Myopathie nephrotisches metabolisches Syndrom
Einführung
Einführung in die Myopathie nephrotisches metabolisches Syndrom Mit der Entwicklung der Gefäßchirurgie hat die Behandlung der akuten arteriellen Embolisation erfreuliche Fortschritte gemacht, aber die Sterblichkeitsrate und Amputationsrate der betroffenen Extremität sind immer noch recht hoch. Die Hauptursache für dieses Ergebnis ist die ischämische Rhabdomyolyse und die daraus resultierende Muskelrötung. Protein, Ionenstörung, freie Sauerstoffradikale und anderes metabolisches Syndrom (Myonephropathic-Metabolic Syndrome, MMS), bei dem es sich um ein metabolisches Syndrom von Myopathie und Nephropathie handelt, haben dieser Stoffwechseländerung in der Vergangenheit nicht genügend Beachtung geschenkt, sodass die Prognose des Patienten schlecht ist. Jüngsten Literaturstatistiken zufolge beträgt die Inzidenz von MMS nach akutem arteriellen Verschluss 7% bis 37,5%, und die tatsächliche Inzidenz ist noch unbekannt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hyperkaliämie
Erreger
Ursache für Myopathie, nephrotisches metabolisches Syndrom
Mit fortschreitender Erkrankung kann die Erkrankung in zwei Stadien unterteilt werden: akute ischämische Phase (Gefäßverschlussphase) und Blutversorgungsrekonstruktions- und Reperfusionsphase.
Akute Ischämie
Es ist gekennzeichnet durch starke Schmerzen in den betroffenen Gliedmaßen, niedrige Hauttemperaturen, blasse Haut, Zyanose, abnormes Gefühl oder Verschwinden.Das Training oder die Untersuchung der Gliedmaßen verschlimmern die Schmerzen.Die typischste klinische Manifestation in diesem Zeitraum ist Steifheit oder Nekrose nach den Gliedmaßen, insbesondere am distalen Ende. Gelenke wie Knie, Auswurf, "Einfrieren" -Phänomen, Steifheit der Gliedmaßen deuten auf das Auftreten eines metabolischen Syndroms hin, 12 bis 24 Stunden nachdem die Gliedmaßen stark geschwollen sind, tritt in den betroffenen Gliedmaßen manchmal der Oberschenkel stärker als das Kalb auf, Ödeme treten hauptsächlich im Muskel auf Im Gewebe können die geschwollenen Gliedmaßen weich, straff und holzig sein und sind nicht depressiv. Aufgrund der niedrigen Hauttemperatur und der Zyanose werden sie häufig als "femorale Blutergüsse" diagnostiziert. Der Hauptunterschied zwischen ihnen besteht darin, dass das Ödem in den Muskeln auftritt. Patienten leiden häufig eher im inneren als im subkutanen Gewebe unter Erregung, Delir und Desorientierung.Diese neurologischen Symptome können durch Azotämie und andere Stoffwechselsubstanzen verursacht werden, die zusammen auf das Hirngewebe einwirken.Diese Periode wird häufig von verschiedenen Graden von Stoffwechselstörungen begleitet, wie z : Azidose, Azotämie und Hyperkaliämie können, wenn sie nicht rechtzeitig korrigiert werden, schwerwiegende Komplikationen und sogar den Tod verursachen.
2. Die Blutversorgung wird wiederhergestellt
(1) Krankheitsursachen
Akuter arterieller Verschluss
(1) Akute arterielle Embolie.
(2) Nichtembolischer arterieller Verschluss, einschließlich:
1 akute Thrombose der Bauchaorta oder des Bauchaortenaneurysmas;
2 Kanülierung der Oberschenkelarterien während des kardiopulmonalen Bypasses;
3 arterielles Trauma;
4 Klammern blockieren den Blutfluss, wenn die große Arterie rekonstruiert wird.
2. Ischämische Muskelnekrose.
3. Nicht-traumatische Myopathie Muskelschäden, langfristiges Koma, Arzneimitteltoxizität, Infektion, Verbrennungen, Metallvergiftung.
(zwei) Pathogenese
1. Ischämische Veränderungen Innerhalb weniger Stunden nach einem akuten arteriellen Verschluss können die Gliedmaßen blass und geschwollen erscheinen. Diese Veränderung ist nach 24 Stunden ausgeprägter. Zu diesem Zeitpunkt können die Muskeln geschnitten werden, um ein fischartiges Aussehen zu erhalten. Nach 24 Stunden sind die Muskeln betroffen. Wenn es verstopft und lila ist, wird es hart. Wenn die Faszie geschnitten wird, wird der lebensfähige Muskel rosa und es wird von der Faszie geschnitten. Wenn es nicht gelindert werden kann, wird das Ödem weiter verschlimmert, nachdem die Blutversorgung wieder hergestellt ist. Muskeln können einen unterschiedlichen Grad an Nekrose aufweisen.
