pädiatrische Zerebralparese
Einführung
Einführung in die pädiatrische Zerebralparese Zerebralparese (cerebralpalsy) ist ein nicht fortschreitendes Hirnverletzungssyndrom, das aus verschiedenen Gründen von Geburt zu Geburt innerhalb eines Monats nach der Geburt auftritt und hauptsächlich durch zentrale Dyskinesie, abnormalen Muskeltonus, abnorme Körperhaltung und Reflex gekennzeichnet ist. . Und kann von Epilepsie, geistiger Behinderung, Sprachbarrieren, Seh- und Hörstörungen begleitet sein. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: kleine Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Epilepsie, Amblyopie
Erreger
Pädiatrische Zerebralparese
Frühgeburtsfaktor (15%):
Es gibt viele Ursachen für Zerebralparese, die bei der Geburt oder in der Neugeborenenperiode vor oder nach der Geburt auftreten können und manchmal von vielen Faktoren verursacht werden. Etwa ein Drittel der Fälle kann die Ursache nach der Rückverfolgung immer noch nicht finden. Seit vielen Jahren wird angenommen, dass die Hauptursache für Zerebralparese Frühgeburt, Geburtsverletzung, perinatale Asphyxie und nukleare Gelbsucht sind, aber nicht alle dieser Ursachen haben Zerebralparese, so dass diese Faktoren nur als wahrscheinlich für Zerebralparese angesehen werden können. Risikofaktoren Vojta hat mehr als 40 Risikofaktoren für Zerebralparese aufgelistet, einschließlich fast aller Anomalien in der perinatalen und neonatalen Periode.
Neugeborenen-Asphyxie (25%):
Das pädiatrische Nervensystem, das bei den meisten Hochrisikoschwangerschaften auftritt, ist normal. Die Ätiologie der spastischen Zerebralparese in anderen Ländern zeigt auch, dass weniger als 10% der Kinder mit Zerebralparese während der Geburt an Erstickung leiden, und es gibt weitere Studien, die dies belegen Die Hälfte der Zerebralparese tritt bei überlebenden Frühgeborenen mit hohem Risiko und Säuglingen mit niedrigem Geburtsgewicht auf, weshalb in den letzten Jahren Studien zur Ätiologie der Zerebralparese auf das Gebiet der embryonalen Entwicklungsbiologie übertragen wurden.
Perinatale Bluthypoxie (15%):
Es wird angenommen, dass Anomalien in der frühen Entwicklung dieser Embryonen wahrscheinlich eine wichtige Ursache für Frühgeburten, perinatale Ischämie und Hypoxie und eine wichtige Grundlage für Zerebralparese bei Hochrisiko-Neugeborenen darstellen. Ein neuer Weg.
Pathogenese
Zerebralparese ist ein Syndrom, das durch eine Vielzahl von Ursachen verursacht werden kann Pathologische Veränderungen sind mit der Ursache verbunden Hirnentwicklungsstörungen, die durch verschiedene angeborene Ursachen verursacht werden, weisen häufig ein unterschiedliches Ausmaß an zerebraler kortikaler Atrophie und ventrikulärer Vergrößerung auf und können neuronalen Zellverlust aufweisen. Gliazellenhyperplasie, hypoxische Enzephalopathie bei Frühgeborenen kann zu subependymalen Blutungen führen, weiße Substanz um den Ventrikel, Erweichung und Degeneration, kann mehrere nekrotische oder degenerative Bereiche und zystische Hohlraumbildung aufweisen, die innere Faserkapsel dominiert den Nervenfaserbereich der Extremität ( Der Pyramidenplexus ist häufig betroffen. Die Folgeerkrankungen von Kernikterus können eine abnormale Marksymmetrie aufweisen. Es wird Marmorzustand genannt. In den letzten Jahren wurde eine gewisse Zerebralparese mit Epilepsie festgestellt. Das Gehirngewebe weist eine Sulkusdysplasie und Zellmigration auf. Frühentwicklungsstörungen des Gehirns wie Anomalien und ektopische graue Substanz.
