idiopathisches nicht-sklerotisches Portal-Hypertonie-Syndrom
Einführung
Einführung in das idiopathische nicht-sklerosierende portale Hypertonie-Syndrom Idiophothic Nonirrhotic Portal Hypertension (Syndrom), auch bekannt als intrahepatische Hypertonie des Sinus anterior obstruktiven Portals. Bei klinischen Manifestationen von portaler Hypertonie kann es wiederholt Blut und schwarzen Kot erbrechen, eine gute Verträglichkeit für Magen-Darm-Blutungen ohne Aszites, Gelbsucht, Koma und andere Dekompensationsleistungen aufweisen und die Leberfunktion im Labor kann normal sein. Pfortaderthrombose, Pfortaderstenose, Pfortaderhämangiom und intrahepatischer venöser Arterienkrampf können eine partielle Pfortader, eine vollständige Obstruktion oder eine erhöhte Pfortaderdurchblutung verursachen, was eine wichtige Ursache für nicht-zirrhotische Pfortaderhypertonie ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Pfortaderthrombose
Erreger
Die Ätiologie des idiopathischen nicht-sklerosierenden portalen Hypertonie-Syndroms
Pfortaderthrombose. Eine Portalthrombose (PT) kann in jedem Teil der Pfortader auftreten und bezieht sich auf eine Thrombose in der Pfortader, der oberen Mesenterialvene, der unteren Mesenterialvene oder der Milzvene. Eine Pfortaderthrombose kann zu einer Verstopfung der Pfortader führen, was zu einem erhöhten Pfortaderdruck und einer Verstopfung des Darms führt, was die Hauptursache für eine extrahepatische Pfortaderhypertonie ist.
Pfortaderstenose, Pfortaderhämangiom und intrahepatischer venöser Arterienkrampf können eine teilweise oder vollständige Obstruktion der Pfortader oder eine erhöhte Pfortaderblutung verursachen, was eine wichtige Ursache für nicht-zirrhotische Pfortaderhypertonie ist.
Verhütung
Prävention der idiopathischen nicht-sklerosierenden portalen Hypertonie
Es sollte darauf geachtet werden, die Anwendung von Arzneimitteln zu vermeiden, die die Leber schädigen.Patienten, bei denen festgestellt wurde, sollten geeignete Schutzmaßnahmen getroffen werden, wie z. Und verlängern das Leben.
Komplikation
Idiopathisches nicht-sklerosierendes portales Hypertonie-Syndrom Komplikationen Pfortaderthrombose
Kann durch Thrombose der Pfortader, Pfortaderstenose, Pfortaderhämangiom und intrahepatischen Venenarterienkrampf und andere Krankheiten kompliziert werden.
1. Eine Portalthrombose (PT) kann in jedem Teil der Pfortader auftreten. Dies bezieht sich auf eine Thrombose in der Pfortader, der oberen Mesenterialvene, der unteren Mesenterialvene oder der Milzvene.
2. Das Hämangiom (Hämangiom) ist ein angeborener gutartiger Tumor oder eine Gefäßfehlbildung, die häufiger bei der Geburt eines Kindes oder kurz nach der Geburt auftritt und von restlichen embryonalen Hämangioblasten herrührt. Suspension, nachdem der Schlauch mit den verbleibenden Blutgefäßen verbunden ist, um ein Hämangiom zu bilden, sind die intratumoralen Blutgefäße in sich geschlossen und nicht mit den umgebenden Blutgefäßen verbunden.
Symptom
Symptome des idiopathischen nicht-sklerosierenden portalen Hypertonie-Syndroms Häufige Symptome Obere gastrointestinale Blutungen, Gelbsucht, Koma, Splenomegalie, wiederholtes Erbrechen, portale Hypertonie, Aszites
Bei klinischen Manifestationen von portaler Hypertonie kann es wiederholt Blut und schwarzen Kot erbrechen, eine gute Verträglichkeit für Magen-Darm-Blutungen ohne Aszites, Gelbsucht, Koma und andere Dekompensationsleistungen aufweisen und die Leberfunktion im Labor kann normal sein.
1. Klinische und radiologische Untersuchung hat eine positive portale Hypertonie, einschließlich offensichtlicher Splenomegalie, Ösophagusvarizen, wiederholter oberer Magen-Darm-Blutungen und normaler oder normaler Leberfunktion.
2. Die Angiographie der Pfortader der Milz zeigte keine Verstopfung und Stenose der extrahepatischen Pfortader.
3. Laut Leberbiopsie können die charakteristischen Veränderungen der pathologischen Untersuchung diagnostiziert werden.
Untersuchen
Untersuchung des idiopathischen nicht-sklerosierenden portalen Hypertonie-Syndroms
Projekt zur Untersuchung des idiopathischen nicht-sklerosierenden portalen Hypertonie-Syndroms:
Biochemische Untersuchung von Vitamin A, abdominaler normaler Film, Leberfunktionstest, Ultraschalldiagnose von Lebererkrankungen, Leber-, Gallenblasen-, Bauchspeicheldrüsen-, Milz-MRT-Untersuchung.
1. Radiologische Untersuchung. Die Entwicklung der Radiodiagnose ist sehr schnell und hat sich von einer einzelnen Röntgendiagnose zu einer umfassenden Diagnose der medizinischen Bildgebung entwickelt.
2. Angiographie der Pfortader der Milz.
3. Leberbiopsie.
1 unregelmäßige Verdickung der Leberkapsel.
2 Der Bereich der Pfortader weist eine Hyperplasie des fibrösen Gewebes auf, und es gibt fibröse Sehnen, die sich in die Läppchen erstrecken. Die fibröse Sehne ist sehr fibrös und kann durch Färbung des Retikels gefunden werden.
3 Die lobuläre Struktur ist leicht deformiert und die Zentralvene ist zusammengedrückt oder unregelmäßig.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung des idiopathischen nicht-sklerosierenden portalen Hypertonie-Syndroms
Diagnose
Laut Leberbiopsie können charakteristische Veränderungen in der pathologischen Untersuchung diagnostiziert werden.
Differentialdiagnose
1. Andere Ursachen für eine Obstruktion der vorderen Nasennebenhöhlen wie angeborene oder rezidivierende Leberfibrose, mehrere Kinder mit einer polyzystischen Nierenerkrankung vor dem 10. Lebensjahr sowie eine Leberbiopsie führen zu einer massiven Hyperplasie des fibrösen Gewebes im Portalbereich in Form einer Nabelschnur Das Strecken in die Lappen ist die Hauptgrundlage.
2. Portale Hypertonie, die durch Obstruktion nach dem Sinus verursacht wird, z. B. Lebervenenverschluss, Lebervenenastobstruktion, plötzliche Leberschmerzen, Leberprogression und refraktären Aszites.
3. Portale Hypertonie durch Sinus oder intrahepatische Sinusobstruktion Langzeitanwendung von Azathioprin, 6-MP, einer großen Menge an Vitamin A, die durch eine abnormale Zunahme der Kollagenfasern in der Disse-Lücke verursacht wird Unter hohem Druck sollte sorgfältig nach der Anamnese gefragt werden, um sie zu identifizieren.
4. Eine extrahepatische Pfortaderthrombose oder -stenose, die häufig mit einer Abdominalblähung, Bauchschmerzen, Blut im Stuhl und Aszites usw. einhergeht, kann durch eine Angiographie der Pfortader der Milz bestätigt werden.