Mikroskopisch gesehen können einige Muskelfasern zu Beginn der Läsion ein vollständiges Erscheinungsbild beibehalten.Einige Muskelfasern weisen einen Kernverlust und eine leichte zytoplasmatische Koagulation auf, was eine körnige Änderung darstellt.Dies ist eine charakteristische Änderung der frühen Hypoxie.Nach 24 Stunden sind einige Muskelfasern geschwollen und glasig. Im späten Stadium (48-72 h) verschwanden die Querlinien und der Muskelkern, die Amputationsproben zeigten eine leichte bis mäßige Degeneration und sogar eine Nekrose der regenerierten Muskelfasern.
Der Skelettmuskel macht etwa 42% des Körpergewichts aus und enthält eine große Menge biochemischer Substanzen in seiner komplexen Struktur, wodurch dieses Muskelgewebe extrem empfindlich gegenüber Hypoxie ist. Bei Hypoxie werden diese biochemischen Substanzen an das Blut abgegeben, von denen einige freigesetzt werden Die Schädigung des menschlichen Körpers ist sogar tödlich und stellt auch den Hauptfaktor für MMS dar. Die Muskelfaserzellmembran spielt eine wichtige Rolle in der Pathophysiologie des Skelettmuskels. Zum Zeitpunkt der Ischämie ist das Adenosintriphosphat (ATP) in den Myozyten signifikant reduziert. Abnormale Veränderungen der Membranpermeabilität, die zu schweren Schäden an der inneren und äußeren räumlichen Konfiguration des sarkoplasmatischen Retikulums führen, was zu einem abnormalen Transmembranaustausch verschiedener biochemischer Substanzen führt, was zu einer Reihe von metabolischen Syndromen, zu Revaskularisation und Reperfusion führt Während dieser Zeit produziert das betroffene Glied eine große Anzahl von freien Sauerstoffradikalen, hauptsächlich Superoxidanionen, Wasserstoffperoxid und Hydroxylgruppen.Die Sauerstoffradikale sind von Natur aus instabil, reagieren stark und sind zytotoxisch.Die freien Sauerstoffradikale können leicht mit Thiolenzymen und Proteinen in Verbindung gebracht werden. Lipide und DNA zerstören die chemische Struktur von Gewebezellen, wobei mehrfach ungesättigte Fettsäuren in Zellmembranen am anfälligsten für freie Sauerstoffradikale sind. Dies führt zu Veränderungen in der Integrität des Biofilms und dazu, dass biochemische Substanzen in den Muskelzellen in das Blut gelangen, was zu einer Nekrose von MMS und Muskelzellen führt.
2. Metabolisches Syndrom
Das metabolische Syndrom kann vorübergehend oder verzögert sein, und dies gilt insbesondere nach Wiederherstellung der Blutversorgung.
(1) Metabolische Azidose: Bei fast allen Patienten, jedoch in unterschiedlichem Ausmaß, beruht die metabolische Azidose auf der Ansammlung von sauren Metaboliten: Gewebeischämie und -hypoxie führen zu einer Abnahme des aeroben Metabolismus und der anaeroben Glykolyse, was zur Folge hat Bei einer großen Menge Milchsäure und Brenztraubensäure nahmen im Anfangsstadium die beiden Säurearten im Grad zu. Danach nahm der Milchsäuregehalt schneller zu als der von Brenztraubensäure, der pH-Wert und der CO 2 -Gehalt im Blut nahmen ab und die Anzahl der Anionen und Kationen nahm signifikant zu.
Vor der Rekonstruktion der Blutversorgung sank der pH-Wert des refluxvenösen Blutes der betroffenen Extremität auf oder unter 7,2, was auf eine schlechte Prognose hinweist. Wenn der pH-Wert nach der Rekonstruktion weiter sinkt, ist die Prognose schlechter.
