Muskelatrophie der distalen oberen Extremität in der Jugend
Einführung
Einführung in die distale Muskelatrophie der oberen Extremitäten Die juvenile Myotrophie der Distalupperextremität, die erstmals vom japanischen Gelehrten Hirayama Hiroshi (1959) beschrieben wurde, ist auch als Pingshan-Krankheit bekannt. Die Krankheit ist eine gutartige und selbstlimitierende Motoneuronerkrankung, klinisch ähnlich der Motoneuronerkrankung Amyotrophe Lateralsklerose, progressive Muskelatrophie der Wirbelsäule, aber die Prognose ist völlig anders, das Erkrankungsalter ist jung, der betroffene Teil meistens Der einseitige distale Handmuskel der oberen Extremität, der EMG ist neurogen geschädigt, der Krankheitsverlauf ist gutartig, kann von selbst aufhören. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,004% - 0,009% Anfällige Personen: Jugendliche Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Atrophie der distalen Oberkiefermuskulatur bei jungen Erwachsenen
Erreger
Die Ursache der Atrophie der distalen Oberkiefermuskulatur bei jungen Erwachsenen
Die Pathogenese der Atrophie der distalen Oberkiefermuskulatur bei jungen Erwachsenen ist unklar und kann mit Kinetik, Wachstum und Entwicklung, Dura mater, Motoneuron-Krankheit, ethnischer Vererbung, Immunologie und anderen Faktoren zusammenhängen. Neurogene Muskelatrophie bezieht sich hauptsächlich auf die Läsionen der unteren Motoneuronen wie der vorderen Hornzellen und der peripheren Nerven des Rückenmarks und gehört zur primären neurogenen Muskelatrophie. Die drei waren miteinander verwandt, und die oberen Motoneuronenläsionen zeigten ebenfalls Muskelatrophie. Einige Leute gaben an, dass sie sekundär seien, und im späten Stadium handelte es sich um eine Atrophie bei Nichtgebrauch. Muskelatrophie wird durch den Muskel selbst verursacht. Muskelschwund, der nicht mehr genutzt wird, kann immer noch auf systembedingte schwindende Krankheiten zurückgeführt werden.
Pathogenese (20%):
(1) Muskelatrophie, verursacht durch Krankheiten wie systemische Dystrophien, Nichtgebrauch, endokrine Anomalien, Muskeldegeneration und abnormale Muskelstruktur.
(2) Muskelatrophie durch Genetik, Vergiftung, Stoffwechselstörungen, Infektionen, Allergien usw. Die klinische Bedeutung dieser Klassifizierung ist nicht groß, da die Ursache schwer zu klären ist.
Muskelatrophieverteilung (20%):
(1) diffuse Muskelatrophie im ganzen Körper.
(2) Kopf- und Gesichtsmuskelatrophie.
(3) Atrophie des Kopfes und der oberen Extremitäten oder proximale Muskeln der oberen und unteren Extremitäten.
(4) Muskelatrophie an den distalen Extremitäten.
(5) Begrenzte Muskelatrophie.
Primäre Läsion der Muskelatrophie (20%):
(1) Neurogene Muskelatrophie.
(2) Myogene Muskelatrophie.
(3) Ausfall der Muskelatrophie.
Verhütung
Vorbeugung der Atrophie der distalen Muskulatur in den oberen Extremitäten 1. Achten Sie auf die richtige Erholung, beherrschen Sie die Kombination aus Bewegung und Erholung nicht, ruhen Sie gut, fördern Sie die Erholung des Körpers, können Sie körperliche Stärke und Widerstandskraft verbessern. 2. Nehmen Sie das Arzneimittel weiter ein und kümmern Sie sich darum. 3. Es ist sehr wichtig, eine gute Haltung zu bewahren, gute Laune zu bewahren, einen optimistischen, aufgeschlossenen Geist zu haben und im Kampf gegen Krankheiten zuversichtlich zu sein. Keine Angst, nur so können Sie Ihre subjektive Initiative mobilisieren und die Immunfunktion Ihres Körpers verbessern. 4. Angemessene Nährstoffversorgung Unter den heutigen Lebensbedingungen ist es nicht angebracht, zu viel Zucker, zu viel Eiweiß, zu viel Vitamin und zu wenig Fett zu sich zu nehmen. Die Ernährung sollte jedoch ausgewogen sein und die vegetarische Ernährung sollte von Gemüse, Obst, Fleisch, Eimilch usw. begleitet werden. Die Aufnahme wird durch die Fettigkeit der Person bestimmt.
