Karzinoid
Einführung
Einführung in das Karzinoid Karzinoid, auch Karzinoid-Tumor genannt, stellt eine Gruppe neuer Organismen dar, die in Magen-Darm- und anderen Organ-Chromaffinzellen vorkommen.Die klinischen, histochemischen und biochemischen Eigenschaften können je nach dem Ort des Auftretens variieren. Tumoren können biologisch aktive Faktoren wie Serotonin (Serotonin), Kinine, Histamin usw. absondern, was zu vasomotorischen Funktionsstörungen, gastrointestinalen Symptomen, Herz- und Lungenläsionen usw. führt, die als Karzinoid-Syndrom bezeichnet werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Karzinoide Ursache
Die Ätiologie dieser Krankheit ist noch nicht geklärt.Karzinom ist ein Tumor, der niedermolekulare Peptide oder Peptidhormone produziert, dh APUD-Zelltumoren, die die Aktivität der Zirkulation von Adeninmonophosphat durch Zielzellen erhöhen und starke physiologische Sekretion bewirken können Aktives Serotonin (Serotonin), Vasopressin und Histamin sowie einige Hormone, die andere Peptide ausscheiden, wie Adrenocorticotropes Hormon, Katecholamin, Wachstumshormon, Nebenschilddrüsenhormon, Calcitonin, Anti-Harnstoff, Gonadotropin, Insulin, Glucagon, Prostaglandine, Gastrin, Motilin und andere Substanzen, die hauptsächlichen Substanzen, die das Karzinoid-Syndrom erzeugen, sind Serotonin und Bradykinin, und Histamin ist auch an einigen Funktionen beteiligt.
Serotonin hat einen direkten Kontraktionseffekt auf periphere Blutgefäße und Lungenblutgefäße, einen starken Kontraktionseffekt auf den Bronchus, einen stimulierenden Effekt auf die Vagusnerven- und Ganglienzellen des Magen-Darm-Trakts und eine erhöhte Peristaltik des Magen-Darm-Trakts.
Bradykinin hat eine starke vasodilatatorische Wirkung: Einige karzinoide Tumoren, insbesondere Magenkarzinoide, können eine große Menge an Bradykinin und vasoaktiven Substanzen wie Histamin produzieren und Hautrötungen verursachen. Chemische.
Unter normalen Umständen werden nur etwa 2% der Tryptophanaufnahme in Lebensmitteln als Synthese von Serotonin (5-HT) verwendet, 98% als Stoffwechselweg für die Niacin- und Proteinsynthese, jedoch bei Patienten mit Karzinoid-Syndrom. 60% Tryptophan können von Tumorzellen aufgenommen werden, was zu einer erhöhten 5-HT-Synthese, einer verringerten Niacinsynthese und einer 60% igen Tryptophanaufnahme von Tumorzellen durch Tryptophanhydroxylase zu 5-Hydroxytryptophan führt (5-HTP), das dann durch Dopa-Decarboxylase in 5-HT umgewandelt und teilweise im sekretorischen Granulat der Tumorzellen gespeichert wird, und der Rest gelangt direkt in das Blut. Der größte Teil des im Blut freien 5-HT gelangt über Leber und Lunge. Monoaminoxidase (MAO) im Gehirn wird zu 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA) abgebaut und aus dem Urin ausgeschieden.Der 5-HT-Spiegel im Serum von Karzinoidpatienten, die aus dem Mitteldarmsystem stammen, ist erhöht, während 5-HIAA im Urin ausgeschieden wird. Erhöhen Sie, dies ist ein typisches Karzinoid-Syndrom, dies entfielen mehr als 75% der Fälle von Karzinoid-Syndrom, das Vorderdarm-System Karzinoid fehlt oft Dopa-Decarboxylase, kann nicht 5-HTP in 5-HT machen, 5- HTP wird direkt in das Blut freigesetzt, sodass der 5-HTP-Spiegel im Patientenserum erhöht wird, während der 5-HT-Spiegel nicht erhöht wird und das 5-HTP und 5-HT-Urin des Patienten ausgeschieden werden. Wurde hinzugefügt, während keine signifikante Erhöhung der 5-HIAA, nämlich atypischen Karzinoid-Syndrom.
