neonatale Nierenvenenthrombose
Einführung
Einführung in die neugeborene Nierenvenenthrombose Nierenvenenthrombose (RVT) ist eine Nierenvenenthrombose. Die primäre NRVT ist hauptsächlich auf Dehydration, erhöhte Blutviskosität und verminderten Nierenblutfluss zurückzuführen. Blutverdickung und erhöhte Blutviskosität verringern den Nierenfluss, Sauerstoffanreicherung der Nieren. Reduziert, gefolgt von einem Nierenödem, erhöht den Druck der kleinen Nierenblutgefäße und führt letztendlich zu einer Nierenvenenthrombose. Die klinischen Manifestationen sind nicht spezifisch und werden oft von kritischen Grunderkrankungen verdeckt. Daher gibt es keine genauen Daten zu Morbidität und Mortalität. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Bevölkerung: Neugeborene Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hypertonie, Gelbsucht, Nierenversagen
Erreger
Ursachen der neonatalen Nierenvenenthrombose
(1) Krankheitsursachen
RVT wird häufig durch eine Vielzahl umfassender Ursachen verursacht.
Primäre Nierenerkrankung (30%):
Die frühen Berichte über RVT werden durch den hyperkoagulierbaren Zustand der Niere während des nephrotischen Syndroms verursacht, aber mit NRVT assoziierte neonatale Nierenerkrankungen sind selten, und nur die renale nephrotische NRVT wird durch das angeborene nephrotische Syndrom oder Nierentumoren verursacht. .
Erhöhte Blutviskosität (25%):
Solche Ursachen sind bei der NRVT am wichtigsten: Unter physiologischen Bedingungen treten im peripheren Blut von Neugeborenen vermehrt rote Blutkörperchen auf. Bei unzureichender Fütterung steigt der nicht dominante Wasserverlust an, und es werden Diuretika oder Kontrastmittel, Geburtsverletzungen, Asphyxie, Hypoxie, Ischämie usw. angewendet. Der Grund kann das Blut dick machen und die Blutviskosität steigt exponentiell an.
Beteiligung des Nierengefäßstiels (15%):
Nieren- (Haupt-) Durchblutungsstörungen, die durch retroperitoneale Abszesse oder Nabelschnurvenen-Kanülen verursacht wurden, aber solche Berichte über extrarenale NRVT wurden in den letzten Jahren veröffentlicht.
Reduzierter Nierenblutfluss (10%):
Wie Infektion, Schock, Schwangerschaft-induziertes Hypertonie-Syndrom oder Diabetes bei Müttern.
Bereits in den 1940er Jahren zählte Gross in der Literatur über 100 Jahre lang 47 Fälle von neonataler arterieller Embolie (einschließlich 4 Fälle von Nierenarterienembolie) auf. Man geht davon aus, dass Infektionen, angeborene Herzerkrankungen, Verletzungen und Veränderungen der Nabelschnurarterien möglich sind. Der Grund, warum die kontinuierliche Beobachtung von NRAE seitdem unterschiedliche Ansichten über ihre mögliche Pathogenese vorschlägt, aber bis jetzt werden neben der Nabelschnurarterienkanüle andere Ursachen untersucht.
(zwei) Pathogenese
Anders als das Nierenarteriensystem weist das Nierenarteriensystem keine segmentale Verteilung auf. Nur eine Reihe von miteinander konsistenten gewölbten Venen verbindet den Blutfluss der beiden Nierenpole. Es gibt kein Kapillarnetz zwischen den kleinen Arterien und den kleinen Venen. Interlobuläre und interlobuläre Venen, die durch das Nierenmark und das Nierenhilum in die Nierenvene (Hauptvene) fließen, kommunizieren nur mit der ipsilateralen Uretervene, während die linke Nierenvene mit den anderen vier oder fünf Venen leicht einen Kollateralkreislauf bilden kann. .
Die Pathogenese der NRVT hängt von der Geschwindigkeit der Thrombusbildung, der Lokalisation, der Größe, der Vollständigkeit und dem Gleichgewicht zwischen der Kollateralzirkulationsbildung ab. Unabhängig von unilateralen oder bilateralen Läsionen bestimmen die obigen Bedingungen und die primäre Grunderkrankung die Erkrankung. Klinische und bildgebende Befunde, gleichmäßige Prognose, erhöhte Blutverdickung und erhöhte Blutviskosität, verminderter Nierenfluss, verminderte Nierenoxygenierung, gefolgt von Nierenödem, erhöhtem Nierengefäßdruck und schließlich Nierenvenenthrombose Es gibt drei Arten von Prozessen für die NRVT-Bildung:
1. Akute vollständige Embolisation eines akuten Nierenödems, starker Druckanstieg in der Nierenkapsel, 20-fache Erhöhung des Nierenvenendrucks, Reduzierung des Nierenarterienblutflusses auf 25% der Normalmenge oder völlige Blutstillung, Nierenschädigung und Blutung, Das Erscheinungsbild der Niere ist fehlerhaft, und die Niere ist innerhalb von 24 Stunden nach Ausbruch der Krankheit geschwollen, erreicht nach 7 Tagen einen Höhepunkt und schrumpft nach 2 Monaten allmählich, was zu einer verbleibenden atrophischen Niere werden kann.
