Monoklonale Gammopathie mit peripherer Neuropathie

Einführung in die monoklonale Gammaglobulin-Krankheit mit peripherer Neuropathie Monoklonale Gammaglobulin-Krankheit mit peripherer Neuropathie, auch bekannt als Paraproteinemicperipheralneuropathy. Wenn zu viel M-Protein im Blut vorhanden ist, spricht man von monoklonaler Globopathie, auch bekannt als Immunglobulin-Krankheit, Paraprotein-Krankheit oder Plasmazell-Krankheit. Die pathologische Bedeutung des Auftretens von M-Protein im Blut für periphere Nerven besteht darin, dass das M-Protein einen oder mehrere Antikörper gegen Myelin oder axonale Membranen wie Anti-MAG-, GM1- und GD1-Antikörper enthält. Unter den ungeklärten idiopathischen peripheren Neuropathien weisen 10% eine monoklonale Propoferopathie auf, und 29% bis 71% der monoklonalen Globopathie von unbestimmter Bedeutung (MGUS) sind mit peripherer Neuropathie assoziiert, was darauf hindeutet, dass monoklonale C Die Ballkrankheit ist mit einer peripheren Neuropathie verbunden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Monoklonale Gammaglobulin-Krankheit mit Ätiologie der peripheren Neuropathie

(1) Krankheitsursachen

Monoklonale Gammaglobulin-Krankheit, Immunglobulin-Krankheit, Paraproteinämie und intrahepatische Proteinanomalie Diese Gruppe von Krankheiten, auch Plasmazell-Krankheit genannt, ist eine Gruppe von neoplastischen oder tumoranfälligen Krankheiten. Die monoklonalen Plasmazellen der Immun-B-Zelllinie werden abnormal proliferiert und von Immunglobulin sekretiert.

Das periphere Nervenmyelin besteht aus einer Vielzahl von Glycolipiden und Glycoproteinen, von denen Glycosphingolipide und das mit der Myelinscheide assoziierte Glycoprotein (MAG) als immunvermittelte periphere Neuropathie-assoziierte Antigene gelten.

Glycosphingolipide umfassen Ganglioside (GM) und sulfatierte Glycoside.Die ersteren können in Abhängigkeit von der Menge an enthaltener Sialinsäure in GM1, GM2, GD1a, GD1b, GT1B, GQ1b und LM1 unterteilt werden.Die letzteren umfassen Gehirnschwefel und SGPG (Sultat-3-Glucuronylparaglobosid), bei dem SGPG am engsten mit der immunvermittelten peripheren Neuropathie verwandt ist Aufgrund der unterschiedlichen räumlichen Verteilung verschiedener Antigene sind die klinischen Merkmale jeder vermittelten peripheren Neuropathie unterschiedlich. Auf der Myelinscheide des Nervs ist die durch sie vermittelte periphere Neuropathie eine einfache motorische Neuropathie, und GD1b ist hauptsächlich auf der Myelinscheide des sensorischen Nervs verteilt, wodurch die Erzeugung einer sensorischen peripheren Neuropathie vermittelt wird.

MAG ist ein kleines Glykoprotein auf der Myelinscheide, das sich auf die periorbitale Schwann-Zellmembran und den paraspinalen Sack der Myelinscheide konzentriert und ein Adhäsionsmolekül ist, das Axone und Schwann-Zellen verbindet. Es enthält fünf Arten von Immunität. Eine Globulinregion und eine antigene Determinante für Kohlenstoffwasser, die mit HNK-1-Adhäsionsmolekülen reagieren kann.

(zwei) Pathogenese

Ein wichtiger pathologischer Mechanismus der monoklonalen Neuronopathie in Kombination mit peripherer Neuropathie besteht darin, dass das M-Protein eine Vielzahl von Antikörpern enthält, die direkt auf das Myelin und die axonalen Membranen einwirken.Zum Beispiel können MAG-Antikörper in dicht gepackte Myelin-Lamellenstrukturen eingefügt und mit MAG kombiniert werden. Immunhistochemische Studien haben gezeigt, dass sich Immunglobuline und Komplemente auf den peripheren Nerven ablagern. Tierversuche haben auch die Anwendung von MAG, GM und SGPG bestätigt Tiermodelle der demyelinisierenden Neuropathie können durch passiven Serumtransfer von immunisierten Tieren oder angewandten Patienten erfolgreich etabliert werden.

Eine Cochlea-Nerven-Biopsie kann bei segmentaler Demyelinisierung oder axonaler Degeneration beobachtet werden. Manchmal kann es zu einer Proliferation von Schwann-Zellen unter Bildung einer zwiebelartigen Struktur kommen. In einigen Fällen finden sich mononukleäre Zellinfiltrations-, Immunfluoreszenz- und immunzytochemische Studien am Rand der Myelinscheide IgM-Kappa-Kettenablagerung.

Monoklonale Gammaglobulin-Krankheit mit Prävention von peripherer Neuropathie

Es gibt keine guten Vorsorgemaßnahmen für Autoimmunerkrankungen, hauptsächlich symptomatische Behandlung und Intensivpflege.