Mehr als 90% der karzinoiden Tumoren treten im Magen-Darm-Trakt auf, hauptsächlich im Blinddarm, im terminalen Ileum und im Rektum, und einige wenige treten im Dickdarm, Magen, Zwölffingerdarm, im Mckeel-Divertikel und in den Gallenwegen, im Pankreasgang, in der Gonade, in der Lunge und im Bronchus usw. auf. Ethnische Gruppen, die Prävalenz von Karzinoiden kann unterschiedlich sein, im Falle Japans sind Magen-, Zwölffingerdarm- und Dickdarmkarzinoide mehr als in Europa und den USA, es wird spekuliert, dass dies bei Japan sein könnte Menschen und Europäer und Amerikaner haben unterschiedliche Verteilungen von Chromogranin-Zellen in verschiedenen Organen.
Godwin umfassend 2837 Fälle von Karzinoid, 85,5% im Magen-Darm-Trakt verteilt, der Magen-Darm-Trakt außerhalb der Bronchien, Lunge, Kopf, Leber, Bauchspeicheldrüse, Gebärmutterhals, Parotis, Harnröhre, sogar Hoden oder Eierstock, Orloff umfassende Literatur 3000 Fälle Die Verteilung der gastrointestinalen Karzinoide betrug 47,0% im Anhang, 27,5% im Ileum, 17,0% im Rektum, 2,5% im Magen, 2,0% im Dickdarm, 1,5% im Jejunum, 1,3% im Zwölffingerdarm, 1,0% im Meckel-Divertikel und 0,2% in der Gallenblase. Die meisten von ihnen sind im Anhang zu sehen, und der Anhang, das Ileum und das Rektum machen mehr als 90% aller gastrointestinalen Karzinoidtumoren aus.
Typisches gastrointestinales Karzinoid, Tumor ist oft eine kleine gelbe oder graue submuköse Knotenmasse, einzelne oder multiple, vollständigere Schleimhautoberfläche, ihre Form ist unterschiedlich, knotenförmig, polypoid oder ringförmig Einige Tumoren können auf der Oberfläche Geschwüre bilden, die wie ein Adenokarzinom aussehen und häufig in die Muskel- und Serosaschicht eindringen.Einige Patienten haben möglicherweise mehrere Karzinoidtumoren.Das ileale Karzinoid ist häufig mehrfach, der Tumor ist klein und der Durchmesser beträgt 3,5. Unterhalb von cm, meist in 1,5 cm, eine Gruppe von 78 Fällen in China, rektale Karzinoidstellen sind im Rektum unterhalb von 10 cm, die Tumorgröße beträgt etwa 0,2 ~ 2,5 cm, mehr als 1,0 cm, polypenförmig, aber ohne Stiel, Gesichtsschnitt Es ist grau oder graugelb, hart und hat eine klare Grenze.
Die krebsähnlichen Zellen sind unter dem Mikroskop quadratisch, säulenförmig, polygonal oder kreisförmig, der Kern ist einheitlich, die Kernspaltungsphase ist sehr gering und das Zytoplasma enthält eosinophile Partikel. Gemäß Elektronenmikroskopie ist das Zytoplasma verschiedener Teile des Gastrointestinaltrakts intracytoplasmatisch. Die Morphologie der Partikel und die Histochemie sind unterschiedlich: Die Dünndarmkrebszellen enthalten große und polymorphe Partikel. Die Silberfärbungsreaktion ist positiv, also pro-Silber. Die Partikel der Magenkrebszellen sind rund. Wenn Silberfärbungsreaktion muss es sein Die Zugabe eines exogenen Reduktionsmittels stellt eine positive Reaktion dar, ist also argyrophil: Die rektalen Krebszellen sind groß, rund und gleichmäßig, und die Färbungsreaktionen von Silber und Silber sind negativ, sodass sie nicht reaktiv sind.
Die histologische Struktur von Karzinoidtumoren ist durch eine Vielzahl von Anordnungen von Tumorzellen gekennzeichnet, und Soga et al., Werden gemäß der Anordnung in 5 Typen eingeteilt.