2. Wenn die partielle Teilembolisation 80% -90% beträgt, kann die Kollateralzirkulation in den anderen 24 Stunden nach dem Einsetzen der Symptome auftreten.Die Kollateralanastomose ist 12 Tage bis 1 Monat nach dem Einsetzen optimal. Nierengröße, Bildgebungsmorphologie und Nierenfunktion können 2 Monate nach Beginn wiederhergestellt werden.
3. Der Grad der fortschreitenden Embolisation der Kollateralanastomose kann gebildet werden, und es kann eine Kollateralanastomose gebildet werden. Zusätzlich zur Albuminurie ist die Nierenfunktion häufig normal.
Verhütung
Verhinderung der Thrombose der Nierenvenen bei Neugeborenen
Aktive Vorbeugung und Behandlung von Magen-Darm-Erkrankungen, Vorbeugung und Behandlung von schwerer Dehydration und angemessener Fütterung, Vorbeugung von Erstickung, Hypoxie, Geburtsverletzung, Ischämie usw. können die Blutviskosität erhöhen, Infektionen, Schock und durch Schwangerschaften verursachte Hypertonie verhindern oder Diabetes, etc., um die Ursache der Nierenblutung, Prävention und Behandlung von Neugeborenen-Erythrozytose und hoher Blutviskosität zu reduzieren, um diese Krankheit zu verhindern.
Komplikation
Neugeborene Nierenvenenthrombose Komplikationen, Bluthochdruck, Gelbsucht, Nierenversagen
Oft kompliziert durch Bluthochdruck, Azidose, Gelbsucht, Nierenversagen, oft kombiniert mit Lungen- und Extremitätenembolie, Samenvene oder gastroösophagealen Varizen.
Symptom
Neugeborene Nierenvenenthrombose Symptome Häufige Symptome Bauchschmerzen Hämaturie Übelkeit Gesichtshemisphäre Blauschwarze Knötchen Dehydrationsthrombose Reduzieren Sie Blähungen Venenthrombose Gelbsucht Oligurie
Klinische Klassifikation
(1) Primäre Ursache: Verdeckte Ursache, Hämaturie, Nierenvergrößerung und Thrombozytopenie Die extrazelluläre Flüssigkeit von Neugeborenen diabetischer Mütter kann um 25% reduziert werden, so dass es leicht ist, eine angeborene RVT zu verursachen.
(2) sekundär: häufig verursacht durch andere Krankheiten als das Harnsystem, wie angeborener Protein C- und / oder Protein S-Mangel, häufig fulminante Purpura.
(3) Nieren: selten in der Neugeborenenperiode.
2. Klinische Manifestationen
Die klinischen Manifestationen der RVT in der Neugeborenenperiode sind nicht spezifisch und werden häufig von der Grunderkrankung maskiert.Typische RVT weist drei Hauptsymptome auf: Bauchschmerzen, Hämaturie und Nierenvergrößerung, aber Bauchschmerzen sind in der Neugeborenenperiode schwer zu finden und werden durch Thrombozytopenie ersetzt.
(1) Dehydration: Dehydration umfasst die Vorgeschichte, Symptome und Anzeichen eines okkulten Wasserverlusts.
(2) plötzliche Hämaturie und Oligurie: plötzliches Auftreten von Hämaturie, Oligurie oder Anurie, Thrombozytopenie und Bluthochdruck, die nicht direkt mit der Grunderkrankung zusammenhängen; 60% der Kinder leiden an einer 24-stündigen starken Hämaturie, gefolgt von einer Persistenz Mikroskopische Hämaturie, 36% der Kinder haben Oligurie oder keinen Urin, Proteinurie und Azidose sind auch häufiger, der Blutdruck steigt plötzlich und dann stark an, hoher Blutdruck kann mehrere Tage, Monate oder länger anhalten, kann von Übelkeit begleitet sein , Erbrechen und Blähungen, Fieber, Gelbsucht, systemisches Ödem, Lungen- und Extremitätenembolie, Samenvene oder gastroösophageale Varizen können ebenfalls auftreten.
(3) Nierenvergrößerung: 50% bis 60% der Kinder können die vergrößerte Niere erreichen.Die Größe, Dicke und Spannung der Niere unterscheiden sich von denen der Niere unter physiologischen Bedingungen. Das ungleichmäßige Gefühl während der Fusion, die Nierenhärte steigt aufgrund der erhöhten Spannung in der Nierenkapselkapsel, und die Unbehaglichkeitsreaktion ist während der Palpation unangenehm. Die rechte Läsion ist auf der linken Seite häufiger. Wenn beide Seiten beteiligt sind, muss die Größe des anderen sein Da gibt es Unterschiede.
Untersuchen
Neugeborene Nierenvenenthrombose
Routineprüfungen:
1. Die Blutuntersuchung ist für die Thrombozytopenie und ihre dynamische Beobachtung am wichtigsten, um die Aktivität oder Statik der Thrombose beurteilen zu können.