(2) Veränderungen der Elektrolyte: Die meisten Natriumionen im Serum befinden sich im Normalbereich und die Kaliumionen im Anfangsstadium ebenfalls im Normalbereich. Nach der Revaskularisierung lösen sich die Muskelzellen auf und geben eine große Menge Kalium an das Blut ab, und das Kalium im Blut wird offensichtlich erhöht, und die Blutgefäße werden plötzlich entfernt. Clips können zu Herzstillstand, Hyperkaliämie zu Herzrhythmusstörungen und Herzstillstand führen. Mehr als die Hälfte der Patienten mit niedrigem Kalzium-, Hyperphosphatämie- und Oligurie-, Oligurie-Kalzium- und Phosphor-Verhältnis-Änderungen aufgrund des Myozytenmembrandurchgangs Aufgrund der Permeabilitätsänderung ist die extrazelluläre Calciumionenkonzentration unter normalen Umständen drei- bis viermal höher als die intrazelluläre Calciumionenkonzentration.Wenn die Myozytenmembran zerstört wird, wird die intrazelluläre Calciumionenkonzentration erhöht, bis die intrazellulären und extrazellulären Calciumionen gleich sind. Erhöhte Kontraktionsfähigkeit der Myozyten, was zu einer Steifheit der ischämischen Extremitäten und partiellen MMS-Patienten mit Muskelkrämpfen bei Nierenversagen führt.
(3) Enzymatische Veränderungen: Vor der Blutversorgung zur Rekonstruktion stieg der Plasmaspiegel der Kreatinphosphokinase (CPK) leicht an und der Gehalt an venösem Blut in der betroffenen Extremität war sehr hoch. Nach der Rekonstruktion der Blutversorgung stieg die CPK wieder an. Ein hoher CPK-Wert, insbesondere der Anstieg des Isoenzyms CPK-MM, stellt einen direkten Hinweis auf eine Muskelschädigung dar. Ein hoher CPK-Wert stellt normalerweise eine fortschreitende Muskelnekrose dar. Zu diesem Zeitpunkt führt eine normale Hautfarbe häufig zu einer falschen Beurteilung und die Haut ist intakt. Die Spiegelung des tiefen Muskelgewebes ist normal, bei milden Patienten nahm die CPK innerhalb weniger Stunden oder 1-2 Tage nach Wiederherstellung der Blutversorgung ab, bei schwereren Fällen stieg die CPK innerhalb weniger Tage, 10 bis 12 Tage nach Wiederherstellung, auf 1000 bis 2000 U an Normalerweise ist die CPK in schweren Fällen und bei Todesfällen progressiv auf mehr als 20.000 U erhöht. Alle Patienten weisen erhöhte Spiegel an Lactatdehydrogenase (LDH) und Serum-Glutamic-Oxaloacetic-Transaminase (SGOT) auf. Der erhöhte SGOT-Spiegel ist direkt proportional zum Grad der Ischämie, und der kontinuierliche Anstieg des SGOT zeigt an, dass der Muskel irreversible pathologische Schäden aufweist.
Sowohl LDH als auch CPK sind sowohl bei MMS als auch bei Myokardinfarkt erhöht, aber ihre Veränderungen sind unterschiedlich und sollten identifiziert werden.
(4) Myoglobinurie: Innerhalb weniger Stunden nach dem Gefäßverschluss ist die Urinmenge häufig verringert, da der Urin Myoglobin enthält, das durch die Auflösung der Skelettmuskulatur freigesetzt wird, und Kirschrot aufweist und die Myoglobinurie mehrere Tage lang nach 48 Stunden ihren Höhepunkt erreicht. Die Zunahme hängt mit dem Ausmaß und dem Ausmaß der Solubilisierung der Muskeln zusammen: Das im Urin auftretende Myoglobin ist ein Guajakharz-positives oder Benzidin-positives oder Positiv-Base-positives Granulat, während der Urin keine roten Blutkörperchen aufweist, während sich das Plasma befindet Abgeklärt, Myoglobinurie wird oft fälschlicherweise als Hämoglobinurie diagnostiziert. Berman schlug folgende Identifizierungsmethoden vor: rotes Plasma + roter Urin Hämoglobinurie; abgeklärtes Plasma + roter Urin Myoglobinurie, myoglobinspezifische qualitative Testmethode Markowiz berichtete unter anderem über chemische Methoden, Spektrophotometrie und immunologische Methoden über einen quantitativen Assay für Urin-Myoglobin, der die Früherkennung von Blut und Urin-Myoglobin ermöglicht.
(5) Myoglobinämie: Der renale Ausschluss von Myoglobin verzögert sich manchmal und es wird nur eine geringe Menge im Frühstadium ausgeschieden. Es ist schwierig, das Vorhandensein von Myoglobinurie und damit eine Fehldiagnose zu bestätigen. Wenn daher keine Myoglobinhämaturie festgestellt wird, ist die Höhe gleich Bei Patienten, bei denen der Verdacht auf Rhabdomyolyse besteht, sollten wir das Myoglobin im Blut testen.
