Lymphogranulomatose der Haut
Einführung
Einführung in das kutane Lymphogranulom Der größte Teil der gemeldeten Haut-Hodgkin-Krankheit ist tatsächlich eine lymphomatoide Papulose vom Typ A, ein Hodgkin-Lymphom (Hodgkinlymphom), ein Hodgkin-Granulom (Hodgkingranulom) oder ein Hodgkin-Paragranom (Hodgkinparagranuloma), Hodgkin-Sarkom (Hodgkinsarcoma), maligne Lymphogranulomatose (Lymphogranulomatosismaligna). Die Krankheit ist eine Art von ML, mit speziellen Tumor-Riesenzellen (Reed-Sternberg-Zellen, als RS-Zellen bezeichnet), oft mit unterschiedlichem Grad an entzündlicher Zellinfiltration. Diese beiden Krankheiten überschneiden sich erheblich, und Typ-A-Zellen mit lymphomähnlicher Papulose teilen einen gemeinsamen immunphänotypischen Marker mit Reed-Sternberg-Zellen (RS-Zellen). Bei Patienten mit Morbus Hodgkin kann eine lymphomähnliche Papulose beobachtet werden. Primäre Haut Morbus Hodgkin ohne Lymphknotenbefall ist schwer zu bestätigen und sehr selten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Fraktur Gelbsucht Hemiplegie Urämie Herpes Zoster
Erreger
Ursachen des kutanen Lymphogranuloms
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache dieser Krankheit ist noch unklar, und es gibt einige Ansichten wie folgt:
1. Die Inzidenz von Virusinfektionen in engem Kontakt mit Patienten ist hoch.Lerine et al.
2. Die Strahlenbelastung der Bewohner des Atombombengebiets ist viermal höher als die der anderen Bewohner.
3. Kann mit anderen Arten von ML, multiplem idiopathischem hämorrhagischem Sarkom oder Leukämie assoziiert sein;
4. Zelluläre Immunschwäche Entsprechend der Abnahme von T-Lymphozyten im Blut von Patienten ist die zelluläre Immunität niedrig, die normale Überempfindlichkeit vom verzögerten Typ verschwindet, die Abstoßung von Allotransplantaten ist langsam und die frühen Läsionen beginnen häufig in der T-Zone von Lymphknoten, die als mit der T-Zell-Immunüberwachung verwandt angesehen werden. Defekte führen zu einer abnormalen Tumorhyperplasie von "retikulären Zellen".
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist noch unklar. Wegen der Kontroverse um den Ursprung von RS-Zellen ist noch zu untersuchen. Es wird angenommen, dass der Ursprung von RS-Zellen von T-Lymphozyten, B-Lymphozyten, Gewebezellen oder interdigitalisierten retikulären Zellen oder Dendriten stammt. Ansichten wie retikuläre Zellen stammen in der Regel aus Retikulozyten, wurden jedoch nicht bestätigt.
Verhütung
Prävention des kutanen Lymphogranuloms
Der Mechanismus der kutanen Lymphogranulomatose ist sehr kompliziert und die Infektion stellt nur einen der äußeren Faktoren dar. Derzeit besteht keine Tendenz oder Verschlimmerung einer Infektion des Lymphoms. Daher ist das Lymphomrisiko als Verwandter von Lymphompatienten nicht signifikant höher als in der Allgemeinbevölkerung. Die Aufmerksamkeit, um eine Infektion zu verhindern, ist der Schlüssel.
Die Verringerung der Umweltverschmutzung, die Aufrechterhaltung guter Lebensgewohnheiten, die rechtzeitige Behandlung bestimmter chronisch entzündlicher Erkrankungen des Körpers und die Verbesserung der Immunfunktion des Körpers können nicht nur das Auftreten von Lymphomen, sondern auch das Auftreten anderer bösartiger Tumoren verringern.
Komplikation
Komplikationen der kutanen Lymphogranulomatose Komplikationen, Gelbsucht, Hemiplegie, Urämie, Herpes zoster
Beteiligung von Knochen kann Frakturen, Exophthalmus, Rückenmarkkompression und Lähmung verursachen, Beteiligung des Zentralnervensystems kann Hemiplegie verursachen, Beteiligung der Leber kann Gelbsucht und Leberkoma verursachen, urogenitale Beteiligung kann Urämie verursachen, Patienten mit geringer zellulärer Immunität, leicht Mit Viren, Bakterien und Candida infiziert, entwickeln mindestens etwa 15% der Patienten aufgrund ihrer geringen zellulären Immunfunktion Herpes zoster.