Monoklonale Gammaglobulin-Krankheit mit Komplikationen bei peripherer Neuropathie Komplikation

Nach einer Langzeitbeobachtung (2 bis 22 Jahre) kann etwa ein Viertel der Patienten eine maligne Plasmazellkrankheit entwickeln. Das multiple Myelom ist die häufigste, es gibt jedoch keine einfache und zuverlässige Nachweismethode zur Vorhersage des Radionuklid-Markierungsindex Eine erhöhte DNA-Rate in Plasmazellen ist ein starker Hinweis auf die Entwicklung einer bösartigen Plasmazellenkrankheit, hat jedoch klinisch keine praktische Bedeutung.

Monoklonale Gammaglobulin-Krankheit mit peripheren Neuropathiesymptomen Häufige Symptome Demyelinisierte Ganginstabilität blockiert Ataxie

Gleichzeitig gibt es zwei Arten von klinischen Symptomen und Anzeichen, nämlich die Manifestation von Multisystem-Läsionen, die durch monoklonale Neuronenkrankheiten, periphere Bewegungen, die durch periphere Nervenschäden verursacht werden, und sensorische autonome Dysfunktionen verursacht werden. Dies ist eines der klinischen Merkmale dieser Krankheit. .

Klinische, pathologische und elektromyographische Merkmale von malignem oder spezifischem monoklonalem Gammaglobulin im Zusammenhang mit peripherer Neuropathie.

MGUS oder benignes monoklonales Propofol in Kombination mit peripherer Neuropathie tritt vor allem bei Kindern über 50 Jahren auf, es treten heimtückische Symptome auf, klinische Manifestationen von Taubheitsgefühl, Parästhesie, Gleichgewichtsstörung und Ganginstabilität, Tiefengefühl und taktiler Beteiligung sind offensichtlich, die Hälfte der Patienten leidet unter Schmerzen Beschwerden, der Krankheitsverlauf dauert oft mehrere Jahre bis mehrere Jahrzehnte, im Spätstadium besteht eine Schwäche der distalen Extremitäten und eine Atrophie in unterschiedlichem Ausmaß, die jedoch aufgrund von Muskelschwäche selten bettlägerig ist.

Eine kleine Anzahl von Patienten kann als einfache Motoneuropathie ausgedrückt werden, ähnlich der Leistung von Motoneuronerkrankungen.

Die elektrophysiologische Untersuchung hat manchmal eine lokalisierte motorische Blockade, das Protein der zerebrospinalen Flüssigkeit ist häufig erhöht, IgM-Typ-M-Protein-Patienten, Extremitätenzittern, tiefer sensorischer Verlust und Ataxie sind schwerwiegender, die Schwäche der distalen Extremitäten ist spät, die elektrophysiologische Untersuchung ist offensichtlich Die Demyelinisierung ändert sich, und die elektrophysiologische Untersuchung von Patienten mit IgG-Typ-M-Protein ist eine axonale Neuropathie.

Monoklonale Gammaglobulin-Krankheit mit peripherer Neuropathie

1. Serumproteinelektrophorese Bei der ungeklärten idiopathischen peripheren Neuropathie sollten die Serumproteinelektrophorese und die Immunelektrophorese routinemäßig durchgeführt werden, um das Vorhandensein oder Fehlen von M-Protein nachzuweisen.

2. Im Urin ist das Periprotein im Serum-M-Protein manchmal negativ, aber die leichte Kette des M-Proteins kann in den als Periprotein bezeichneten Urin gelangen. Das periphere Urinprotein hat die gleiche klinische Bedeutung wie das Serum-M-Protein. Daher muss der Urintest gleichzeitig mit dem Serum durchgeführt werden.

3. Zerebrospinalflüssigkeitsprotein wird häufig erhöht.

Elektrophysiologische Untersuchungen haben manchmal eine lokalisierte motorische Blockade, und die Art des M-Proteins ist mit klinischen Manifestationen und elektromyographischen Merkmalen der peripheren Neuropathie verbunden.

Diagnose und Identifizierung von monoklonalen Gammaglobulin-Erkrankungen mit peripherer Neuropathie

Diagnosekriterien

1. Klinische Manifestationen wie das Empfinden von peripherer Neuropathie und Dyskinesie.

2. Bei idiopathischer peripherer Neuropathie mit unbekannten Ursachen sollten Protein und Elektrophorese von Urin und Serum routinemäßig durchgeführt werden, um das Vorhandensein oder Fehlen von M-Protein festzustellen.

3. Zerebrospinalflüssigkeitsprotein wird häufig erhöht.

4. Elektrophysiologische Untersuchungen können einen lokalisierten Motorblock aufweisen.

5. Bei Bedarf kann die Nervus suralis-Biopsie bei segmentaler Demyelinisierung oder axonaler Degeneration beobachtet werden.

Differentialdiagnose

Die Beziehung zwischen monoklonaler Neuronopathie, peripherer Neuropathie und chronisch entzündlicher demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP) und multifokaler motorischer Neuropathie ist derzeit unbestimmt.

Die klinischen Manifestationen und elektrophysiologischen Eigenschaften von CIDP und einigen Arten von peripherer Neuropathie mit monoklonaler Neuronenkrankheit sind sehr ähnlich, und beide weisen ein erhöhtes Liquorprotein auf, und 1/4 von CIDP kann mit einer monoklonalen Gammakrankheit kombiniert werden.

20% bis 84% der Patienten mit multifokaler Motoneuropathie können GM1-Antikörper im Serum nachweisen, von denen 20% monoklonal und der Rest polyklonal sind Es gibt gemeinsame pathophysiologische Mechanismen.

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