusstseins für die Krankheit zum richtigen Zeitpunkt und die Blindheitsrate ist signifikant gesunken, etwa 6% bis 10%.
Die meisten Patienten klagten über "plötzliche" Sehbehinderungen. Eine detaillierte Anamnese kann gefunden werden. Ungefähr 40% der Patienten haben möglicherweise Kopfschmerzen, Fieber, Beschwerden und Anzeichen und Symptome einer PMR vor, Blindheit kann das erste Symptom oder andere Symptome sein. Plötzlich nach Wochen oder Monaten auftretend, ist es schmerzlos, häufig nach dem Verschwinden der Kopfschmerzen, die anfängliche Manifestation ist verschwommenes Sehen oder Gesichtsfeldfehler, es kann innerhalb weniger Tage zur vollständigen Erblindung führen, die Erblindung kann bilateral oder unilateral sein. Unbehandelt kann das kontralaterale Auge innerhalb von 1 bis 2 Wochen betroffen sein, und die Augenläsion ändert sich normalerweise stark, was mit der Position des betroffenen Blutgefäßes und dem Blutversorgungsbereich zusammenhängt.
Die hintere Ziliararterie versorgt den Sehnerv, der eines der am häufigsten betroffenen GCA-Gefäße ist, daher kommt es häufig zu einer Ischämie des Sehnervs. Bei der Ophthalmoskopie tritt häufig eine Atrophie des Sehnervs auf. Die Muskeln der A. ophthalmicus versorgen die Augenmuskulatur mit etwa 5%. Die Blutgefäße des Patienten können betroffen sein, doppeltes Sehen und Ptosis, und es kann vor Blindheit auftreten. Die zentrale Netzhautarterie versorgt die Netzhaut mit Blut. Sie ist der Endast der Augenarterie. Sie ist weniger betroffen, daher strahlt sie aus, hämorrhagisch und vaskulitisch. Eine Retinopathie ist ungewöhnlich: Weniger als 10% der Patienten mit Augenbeteiligung sind mit einem Verschluss der zentralen Netzhautarterie assoziiert. Ungefähr 10% der Patienten mit GCA können eine vorübergehende Dunkelheit aufweisen und ungefähr 80% der unbehandelten Patienten können sich permanent entwickeln. Blindheit.
Die visuelle Beeinträchtigung der GCA ist im Allgemeinen irreversibel: Männliche Patienten haben ein höheres Risiko für eine Sehbehinderung als weibliche Patienten. Es ist zu beachten, dass Sehstörungen eine Kombination aus vielen ischämischen Erkrankungen wie Sehnerven, extraokularen Muskeln und Sehstörungen sein können. Und die Ischämie des Gehirns selbst.
4. Ungefähr 10% bis 15% der Symptome, die mit einer Aortenbeteiligung verbunden sind, können im Aortenbogen, in der Brustaorta usw. auftreten. Das Gefäßrauschen und die Blutgefäße können im Nacken-, Subclavia-, Infraorbital- oder Arterienast zu hören sein. Zug, etwa 88% der großen Blutgefäße sind bei Frauen beteiligt. Das typische Erkrankungsalter ist relativ gering und es gibt keine allgemeinen Symptome wie Müdigkeit. Es ist oft schwierig zu diagnostizieren. Von Beginn an bis zur Diagnose können einige Patienten, auch wenn die Behandlung wirksam ist, immer noch Das Aneurysma der Brustaorta trat 15 Jahre nach der Diagnose einer GCA auf: Pathologisch wurde eine Infiltration von Riesenzellen beobachtet, bei denen eine negativere Biopsie der Arteria radialis, weniger Kopfschmerzen, intermittierende Dyskinesien und Sehschärfe auftraten, wobei jedoch häufig intermittierende Dyskinesien in den oberen Gliedmaßen auftraten. Die obigen klinischen Manifestationen können die Beteiligung der großen Blutgefäße von den Hirnarterien unterscheiden, und der Hals, die Achselhöhlen und die Arteria radialis können gemurmelt werden, wenn der Körper untersucht wird.
Die Hauptsymptome einer Aortenbeteiligung sind intermittierende Dyskinesien der oberen und unteren Extremitäten, gelegentlich aufgrund eines subclavia-stehlen-Syndroms, intermittierender oder anhaltender zerebraler Ischämie in der Gefäßstenose des Aortenbogens und sehr wenige Aufgrund einer intrazerebralen Arterienerkrankung kann auch die Aorta abdominalis betroffen sein.GCA kann Symptome eines abdominalen Aortenaneurysmas und einer intestinalen Nekrose aufweisen, die Niere ist jedoch selten betroffen, die spezifische Ursache ist unbekannt.