Symptom
Symptome der kutanen Lymphogranulomatose Häufige Symptome Knotige exfoliative Dermatitis Rückenmarkgranulom Gelbsucht Papeln Atembeschwerden Verdauungsstörungen Juckreiz Koma
Die Patienten klagen häufig über oberflächliche Lymphknoten oder Lymphknoten, insbesondere im Nacken, schmerzlose fortschreitende Schwellung, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, unregelmäßiges Fieber, Nachtschweiß und Juckreiz, späte Beteiligung eines Organs aufgrund von Nacken und Knöchel Lymphknoten können den Armnervenplexus komprimieren und Husten, Atembeschwerden, Vena-Cava-Syndrom, Sprachschwierigkeiten und andere Symptome verursachen. Milzbefall kann zu Bauchbeschwerden, Verdauungsstörungen, Übelkeit, Erbrechen und Symptomen führen, die durch Hypersplenismus hervorgerufen werden Skelett kann Frakturen, Exophthalmus, Kompression und Lähmung des Rückenmarks verursachen, Beteiligung des Zentralnervensystems kann Hemiplegie, periphere Neuropathie und Schmerzen verursachen, gastrointestinale Beteiligung kann Geschwüre, Schmerzen, Blutungen, Obstruktion und Malabsorptionssyndrom verursachen, die die Leber betreffen Kann Ikterus und Leberkoma verursachen, Urogenitalsystembefall kann Urämie verursachen, Patienten mit geringer zellulärer Immunität, leicht zu verursachende Viren, Bakterien und Candida-Infektionen.
Hautschäden können in spezifische und unspezifische unterteilt werden.
Spezifischer Schaden
Laut Statistiken von Benninghoff et al., Die bei 5% bis 10% der Patienten festgestellt wurden, ist die primäre Krankheit selten, hauptsächlich aufgrund der Verbreitung von Blutquellen, die bei Patienten mit fortgeschrittenen Lymphknotenläsionen häufig ist Der Schaden kann auftreten, bevor andere Symptome, einschließlich Lymphadenopathie, in wenigen Monaten oder 5 bis 10 Jahren eintreten, die Prognose ist besser, der Patient kann 10 bis 20 Jahre überleben, und Patienten mit Sekundärschaden erleiden häufig innerhalb weniger Monate eine Schädigung Tritt in der Kopfhaut der obere Teil von Hals und Rumpf auf, kann dies als Papeln, Knötchen, Plaques, Erythrodermie oder Ekzem ausgedrückt werden, sogar oder subkutane Knötchen, Geschwüre können aufgrund von Knötchen oder Plaques auftreten, Oder durch Läsionen wie Lymphknoten oder Knochen verursacht.
2. Unspezifischer Schaden
Häufiger, oft manifestiert als epidermale Erosion, Erythem, moosbedingte Veränderungen, Pruritus oder Erythrodermie usw., andere wie blasse Haut, Urtikaria, polymorphes Erythem, knotiges Erythem, rote Pityriasis, Pemphigus, Schuppen Krankheiten, Dermatomyositis, Hautheterochromie und andere Schäden können ebenfalls auftreten und können manchmal auch Zyanose, Bullae, Lymphödem, Alopezie, Sputumkeratose und Venenentzündung und Pigmentierung aufgrund der zellulären Immunfunktion ausdrücken Wenigstens etwa 15% der Patienten entwickeln Herpes zoster.
Untersuchen
Untersuchung des kutanen Lymphogranuloms
1. Die Blutleukozyten sind normal oder signifikant erhöht, die Neutrophilen sind erhöht, die Lymphozyten sind relativ erniedrigt, die Eosinophilen sind bei etwa 1/5 Patienten erhöht, die Monozyten sind leicht erhöht, die Anämie fehlt häufig im frühen Stadium und die Anämie ist meistens im späten Stadium offensichtlich Gelegentlich myeloisch oder hämolytisch mit positivem Anti-Human-Globulintest.
2. Myeloide Zellen und Megakaryozyten sind im Knochenmark häufig vermehrt, ebenso wie Plasmazellen und Eosinophile.
3. Die Sedimentationsrate anderer Erythrozyten ist leicht erhöht, der Grundumsatz ist häufig erhöht (10 bis 20%), die Leberfunktion ist abnormal, die alkalische Phosphatase im Serum ist erhöht, das Plasmaalbumin ist erniedrigt und das Globulin ist erhöht.
Histopathologie: Die Krankheit ist durch komplexe Tumorzellen gekennzeichnet, die von verschiedenen Entzündungszellen und Kapillarproliferation begleitet werden und häufig Granulome bilden. Gelegentlich kann es zu Nekrose, Fibrose im späten Stadium und diagnostischem Wert von RS-Zellen kommen.