Verhütung
Prävention von Zerebralparese bei Kindern
Da die Ursache für Zerebralparese vor der Geburt, in der perinatalen Phase und nach der Geburt auftreten kann, sollten durchgehend vorbeugende Maßnahmen getroffen werden: 1 intrauterine Infektion während der Schwangerschaft, 2 Frühgeburten, 3 Mehrlingsschwangerschaften, 4 niedriges Geburtsgewicht, 5 bei der Geburt oder Neugeborenen Schwere Hypoxie, Krämpfe, Hyperbilirubinämie und Gehirnblutung.
Durch die Stärkung der Frühschwangerschaftsvorsorge können Schäden an der Embryonalentwicklung durch verschiedene schädliche Faktoren vermieden, geburtshilfliche Techniken weiter verbessert und Schäden an zerebraler Ischämie und Hypoxie durch Geburtsverletzungen und Asphyxie verringert werden. Darüber hinaus stärken Neugeborenenbetreuung und Krankheiten, wie Neugeborenen-Hypoglykämie, Azidose, Gelbsucht, schwere Infektionen und andere Prävention und Behandlung.
Komplikation
Komplikationen bei Kinderzerebralparese Komplikationen, Epilepsie, Amblyopie
Zerebralparese wird oft von anderen Störungen begleitet, wie geistiger Behinderung (30% bis 50%), Epilepsie (25% bis 50%), Sehstörungen wie Strabismus, Amblyopie, Nystagmus (etwa 50%), Hörverlust (10% ~ 15%) und Sprachbarrieren, kognitive und Verhaltensstörungen.
Geistige Behinderung der Zerebralparese: Fast die Hälfte der Intelligenz ist niedrig (IQ liegt unter 70), 1/4 ist am Rand (IQ liegt zwischen 70-89) und das verbleibende 1/4 ist durchschnittlich (1Q liegt zwischen 90-109) oder über dem Durchschnitt (IQ) Über 110).
Zerebralparese-Sprachstörung: manifestiert sich als unklare Aussprache, schwierig zu konstruierende Wörter, Sprachstörungen und sogar Aphasie. Zerebrale Herzklopfen und Verhaltensstörungen: Viele Kinder mit Zerebralparese leiden unter Hyperaktivität, emotionaler Instabilität, Tendenzen zu Autismus (Einsamkeit), eingeschränkter Bewegung, Schwierigkeiten bei der IQ-Messung und schlechter Lebenspraxis während der Entwicklung als gesunde Kinder, was sich natürlich auf die geistige Entwicklung auswirkt.
Zerebralparese-Epilepsie: Bei der Komplikation der Zerebralparese wird Epilepsie häufig durch verschiedene Krämpfe bemerkt.
Zerebralparese-Symptome: Die Funktion von Kindern mit Zerebralparese sieht in dieser Hinsicht gut aus, aber es wurde bestätigt, dass es zwei Erkennungspunkte gibt, Formidentifikation, räumliche Wahrnehmung und andere Wahrnehmungen und kognitive Beeinträchtigungen.
Symptom
Symptome einer Zerebralparese bei Kindern Symptome Häufige Ganginstabilität Motorische Dysfunktion Kleinhirnataxie Reflexdehnung tanzartig Hand-Fuß-Schwung Unwillkürliche Bewegung Extremitäten-Tremor-Temperament Querschnittslähmung Torsions-Querschnittslähmung
1. Allgemeine Leistung
Die klinischen Manifestationen der Cerebralparese sind vielfältig, hauptsächlich:
(1) Frühe Leistung:
1 Psychische Symptome: übermäßige Reizbarkeit, oft Weinen, es ist schwierig einzuschlafen, heftige Reaktion auf plötzliche Geräusche und Veränderungen in der Körperhaltung, Zittern des Körpers, Weinen wie Angst.
2 Fütterungsschwierigkeiten: Manifestiert als unkoordiniertes Saugen und Schlucken und langsame Gewichtszunahme.
3 Schwierigkeiten beim Stillen: Es ist schwierig, den Arm beim Anziehen in den Ärmel zu stecken. Beim Wechseln der Windel ist es schwierig, den Oberschenkel zu lösen. Wenn der Fuß während des Badens den Wannenrand oder die Wasseroberfläche berührt, ist der Rücken des Babys sofort steif und gewölbt, begleitet von Weinen.