Krebszellen des Typs A reichern sich in festen Knotennestern an. Die Zellen sind ungefähr kreisförmig, unregelmäßig angeordnet und infiltrieren die Schnur. Sie kommen häufiger bei Karzinoiden des Mitteldarmsystems vor und sind der typischste Typ.
B-Typ-Tumorzellen haben eine kleine Struktur, die in einer Schicht angeordnet ist, wie z. B. einer Hülle, dem Kern im peripheren Teil, ordentlich angeordnet wie ein Gitter oder ein Streifen, häufiger bei Karzinoiden, die aus dem Vorderdarm stammen.
Quadratische Zellen vom Typ C sind in Drüsenform angeordnet, es gibt jedoch keine Hohlräume oder Rosetten.
Tumorzellen vom D-Typ haben eine unregelmäßige Form und Anordnung und bilden eine große myeloide Struktur. Die Typen C und D treten häufiger bei Karzinoiden auf, die aus dem Hinterdarm stammen.
Der E-Typ besteht aus verschiedenen Hybridtypen der obigen vier Typen.
Die atypische Hyperplasie und die mitotische Phase von Karzinoiden sind nicht offensichtlich. Es ist im Allgemeinen schwierig, den Malignitätsgrad anhand der Zellmorphologie zu beurteilen. Als Referenz die Größe eines Krebses vom Typ 1, umfassende 843 chirurgische Daten, der maximale Durchmesser von 1 cm oder weniger, 90% ~ 100% als gutartiger Verlauf manifestiert, zwischen 1 und 2 cm, 30% bis 50% haben Metastasen, Durchmesser> 2 cm, 80% bis 100% haben Metastasen, 2 Grad der Infiltration, laut Statistik haben die Magen-Darm-Muskelschicht eingedrungen Krebs, 90% der Metastasen, 3 Wachstumsstellen, Blinddarmkarzinoide sind fast gutartig, auch wenn sie in die Serosa eingedrungen sind, Metastasen sind immer noch selten (<2%).
Die Metastasierungsrate des Dünndarmkarzinoids beträgt 30% und des Dickdarms 38% .Das bösartige Karzinoid von Zwölffingerdarm und Magen ist seltener als das des Dünndarms.
Karzinoidmetastasen können direkt infiltrieren und wachsen, die Serosa bis in das umliegende Gewebe durchdringen, lymphatische Metastasen oder hämatogene Metastasen, keine lokalen Lymphknotenmetastasen und direkte hämatogene Metastasen aufweisen. Es kann auch auf Knochen, Lunge und Gehirn übertragen werden.Weitere seltene Metastasen werden berichtet: Eierstock, Nebenhoden, Haut, Knochenmark, hinteres Peritoneum, Augenlid, Nebenniere, Milz, Bauchspeicheldrüse, Niere, Schilddrüse, Blase, Prostata, Kind Der Gebärmutterhals berichtet auch von Metastasen in der Brust, und seine klinischen Symptome sind denen des primären Brustkrebses sehr ähnlich.
Karzinoidzellen stammen aus den Enterochromaffinzellen (auch als Kulchitsky-Zellen bezeichnet) des APUD-Zellsystems, stammen aus embryonalen Neuralleisten und sind im Verdauungstrakt weit verbreitet, haben Chromophor-Pro-Silber-Partikel und können eine Vielzahl von Peptidaminen produzieren. Hormone In den letzten Jahren wurde mit dem Fortschritt der immunhistochemischen Techniken eine Vielzahl von Hormonen in Gewebeschnitten bestätigt: Das Karzinoid-Syndrom ist ein Metabolit, der vom Serotonin und verschiedenen vasoaktiven Substanzen über die Leber gebildet wird und über das Blut in die Lunge gelangt. Das Herz, die Lungenarterie und die Hyperplasie des subendokardialen fibrösen Gewebes, etwa die Hälfte der Fälle mit Rechtsherzklappenerkrankungen, einschließlich Verdickung, Verkürzung, Steifheit, Adhäsion, Endokard und Chordae, können faserverdickend sein B. Lungenstenose, Trikuspidalatresie usw., hat die linke subendokardiale elastische Faser fokale oder diffuse fibröse Hyperplasie und andere Herzerkrankungen, insbesondere Bronchialkarzinogenese, linkes Herz, Pulmonalarterie, Trikuspidalklappe. Aortenklappenfibrose ist häufiger.
