erbliche stressanfällige periphere Neuropathie
Einführung
Einführung in die erbliche Stressanfälligkeit für periphere Neuropathie Die hereditäre periphere Druckanfälligkeitshypertonie (HNLP) ist auch als altanoide periphere Neuropathie (allantoide periphere Neuropathie), familiär wiederkehrende Polyneuropathie (familiär wiederkehrende Polyneuropathie) bekannt. Das erste klinische Merkmal von DeJong aus dem Jahr 1947 ist, dass bei leichten mechanischen Schäden und Kompressionen sowie bei mehrfachen Remissionen und Rezidiven eine einzelne Nervenlähmung auftreten kann. Das pathologische Merkmal ist die Verdickung des Myelins, um eine Körperstruktur der Wurst zu bilden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei etwa 0,004% -0,007%, bei erblichen Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Ursachen der erblichen Stressanfälligkeit für periphere Neuropathie
Die klinischen Hauptmerkmale sind rezidivierende akute Mononeuropathien oder Polyneuropathien, die wiederholt nach leichter Traktion, Kompression oder Trauma auftreten und nach einigen Tagen oder Wochen und innerhalb von einem halben halben Jahr gelindert werden können. Je mehr Folgen auftreten, desto schwerwiegender sind die klinischen Symptome und nur eine Episode von 1/3 der Fälle.
Die am häufigsten betroffenen Nerven, gefolgt von Nervus suralis, Nervus ulnaris, Nervus brachialis, Nervus phrenicus und Nervus medianus, klinische Manifestationen einer peripheren motorischen Neuropathie, können auch als einfache motorische oder sensorische Neuropathie ausgedrückt werden, meistens schmerzlos. Anti-Rezidiv-Autoren können eine Muskelatrophie aufweisen, Träger von PMP-22-Genmutationen sein, keine klinischen Symptome aufweisen oder nur die Auswurfreflexe abnehmen oder verschwinden. Die neuroelektrophysiologische Untersuchung zeigt, dass sowohl die betroffenen als auch die nicht betroffenen Nerven eine diffuse Geschwindigkeit der Nervenleitfähigkeit aufweisen, Die Latenz der distalen Bewegung ist verlängert.
Verhütung
Prävention von erblicher Stressanfälligkeit bei peripherer Neuropathie
Es sollte darauf geachtet werden, prädisponierende Faktoren wie Trauma, mechanische Kompression und Traktion zu vermeiden, um Krampfanfälle zu vermeiden.
Komplikation
Komplikationen bei erblicher Stressanfälligkeit durch periphere Neuropathie Komplikation
Anti-Rezidiv-Autoren können motorische Dysfunktion und Muskelschwund haben.
Symptom
Anfälligkeit für erblichen Stress Symptome einer peripheren Neuropathie Häufige Symptome Lähmung des Hirnnervs
Die Diagnose dieser Krankheit hängt hauptsächlich von den klinischen Manifestationen der Merkmale ab, wie Traktion, wiederkehrende einzelne Neuropathie oder Polyneuropathie nach Kompression, neurophysiologische Untersuchung hat ausgedehnte Abnormalitäten, neurologische Biopsie fand charakteristischere wurstähnliche Struktur und segmentale Demyelinisierung. Die Familienanamnese ist für die klinische Diagnose sehr wichtig, und die genetische Diagnose kann für Fälle mit atypischen klinischen und elektrophysiologischen Manifestationen verwendet werden.
Untersuchen
Untersuchung der erblichen Stressanfälligkeit periphere Neuropathie
1. Die Blutuntersuchungen umfassen die Erkennung von Blutzucker, Leberfunktion, Nierenfunktion, Blutsenkungsrate, Rheuma-Reihen, Immunglobulin-Elektrophorese und anderen serologischen Tests im Zusammenhang mit Autoimmunität, Serumschwermetallkonzentration (Blei, Quecksilber, Arsen, Antimon usw.) und Differentialdiagnose Sinnvoll.
2. Gendefektanalyse PMP-22-Gendeletion.
3. Die neurophysiologische Untersuchung weist eine Vielzahl von Auffälligkeiten auf.
4. Periphere Nervenbiopsien zeigten eine charakteristischere wurstähnliche Struktur und segmentale Demyelinisierung.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der erblichen Stressanfälligkeit periphere Neuropathie
Die Krankheit muss auch mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden:
1. Die pathogenen Gene von CMT1 sind die gleichen, die Nervenleitungsgeschwindigkeit wird bei der elektrophysiologischen Untersuchung verlangsamt und die wurstähnliche Struktur wird manchmal in der Nervenbiopsie von CMT1 beobachtet, so dass die klinische Verwirrung leicht ist. CMT1-Patienten haben Fuß und Wirbelsäule gewölbt. Seitenbiegungen und beinähnliche Veränderungen sind häufiger.
2. Eine kompressive periphere Neuropathie ist rezidivierend oder unterdrückend, die Traktion ist ein Anreiz, aber HNLP hat eine Familienanamnese, und mit einer peripheren Kompressionsneuropathie können ausgedehnte Abnormalitäten der Geschwindigkeit der peripheren Nervenleitung identifiziert werden.
3. Die hereditäre neuropathische Muskelatrophie ist eine autosomal dominante Vererbung. Bei der pathologischen Untersuchung kann die Bildung der Körperstruktur der Wurst festgestellt werden. Es gibt jedoch keine ausgedehnte neurophysiologische Abnormalität der erblichen neuropathischen Muskelatrophie und es gibt keine 17p11.2 Ortsmutationen können durch beide identifiziert werden.
4. Porphyrie, Diabetes und das wiederkehrende Gilan-Barre-Syndrom (Green-Bali-Syndrom) weisen klinische Merkmale auf, die ein Wiederauftreten vermindern, und sollten ebenfalls identifiziert werden.
5. Es wurde berichtet, dass die Körperstruktur der Wurst auch bei anderen unspezifischen motorischen Neuropathien zu finden ist, die anhand der klinischen Merkmale identifiziert werden müssen.
