Anale und rektale Missbildungen bei Neugeborenen
Einführung
Einführung in neonatale anorektale und rektale Fehlbildungen Die Inzidenz von Anal- und Rektalfehlbildungen (Fehlbildung von Anus und Rektum von Neugeborenen) betrug in der Neugeborenenperiode 0,75 period, was den ersten Platz in der Verdauungsfehlbildung ausmacht. Jungen haben ein wenig mehr zu sehen, haben eine bestimmte familiäre Beziehung, sehen oft eine niedrige Darmobstruktion, die das Leben von Kindern ernsthaft beeinträchtigt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,075% (die Inzidenz der Krankheit in bestimmten Altersgruppen beträgt 0,075% (die Inzidenz anderer Missbildungen entfielen 30% bis 50%) Anfällige Bevölkerung: Neugeborene Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Darmverschluss
Erreger
Ursachen neonataler anorektaler und rektaler Missbildungen
(1) Krankheitsursachen
Diese Krankheit ist das Ergebnis von Hindernissen in der normalen Embryonalentwicklung.Je früher die Embryo-Entwicklungsstörung auftritt, desto höher ist die Position der anorektalen Fehlbildung.Die Ursache für Entwicklungsstörungen ist nicht sehr klar, wie einige ungünstige Faktoren (Arzneimittel, Maschinen, Blutversorgung). Missbildungen können bei Störungen usw. auftreten und hängen auch mit genetischen Faktoren zusammen, mit einer Familienanamnese von 1%.
Am Ende der dritten Woche des Embryos ist das terminale Ende des Darms angeschwollen und kommuniziert mit dem vorderen Allantoisack, um eine Kloake zu bilden.Das hintere Ende der Kloake ist durch eine Schicht der Epithelzellmembran des Ektoderms, die als Kloakamembran bezeichnet wird, vom Körper getrennt und befindet sich in der 4. Woche. Die mesodermalen Falten zwischen Kloake und Hinterdarm bilden sich und wachsen nach kaudal, und gleichzeitig füllt sich die Innenseite der Kloake mit der Innenseite der Kloake, um eine Falte zu bilden und in die Höhle hineinzuwachsen. Dieses bildet das Urogenitalsystem, entwickelt sich zum Rektum, und der Spalt in der Mitte schrumpft allmählich. Es wird als Kloake bezeichnet, und das primitive Perineum erscheint am 7. Wochenende, so dass sich der vordere Teil der Kloake zur Harngenitalmembran und der hintere Teil zur Analmembran entwickelt. Analer, praller linker und rechter Analknoten, der in Richtung des Abdomens wächst, um das Darmende, eine Vertiefung in der Mitte des Knotens, die sich später in einen Anus, den Anus des Embryos in der 8. Woche und den Hinterdarm entwickelt, die anorektale Fehlbildung ist meistens im 7. Embryo Nach 8 Wochen war der Schwanz abnormal entwickelt oder blockiert, so dass die Analmembran und der ursprüngliche Anus nicht eindrangen und eine Analatresie, Kloake und primitive Perinealdysplasie bildeten, die verschiedene Harnwege bildeten. Fistel zwischen dem System und der Kolonisation rektal, zusätzlich zu Entwicklungsdefekten Schwanz Fistel kombiniert wird, kann Urethrastriktur auch kompliziert sein, sakrale und Sakralnerven Defekt und dergleichen.
(zwei) Pathogenese
Kann in 4 Typen unterteilt werden (Ladd- und Bruttoklassifikation):
1. Analstenose: Rektum und Anus sind intakt, aber an der anorektalen Verbindungsstelle besteht ein unterschiedliches Ausmaß an Analstenose oder Stenose.
2. Analmembranverschluss: Die Anushaut und das Rektum sind nicht durchdrungen, es gibt ein Membranseptum, das eine niedrige Analatresie darstellt.
3. Anorektale Hypoplasie: Es gibt nur eine Depression im Anus, und es besteht ein beträchtlicher Abstand zwischen dem Rektum und der Analdepression, bei der es sich um eine hohe Analatresie handelt.
4. Rektale Atresie: Die Form des Anus ist normal, es gibt einen Analkanal, aber der Abstand zwischen Analkanal und Rektum ist unterschiedlich, was weniger häufig ist.
