Vitamin-E-Mangel-Neuropathie
Einführung
Einführung in die Vitamin-E-Mangel-Neuropathie Der Hauptwirkstoff von Vitamin E im menschlichen Körper ist -Tocopherol (Tocopherol), ein wichtiger fettlöslicher antioxidativer Nährstoff im Körper.Vitamin E enthält 8 Tocopherole, und das stärkste ist D (rechtsdrehende) -Fruchtbarkeit. Phenol (-Tocopherol). Ein Vitamin-E-Mangel wird verursacht, wenn der -Tocopherol-Spiegel von Plasma D (rechtsdrehend) aus verschiedenen Gründen niedriger als normal ist: Ein Vitamin-E-Mangel kann Schäden an der axonalen Membran verursachen, die periphere Nerven, Ganglien der Wirbelsäule, die hintere Wurzel und Nerven verursachen Axonale Degeneration der hinteren Wirbelsäule. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Arteriosklerose Katarakt
Erreger
Vitamin-E-Mangel-Neuropathie
Absorptionssperre (30%):
Malabsorption, Fettstoffwechselstörungen, Depressionen des Leberkreislaufs, Alpha-Tocopherol-operierendes Protein (-TTP) -Mutationen, -Lipoproteinmangel und andere Stoffwechselstadien können einen Vitamin-E-Mangel verursachen.
Krankheitsfaktoren (25%):
Die folgenden Patienten sind anfällig für Vitamin E-Mangel: Hypolipoproteinämie, Leberpankreasläsionen, Gallenblasenfibrose und primärer Gallenwegsverschluss, -TTP-Mangel, familiärer Vitamin E-Mangel, Cholestase, verursacht durch andere Ursachen usw. Die Vitamin-E-Spiegel im Plasma sind erhöht, aber unreife Kinder haben weniger Fettgewebe, eine unzureichende Speicherung von Vitamin E und Vitaminen durch Plazentadysfunktion und einen niedrigen Vitamin-E-Spiegel.
Genetische Faktoren (45%):
Die meisten Patienten mit schwerem Vitamin E-Mangel haben seit ihrer Kindheit eine schwere Malabsorption und einen seltenen Mangel an familiärem Vitamin E. Der autosomal rezessive Mangel an familiärem Vitamin E wird durch Mutationen im -TTP-Gen auf Chromosom 8 verursacht. - TTP-Mangel, der die Kombination von Vitamin E und Lipoprotein mit sehr geringer Dichte behindert.
Pathogenese
Vitamin E wird im Dünndarm und im Chylomicron absorbiert und gelangt über die Pfortader in die Leber.Vitamin E, das in der Leber regeneriert wird, wird unter Einwirkung von -Tocopherol-aktivierendem Protein (-TTP) mit Lipoprotein niedriger und sehr niedriger Dichte kombiniert Es wird hauptsächlich in Fett, Leber und Muskel gespeichert und übt physiologische Wirkungen durch Antioxidation, Regulierung der Immunität und Antithrombozytenwirkung aus. Vitamin E schützt die Zellmembran vor Schäden, indem es die Oxidation freier Radikale verhindert und die Oxidation von Lipoprotein niedriger Dichte verhindert. Verhindern Sie Arteriosklerose.
Ein Mangel an Vitamin E führt zu einer Schädigung der axonalen Membran, die wiederum eine axonale Degeneration der peripheren Nerven, der Wirbelsäulenganglien, der hinteren Wurzel und der hinteren Wirbelsäule verursacht Die kombinierte Degeneration ist ähnlich, aber tatsächlich wird der Vitamin B12-Mangel durch den Verlust der hinteren Säule und des schwammigen Myelins des Seitenmarks verursacht, während der Vitamin E-Mangel eine Schwellung der hinteren Säule des Rückenmarks, der Axone der Wirbelsäulenganglien und der Axone der Clark-Säule verursacht. Unterernährung und Astrozytenproliferation.