Verhütung
Karzinoidprävention
Da die Ursache dieser Krankheit noch nicht vollständig geklärt ist, ist es wichtig, auf einige krebserregende Faktoren in Bezug auf Ernährung und Umwelt zu achten.
Komplikation
Karzinoid-Komplikationen Komplikation
Die Krankheit kann durch Komplikationen verschiedener Systeme kompliziert werden, und die spezifische Leistung variiert mit der Läsion.
Symptom
Krebsähnliche Symptome Häufige Symptome Ähnlich wie bei Urtikaria-Haut ... Übelkeit Bauchschmerzen Niedriger Blutdruck Durchfall Systemischer Gewichtsverlust Blähungen im Darm Hepatomegalie Gewichtsverlust
Mangels spezieller Anzeichen von Karzinoid-Tumoren ist die Diagnose recht schwierig, wird klinisch häufig übersehen oder als Blinddarmentzündung, Morbus Crohn, Darmkrebs und andere Krankheiten falsch diagnostiziert. Wenn Karzinoid-Tumoren als Karzinoid-Syndrom auftreten, ist die Diagnose einfacher, typisch manifestiert als Haut Flushing, Durchfall, Bauchschmerzen, Asthma, Rechtsherzklappenerkrankung und Hepatomegalie, erhöhter 5-HT-Gehalt im Serum und erhöhte 5-HIAA-Ausscheidung im Urin, was für die Diagnose von Bedeutung ist. Wenn 261,5-523mol / 24h überschritten werden, kann die Diagnose gestellt werden. Die histologische Untersuchung des Tumors kann bestätigt werden.
Die primäre Karzinoidstelle und ob es einen Transfer gibt, müssen Sie je nach Erkrankung Folgendes auswählen:
1 Endoskopie und Biopsie des Verdauungstraktes;
2 Bronchoskopie kann das im Bronchus befindliche Karzinoid bestimmen;
3 Die selektive Angiographie ist hilfreich bei Darmkarzinoiden.
Die 4B Ultra- oder CT-Untersuchung kann die Lebermetastasierung von Karzinoiden verstehen.
5 Die digitale Rektaluntersuchung und Proktoskopie stellen eine hilfreiche Diagnose bei der Diagnose von Rektumkarzinoiden dar. Die Symptome von Karzinoidtumoren sind nicht offensichtlich oder nur lokal, während das Karzinoid-Syndrom häufig offensichtliche systemische Symptome aufweist. Der Unfall wurde entdeckt.
(a) lokale Symptome von Karzinoidtumoren
1. Schmerzen im rechten unteren Quadranten Das Blinddarmkarzinoid kann eine Obstruktion der Lendenwirbelsäule verursachen, die häufig zu einer Blinddarmentzündung führt, die durch Schmerzen im rechten unteren Unterleib gekennzeichnet ist.
2. Darmverschlusssymptome Dünndarmkarzinoid und seine metastatische Masse können Darmverschluss, Bauchschmerzen, Blähungen, Darm, Übelkeit, Erbrechen und andere Symptome verursachen.
3. Bauchmassen Eine geringe Anzahl von Karzinoiden kann in der Bauchmasse vorkommen, bösartige Karzinoide dringen in das umliegende Gewebe oder Metastasen ein, oft treten Bauchmassen auf.
4. Gastrointestinale Blutungen Magen- oder Zwölffingerdarmkarzinoide können Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt verursachen, Darmkarzinoide können auch Blut im Stuhl oder versteckte Blutungen aufweisen und Anämie verursachen.
5. Atemwegsbeschwerden Die häufigsten Symptome von Bronchialkarzinoiden sind Atemwegsbeschwerden wie Husten, Husten, Hämoptyse, Brustschmerzen usw.
