ABO hämolytische Erkrankung des Neugeborenen
Einführung
Einführung in die ABO-Hämolyse bei Neugeborenen Die hämolytische Erkrankung (Neugeborene), die auch als fetale Erythroblastose bezeichnet wird, gehört zur selben Familie der immunhämolytischen Anämie (isoimmunhämolytische Anämie), die sich auf die durch Blutgruppenantikörper verursachte immunhämolytische Anämie bezieht. Es wird durch die Unverträglichkeit der Blutgruppen von Mutter und Kind verursacht und ist eine der häufigsten Ursachen für eine neonatale Hyperbilirubinämie. In schweren Fällen kann es zu Gelbsucht kommen und ist daher eine Krankheit, die Aufmerksamkeit verdient. . Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,02% Anfällige Population: Mehrere Neugeborene mit ABO-Blutgruppen-Inkompatibilität zwischen Mutter und Kind Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie, neonatale Bilirubin-Enzephalopathie, Herzinsuffizienz, neurologische Taubheit
Erreger
Ursachen der ABO-Hämolyse bei Neugeborenen
Mütterlicher Faktor (65%):
Die hämolytische ABO-Erkrankung ist die häufigste Art der Inkompatibilität von Mutter- und Kindblutgruppe, hauptsächlich bei der Mutter-O-Blutgruppe, der Fötus-A-Blutgruppe oder der B-Blutgruppe. Andere Blutgruppen sind selten.
Körperfaktor (35%):
Da der Fötus den mütterlichen (über die Plazenta) homologen Immunantikörper erhält, besteht der Krankheitszustand darin, dass die Mutter durch das heterologe Antigen stimuliert wurde, um den entsprechenden Immunantikörper zu produzieren, und der von der Mutter produzierte Antikörper über die Plazenta in den Fötus gelangt und der Fötus immunosensitiv gegenüber dem Antikörper ist. Sexuell krank
Pathogenese
Die meisten Mütter der betroffenen Patienten sind vom O-Typ mit Immun-Anti-A- und Anti-B-Antikörpern, die meisten Säuglinge sind vom Typ A, insbesondere A1, gefolgt von A2, und vom Typ B, häufiger bei Müttern vom O-Typ, aufgrund des Anti-A-Syndroms der Mütter. Der Anti-B-Antikörper ist nicht nur ein natürlicher IgM-Antikörper, sondern auch ein Immunantikörper gegen IgG. Im Serum des Typs A (B) handelt es sich hauptsächlich um Anti-B (A) -IgM und sehr wenige Anti-B (A) -IgG- und IgM-Antikörper. Kann nicht die Plazenta passieren, kann Immun-Anti-A oder Anti-B-Antikörper (IgG) durch die Plazenta passieren, Antikörper in den Fötus, an die entsprechende Erythrozytenmembran des Fötus gebunden, und sein Antigen Immunreaktivität und Hämolyse, ABO hämolytische Krankheit kann die erste sein Die Inzidenz fetaler Erkrankungen ist darauf zurückzuführen, dass die Mutter neben der Stimulierung durch Antigene roter Blutkörperchen auch Immun-IgG-Antikörper produziert, die durch eine Vielzahl unspezifischer Reize hervorgerufen werden können, da Blutgruppensubstanzen mit ABO in einer Vielzahl von Gewebezellen und Körperflüssigkeiten wie Serum vorkommen können , Speichel, Magensaft, Eierstockzystenflüssigkeit, Sperma, Fruchtwasser, Schweiß, Urin, Tränen, Galle, Milch und Immunität, die durch Darmparasiteninfektion, Injektion von Typhus-Impfstoff, Tetanus oder Diphtherietoxoid verursacht wird Geschlechtsantikörper, Es gibt so vieles in der Schwangerschaft kann die Produktion von Antikörpern stimulieren, so schwangere Frauen vor der Schwangerschaft bereits diese Antikörper haben, kann die erste Stufe krank sein.
Mütter mit Immunantikörpern sind, obwohl ihre Feten nicht mit ihrer ABO-Blutgruppe kompatibel sind, nicht unbedingt krank. Dies liegt an den Antikörpern der Mutter, die durch die im Plasma und im Gewebe des Fötus vorhandenen Blutgruppensubstanzen gebunden sind und die Auswirkungen von Antikörpern auf die roten Blutkörperchen sowie auf den Fötus verhindern. Die Antigendichte auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen ist gering, daher ist die Menge an gebundenen Antikörpern gering und verursacht keine Symptome.