5. Ungefähr 30% der Patienten mit neurologischen Manifestationen können neurologische Läsionen aufweisen. Die Läsionen können vielfältig sein, die häufigsten sind jedoch Neuropathie, vorübergehende zerebrale Ischämie und Schlaganfall. Ersteres umfasst Mononeuropathie, periphere Polyneuropathie und Es wird spekuliert, dass der Einfluss auf die unteren Extremitäten auf die Beteiligung der Arteria trophica des Gehirns zurückzuführen ist, die spezifischen Gründe jedoch noch zu bestimmen sind: Stenose der Arteria carotis und der Arteria vertebralis basilaris, Okklusion können Hemiplegie und Hirnstammläsionen, seltene Epilepsie, zerebrovaskuläre Ereignisse oder psychische Störungen verursachen Im Falle von Erkrankungen des Zentralnervensystems treten zwar die meisten GCA-Läsionen in den elastischen Blutgefäßen auf, es werden jedoch keine Läsionen in den Epiduralgefäßen gefunden, jedoch kann die Beteiligung des Aortenbogens, einschließlich der Arteria subclavia, zum Stehlen der Arteria subclavia führen. Zeichen und zerebrale Ischämie, intrakranielle Arterien sind selten beteiligt, weil die intrakraniellen Arterien nicht leicht zu überprüfen sind, und ältere Patienten leiden oft an atherosklerotischen Erkrankungen, die Häufigkeit der GCA, die zu einer signifikanten Ischämie des Zentralnervensystems führt, ist nicht klar, periphere Nerven Systembeteiligung ist auch weniger verbreitet.
6. Atmungssystem Obwohl GCA selten in Lungenblutgefäße eindringt, sind 10% der Patienten erheblich in die Atemwege involviert, insbesondere wenn GCA mit PMR-Symptomen assoziiert ist. Zu den respiratorischen Symptomen zählen Husten, Auswurf oder Unschuld, Halsschmerzen oder Geräusche. Hey, bildgebende Untersuchungen und Pathogenuntersuchungen sind meistens abnormal, eine Antibiotikabehandlung ist unwirksam und die Ursachen für Atemwegsbeschwerden sind nicht klar und können mit lokaler Gewebeischämie und der hohen Reizbarkeit der betroffenen Gewebe zusammenhängen.
7. Proximaler osteoartikulärer Muskelschmerz und morgendliche Steifheit Die PMR ist durch symmetrische proximale Gelenk- und Muskelschmerzen, Schmerzen und morgendliche Steifheit gekennzeichnet. Die Schulter-, Nacken- und Beckenmuskeln sind am stärksten ausgeprägt, häufig symmetrisch verteilt. Manchmal können auch die distalen Muskeln und Gelenke betroffen sein.Mehr als 70% der Patienten mit Skapulaschmerzen treten zuerst auf und entwickeln sich dann zu den proximalen Extremitäten, zum Nacken, zur Brust, zum Gesäß usw., was sich direkt auf das Leben des Patienten auswirkt Es kann auch das Einsetzen einer Krankheit für mehrere Wochen bis zu mehreren Monaten verbergen.Die Schmerzen und die morgendliche Steifheit werden morgens und bei Aktivitäten verstärkt.Diese Symptome können schwerwiegender sein und die täglichen Aktivitäten des Patienten sind begrenzt, so dass sie sich nicht drehen und tief einatmen können.Die Muskeln können empfindlich und empfindlich sein. Aktivität und Verlust der Atrophie und Muskelkontraktur können auftreten, Muskelkraft ist in der Regel normal, wird aber häufig von der Schmerzbeurteilung beeinflusst, bei der PMR klagte der Patient zwar viel, die Symptome sind sehr schwer, aber der Körper ist selten damit verwandt Die positiven Anzeichen zeigten typische Symptome, die nicht übereinstimmten.
PMR kann mit GCA koexistieren: 10% bis 15% der einfachen PMR werden bei der Biopsie der Arteria radialis mit GCA in Verbindung gebracht, 50% bis 70% der Patienten mit GCA werden mit PMR in Verbindung gebracht und als einfache PMR-Patienten diagnostiziert. Kopfschmerzen und Sehstörungen sollten auf die Möglichkeit aufmerksam gemacht werden, eine GCA zu entwickeln.