(6) Akutes Nierenversagen: Der Grad der Nierenfunktionsschädigung variiert mit dem Grad der Muskelischämie, Azidose und Myoglobinurie. In leichten bis mittelschweren Fällen ist die Nierenfunktion nur vorübergehend und reversibel geschädigt, und die Menge des Urinausstoßes ist verringert. Die meisten Patienten Es liegt eine Oligurie oder kein Urin vor, gefolgt von einem raschen Anstieg von Harnstoffstickstoff und Kreatinin im Blut, schweren Fällen von schwerer Azidose mit anhaltender Myoglobinurie, wenn nicht sofort dialysiert wird, kommt es zu irreversiblen Nierenschäden und sogar zum Tod Die histologische Untersuchung ergab das Vorhandensein eines Myoglobin-Tubustyps in den Nierentubuli, der eine geringe Menge an Epithelzellen enthält. Der Grad der akuten tubulären Nekrose hängt vom Ausmaß ab, in dem Myoglobin die Nierentubuli blockiert. Diese pathologische Veränderung wird manchmal als Myoglobin-Nephropathie bezeichnet Diese Nierenerkrankung synergiert mit der Schädigung der glomerulären Sklerose des Patienten, die die Prognose ernsthaft beeinträchtigt.Nach Angaben aus Tierversuchen und menschlicher Autopsie besteht ein kausaler Zusammenhang zwischen der durch Myoglobin verursachten myokardmechanischen Blockade und dem akuten Nierenversagen Ob Myoglobin für die Nierentubuli direkt toxisch ist oder nicht, ist umstritten, da Experimente gezeigt haben, dass die Injektion von Myoglobin kein akutes Nierenversagen verursacht.
Und die Reperfusionsperiode dieser Periode, die klinischen Symptome variieren mit dem Grad der Ischämie. In schweren Fällen, obwohl die Blutversorgung wiederhergestellt ist, aber die distale Gewebeperfusion unvollständig ist, wird der Schmerz nicht gelindert, sondern verschlechtert. Die Perfusion ist nicht vollständig, weil die intermuskulären Arterienäste mehr Rumpf sind. Die Obstruktion ist schwerwiegend, die Blutversorgung ist nicht einfach wiederherzustellen, aber die Muskel- und Gelenksteifigkeit ist gelindert.Nach der Wiederherstellung der Blutversorgung kann der Mikrothrombus aus Blutplättchen und Fibrin in den Lungenkreislauf gelangen und schwerwiegende Komplikationen verursachen. .
Alle Patienten mit MMS sollten die Möglichkeit einer MMS in Betracht ziehen.Die ersten auffälligen Symptome sind Muskelkontraktion, Gelenksteifheit und nichtkonkaves Ödem der betroffenen Extremität.Die Patienten können psychiatrische Symptome aufgrund von Schmerzen, Stoffwechselstörungen und Azotämie aufweisen. Die auffälligen Manifestationen der Rekonstruktions- und Reperfusionsperiode sind nicht konkaves Ödem, kirschroter Urin, Oligurie oder Anurie und beeinträchtigte Herzfunktion.
Verhütung
Myopathie, Prävention des nephrotischen metabolischen Syndroms Stärken Sie die Bewegung, verbessern Sie die körperliche Fitness und verbessern Sie die Immunität. Regelmäßige Teilnahme an körperlichen Übungen wie Gesundheitsgymnastik, Qigong-Übungen, Tai-Chi-Übungen, Radiogymnastik, Gehen usw. ist von großem Vorteil. Jeder, der auf körperlicher Betätigung besteht, wird einen starken Körper und eine starke Krankheitsresistenz haben und selten an einer Krankheit leiden.
Komplikation
Myopathie, nephrotisches metabolisches Syndrom, Komplikationen Komplikationen Hyperkaliämie
Patienten leiden häufig unter Unruhe, Delirium und Orientierungslosigkeit.
Symptom
Myopathie, Symptome des nephrotischen metabolischen Syndroms, häufige Symptome, starke Schmerzen, blasse Haut, Zyanose, Ödeme, Azotämie im Urin, kein Urin, Dynamik, gerichteter Stress, metabolische Azidose
Mit fortschreitender Erkrankung kann die Erkrankung in zwei Stadien unterteilt werden: akute ischämische Phase (Gefäßverschlussphase) und Blutversorgungsrekonstruktions- und Reperfusionsphase.