(2) Motorische Funktionsstörung: Alle manifestiert sich als:
1 Sportentwicklung rückwärts: Mit Bruttobewegung oder Feinmotorikverzögerung wird die aktive Bewegung reduziert.
2 Anormaler Muskeltonus: Manifestiert als hypertoner Muskel, Muskelsteifheit, niedriger Muskeltonus und Muskelspannung sind nicht koordiniert.
3 abnorme Körperhaltung: in Ruhe Körperhaltung wie Spannungsreflex-Körperhaltung, gerade Körperhaltung der Gliedmaßen, Hornbogen-Umkehr-Körperhaltung, Hemiplegie-Körperhaltung, abnorme Körperhaltung während Aktivitäten wie tanzartiges Hand-Fuß-Schwingen und Drehen des Auswurfs, spastische Querschnittslähmung, zerebelläre gegenseitige Hilfe Versetzter Gang.
4 Abnormale Reflexion: Die ursprüngliche Reflexionsverzögerung verschwindet, die schützenden Reflexionsverzögerungen und das Vojta-Haltungsreflexionsmuster sind abnormal. Die Vojta-Haltungsreflexion umfasst Traktionsreflexion, Liftreflexion, horizontale und vertikale Collin-Reflexion, stehende und invertierte sowie schräge Aufhängung Reflexion.
2. Klassifizierung
Entsprechend dem Umfang und der Art der motorischen Dysfunktion der Zerebralparese ist die Klassifizierung wie folgt:
(1) Spastik: Die höchste Inzidenzrate, die 60% bis 70% aller Patienten ausmacht und häufig mit anderen Arten von Symptomen, Läsionen und Pyramidentraktsystemen gemischt ist, manifestiert sich hauptsächlich als zentraler Auswurf und beeinträchtigt die Muskelspannung der Extremitäten Erhöhte, eingeschränkte Aktivität der Gliedmaßen, abnorme Körperhaltung, tiefer Auswurfreflex, positiver Auswurf, nach 2 Jahren immer noch positiv für den Pyramidentrakt, erhöhter Beugetonus der oberen Gliedmaßen, Adduktion von Schultergelenk, Ellbogengelenk, Handgelenk und Fingergelenkflexion In Rückenlage befindet sich das Kniegelenk der unteren Extremität, das Hüftgelenk befindet sich in einer Beugestellung, die Kopfposition ist schwer zu heben, wenn der Sitz gestartet wird, der Kopf nach hinten geneigt ist und wenn der Sitz später sitzen kann, sind die Beine schwer zu strecken, die Kyphose ist konvex und die untere Extremität ist "W Form, Hüfte im Stehen, Knie leicht gebeugt, Zehen auf dem Boden, Gehen beim Gehen, scherenartiger Gang, nach den betroffenen Teilen werden weiter in 7 Arten unterteilt:
Hemiplegie: Bezieht sich auf die Beteiligung einer Extremität und eines Rumpfes: Die oberen Extremitäten sind stärker betroffen als die unteren Extremitäten, die spontane Bewegung der Schläfen ist verringert, das Gehen ist verzögert, der hemiplegische Gang, die betroffenen Extremitäten liegen auf dem Boden und etwa 1/3 der Kinder Es traten Krämpfe im Alter von 1 bis 2 Jahren auf, und etwa 25% der Kinder hatten eine kognitive Dysfunktion und eine geistige Behinderung.
2 Ple di Betrifft der Typ beide unteren Gliedmaßen, ist die geistige Entwicklung normaler und es kommt kaum zu Krampfanfällen.
3 Quadriplegie (Quadriplegie): bezieht sich auf die betroffenen Gliedmaßen und Rumpf, die oberen und unteren Gliedmaßen sind in der Schwere ähnlich, ist die schwerste Art der Zerebralparese, oft mit geistiger Behinderung, Sprachstörungen, Sehstörungen und Krampfanfällen verbunden.