8. Gelenksymptome Die meisten Patienten haben keine offensichtliche Empfindlichkeit der Gelenkmuskeln, insbesondere der Schulter- und Hüftgelenke. Dies unterscheidet sich von den offensichtlichen Merkmalen der Empfindlichkeit der Myositis. GCA selbst weist keine Synovitis-Läsionen auf, aber im Kniegelenk, gelegentlich im Schultergelenk. Eine mäßige Menge an Gelenkergüssen kann im Handgelenk auftreten. Spanische Wissenschaftler berichten, dass die Inzidenz von distaler PMR in der distalen PMR 20% und die Inzidenz von Arthritis in der PMR mit GCA 56% beträgt, während die Inzidenz von GCA allein beträgt. Bei 11% können Karpaltunnelsyndrom und Akralödem bei Patienten mit PMR auftreten, was manchmal die Diagnose erschwert, während GCA-Patienten abwesend sind.
Jüngste Studien haben gezeigt, dass Schmerzen in PMR-Gelenken keine Seltenheit sind: Sie treten häufig bei großen Gelenken wie Schultern, Knien und Handgelenken sowie bei der Beteiligung von Sterno-Lock-Gelenken auf Bei der Zerstörung der Gelenke führte Paice eine tomographische Untersuchung der Sterno-Lock-Gelenke von 25 Patienten mit PMR durch. Es wurde festgestellt, dass 11 von ihnen Gelenkerosionsschäden aufwiesen, die meisten von ihnen symmetrisch waren und die Dauer der PMR mehr als 6 Monate betrug. Multizentrische Studien haben gezeigt, dass die leichte bis mittelschwere PMR-Synovitis hauptsächlich die proximalen Gelenke, die Wirbelsäule und die Gliedmaßen wie die Schultergelenke betrifft, weitere 15% bis 50% der peripheren Gelenksynovitis mit Kniegelenken Der Radionuklid-Knochenscan am häufigsten und am Handgelenk zeigte, dass 96% der PMR-Patienten mit Anomalien, 80% der Schultergelenke und 16% der Hand-, Handgelenk-, Knieradionuklidaufnahme sowie die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigten PMR subacromial / deltoid yinitis stellt die häufigste Verletzung in der Schulter dar. Die MRT-Untersuchung ergab, dass die Häufigkeit von Schwellungen des äußeren Gelenks und des Weichgewebes im Kniegelenk bei PMR-Patienten (50%) signifikant höher war als bei rheumatoider Arthritis (10%, P = 0,02) und Gelenkerguss, Synovitis, Sehnenscheide Das Auftreten von Entzündungen war zwischen den beiden nicht signifikant unterschiedlich.
9. Klinische Manifestationen von rheumatischer Polymyalgie Die Patienten haben fast alle systemischen Symptome, wobei Fieber am häufigsten ist, Gewichtsverlust und Müdigkeit ebenfalls häufig sind, manchmal ist die Krankheit heimtückischer, manchmal ist der Ausbruch akut, es kann klare Zeitgrenzen geben, Myalgie ist Die typischen Manifestationen dieser Krankheit können im Frühstadium als gefrorene Schulter oder zervikale Myopathie diagnostiziert werden, wenn nur die Nacken- und Schultermuskulatur betroffen ist. Mit fortschreitender Krankheit vergrößert sich das Spektrum der Muskelbeteiligung allmählich, was die gesamte proximale Muskelgruppe, einschließlich Oberarm und Schulter, betreffen kann. , Hüfte, Oberschenkel und andere Teile, Morgensteifheit kann 1 ~ 2h dauern, Patientenaktivität ist begrenzt, aber im Gegensatz zu rheumatoider Arthritis, ist die letztere hauptsächlich durch begrenzte Gelenkaktivität, wie Knopfknöpfe, die Krankheit ist aufgrund des proximalen Endes gekennzeichnet Muskeln sind beteiligt, stehen auf, steigen in den Bus, stehen vom Stuhl auf, kämmen die Haare und andere Bewegungen, ca. 1/3 der Patienten können sich nicht selbst versorgen, ca. 25% der Patienten mit leichter Synovitis an Schulter, Handgelenk, Kniegelenken Bei Arthritis sind solche Patienten in der Regel mehr Frauen, und der Krankheitsverlauf ist lang, die Anzahl der Rezidive ist hoch und der klinische Prozess ist relativ schwerwiegend. Ungefähr 10% der Patienten haben möglicherweise ein Ödem der distalen Extremitäten, was bei älteren Patienten mit beginnender Krankheit häufiger ist. Schmerz und multiple Yan verschiedener, oft keine offensichtliche Schwäche und Muskelatrophie, und nicht mit Muskelenzym Elevation, Biopsie noch myositis artigen Veränderungen.