Die Atresie kann eine einfache Atresie sein oder mit verschiedenen Fisteln kombiniert werden. Die Inzidenz von Fisteln liegt bei etwa 50%, insbesondere bei Mädchen. Jungen können Rektumblasenkrämpfe, rektale Harnröhrenfisteln und rektale Epiglottis haben und Mädchen können eine rektale Vagina haben., rektale Vestibularparese und Rektum werden Auswurf 3 Arten sein.
Oft kombiniert mit anderen Missbildungen, der Inzidenz von 30% bis 50% und oft multiplen Deformitäten, sind die häufigsten Missbildungen des Urogenitalsystems und andere Teile der Verdauungsfehlbildung.
Die internationale Klassifizierungsmethode basiert auf der lateralen Position des Beckens in umgekehrter Position, wobei die Schambein-Symphyse zur als PC-Linie (Schambein-Schwanz-Knochen-Linie) markierten Appendix-Gelenk-Linie geführt wird, die die Ebene des M. levator ani darstellt, wobei die Beziehung zwischen dem rektalen blinden Ende und der PC-Linie, rektale Blindheit, beobachtet wird Das Ende der PC-Linie für den Levator-Muskeltyp (unterer Typ) oberhalb der PC-Linie für den Levator-Levator-Typ (hoher Typ); in der Ebene der PC-Linie für den Levator-Ani-Muskeltyp (mittlerer Positionstyp) .
Verhütung
Prävention von Anal- und Rektalfehlbildungen bei Neugeborenen
Die Ursache der Krankheit ist noch nicht vollständig geklärt. Die genetische Beratung sollte gut durchgeführt werden, und die gesamte Gesundheitsfürsorge während der Schwangerschaft sollte durchgeführt werden. Die vorbeugenden Maßnahmen sollten auf Geburtsfehlern beruhen und die Prävention sollte von vor der Schwangerschaft bis zur Schwangerschaft durchgeführt werden:
Die voreheliche ärztliche Untersuchung spielt eine aktive Rolle bei der Verhinderung von Geburtsfehlern. Das Ausmaß der Wirkung hängt von den Untersuchungsgegenständen und -inhalten ab, einschließlich serologischer Untersuchung (wie Hepatitis B-Virus, Treponema pallidum, HIV) und Untersuchung des Fortpflanzungssystems (wie Screening auf zervikale Entzündung). Allgemeine medizinische Untersuchungen (wie Blutdruck, Elektrokardiogramm) und Fragen zur Familiengeschichte der Krankheit, zur persönlichen Krankengeschichte usw. leisten in der Beratung zu genetischen Krankheiten gute Arbeit.
Schwangere sollten schädliche Faktoren, einschließlich Rauch, Alkohol, Drogen, Strahlung, Pestizide, Lärm, flüchtige schädliche Gase, giftige und schädliche Schwermetalle usw., so weit wie möglich vermeiden. Bei der Schwangerschaftsvorsorge ist ein systematisches Screening von Geburtsfehlern erforderlich, einschließlich Regelmäßige Ultraschalluntersuchung, serologisches Screening usw., ggf. Chromosomenuntersuchung.
Sobald ein abnormales Ergebnis eintritt, muss festgestellt werden, ob die Schwangerschaft beendet werden soll, ob die Sicherheit des Fetus in der Gebärmutter gewährleistet ist, ob es nach der Geburt Folgen gibt, ob er behandelt werden kann, wie zu prognostizieren ist usw. und ob praktische Maßnahmen zur Diagnose und Behandlung ergriffen werden müssen.
Komplikation
Komplikationen bei neonataler anorektaler und rektaler Fehlbildung Komplikationen, Darmverschluss
Laut Statistik kommt es häufiger bei neugeborenen Männern neben dem perinealen Sputum mit rektaler Harnröhre und bei Frauen neben dem perinealen Sinus rektales Skaphoid vor Hauptsächlich Sputum, die Inzidenz der Fistelbildung ohne Anus betrug nur etwa 5% des gesamten Falles.