2. Bluttests können mit positiven Tests für DIC gesehen werden.
3. Die Routineuntersuchung des Urins zeigt eine grobe oder mikroskopische Hämaturie.
Bildgebende Untersuchung:
Verschiedene bildgebende Untersuchungen der Niere können positiv sein, Ultraschall ist jedoch am wichtigsten.
1. Verdacht auf Röntgenklarbild und NRVT, insbesondere kongenitale RVT, nehmen zunächst den Bauchklarbild (hintere und seitliche Position), um die Größe der Niere abzuschätzen und festzustellen, ob im Nierenbereich Verkalkungen vorliegen, wenn die schwangere Mutter an Diabetes leidet. Eine Verkalkung des Neugeborenen innerhalb von 3 Tagen nach der Geburt kann als angeborene RVT diagnostiziert werden, und es gibt Berichte über eine intrauterine fetale RVT. Es wurde jedoch auch berichtet, dass eine Verkalkung der Nieren bei sehr niedrigem Geburtsgewicht mit einer Kalziumsupplementation oder Diuretika zusammenhängt. Es hat nichts mit angeborener RVT zu tun.
2. Die Ultraschalluntersuchung ist die erste Wahl für Nachweis- und Überwachungsmethoden, da sie schmerzfrei, nicht radioaktiv und nicht invasiv ist und in frühe, mittlere und späte Phasen unterteilt ist.
(1) Früh: Etwa 7 Tage, jedoch bereits 30 Minuten nach Ausbruch der Krankheit, ist eine positive Beobachtung zu verzeichnen: Erstens gibt es in der embolisierten Nierenlappen- und Zwischenblattvene echoverstärkte feine Streifen, die sich allmählich ausbreiten und ausdehnen; die gesamte Niere ist ein Ödem Das Echo ist geschwächt, insbesondere bei einem kreisförmigen Echo um den Nierenkegel, die Grenze zwischen Nierenrinde und Medulla ist unklar, bei einer Nierenlängenvergrößerung um 13% kann eine Nierenvolumenzunahme von 40% als Nierenvergrößerung festgestellt werden.
(2) Zwischenzeit: Am 10. bis 21. Tag des Beginns verstärken sich die echogenen Wellen aufgrund der Infiltration von Nierenparenchym, Blutung oder Fibrose, während in der echoischen Zone oder der Nebenniere aufgrund von Blutung eine verstärkte echogene Zone der Niere zu sehen ist Die Grenze zwischen Medulla und Medulla ist klarer, die Echogenität der erweiterten intrarenalen Vene und der perirenalen Vene ist erkennbar.
(3) Spätstadium: Spät nach 2 Monaten kann sich die Niere wieder normalisieren oder es kann ein verstärkter Echo-Plaque-Schatten auftreten, der durch Nierenverkalkung verursacht wird, oder ein verbleibender kleiner Nierenschatten Die erste Ultraschalluntersuchung ist bereits die letztere und nicht von einer angeborenen Nierenhypoplasie zu unterscheiden.
Eine Doppler-Sonographie kann das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein eines Blutflusses in den Blutgefäßen bestätigen. Insbesondere im Frühstadium kann festgestellt werden, dass die Nierenvenen während der diastolischen Phase keinen Blutfluss aufweisen. Wenn die Nierenvenenschläge sichtbar sind, kann die NRVT an der Seite ausgeschlossen werden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der Nierenvenenthrombose bei Neugeborenen
Diagnose
Kritisch kranke Neugeborene mit Anamnese, Symptomen und Anzeichen von Dehydration (einschließlich okkultem Wasserverlust) sowie Hämaturie, Nierenvergrößerung, Thrombozytopenie und Bluthochdruck, die nicht direkt mit der Grunderkrankung zusammenhängen, in Kombination mit Ultraschall NRVT kann diagnostiziert werden.Wenn die Mutter innerhalb von 3 Tagen nach der Geburt an Diabetes leidet und die Niere verkalkt ist, kann dies als angeborene RVT diagnostiziert werden.Zurzeit wurde eine intrauterine fetale RVT berichtet.Intrarenale NRVT kann nur während einer pathologischen Untersuchung beobachtet werden. Bei Nierenblutungen und / oder Nekrosen ist eine Nierenvenenthrombose nicht erforderlich.
Differentialdiagnose
Hervorzuheben ist die Identifizierung von Sepsis und Nierenarterienembolisation Beide Erkrankungen können eine konsumierende Koagulopathie und eine schlechte Nierenentwicklung aufweisen Positive Blutkulturen tragen häufig zur Diagnose dieser beiden Erkrankungen bei Nierenarterienembolien sind bei Sepsis und Nabelarterien häufig. Intubation, Ductus arteriosus, Arrhythmie oder Trauma, seltener als RVT, sehr geringe Nierenbeteiligung, Nieren nicht geschwollen, fast keine grobe Hämaturie, häufig mit Bluthochdruck, peripherem Blut und selektivem Nierenvenenblut Der Anstieg des Renins wird hauptsächlich durch Bluthochdruck und Infektionskontrolle verursacht.