(B) Die systemischen Symptome des Karzinoid-Syndroms werden hauptsächlich durch Lebermetastasen von bösartigen Dünndarmkarzinoiden verursacht und können auch durch Karzinoide in Bronchien, Magen, Bauchspeicheldrüse, Schilddrüse, Eierstock usw. verursacht werden.
1. Hautrötung 63% ~ 94% der Patienten können dieses Symptom haben, vor allem im Oberkörper, vor allem im Gesicht und am Hals, die Haut ist eine leuchtend rote Anfallsveränderung, Magenkrebs kann auf die Sekretion von Histamin zurückzuführen sein, so ähnlich Urticaria Hautrötung Plaques, Rötung kann nach langer Zeit von Fieber, Tränen, Herzklopfen, Hypotonie, Gesichts- und Augenlidödem, Krampfanfällen und Dauer begleitet werden, von denen die meisten etwa 1 bis 5 Minuten dauern Es hält mehrere Stunden an, beginnt in einigen Tagen oder Wochen und kann mehrmals täglich angewendet werden und kann bei emotionalen, körperlichen Aktivitäten, beim Trinken, Essen von tyraminreichen Lebensmitteln, beim Injizieren von Kalzium, Katecholaminen usw. stimuliert werden. Symptome Nach langjährigem Einsetzen können sich die Hautkapillaren und -venen chronisch verengen, was zu einer festsitzenden blau-violetten Hautveränderung führt, meist im Gesicht, in der Nase und auf der Lippe, ähnlich wie bei Patienten mit langfristiger Mitralstenose.
2. Gastrointestinale Symptome werden hauptsächlich durch eine Hyperaktivität des Darms verursacht, die zu Bauchkrämpfen und Darmgeräuschen führen kann, Durchfall vom weichen Stuhl bis zu Anfällen von wässrigem Stuhl und Empfindung nach Dringlichkeit. Die gastrointestinalen Symptome treten bei 68% -84 auf. Die meisten Patienten haben gleichzeitig eine Hautrötung, nur 15% der Patienten haben keine Errötungssymptome und einige Patienten haben möglicherweise ein Malabsorptionssyndrom, das einen offensichtlich schlechten Ernährungszustand verursacht.
3. Atemwegsbeschwerden können auftreten, kleiner Bronchospasmus, der paroxysmales Asthma verursacht und bei 8 bis 25% der Patienten auftritt. Dieses Symptom kann manchmal früher auftreten als andere Symptome, was zu einer Fehldiagnose führt, da auch eine allergische Erkrankung wie Hautrötung betroffen sein kann Emotionale, körperliche Aktivität usw.
4. Kardiovaskuläre Symptome treten in 11 bis 53% der Fälle auf. Nach einer Langzeiterkrankung kann eine subendokardiale Fibrose auftreten, die den Klappenteil betrifft. Das rechte Herz ist offensichtlich, das linke Herz ist hell und die Hälfte der Fälle kann im späten klinischen Stadium erkannt werden. Herzklappenerkrankungen, Trikuspidalatresie und Lungenstenose sind häufiger, können Rechtsherzversagen verursachen, Endokardfibrose kann durch Serotonin verursacht werden, das von Karzinoiden freigesetzt wird, Lunge enthält mehr Monoaminoxidase Es kann inaktiviert werden, so dass das linke Herz nur für den Rechts-Links-Shunt und das Bronchialkarzinoid anfällig ist.Falls es im linken Ventrikel auftritt, handelt es sich hauptsächlich um eine Mitralklappenerkrankung, ähnlich der rheumatischen Herzerkrankung Herz Die meisten Läsionen sind die Haupttodesursache bei Karzinoidpatienten.
5. Andere Patienten mit mehr als 90% der Patienten haben Lebermetastasen, häufig mit Anzeichen einer Hepatomegalie. In einigen Fällen können im späteren Stadium Hautbraunpigmentierungen und Hyperkeratosen auftreten, die rauhäutig sein und auch eine Myopathie verursachen können. Bei Typ I- und Typ II-Muskelfaseratrophie, Arthrose, die sich in Gelenksteifheit, Schmerzen während der Aktivität, röntgensichtbarer interartikulärer Gelenkerosion, den meisten zystenähnlichen durchscheinenden Bereichen in der Phalanx, den Interphalangealgelenken und den Metacarpophalangealgelenken in der Nähe des Gelenkbereichs manifestiert Osteoporose.