Symptom
Neugeborene Anal- und Rektalfehlbildungen Häufige Symptome Darmatresie Dehydration Rektalstenose Darmstenose Darmperforation Harnröhrenfistel
Aufgrund der großen Anzahl von Typen sind die klinischen Manifestationen unterschiedlich und die Symptome unterschiedlich. Die meisten Kinder haben keinen Anus. Wenn Sie das Perineum sorgfältig untersuchen, stellen Sie fest, dass die Symptome hauptsächlich eine niedrige Darmobstruktion sind. Die meisten Fälle entwickeln sich allmählich nach der Geburt. Anorektale Atresie, kein Ausfluss von Mekonium nach der Geburt, Ausdehnung des Abdomens, Erbrechen nach dem Essen, Ausspucken nach Milch, Enthalten von Galle- und Kotproben, sich zunehmend verschlechternde Symptome und Dehydration, Elektrolytungleichgewicht, kann Darmperforation und andere Verschmelzungen verursachen Symptome, Tod innerhalb einer Woche, anorektale Stenose und kombinierte Fistel können je nach Dicke und Position der Fistel stark variieren.Der allgemeine Junge hat keinen Anus in Kombination mit rektaler posteriorer Harnröhrenfistel, häufigerer Fistel, Darmverschlusssymptomen Offensichtlicher und kann Symptome wie Mekonium oder Gas im Urin haben. In der Harnröhre sind Windeln mit einer kleinen Menge Mekonium kontaminiert und es gibt kein Loch im Anus. Viele von ihnen können frühzeitig gefunden und behandelt werden. Wenn sie nicht sofort behandelt werden, können sie wiederholt werden. Auftreten von Urethritis, anorektale Stenose und Mädchen mit niedriger Rektalvaginalfistel, Fistel ist gröber, kann die Fisteldefäkation passieren, die Symptome einer Darmobstruktion sind unbekannt Es ist offensichtlich, dass der Stuhl nach einigen Monaten durch die Zugabe von Ergänzungsfuttermitteln immer dicker wird und die Symptome einer Darmobstruktion auftreten: Durch häufigen Stuhlgang sammeln sich Kot im Dickdarm und bilden harte Miststeine oder sekundäres Megakolon, von denen die meisten das Wachstum und die Entwicklung beeinflussen. Kann auch Vaginitis oder aufsteigende Infektion verursachen, den Anus, gemeinsamen flachen Kreis der Hüfte, flache Gesäßrille, kein Loch im Anus oder nur eine Spur, geringe Deformität überprüfen, die Diagnose kann das blinde Ende des Rektums berühren.
Untersuchen
Untersuchung neonataler Anal- und Rektalfehlbildungen
1. Urinuntersuchung: Es gibt klare mekonium- oder mikroskopische Untersuchungen von Plattenepithelzellen, die aus rektaler Harnröhrenfistel und Rektalblase gebildet werden.
2. Blutuntersuchung: Weiße Blutkörperchen und Neutrophile nehmen bei Infektionen zu, bei Anämie sinkt die Hämoglobinkonzentration und die Anzahl der roten Blutkörperchen.
3. Biochemische Untersuchung des Blutes: Es kann zu Wasser- und Elektrolytstörungen kommen. Natrium-, Kalium-, Chlor-, Calcium-, Magnesium- und Blut-pH-Wert. Kreatinin sollte überprüft werden.
Die Diagnose einer angeborenen anorektalen Fehlbildung ist klinisch nicht schwierig, aber der Hauptgrund ist, wie die Höhe der Atresie, die Beziehung zwischen dem blinden Ende des Rektums und dem puborektalen Muskel sowie das Vorhandensein oder Fehlen einer Harnfistel und einer Skelettdeformität korrekt bestimmt werden können.
1. Röntgeninvertierte Lagefilmuntersuchung: Die Röntgeninvertierung stellt eine unverzichtbare diagnostische Maßnahme dar. Um den Abstand zwischen dem Gasschatten des Rektums und der Haut des Perineums zu verstehen, haben Wangensteen und Ricc 1930 erstmals die Methode der invertierten Lagefilmuntersuchung beschrieben. Die deformierte Position wird seit mehr als einem halben Jahrhundert verwendet, und Stephens schlug vor, die invertierte laterale Schicht vom Mittelpunkt des Schambeins zum Blinddarmgelenk, der PC-Linie (Pubococoygeal-Linie), zu verbinden, die dem Schambein entspricht. Die hintere Position des Rektalrings, fügte Kelly eine Beschreibung hinzu, die der lateralen Position entspricht, der Schatten des neugeborenen Ischialkamms ist wie ein Komma ",", an dessen oberem Ende (Punkt I) eine parallele Linie parallel zur PC-Linie verläuft, hier ist sie gleich In der zentralen Faserebene des Musculus puborectalis, die das Rektum oder die Fistel umfasst oder die Kloake, die Scheide oder die Harnröhre umgibt, schlug Smith eine hohe Position über der PC-Linie vor, eine mittlere Position zwischen der PC-Linie und dem I-Punkt, und eine Linie unter dem I-Punkt ist eine Deformität in niedriger Position. Dies ist wichtig für die Festlegung der Behandlung und die Auswahl der chirurgischen Methode Auf der Internationalen Konferenz für Kinderchirurgie in Melbourne 1970 wurde vereinbart, dass diese Röntgenbeurteilungsmethode korrekt ist und nun international verfügbar ist. Identifizierungsverfahren.