Frauen mit Immunantikörpern bei einem Baby mit ABO-Hämolyse nach der Geburt, nach der Schwangerschaft, nach Mothan Analyse einer großen Anzahl von Daten festgestellt, dass etwa 1/3 des Neugeborenen schwerwiegender ist als das erste Kind, ein Drittel des Neugeborenen Das Kind ähnelt dem ersten Kind, und das andere Drittel ist leichter als das erste Kind.
Verhütung
Prävention der ABO-Hämolyse bei Neugeborenen
Schwangere Frauen mit ungeklärter Totgeburt, Schwangerschaftsabbruch, Bluttransfusion oder schwerem Neugeborenenikterus in der Vorgeschichte sollten identifiziert, so früh wie möglich identifiziert und aktiv behandelt werden, um das Kind häufig in Sicherheit zu bringen.
Komplikation
Komplikationen bei der neonatalen ABO-Hämolyse Komplikationen Anämie Neugeborenen Bilirubin-Enzephalopathie Herzinsuffizienz neurologische Taubheit
Das gleichzeitige fetale Ödem ist relativ selten, kann auftreten, Anämie, Hyperbilirubinämie, und oft durch Bilirubin-Enzephalopathie, Herzinsuffizienz, Cholestase-Syndrom, Bilirubin-Enzephalopathie überlebende Kinder kompliziert, kann hochfrequente neurologische Taubheit, Hand verlassen , Xu Xudong und Zerebralparese.
Symptom
Neugeborene ABO-Hämolyse-Symptome Häufige Symptome Mütterliche und kindliche ABO-Blutgruppen-Inkompetenz Ikterus Ikterus-Stagnation Schwere Anämie Abgestorbene Leber Splenomegalie Leben der roten Blutkörperchen verkürzt
Die Symptome einer hämolytischen ABO-Erkrankung sind sehr unterschiedlich: Leichte Gelbsucht ist mild und kann leicht als physiologische Gelbsucht und Fehldiagnose angesehen werden. Einige weisen nur eine fortgeschrittene Anämie auf. In schweren Fällen kann es zu Totgeburten, schwerer Gelbsucht oder schwerer Anämie und Lebervergrößerung kommen. Nukleare Gelbsucht kann in schweren Fällen auftreten, aber Splenomegalie ist selten.
Verglichen mit der Rh-hämolytischen Erkrankung sind die Symptome mild, die klinischen Manifestationen sind hauptsächlich Gelbsucht, Gelbsucht tritt früher auf (24 bis 36 Stunden) und vertieft sich, Serumbilirubin kann 255 uMol / l (15 mg / dl) oder mehr erreichen, einige mehr als 340 uMol / L (20 mg / dl) kann, wenn es nicht rechtzeitig behandelt wird, auch durch Bilirubin-Enzephalopathie, Anämie, Hepatosplenomegalie und selteneres fötales Ödem erschwert werden.
1. Astragalus: Dies ist das Hauptsymptom einer hämolytischen ABO-Erkrankung, die zumeist 2 bis 3 Tage nach der Geburt auftritt, und am ersten Tag nach der Geburt tritt ein Ikterus auf, der etwa 1/4 ausmacht Es ist auch ungefähr 1/4 von 342 mol / l (20 mg / dl) oder mehr.
2. Anämie: ABO-Patienten mit hämolytischer Erkrankung weisen ein unterschiedliches Ausmaß an Anämie auf, aber im Allgemeinen machte eine milde, schwere Anämie (als Hämoglobin unter 100 g / l bezeichnet) nur etwa 5% aus.
Einige milde Fälle von hämolytischen ABO-Erkrankungen treten möglicherweise nicht so früh wie möglich auf, aber eine späte Anämie tritt 2 bis 6 Wochen nach der Geburt auf, oder die Anämie ist aufgrund einer "physiologischen Anämie" im Zeitraum von 8 bis 12 Wochen nach der Geburt besonders schwerwiegend. Der Antikörper bleibt bestehen und wird durch chronische Hämolyse verursacht.Antikörper der Blutgruppe können die Lebensdauer der roten Blutkörperchen verkürzen.Es wird berichtet, dass die Lebensdauer der roten Blutkörperchen solcher Kinder nur etwa 35 Tage beträgt und der tägliche Hämoglobinabfall etwa das 4-fache der von normalen Kindern im gleichen Zeitraum beträgt, und die Zerstörung der roten Blutkörperchen wird erhöht. Zu diesem Zeitpunkt ist die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks physiologisch niedrig und kann nicht effektiv kompensiert werden, was zu einer neonatalen späten Anämie führt.
Untersuchen
Untersuchung der ABO-Hämolyse bei Neugeborenen
1. Hämatologische Untersuchung: Die meisten roten Blutkörperchen und das Hämoglobin liegen im Normbereich, nur etwa 5% des Hämoglobins liegen unter 100 g / l, die Retikulozyten sind häufig erhöht und die schweren roten Blutkörperchen können mehr als 10% erreichen. Rote Blutkörperchen und osmotische Zerbrechlichkeit und Autolyse der Erythrozyten-Kochsalzlösung sind erhöht.