4 Paraplegie (Paraplegie): Die unteren Extremitäten sind offensichtlich betroffen, der Rumpf und die oberen Extremitäten sind normal.
5 Doppelte Hemiplegie (doppelte Hemiplegie): betroffene Gliedmaßen, aber die oberen Gliedmaßen sind inkonsistenter als die unteren Gliedmaßen oder der Grad der Lähmung auf der linken und rechten Seite.
6 dreifache Gliedmaßen (Triplegie): drei betroffene Gliedmaßen, hauptsächlich obere Gliedmaßen plus Lähmung der unteren Gliedmaßen.
7 Single (Monoplegie): Beteiligung einzelner Gliedmaßen, einzelne Auswurfleistung ist mild, leicht zu diagnostizieren, wenn es bei gemeinnützigen Organisationen auftritt, ist es wahrscheinlicher, falsch diagnostiziert zu werden.
(2) athetische Art von Hand und Fuß: Etwa 20% der Zerebralparese, der Hauptläsionen im extrapyramidalen System, manifestieren sich als unwillkürliche Bewegungen, die schwer zu kontrollieren sind, unwillkürliche, inkonsistente und ineffektive Bewegungen, wenn bewusste Bewegungen ausgeführt werden Mit zunehmendem Alter verschwanden diese Bewegungen im Schlaf und die Muskelspannung nahm ab, der Kopf war schwach, die Ernährung war schwierig und die Zunge ragte oft aus Mund und Schurke heraus. Nach einem Jahr wurde die Bewegung der Hände und Füße allmählich offensichtlich und die Mundmuskeln zeigten erhebliche Sprachschwierigkeiten. Die Aussage ist vage, Tonanpassung ist auch beteiligt, in der Regel kein pyramidenförmiges Zeichen, Hand- und Fuß-Zerebralparese ist nicht schwerwiegend und Krämpfe sind selten.
(3) Steifheit: Dieser Typ wird selten gesehen, weil die Körpermuskelspannung signifikant erhöht ist, der Körper abnormal steif ist, die Bewegung reduziert ist, hauptsächlich bei extrapyramidalen Symptomen, wenn die Gliedmaßen passiv trainiert werden, die aktiven Muskeln und die Antagonistenmuskeln Es besteht ein ständiger Widerstand, die Muskelspannung ist in der Form des Blei-Röhrchens oder Zahnrads erhöht, und der Auswurfreflex ist keine Hyperthyreose, die oft mit einer schweren geistigen Behinderung einhergeht.
(4) Ataxie-Typ (Ataxie): kann allein oder in Kombination mit anderen Typen auftreten, die Hauptläsionen im Kleinhirn, klinische Manifestationen von Ganginstabilität, erweiterter Fußabstand beim Gehen, Bewegungen der Gliedmaßen sind nicht koordiniert, die oberen Gliedmaßen haben häufig Absichten Sexuelles Zittern, schnelle Änderung in der Bewegung der Bewegung, Fingernasentest ist leicht zu verwechseln, Muskelspannung ist gering, dieser Typ ist selten.
(5) Tremortyp (Tremor): Dieser Typ ist selten, manifestiert sich als Extremitäten-Tremor, meist statischer Tremor.
(6) Unterer Muskeltonus (Atonie): Manifestiert sich als niedriger Muskeltonus, weiche Gliedmaßen in den Gliedmaßen und geringe autonome Bewegung. In Rückenlage werden die Extremitäten abduziert und nach außen wie ein Frosch gedreht, in Bauchlage der Kopf Kann nicht aufgehoben werden, oft leicht mit Muskelentspannung durch Muskelerkrankungen zu mischen, aber ein niedriger Muskeltonus kann zu Auswurfreflex führen, in den meisten Fällen bei Säuglingen und Kleinkindern nach der Umstellung auf Auswurftyp oder Hand- und Fuß-Xu-Bewegungstyp.
(7) Gemischter Typ: Ein Kind kann die Symptome der oben genannten 2 bis 3 Typen ausdrücken, und der Auswurf- und der Hand- und Fußtyp sind oft gleichzeitig betroffen, und eine kleine Anzahl kranker Kinder kann nicht klassifiziert werden.