(1) Operationsmethode: Die Operationsmethode zum Umkehren der Seitenscheibe besteht darin, das Kind nach der Geburt des Kindes für 5 bis 10 Minuten in die untere Position des Kopfes zu bringen und den Bauch von Hand sanft zu massieren, damit das Gas vollständig in das Rektum eintritt, was dem normalen perineum entspricht. Ein undurchsichtiger Metallmarker wird auf der Haut des Anus angebracht, und die Beine des Kindes werden 3 Minuten lang umgedreht. Das Röntgenzentrum liegt senkrecht zum Schoß, und der Injektionspunkt ist die Schambeinsymphyse. Der Patient wird beim Einatmen freigelegt und die umgedrehte Seitenposition wird eingenommen. Film.
(2) Grund für den Fehler: Es ist zu beachten, dass diese Methode auch bestimmte Fehler aufweist, die möglicherweise auf Folgendes zurückzuführen sind:
1 Innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt hat das vom Baby verschluckte Gas den Mastdarm nicht erreicht.
2 ist im invertierten Zustand zu kurz.
3 Das tote Ende ist mit klebrigem Mekonium gefüllt und die Luft ist nicht leicht zu erreichen.
Der Injektionswinkel der 4X-Linie ist nicht geeignet oder ausgesetzt, wenn das Baby ausatmet.
2. Ultraschalluntersuchung: In den letzten Jahren wurde das blinde Ende der Punktion und Absaugung des perinealen Rektums zur Bestimmung des Abstands zwischen dem blinden Ende des Rektums und der Haut selten verwendet Ultraschall kann den Abstand zwischen dem blinden Ende des Rektums und der Haut des Anus genau messen Chongqing Medical University war 1985. Versuchen Sie Ultraschall B, um 15 Fälle von angeborener anorektaler Fehlbildung zu diagnostizieren. Sie glauben, dass der Vorteil darin besteht, dass es keine Schäden gibt. Die Position des blinden Endes ist gemäß dem Echobild von Mekonium nicht eingeschränkt. Es muss nicht invertiert werden, und der Fehler ist kleiner als die Röntgenuntersuchung.
3. Sputum-Tubus-Angiographie: In Kombination mit einer Fistel, die jedoch schwer zu diagnostizieren ist, kann sie für die Fistel-Angiographie mit Jodöl für die laterale Positionsradiographie verwendet werden.
4. Harnröhrenzystographie: sichtbares Kontrastmittel mit Fistel oder in den Mastdarm gefüllt, kann die Diagnose bestimmen, diese Methode ist nicht einfach für Neugeborene, positiv für eine Diagnose, negativ kann nicht ausgeschlossen werden.
5. Röntgenuntersuchung des Bauchraums: Das gleichzeitige Auffinden des Gas- oder Flüssigkeitsspiegels in der Blase auf dem Röntgenfilm stellt eine einfache und zuverlässige Methode zur Diagnose der Harnfistel dar. Andere Methoden wie die Fistelangiographie und die Harnröhrenzystographie werden ebenfalls häufig zur Diagnose herangezogen.
6. Röntgen des vorderen und hinteren Beckens: Bei etwa 45% der Neugeborenen mit Rektalfehlbildung liegt eine abnormale Humerusdysplasie vor, die eng mit der späteren Defäkationsfunktion zusammenhängt, weshalb das vordere und hintere Becken gleichzeitig eingenommen werden sollten. Je nach dem Grad der Entwicklung der Tibia ist dies für den Kinderchirurgen hilfreich, um die Prognose beurteilen zu können.