Klinisch sollten Patienten mit Karzinoidtumoren in Betracht gezogen werden, wenn:
1 rechts Bauch Masse, langfristige Gewichtsabnahme, Durchfall in der Vorgeschichte, Verdacht und Dünndarmkarzinoid können;
2 intermittierender Durchfall kann nicht durch andere Gründe erklärt werden, Teleangiektasie im Gesicht, paroxysmales Erröten, Asthma oder mentale Symptome, was darauf hindeutet, dass ein Karzinoid-Syndrom wie Hepatomegalie besteht, sollte die Möglichkeit dieser Krankheit in Betracht ziehen;
3 chronische Darmverschluss begleitet von Blut im Stuhl, der Krankheitsverlauf ist relativ lang, die allgemeine Situation ist immer noch gut, sollte die Möglichkeit eines Dickdarmkarzinoid-Tumors berücksichtigen;
4 junge Patienten haben keine Vorgeschichte von Rauchen, Lungenmasse, Langzeitüberleben und können andere Läsionen ausschließen, was darauf hindeutet, dass es sich um einen bronchopulmonalen Karzinoid-Tumor handelt.
(C) Klassifizierung von Karzinoidtumoren Williams nach den verschiedenen Teilen des Karzinoidursprungs haben unterschiedliche Eigenschaften, die Karzinoidtumoren werden in drei Typen unterteilt, wobei die drei in Zytologie, Histochemie, Biochemie und klinischen Erscheinungsformen unterschiedlich sind, Es gibt auch Unterschiede in der Behandlung.
Untersuchen
Karzinoiduntersuchung
(A) Die 5-HT-Bestimmung der 5-HT-Serumspiegel bei Patienten mit Karzinoid-Syndrom stieg häufig signifikant an, meistens 83 ~ 510mol / 24 h (normalerweise 11 ~ 51mol / 24 h).
(B) 5-HIAA-Bestimmung der 5-HIAA-Ausscheidung im Urin bei Patienten mit Karzinoid-Syndrom, häufig mehr als 78,5 mol / 24 h, im Allgemeinen 156,9 bis 3138 mol / 24 h (Normalwert <47,1 mol / 24 h).
(3) Hautspültest
1 10 ml Ethanol wurden oral zu 15 ml Orangensaft gegeben.Nach 3 bis 5 Minuten entwickelte etwa 1/3 der Patienten eine Hautrötung.
2 intravenöse Injektion von Noradrenalin 15 ~ 20g, Adrenalin 5 ~ 10g, diese beiden Stimulationstests sind hilfreich für die Diagnose, aber es gibt Arrhythmie, Herzinsuffizienz, Asthma in der Anamnese sollte vorsichtig sein.
Diagnose
Diagnose eines Karzinoms
Differentialdiagnose
1. Das Blinddarmentzündungskarzinoid sollte von der Blinddarmentzündung oder dem Morbus Crohn unterschieden werden. Magen-Darm-Bariummehl und 5-HT, 5-HIAA-Bestimmung können zur Identifizierung beitragen.
2. Dünndarmkarzinoid sollte von anderen Dünndarmtumoren unterschieden werden, Dünndarmbariummehl, Enteroskopie und 5-HT-, 5-HIAA-Bestimmung usw. können identifiziert werden.
3. Rektales Karzinoid sollte von rektalem Adenom oder Adenokarzinom unterschieden werden. Es beruht auf Proktoskopie und Biopsie und hat einen diagnostischen Wert.
4. Das Karzinoid-Syndrom sollte von der systemischen Gewebsbasophilie unterschieden werden. Die letztere Hautrötung dauert 20 bis 30 Minuten oder länger, häufig begleitet von Juckreiz und pigmentierter Urtikaria Alkalische Zellen vermehren sich abnormal.