Untersuchen
Untersuchung der Zerebralparese bei Kindern
Laboruntersuchung
1. Routineuntersuchung der Hämaturie bei Neugeborenen, Untersuchung des biochemischen Elektrolyten.
2. Untersuchung der Blutgruppe von Mutter und Neugeborenem, qualitativer Bilirubin-Test, Quantifizierung des Gesamt-Bilirubins im Serum.
3. Ältere mütterliche pränatale Fruchtwassergene, Chromosomen, immunologische Untersuchung.
Hilfskontrolle:
1. EEG: Das EEG bei Kindern mit Anfällen kann mit scharfen Wellen, Spitzen und langsam klingenden Wellen beobachtet werden, einige Kinder ohne Anfälle können auch epileptische Entladungen haben, einzelne Kinder können eine bilaterale Amplitudenasymmetrie aufweisen .
2. CT-Untersuchung des Gehirns: Sichtbare Hirnatrophie, Weichmachung der weißen Substanz um den Ventrikel, multiple Weichmachungsläsionen des Gehirns und polyzystische Weichmachung können mit angeborener zerebraler Perforationsfehlbildung, transparenter Septumdysplasie, Zyste, Ventrikelvergrößerung usw. in Verbindung gebracht werden. CT-Untersuchung Erforschen Sie die Ursache für Zerebralparese.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Zerebralparese bei Kindern
Diagnosekriterien
Wenn Sie eine der folgenden Erkrankungen haben, sollten Sie sich der Möglichkeit einer Zerebralparese bewusst sein:
1 Frühgeborene, Säuglinge mit niedrigem Geburtsgewicht bei der Geburt, schwere Hypoxie bei der Geburt und Neugeborenen, Krämpfe, intrakranielle Blutungen und Bilirubin-Enzephalopathie;
2 geistige Behinderung, emotionale Instabilität und Entsetzen usw., verzögerte Bewegung;
3 hat eine typische Manifestation eines erhöhten Muskeltonus der Gliedmaßen und des Rumpfes und des Auswurfs;
4 extrapyramidale Symptome mit bilateraler Taubheit und oberer Lähmung.
Differentialdiagnose
Es unterscheidet sich vom zentralen Auswurf, der durch fortschreitende Krankheit und vorübergehende Dysplasie bei normalen Kindern verursacht wird.
1. Einfache hereditäre spastische Querschnittslähmung: Familienanamnese, Beginn der Kindheit, langsamer Fortschritt, manifestiert als erhöhte Muskelspannung in beiden unteren Gliedmaßen, Hyperreflexie, kann Fußdeformität gewölbt haben.
2. Komplexe hereditäre spastische Paraplegie: autosomal rezessive genetische Erkrankung, die Krankheit schreitet schnell voran, kann das oben erwähnte doppelte Pyramidentraktzeichen der unteren Extremität, optische Atrophie, Sphinkterdysfunktion usw. aufweisen, wie Behr-Syndrom.
3. Ataxie-Teleangiektasie: Auch bekannt als Louis-Barr-Syndrom, autosomal rezessive Vererbung. Neben Ataxie und extrapyramidalen Symptomen kann es auch zu einer konjunktivalen Teleangiektasie kommen, einem Fötus Deutlich erhöhte Protein- und andere charakteristische Manifestationen, niedrige Immunfunktion, häufig begleitet von Bronchitis und Lungenentzündung.
4. Intrakranielle raumgreifende Läsionen: wie Kopfschmerzen, Erbrechen und Papillenödeme, wie erhöhter Hirndruck, können lokale Anzeichen haben, CT / MRT können identifiziert werden, Enzephalitisfolgen haben eine Vorgeschichte von Enzephalitis, geistigem Verfall, Reizbarkeit, Erregung, Aufregung und Anfälle.
5. Muskeldystrophie bei Säuglingen, Glykogenspeicherkrankheit usw. können progressive Muskelatrophie und Muskelschwäche aufweisen. Eine progressive Muskelatrophie mit Zungenhypertrophie, Leber und Milz sowie eine Herzvergrößerung sollten eine Glykogenspeicherkrankheit in Betracht ziehen.