Harding et al. (1982) berichteten, dass zwei Erwachsene mehr als 20 Jahre lang eine progressive Fettneuropathie aufgrund einer Fettmalabsorption hatten, die hauptsächlich eine zerebelläre Degeneration des Rückenmarks und eine periphere Neuropathie aufwies, und dass sie mit Vitamin E wirksam waren. Rosenblum et al. Bei Kindern war das Vitamin E im Serum erniedrigt, zwei von ihnen hatten neuropathologische Befunde und fanden axonale Dystrophie im Rückenmark, wobei das Axon terminal oder terminal anterior zu einer spindelförmigen Schwellung verdickt war und eine versilberte Färbung aufwies. Die Darstellung ist deutlicher, außerdem beschreiben der Verlust von Myelin und das Verschwinden großer und myelinisierter Fasern in den peripheren Nerven Saito et al. (1982) eine Neuropathologie einer neuromuskulären Störung bei einem Mädchen, das an familiärer intrahepatischer Cholestase gestorben ist und diese sensorischen Ganglienzellen gefunden hat Das zentrale und das periphere Axon sind am distalen Ende geschädigt, der sensorische Kern im Hirnstamm und der Augenkern, der basale Kern, die Clark-Säule, das hintere Horn und die Nervenzellen im Wurzelsegment des Spinalnervs gehen verloren In Abwesenheit von Vitamin E scheinen das Zentrum der sensorischen Nervenzellen und die umgebenden Fasern zurückzufärben, und die Degeneration der zentralen Astfasern ist schwerwiegender als die der umgebenden Fasern. Das in der Nahrung enthaltene Vitamin E wird in Form von Mizellen im mittleren Teil des Dünndarms aufgenommen und ähnelt der Aufnahme von Nahrungsfett. Es muss in der Galle aufgelöst werden, um die Oberfläche der Darmabsorptionszellen zu erreichen, und unter normalen Umständen passiv in die Darmschleimhautzellen diffundieren Die Resorptionsrate von Tocopherol beträgt 20 bis 25%. Das mittelkettige Triacylglycerin kann die Resorption von Vitamin E fördern, während die mehrfach ungesättigte Fettsäure die Resorption hemmt. Das Vitamin E im Blut kann mit verschiedenen Lipoproteinen kombiniert und transportiert werden. Durch den Transport der roten Blutkörperchen ist Vitamin E in den Fetttröpfchen der Fettzellen vorhanden: Die Zellmembran aller Zellen und das zirkulierende Lipoprotein werden hauptsächlich in Fettgewebe, Muskel und Leber gespeichert, Vitamin E wird hauptsächlich aus dem Stuhl ausgeschieden und ein kleiner Teil im Urin ausgeschieden.
Die physiologische Hauptfunktion von Vitamin E ist die Antioxidation, die mehrfach ungesättigte Fettsäuren in Zellmembranen, Sulfhydryl- und Zytoskelettproteinen und anderen Proteinen in der Zelle vor einem Angriff durch freie Radikale schützt. Ein Mangel an Vitamin E verursacht einen intrazellulären Antioxidationsmechanismus. Funktionsstörungen, die zu Zellschäden führen, diese Funktion und Vitamin E gegen Arteriosklerose (Verringerung der Lipidperoxide in der Arterienwand), Antikrebs (Zerstörung von Nitrosoionen, Blockierung der Nitrosaminproduktion), Verbesserung des Schutzes der Immunfunktion Augensicht (Verringerung der Ansammlung von retinalem Lipidperoxid und der Linsenzirkulation) und Verzögerung des Alterungsprozesses (Verringerung des Lipofuscingehalts), gefolgt von Vitamin E zur Förderung der Proteinsynthese durch Förderung der Kern-RNA-Synthese, wodurch die Synthese bestimmter Enzymproteine bei Versuchstieren gefördert wird In Abwesenheit von Vitamin E tritt eine oxidative Phosphorylierungsstörung auf, und die Sauerstoffverwertungsrate wird gesenkt. Vitamin E kann die Adhäsion und Aggregation von Blutplättchen regulieren, die Integrität der roten Blutkörperchen schützen, bei Fehlen eine hämolytische Anämie verursachen und die normale Funktion der Fortpflanzungsorgane aufrechterhalten. Experimente haben gezeigt, dass bei Vitamin E-Mangel keine Spermien produziert und keine befruchteten Eizellen in die Gebärmutter implantiert werden können. Warte
Verhütung
Neurologische Vorbeugung gegen Vitamin-E-Mangel
Die empfohlene tägliche Zufuhr von Vitamin E über die Nahrung, die von der Chinese Nutrition Society (entwickelt im Jahr 2000) empfohlen wird, beträgt: 3 bis 4 mg für Säuglinge (eine internationale Einheit Vitamin E ist definiert als die Aktivität von 1 mg Alpha-Tocopherol-Acetat aller Rassen) im schulpflichtigen Alter Das frühere Kind hat 5 mg, das schulpflichtige Alter 7-10 mg, das Alter von 14 bis 40 mg für Erwachsene und 14 mg für Schwangere, stillende Mütter und ältere Menschen.
Die Einnahme von Vitamin E hängt mit der Einnahme von mehrfach ungesättigten Fettsäuren zusammen. Da mehrfach ungesättigte Fettsäuren zur Lipidperoxidation neigen, steigt der Bedarf an Vitamin E auch, wenn die Einnahme von mehrfach ungesättigten Fettsäuren erhöht wird. Erwachsene haben vorgeschlagen, dass etwa 0,4 mg Vitamin E pro Gramm mehrfach ungesättigter Fettsäuren benötigt werden.