Komplikation
Komplikationen bei der Atrophie der jungen distalen Muskulatur der oberen Extremitäten Komplikationen der Muskelatrophie der oberen Extremität
Muskelatrophie der oberen Extremitäten, Muskelschwäche.
Symptom
Symptome der distalen Muskelatrophie in den oberen Extremitäten der jungen gemeinsamen Symptome Symptome der sensorischen Störung Muskelatrophie, Sphinkterdysfunktion, Unfähigkeit zur Sklerose
Die typische Manifestation ist das frühe heimtückische Einsetzen der Pubertät, und häufiger bei Männern, kein offensichtlicher Grund, die distalen Muskeln der oberen Gliedmaßen sind schwach, können die ulnaren Muskeln der Hände und Unterarme beeinträchtigen, und die entsprechende Muskelatrophie tritt allmählich auf, wenn die Läsion voranschreitet, größtenteils einseitig Schaden, Teil kann auch als asymmetrischer beidseitiger Schaden ausgedrückt werden, in der Regel innerhalb von 2 bis 3 Jahren nach dem Beginn, der Zustand stoppt und kann allmählich lindern.
Die meisten Patienten haben eine "kalte Lähmung", dh die Symptome der Schwäche in der kalten Umgebung sind offensichtlich verstärkt, das Zittern ist nicht in einem ruhigen Zustand zu sehen, sondern tritt häufig auf, wenn die Finger gestreckt sind, die betroffenen Gliedmaßen sind normalerweise oder sogar schwach, gewöhnlich ohne Schmerzen, Taubheit Wie sensorische Beeinträchtigung, keine Pyramidenbahn, Schließmuskeldysfunktion.
Die Krankheit entwickelte sich innerhalb weniger Jahre nach Ausbruch nur langsam und kann leicht mit Motoneuronerkrankungen wie amyotropher Lateralsklerose oder progressiver Muskelatrophie verwechselt werden. Die Mehrheit der Patienten kann die Krankheit jedoch innerhalb der nächsten 5 Jahre, Prognose und Belastung, auf natürliche Weise stoppen. Neuronale Erkrankungen unterscheiden sich signifikant: Obwohl die betroffenen Muskeln weit verteilt und bilateral symmetrisch sind, sollten sie mindestens 1 bis 3 Jahre nachbeobachtet werden. Es wird bestätigt, dass die Krankheit stabil ist und nicht länger fortschreitet.
Der Krankheitsverlauf ist gutartig, keine sensorische Störung und keine Abnormalität des Auswurfreflexes, aber der betroffene lokale Muskel kann einen feinen Muskelbündel-Tremor aufweisen, und das Elektromyogramm zeigt eine neurogene Schädigung.
Xiang Jing et al. (1985) fanden 14 Fälle von verengender Atrophie des unteren Nackens des oberen Brustwirbels, und als der Kopf des Patienten gebeugt wurde, wurde der Duralsack deutlich gezogen, was zu einer Überdehnung und Kompression des Halswirbels führte, was zu einer Durchblutungsstörung führte. Die Krankheit ist "Gebärmutterhalskrebs".
Li Zuohan et al. (1994) berichteten über 22 Fälle: Laut Elektromyographie hatten 27% der betroffenen Muskeln ein positives Fibrillationspotential, 64% hatten Mehrphasenwellen, 86% hatten eine durchschnittliche potenzielle Zeitverlängerung und 91% hatten ein durchschnittliches Potenzial. Erhöht, 64% der einfachen Phase der Rekrutierungsform und einige Patienten mit langsamerer motorischer Leitungsgeschwindigkeit, und die sensorische Leitungsgeschwindigkeit ist normal, wird angenommen, dass die vorderen Hornzellen des Rückenmarks, insbesondere das untere Halssegment, am wahrscheinlichsten geschädigt sind.
Untersuchen
Untersuchung der distalen Muskelatrophie in den oberen Extremitäten
Die Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit war normal, und bei der routinemäßigen und immunologischen Untersuchung des Blutes wurden keine anormalen Befunde festgestellt.
Die Elektromyographie ist eine neurogene Schädigung.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der distalen Atrophie der Oberkiefermuskulatur bei jungen Erwachsenen
Die Diagnose dieser Erkrankung basiert hauptsächlich auf dem Erkrankungsalter: Betroffen ist vor allem der distale Handmuskel der einseitigen oberen Extremität, das EMG ist neurogen und der Verlauf kann spontan gestoppt werden.
Die Erstidentifikation sollte von der spinalen Muskelatrophie unterschieden werden, und es sollte auf die Differenzierung verschiedener neurologischer Schäden geachtet werden, die durch Gebärmutterhalskrebs verursacht werden.