Akute Ischämie
Es ist gekennzeichnet durch starke Schmerzen in den betroffenen Gliedmaßen, niedrige Hauttemperaturen, blasse Haut, Zyanose, abnormes Gefühl oder Verschwinden.Das Training oder die Untersuchung der Gliedmaßen verschlimmern die Schmerzen.Die typischste klinische Manifestation in diesem Zeitraum ist Steifheit oder Nekrose nach den Gliedmaßen, insbesondere am distalen Ende. Gelenke wie Knie, Auswurf, "Einfrieren" -Phänomen, Steifheit der Gliedmaßen deuten auf das Auftreten eines metabolischen Syndroms hin, 12 bis 24 Stunden nachdem die Gliedmaßen stark geschwollen sind, tritt in den betroffenen Gliedmaßen manchmal der Oberschenkel stärker als das Kalb auf, Ödeme treten hauptsächlich im Muskel auf Im Gewebe können die geschwollenen Gliedmaßen weich, straff und holzig sein und sind nicht depressiv. Aufgrund der niedrigen Hauttemperatur und der Zyanose werden sie häufig als "femorale Blutergüsse" diagnostiziert. Der Hauptunterschied zwischen ihnen besteht darin, dass das Ödem in den Muskeln auftritt. Patienten leiden häufig eher im inneren als im subkutanen Gewebe unter Erregung, Delir und Desorientierung.Diese neurologischen Symptome können durch Azotämie und andere Stoffwechselsubstanzen verursacht werden, die zusammen auf das Hirngewebe einwirken.Diese Periode wird häufig von verschiedenen Graden von Stoffwechselstörungen begleitet, wie z : Azidose, Azotämie und Hyperkaliämie können, wenn sie nicht rechtzeitig korrigiert werden, schwerwiegende Komplikationen und sogar den Tod verursachen.
2. Wiederherstellung der Blutversorgung und Reperfusionszeit
Die klinischen Symptome dieser Periode variieren mit dem Grad der Ischämie. In schweren Fällen ist die Durchblutung zwar wiederhergestellt, die Durchblutung des distalen Gewebes jedoch unvollständig, der Schmerz wird nicht gelindert, aber die Exazerbation ist unvollständig. Die Durchblutung ist nicht vollständig auf die schwere Obstruktion des intermuskulären Arterienastes zurückzuführen. Es ist nicht einfach, sich zu erholen, aber die Muskel- und Gelenksteifheit wird gelindert. Das betroffene Waden- oder Unterarmlückensyndrom besteht weiterhin. Nach Wiederherstellung der Blutversorgung kann der Mikrothrombus von Blutplättchen und Fibringewebe in den Lungenkreislauf gelangen und schwerwiegende Komplikationen verursachen.
Untersuchen
Untersuchung der Myopathie nephrotisches metabolisches Syndrom
Blutprobe
Der Grad der Erhöhung von Serumkalium, CPK, SGOT und LDH spiegelt das Ausmaß und den Umfang der Skelettmuskelnekrose wider. Bei Nierenversagen kann ein erhöhter Myoglobinspiegel im Blut festgestellt werden. Der Blut-pH-Wert sinkt, insbesondere nach Revaskularisierung, weiter bis zur Prognose Nicht gut
2. Urinuntersuchung
Wenn sich Myoglobin im Urin befindet, sollten Sie auf das Auftreten von Nierenversagen achten.
3. Nachweis von freien Sauerstoffradikalen
Aufgrund seiner instabilen chemischen Eigenschaften und seiner kurzen Halbwertszeit ist es schwierig, die indirekte Bestimmung des Vorhandenseins von sauerstofffreiem Sauerstoff durch Messung der Malondialdehydsäure zu erfassen, die proportional zum Anstieg des Lipidwasserstoffperoxids ist.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Myopathie nephrotischen Stoffwechselsyndrom
Alle Patienten mit MMS sollten die Möglichkeit einer MMS in Betracht ziehen.Die ersten auffälligen Symptome sind Muskelkontraktion, Gelenksteifheit und nichtkonkaves Ödem der betroffenen Extremität.Die Patienten können psychiatrische Symptome aufgrund von Schmerzen, Stoffwechselstörungen und Azotämie aufweisen. Die auffälligen Manifestationen von Rekonstruktion und Reperfusion sind nicht konkaves Ödem, kirschroter Urin, Oligurie oder Anurie und beeinträchtigte Herzfunktion.