2. Serologische Untersuchung
(1) Bestimmung von Bilirubin: Da der Grad der hämolytischen ABO-Erkrankung sehr unterschiedlich ist, ist auch der Grad des Serumbilirubins inkonsistent, und das gesamte Serumbilirubin beträgt mehr als 1/4 von 342 mol / l (20 mg / dl). Kurz gesagt, der Grad der Gelbsucht bei ABO-Hämolyse ist relativ gering. Der Bilirubinwert von 86 Neugeborenen mit AO-Hämolyse wird gezählt. Der Durchschnittswert beträgt (131,7 ± 83,8) mol / l [(7,7 ± 4,9) mg / dl]; BO-Hämolyse In 66 Fällen von Neugeborenen betrug der durchschnittliche Bilirubinwert (126,5 ± 71,8) mol / l [(7,4 ± 4,2) mg / dl], und im Serumbilirubin war das unkonjugierte Bilirubin hauptsächlich erhöht.
(2) Antikörpertest: Der Nachweis von Blutgruppenantikörpern gegen rote Blutkörperchen in neugeborenen roten Blutkörperchen oder im Serum stellt die wichtigste experimentelle Grundlage für die Diagnose einer hämolytischen ABO-Krankheit dar. Im Allgemeinen werden drei Tests durchgeführt: Der erste ist die Verbesserung des Coombs-Tests Die optimale Verdünnung des Anti-Human-Globulinserums erkennt Antikörper, die an den roten Blutkörperchen des Kindes haften, und der zweite ist der Antikörperfreisetzungstest, bei dem die Antikörper auf den roten Blutkörperchen des Kindes durch Erhitzen freigesetzt und anschließend die Freisetzung untersucht werden. Der Antikörper in der Flüssigkeit, einer der beiden positiven Tests, kann als hämolytische ABO-Krankheit diagnostiziert werden, und die positive Rate des Antikörperfreisetzungstests ist höher, und der dritte ist der plasmafreie Antikörpertest, bei dem der Antikörper im Serum des Kindes überprüft wird. Wenn nur der freie Antikörper positiv ist, zeigt dies nur an, dass der Patient Antikörper im Körper hat, was nicht bedeutet, dass er sensibilisiert wurde, so dass nur ein Verdacht auf eine hämolytische ABO-Krankheit besteht.
3. Regelmäßige Röntgen-, B-Ultraschall- und gegebenenfalls Hirn-CT-Untersuchung.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung der ABO-Hämolyse bei Neugeborenen
Diagnosekriterien
Klinischen Manifestationen und Labortests zufolge kann eine Inkompatibilität der ABO-Blutgruppen bei Mutter und Kind sowie ein positiver Index für die Sensibilisierung roter Blutkörperchen (verbesserter direkter Coombs-Test oder Antikörper-Freisetzungstest) diagnostiziert werden.
Pränatale Diagnose
(1) Bestimmung der Blutgruppe der Eltern: Jede mütterliche Frau mit ungeklärter Abtreibung, Frühgeburt, Totgeburt, Totgeburtsgeschichte oder schwerem Neugeborenenikterus sollte auf das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Inkompatibilität der Blutgruppe von Mutter und Kind achten und die Blutgruppe von Mutter und Vater, Eltern bestimmen Im Falle einer Unverträglichkeit der Blutgruppe sollte der Blutgruppen-Antikörper der Mutter bestimmt werden.
(2) Bestimmung des maternalen Blutgruppen-Antikörpers: Schwangere, bei denen der Verdacht auf eine hämolytische Erkrankung des Fötus besteht, sollten auf Antikörper gegen Blutgruppen untersucht werden.Die erste Messung wird normalerweise im vierten Schwangerschaftsmonat durchgeführt, der als Grundmenge an Antikörpern verwendet werden kann, und wird einmal monatlich gemessen. Es wird einmal im halben Monat für 7-8 Monate der Schwangerschaft und einmal in der Woche nach 8 Monaten gemessen. Wenn der Antikörpertiter steigt, können die Schwankungen hoch oder niedrig sein, was darauf hindeutet, dass das Kind betroffen sein kann, wenn der Antikörpertiter steigt Es sollte für die Amniozentese um 1:32 verwendet werden.Aufgrund des Vorhandenseins von Substanzen, die A- und B-Antigenen in der Natur ähnlich sind, kann die Mutter natürliche Anti-A- oder Anti-B-Antikörper aufweisen.Der Antikörpertiter der hämolytischen ABO-Erkrankung beträgt in der Regel 1:64 als Verdachtsfall. Der Antikörpertiter der Mutter blieb unverändert, was darauf hindeutet, dass der Zustand stabil ist.
