Delta-Reservoir-Krankheit
Einführung
Einführung in die -Speicherkrankheit Die & Dgr; -Speicherpool-Krankheit (& dgr; -SPD) wurde erstmals 1969 von Weiss beschrieben. Diese Krankheit ist eine heterogene Krankheit mit leichter Blutungsneigung bei Patienten, Blutplättchen-Aggregationswellen-Anomalien der zweiten Phase und Blutplättchen-Verdichtung. Der Körper kann durch unterschiedliche Reduktionsgrade charakterisiert werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00001% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
-Speicherkrankheit
(1) Krankheitsursachen
Derzeit keine relevanten Informationen
(zwei) Pathogenese
Der Grundfehler besteht darin, dass die Gehalte an plättchendichten Partikeln ADP, ATP, Serotonin, Calciumionen usw. alle verringert sind.
Verhütung
Prävention von -Erhaltungskrankheiten
Das genetische Muster ist unbekannt, es wurde jedoch festgestellt, dass einige Patienten autosomal dominant sind.
Komplikation
Komplikationen der -Speicherkrankheit Komplikation
Keine besonderen Komplikationen
Symptom
-Speicherkrankheit Symptome Häufige Symptome Nasenbluten Blutungen Blutungen Menstruationsvolumen Mehrere Hautblutungen
Die Blutung des Patienten war mild mit einer milden bis mäßigen Blutungsqualität, die sich in Hautekchymose, Zahnfleischbluten, Nasenbluten, Menorrhagie und Blutungen während der Geburt äußerte, im Allgemeinen jedoch keine Gelenk- und Magen-Darm-Blutungen.
Untersuchen
-Speicherprüfung
1. Anzahl und Morphologie der Thrombozyten sind normal.
2. Die Blutungszeit ist verlängert.
3. Blutplättchen sind normal für ADP- und Adrenalin-induzierte Blutplättchenaggregation in der ersten Phase, während Aggregationswellen in der zweiten Phase einen unterschiedlichen Grad an Abnormalität aufweisen.
4. Der Gehalt an blutplättchendichten Körnchen ATP, ADP, 5-HT, Ca 2 usw. war signifikant verringert, und das gesamte Blutplättchen ATP / ADP 3,0.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von -Speichererkrankungen
Die Krankheit kann allein oder im Rahmen anderer Erbkrankheiten wie dem Hermanky-Pudlak-Syndrom, dem Chediak-Higashi-Syndrom, dem Wiskott-Aldrich-Syndrom usw. vorliegen. Die Diagnose dieser Krankheit hängt hauptsächlich von klinischen Manifestationen und Labortests ab.