Komplikation
Komplikationen bei Vitamin-E-Mangel-Neuropathie Komplikationen Arteriosklerose Katarakt
Die Auswirkungen eines normalerweise niedrigen Vitamin-E-Ernährungszustands auf Atherosklerose, Krebs, Kataraktbildung und andere degenerative Prozesse, die mit dem Altern einhergehen, werden derzeit untersucht. Studien legen nahe, dass die Supplementierung mit Vitamin E und Antioxidantien die Inzidenz dieser Krankheiten verringern kann.
Symptom
Symptome einer Neuropathie mit Vitamin E-Mangel Häufige Symptome Vitamin E-Mangel Kleinhirnataxie Nachtblindauge Muskel Augapfel Tremor Kognitive Dysfunktion Arrhythmie Erythrozytose Dysarthrie Thrombozytopenie
Ein Mangel an Vitamin E wurde nicht als bekanntes Syndrom eingestuft.Erwachsene haben eine Vitamin E-Speicherung im Körper.Auch wenn die Nahrung fehlt oder schlecht absorbiert ist, wird es mehrere Jahre dauern, bis der Vitamin E-Spiegel im Plasma auf einen Mangel an Umfang und Erwachsenenalter gesenkt wird. Das reife Nervensystem ist toleranter gegenüber Vitamin E-Mangel und neurologische Anomalien treten häufig nach 5 bis 10 Jahren auf.
Die Patienten entwickelten allmählich Sputumreflexe, Verschwinden, Kleinhirnataxie, sensorische Hautstörungen, abnormale Position und Vibration, Nachtblindheit, einige Patienten mit extraokularen Sehnen, Skelettmuskelschwäche, Nystagmus, herabhängenden Augenlidern und Dysarthrie. Spätblindheit, kognitive Dysfunktion, Arrhythmie, Erythrozytose und pigmentierte Retinopathie treten hauptsächlich bei -Lipoproteinmangel auf. Der Phänotyp des familiären Vitamin E-Mangels und der Friedreich-Ataxie sind schwer zu identifizieren.
Im Gegensatz dazu ist eine Vitamin E-Malabsorption im Säuglingsalter bei Kindern anfällig für einen schweren Vitamin E-Mangel.Wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird, können rasch neurologische Symptome auftreten, die hauptsächlich das hintere Rückenmark und das Kleinhirn des Rückenmarks betreffen. Tiefer Muskelreflex verschwindet, Propriozeption, abnormale Vibration, Ataxie, Ophthalmoplegie (Augenbewegungsstörung), Gesichtsfeldstörung, Muskelschwäche, insbesondere bei Frühgeborenen, geringere Vitamin E-Speicherung, geringere Darmabsorptionskapazität, Wachstumsrate Schneller, anfälliger für Mangelzustände, häufig hämolytische Anämie, Thrombozytose, intraventrikuläre Blutung, Ödeme, fibröse Gewebebildung nach der Linse und erhöhtes Risiko für Lungenbronchialdysplasie.
Untersuchen
Neurologische Untersuchung bei Vitamin E-Mangel
1. Bestimmung der Plasmaspiegel von Vitamin E
Die Vitamin E-Plasmakonzentration kann den Vitamin E-Gehalt im Körper genau wiedergeben.
2. Hämolysetest der roten Blutkörperchen
Die Menge an Hämoglobin, die durch Mischen von roten Blutkörperchen mit 2% bis 2,4% Wasserstoffperoxid hämolysiert wurde, wird mit der Menge an Hämoglobin verglichen, die nach Mischen mit destilliertem Wasser gelöst wurde, ausgedrückt als Prozentsatz, und das Vitamin E ist um 10% bis 20% unterernährt. Der Mangel ist größer als 20%.
3. Elektrophysiologische Untersuchung: Die Amplitude des sensorischen Nervenpotentials wird verringert, die Leitungsgeschwindigkeit wird verlangsamt und das somatosensorisch evozierte Potential ist abnormal.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Vitamin-E-Mangel-Neuropathie
Hauptsächlich auf der Grundlage der Krankengeschichte und der klinischen Manifestationen stellen der Vitamin E-Spiegel im Serum und das Verhältnis von Vitamin E zu Serumlipiden eine hilfreiche Diagnose für den Vitamin E-Mangel dar. Der Durchschnittswert für normales Vitamin E im Serum beträgt 1 mg / dl und 0,5 bis 0,7 mg / dl ist unzureichend. <0,5 mg / dl ist ein Mangel, Vitamin E / Cholesterin <2,2 hat ebenfalls diagnostischen Wert und der Hämolysetest für rote Blutkörperchen hat diagnostischen Referenzwert.
Der Phänotyp des familiären Vitamin-E-Mangels muss von der Friedreich-Ataxie unterschieden werden.