Untersuchen
Untersuchung von Riesenzellarteriitis und rheumatischer Polymyalgie
1. Hämatologie: Die wichtigsten Laboränderungen bei PMR und GCA sind Reaktanten in der akuten Phase - ein signifikanter Anstieg der Erythrozytensedimentationsrate (ESR) und der C-reaktiven Proteinkonzentration (CRP), wobei die Erythrozytensedimentationsraten typischerweise> 50 mm / h oder sogar über 100 mm / h liegen. CRP ist innerhalb weniger Stunden nach dem Einsetzen der PMR erhöht und CRP ist auch bei Patienten mit normaler Erythrozytensedimentationsrate erhöht.Nach einer wirksamen Behandlung fällt CRP im Allgemeinen innerhalb von 1 Woche auf den Normalwert ab, während die ESR langsam abnimmt und 1 bis 2 Monate oder länger benötigt. ESR und erhöhtes CRP stellen häufig eine wiederkehrende Erkrankung dar. Wenn andere klinische Merkmale von PMR und GCA typisch sind, kann die Diagnose nicht ausgeschlossen werden, auch wenn die ESR normal ist.
Ungefähr 50% der Patienten mit PMR können positive Zellen, eine Anämie positiver Pigmente und eine Thrombozytopenie aufweisen, die mit dem Grad der Entzündung zusammenhängt, und die obigen Indikatoren für GCA können bei PMR und GCA, Rheumafaktor, antinukleären Antikörpern und anderen normal sein. Autoantikörper haben höhere Titer als normale Peers, normale Komplementwerte und keinen Anstieg von Kryoglobulin und monoklonalem Globulin.
Etwa ein Drittel der Patienten mit Leberfunktion, insbesondere alkalische Phosphatase, kann erhöht sein, häufiger bei GCA als bei PMR allein. Das Muskelenzym (Kreatinkinase, Aldolase) ist sowohl bei PMR als auch bei GCA, Serumamyloid, normal Ein erhöhter A-Spiegel ist ein Indikator für die Aktivität der PMR. Wenn der Spiegel hoch ist oder abnimmt, zeigt er die Aktivität oder Wiederholung an. Daher hat der Serum-Amyloid-A-Assay bestimmte Auswirkungen auf das klinische Glukokortikoid. Wert.
2. Bildgebende Untersuchung
Zweidimensionaler Farbultraschall wird nach und nach für die Diagnose der GCA verwendet. Der Farbdoppler zeigt etwa 22% bis 30% des hypoechoischen Halozeichens der Haloarterie, was durch Biopsie als GCA bestätigt wird. Das hypoechoische Halozeichen repräsentiert Blutgefäße Wandödem, die Diagnose bei GCA ist signifikanter, Sensitivität kann 73% ~ 86% erreichen, Spezifität ist 78% ~ 100%, echoarm kann nach Hormontherapie verschwinden, Ultraschalluntersuchung der Aorta thoracica und Aorta abdominalis Es ist hilfreich für die Diagnose und kann mit oder ohne Aneurysmenbildung gefunden werden.
Bei der GCA ist die Angiographie der Arteria radialis für die Diagnose von geringem Wert, und die Biopsiestelle der Arteria radialis kann nicht bestimmt werden. Obwohl die PMR keine charakteristischen Bildveränderungen aufweist, werden Röntgenuntersuchungen, Radionuklidabtastung, MRT und Ultraschall zur Bestimmung der PMR verwendet. Das gemeinsame Engagement hat immer noch einen gewissen Wert.
3. Andere Inspektionen
(1) Elektromyographie und Muskelbiopsie: Bei der Elektromyographie wurden keine abnormalen Befunde festgestellt, keine diagnostische Bedeutung für die PMR, keine charakteristischen Veränderungen in der Histologie von PMR-Muskelbiopsien, unspezifische Typ-II-Muskelfaseratrophie, rutschig, wenn der Muskel verwendet wurde Die Untersuchung der Flüssigkeit und der Synovialzellen ergab, dass die Anzahl der weißen Blutkörperchen der Synovialflüssigkeit bei 1 × 109 × 8 × 109 / L lag, hauptsächlich bei Monozyten, und die Synovialbiopsie zeigte eine leichte Proliferation der Synovialzellen, begleitet von einer leichten lymphatischen Infiltration. Die Untersuchung ist von geringer Bedeutung und klinische Praxis ist selten.