Die typischen RS-Zellen sind groß, 15 bis 45 & mgr; m im Durchmesser, klar in den Zellgrenzen, reich an Zytoplasma, durchscheinend, leicht zweifarbig, mit mehr als zwei Kernen oder einem lobulären Kern, und der Kern ist größer und größer. Es ist 8 ~ 20 m, das Chromatin im Kern ist dick, häufig in der Kernmembran agglomeriert, ungleichmäßig verteilt, offensichtliche Lücke, große Nukleolen, die wie Einschlüsse geformt sind, meist rund, eosinophil oder zweifarbig Im transparenten Ring ohne Chromatinpartikel sind die Kerne der zweikernigen RS-Zellen gleich groß und eng aneinander gebunden und haben die Form von Spiegeln, auch Spiegelzellen genannt. Die Kerne von Megakaryozyten oder mehrkernigen RS-Zellen sind groß, verzerrt und überlappend. , lobuliert oder mehrkernig, RS-Zellen im Zytoplasma aufgrund von RNA-Synthesestörung durch RNA-Akkumulation, starkes Pyronin, also Methylgrün, Pyrinin-Färbung, leicht zu findende RS-Zellen, dieses Zytoplasma ist saure Phosphatase und unspezifische Esterase Diffuse schwach positive Reaktion, der größte Teil der RS-Zellmembran hat ein Antigen, zytoplasmatisches Immunglobulin positiv, elektronenmikroskopische Beobachtung Bei RS-Zellen fehlt das raue endoplasmatische Retikulum von Immunglobulin, so dass das Immunglobulin aus Gewebeflüssigkeit gewonnen wird. Organisation der Krankheit Es kann zu verschiedenen Klassen zugeordnet werden.
Spezifische Hautläsionen treten häufig bei Lymphozytenmangel oder gemischtem Typ auf. Unspezifische Hautläsionen zeigen nur chronische Entzündungen. In der Dermis ist eine knotige oder diffuse Infiltration zu erkennen, und die subkutane Fettschicht ist verlängert. Die Epidermis ist normalerweise nicht betroffen. Gejin-Zellen, aber typische RS-Zellen, werden nur in 50% der Fälle gefunden. Der infiltrierende Hintergrund mit Lymphozyten, Gewebezellen, Plasmazellen, Eosinophilen und Neutrophilen, Hodgkin-Zellen und RS-Zellen ist keine Hodgkin-Krankheit In einzigartiger Weise sind diese Zellen auch bei lymphomähnlichen Papulosen, anaplastischen großzelligen Lymphomen und anderen Krankheiten zu finden.
Immunhistochemie: Hodgkin-Zellen und RS-Zellen sind häufig positiv für CD30 (BerH2) und negativ für CD45R (LCA), CD15 (LeuM1) ist häufig positiv, aber negativ.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Lymphogranulom der Haut
Diagnose
Die meisten Hodgkin-Erkrankungen gehen in der Regel von Lymphknoten aus, die sich retrograd von den Lymphknoten oder Lymphgefäßen zur Haut oder direkt zur Haut erstrecken.Die Hautläsionen sind Papeln oder Knötchen mit oder ohne Ulzerationen.Im fortgeschrittenen Stadium kann es zu Hautmiliaren kommen. Verbreitung Bei Patienten mit Hodgkin-Krankheit treten häufig unspezifische Hautläsionen auf, und bei anderen Krankheitssymptomen kann mehrere Monate vor oder nach eindeutiger Diagnose der Krankheit ein generalisierter schwerer Juckreiz auftreten. Sekundärdefekte können aufgrund von Kratzern auftreten Juckender Juckreiz und Pigmentstörungen, andere Hauterscheinungen wie erworbene Ichthyose, exfoliative Dermatitis und generalisierter Herpes zoster.
Unspezifische Hautläsionen weisen keine Spezifität in Bezug auf klinische oder histopathologische Zustände auf, und die klinische Morphologie spezifischer Hautläsionen ist nicht spezifisch, und die Diagnose wird hauptsächlich durch histopathologische Untersuchung bestätigt.
Differentialdiagnose
1. Lymphomähnliche Papulose ist gutartig, Läsionen sind generalisierte wiederkehrende Papeln oder papelnekrotische Selbstheilungseruptionen, histologisch keilförmige proepidermale Infiltration und große atypische (RS-ähnliche) Zellen, immunhistochemische Phänotypen sind normalerweise CD30, CD15 und CD45R, und die meisten Fälle exprimieren T-Zell-Antigene.
2. Mykosepilz Die Hodgkin-Krankheit weist keine einzelnen oder größtenteils aggregierten Lymphozyten in der Epidermis auf.
3. Anaplastisches großzelliges (CD30) T-Zell-Lymphom stellt eine große Mutterzelle mit dicht gepackten Blättern dar. Gelegentlich weisen RS-Zellen, große Mutterzellen CD30, CD15-, häufig einen abnormalen T-Zell-Phänotyp auf.