(3) Fruchtwasser: normales Fruchtwasser ist farblos und durchsichtig, schwere hämolytische Erkrankung Fruchtwasser ist gelbgrün, die Hämolyse des Fötus ist schwerer, je höher der Fruchtwasser-Bilirubingehalt, so dass der Fruchtwasser-Bilirubingehalt verwendet werden kann, um den Zustand abzuschätzen und die Schwangerschaft zu beenden. Die optische Dichte des Fruchtwassers bei einer Wellenlänge von 450 nm ist proportional zum Bilirubingehalt im Fruchtwasser. Die optische Dichte des Fruchtwassers bei einer Wellenlänge von 450 nm kann mit einem Spektrophotometer bestimmt werden, um den Gehalt an Bilirubin im Fruchtwasser aufgrund von Bilirubin im Fruchtwasser darzustellen. Der Gehalt nimmt mit zunehmendem Gestationsalter ab, so dass die an verschiedenen Gestationswochen gemessene Zunahme der optischen Dichte unterschiedliche Bedeutungen hat.
(4) Bildgebende Untersuchung: Systemisches Ödem des Fötus Röntgenfilm sichtbares Weichgewebe erweitert transparentes Band, Extremitätenkrümmung ist schlecht, B-Ultraschall zeigte fötale Leber Milz, Brust und Bauch Erguss.
2. Postnatale Diagnose
(1) Klinische Manifestationen: Beobachten Sie die hämolytischen Symptome von Neugeborenen mit Anämie, Ödemen, Gelbsucht und Hepatosplenomegalie und ziehen Sie gegebenenfalls eine hämolytische Erkrankung des Neugeborenen in Betracht.
(2) Laboruntersuchung: Bei Ödemen bei der Geburt, Blutarmut, Gelbsucht innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt und bei Neugeborenen mit negativen Müttern sollten die hämolytische Erkrankung des Neugeborenen, die Blutroutine, die mütterliche und kindliche Blutgruppe, das Serumbilirubin und die Blutgruppe berücksichtigt werden Coombs-Test.
Differentialdiagnose
1. Systemisches Ödem: Ursachen für systemisches Ödem bei Neugeborenen, zusätzlich zu hämolytischen Erkrankungen, homozygoter globinbildender Anämie (Thalassämie), schwerer angeborener Herzkrankheit, großen arteriovenösen Fehlbildungen, angeborener Nephropathie, angeborener Sexuelle Hepatitis, intrauterine Infektion und Diabetes der Mutter können durch klinische Manifestationen und serologische Tests identifiziert werden.
2. Physiologischer Ikterus: milder milder Ikterus bei hämolytischer ABO-Erkrankung, der leicht als physiologischer Ikterus anzusehen ist und identifiziert werden muss. Der physiologische Ikterus tritt in geringerem Maße später als diese Erkrankung auf, ohne Anämie und Hepatosplenomegalie Systemische Symptome, periphere Blutkörperchen mit roten Blutkörperchen und Retikulozyten steigen nicht an.
3. Infektion: Eine Septikämie kann Anämie, Gelbsucht, Leber und Milz verursachen. Sie kann leicht mit einer hämolytischen Erkrankung verwechselt werden. Bei einer Sepsis treten jedoch Vergiftungssymptome auf, die Körpertemperatur ändert sich, das Serumbilirubin ist ebenfalls erhöht, und es können keine Antikörper der Blutgruppe identifiziert werden.
Andere Infektionen der Gebärmutter, wie das Cytomegalievirus, das Rötelnvirus, das Herpes-simplex-Virus usw. können ebenfalls Anämie, Gelbsucht, Leber-Milz, aber mehr mit retinaler Aderhautentzündung, intrakranieller Verkalkung, Serum-korrespondierendem IgM-Antikörper-positiv, Coombs-Test-negativ verursachen.
4. Anämie: Hämorrhagische Anämie ist nicht mit Gelbsucht verbunden, Blutgruppen-Antikörper sind negativ und können oft die Ursache für Blutverlust finden, leicht zu identifizieren, sollte hauptsächlich von anderen Ursachen für hämolytische Erkrankungen, einschließlich Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel, unterschieden werden , Pyruvatkinase-Mangel, Hexokinasemangel, Sphärozytose, elliptische Polyzythämie usw., der Hauptidentifikationspunkt für diese Krankheiten Coombs-Test negativ und das Auftreten abnormaler roter Blutkörperchen.
5. Rh hämolytische Krankheit.