(2) Radiale Arterienbiopsie: Wenn der PMR-Patient Symptome und Anzeichen hat, die auf eine GCA hindeuten, oder wenn er nicht auf 15 mg Prednison pro Tag anspricht, sollte eine radiale Arterienbiopsie in Betracht gezogen werden. Mit der Erhöhung der ESR, der Infektion und der Erkennung von Tumoren kann die radiale Arterienbiopsie nicht erklärt werden, die positive radiale Arterienbiopsie kann diagnostiziert werden, die Spezifität der GCA beträgt 100%.
Klinische Studien haben gezeigt, dass Patienten mit PMR mit eingeschränkter oder verschwundener Pulsation der Arteria brachialis eine höhere positive Biopsierate der Arteria radialis aufweisen, auch wenn keine anderen lokalen Symptome vorliegen, und eine höhere positive Biopsierate, wenn unspezifische Kopfschmerzen auftreten Die positive Rate und der Grad der ESR erhöhen sich, das Vorhandensein oder Fehlen von visuellen Symptomen, Geschlecht, Alter, Dauer des Auftretens und ob es keine Korrelation zwischen der GPR bei Patienten mit PMR und 10% der Patienten mit PMR mit lokalen Anzeichen einer radialen Arterie gibt, weisen eine radiale Arterienbiopsie auf Kann negativ sein.
Um die positive Rate der Radialarterienbiopsie bei vermuteten GCA-Patienten zu verbessern, kann die Radialarterie mit Kopfschmerzseite für die Biopsie ausgewählt werden, und die Blutgefäße an der Stelle mit Empfindlichkeit und perlenartigen Veränderungen werden ausgewählt. Da GCA-Gefäßläsionen manchmal in Segmenten verteilt sind, sollten 2 bis 3 cm große Blutgefäße entnommen und mehrfach segmentiert werden, um die positive Rate zu erhöhen.
Darüber hinaus ist die bilaterale Iliakalarterie höher als die unilaterale positive Rate, was die Sensitivität der Diagnose um 11% bis 60% verbessern kann.Wenn der klinisch hohe Verdacht auf GCA besteht, sollte eine Seite der Radialarterienbiopsie negativ sein, die kontralaterale Radialarterienbiopsie sollte durchgeführt werden.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Riesenzellarteriitis und rheumatischer Polymyalgie
Die klinischen Manifestationen der GCA sind vielfältig, leicht falsch zu diagnostizieren oder zu übersehen, und die ungeklärte Fieber- und Erythrozytensedimentationsrate bei älteren Menschen sollte bei der GCA, den GCA-Klassifizierungskriterien des American College of Rheumatology (ACR) von 1990, berücksichtigt werden, bei denen das Alter im Vordergrund steht.
Die Diagnose einer PMR hängt hauptsächlich von den klinischen Manifestationen ab. Es gibt 6 diagnostische Kriterien: 1 Das Erkrankungsalter ist> 50 Jahre alt. Mindestens 2 Muskelschmerzen und morgendliche Steifheit im 2-Hals-, Schulter- und Beckengürtel, Zeit 1 Woche. 3ESR und / oder CRP sind erhöht. 4 niedrig dosiertes Hormon (Prednison 15 mg / d) ist wirksam. 5 kein Muskelverlust oder Muskelatrophie und Muskelrötung und -hitze. 6 Schließen Sie andere PMR-ähnliche Läsionen wie RA, Myositis, Tumore und Infektionen usw. aus, wenn die obigen 6 als PMR diagnostiziert werden können.
Die anfällige Population von GCA und PMR, Anamneseigenschaften, klinische Manifestationen und pathologische Merkmale lassen sich leicht von anderen Vaskulitiden unterscheiden, und die folgenden Krankheiten sollten ausgeschlossen werden: Atherosklerose (insbesondere Carotis-Atherosklerose), Myositis, ungeklärt Fieber, infektiöse Endokarditis, Non-Hodgkin-Lymphom, Multiples Myelom, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Arteritis, Tuberkulose usw. sowie Schilddrüsenmyopathie.
PMR mit peripherer Arthritis und RA mit PMR-ähnlichen Symptomen wurden leicht falsch diagnostiziert.Caporali et al. Verfolgten 116 Patienten mit PMR und RA mit PMR-ähnlichen Symptomen.94 Patienten wurden mit PMR und 22 mit RA diagnostiziert. Nach 1 Jahr Nachuntersuchung entwickelten 19 Patienten mit neu diagnostizierter PMR eine RA, nur 65 Patienten wurden am Ende der Nachuntersuchung mit PMR diagnostiziert.Obwohl eine Synovitis der peripheren Gelenke zur Unterscheidung der beiden beiträgt, bleibt eine frühe Diagnose der Erkrankung bestehen. Es muss schwierig sein.