Der oberste Punkt der beiden Babys des Neugeborenen ist A und A ', die Punkte B und B' sind die äußerste Kante des Atlas, der Punkt AA 'ist parallel zur Linie BB', und der Schwanz ist C, und der Punkt C ist parallel zu Die C-Linie der BB '-Linie, siehe 5, die durchschnittliche Tibiarate normaler Kinder (BC: AB) = 0,7 ~ 0,8, im Gegensatz dazu ist bei schwerer anorektaler Fehlbildung die Rate der Tibiarate sogar kleiner als 0, das Verhältnis von niedrig und Defäkation Die Prognose der Funktion ist positiv, daher stellt die Tibiarate einen Indikator für die Prognose einer anorektalen Fehlbildung dar. Die Currarino-Triade ist eine spezielle Form der Humerusdeformität, die mit Analstenose und vorderer Sakralmasse assoziiert sein kann (z. B. Lipom, vorderer tibiofibulärer Kamm). Das an die Shanghai Second Medical University angeschlossene Xinhua-Krankenhaus meldete 1998 zwei Fälle von Membranausbeulung.
7. CT-Scanning und Magnetresonanztomographie: Die nicht-invasive Technik wurde nach und nach angewendet.Krasna et al. (1988) glauben, dass die von Wangensteen und Rice vorgeschlagenen röntgeninvertierten lateralen Schnitte seit mehr als 50 Jahren verwendet werden und ihre Korrektheit nur 72% beträgt. Der CT-Scan kann verwendet werden, um die Position des rektalen Blindbeutels bei der Analdeformität zu verstehen. In 4 Fällen ist die Korrektheit hoch, die Zeit und Körperposition werden nicht beeinflusst und die Knochenmarkierung im Röntgenfilm ist klar.
Diagnose
Diagnose und Diagnostik neonataler anorektaler und rektaler Fehlbildungen
Diagnosekriterien
Entsprechend der Form des Anus in Kombination mit der Fistel ist die Erstdiagnose nicht schwierig, aber die Art der Deformität muss weiter untersucht werden.
1. Klinische Untersuchung: Nach der Geburt gibt es keinen Anus oder nur eine Spur des Perineums, keine Mekoniumentladung, die Diagnose kann bestätigt werden, es gibt ein Membranseptum zwischen Anushaut und Rektum, wenn das Kind weint oder der Abdominaldruck steigt, der Anus zu sehen ist Durch die Haut kann man eine Auswölbung von außen und manchmal sichtbares Mekonium erkennen, zum Beispiel einen gewissen Abstand zwischen dem blinden Ende des Rektums und der Haut. Die Fingerspitze kann auf die Analmark gelegt werden. Wenn das Kind weint, wenn der Finger einen Schock hat. Dies weist darauf hin, dass der Abstand relativ gering ist. Andernfalls kann der größte Teil der hochgradigen Atresie in Kombination mit der Perineal- oder Vaginalfistel in die Fistel abgetastet werden. Drehen Sie die Spitze zur Anusseite. Berühren Sie den Finger am Anus. Wenn Sie die Sonde berühren können, können Sie den Abstand zwischen ihnen abschätzen. Die Punktions- und Saugmethode kann auch verwendet werden, um die Tiefe der Nadelspitze zu messen, wenn das Mekonium extrahiert wird, um den Abstand zwischen dem blinden Ende und der Haut zu bestimmen. Ausgeschieden im Jungfernhäutchen, es ist Vaginalfistel, Rektalblasenkrampf und Rektalharnröhrenfistel, Urin kann mit Kot diagnostiziert werden.
2. Röntgenuntersuchung: Die häufig angewandte Methode ist die invertierte Seitenmethode, die 24 Stunden nach der Geburt überprüft werden muss. Die Luft kann nach dem Verschlucken etwa 20 Stunden lang erreicht werden. Andernfalls wird das blinde Ende als zu hoch eingeschätzt. Das blinde Ende des Enddarms befindet sich im PC. Die obere Linie ist die obere Position, die untere ist der untere Typ, unter der PC-Linie, aber immer noch oberhalb der M-Linie (2/3 der Ischiatuberositas und die Linie, die die PC-Linie mit der unteren 1/3 Verbindung verbindet). Bittyp.
Differentialdiagnose
Identifizierung von Darmverschluss durch andere Ursachen, bestätigt durch klinische Merkmale und Hilfsprüfung.
