Disseminiertes Xanthom bei Diabetes insipidus
Einführung
Einführung in das disseminierte Xanthom mit Diabetes insipidus Das disseminierte Xanthom mit Diabetes insipidus (Xanthomadisseminatum withdiabetesinsipidus) ist ein disseminiertes Xanthom mit Hautschleimhaut und Diabetes insipidus, eine spezifische Kombination aus beiden. In seltenen Fällen, vor allem bei kleinen Kindern und Jugendlichen, beträgt das Verhältnis von Männern zu Frauen 2: 1, und das genetische Muster ist unbekannt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00001% Anfällige Population: Tritt bei kleinen Kindern und Jugendlichen auf Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Disseminiertes Xanthom mit der Ursache von Diabetes insipidus
(1) Krankheitsursachen
Die Krankheit ist eine normale Blutfett-Xanthomatose, gelegentlich eine sekundäre Hyperlipidämie (erhöhter Cholesterinspiegel), etwa 50% der Fälle mit Diabetes insipidus.
(zwei) Pathogenese
Das Auftreten von Diabetes insipidus kann durch knotige Xanthome auf der Dura mater verursacht werden, die durch Kompression des Hypophysenstiels oder Hypothalamus verursacht werden.Einige Wissenschaftler führen die Krankheit auf die Histiozytose-Gruppe zurück, aber es gibt keine Proliferation von Gewebezellen. Die Langerhans-Partikel wurden in den gewebeähnlichen Zellen nicht gefunden und die S-100- und OKT6-Antikörper wurden negativ angefärbt.Es ist interessant festzustellen, dass die neuen Papeln eine einzige Form der Histiozytose zeigten, gefolgt von einem polymorphen entzündlichen Granulom. Eine große Anzahl lipidhaltiger und xanthomatischer Zellen sowie lipoproteinhaltiger Totun-Riesenzellen.
Verhütung
Disseminiertes Xanthom mit Vorbeugung gegen Diabetes insipidus
Die Krankheit ist eine normale Hyperlipidämie, gelegentlich eine sekundäre Hyperlipidämie (erhöhter Cholesterinspiegel), etwa 50% der Fälle mit Diabetes insipidus.
Komplikation
Disseminiertes Xanthom mit Komplikationen bei Diabetes insipidus Komplikation
Im Allgemeinen keine besonderen Komplikationen
Symptom
Disseminiertes Xanthom mit Symptomen von Diabetes insipidus
In der klinischen Praxis gibt es drei wesentliche charakteristische Symptome:
1. Disseminierte Haut papulöser Xanthom-Läsionen sind halbkugelförmige Papeln und knötchenförmige, dunkelgelbe oder bräunlichgelbe, die zu Erbsengrößen oder größer werden können, wobei die Hauptsymmetrie in den Augen auf beiden Seiten des Halses verteilt ist Auf der lateralen Seite des Gelenks kann die Läsion zu einem Geflecht verschmolzen werden, das rot oder braun wird.
2. Xanthomläsionen der Schleimhaut treten häufig auf, fast immer, hauptsächlich in der Mundhöhle, der hinteren Rachenwand, im Nasopharynx und im Rachen, auch in den Bronchien oder sogar Bronchiolen, Xanthome können sogar in der Bindemembran und in der Mandel auftreten Es gibt auch Berichte über Gehirn-Xanthome.
3. Ungefähr 50% der Patienten mit Diabetes insipidus leiden an Diabetes insipidus, was zum Teil auf die Reaktion auf diuretische Hormone zurückzuführen ist und das spezifische Gewicht des Urins manchmal relativ hoch ist.
Der Lipoproteinstoffwechsel ist normal, Triglycerid- und Cholesterinspiegel sind in der Regel normal, aber der Krankheitsprozess kann auch zunehmen, die Ursache ist unklar, Knochenmark, Gehirn, Atemwege, Herz, Niere, Leber, Bauchspeicheldrüse, Lymphknoten, Gebärmutter und Muskeln usw. Organe können betroffen sein.
Untersuchen
Disseminiertes Xanthom mit Untersuchung von Diabetes insipidus
Histopathologie: Die anfängliche Läsion ist eine einzelne Form der Histiozytose, die sich zu einem entzündlichen Granulom mit einer großen Anzahl von weißen Blutkörperchen, Eosinophilen, Lymphozyten und Makrophagen entwickelt, die infiltrieren und schließlich lipid- und lipoproteinreich sind. Große und kleine Xanthomzellen, Riesenzellen vom Touton-Typ.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von disseminiertem Xanthom mit Diabetes insipidus
Entsprechend den klinischen Manifestationen können die Merkmale von Hautläsionen und histopathologischen Merkmalen diagnostiziert werden. Andere Arten von knotigen Xanthomen wie juveniles gelbes Granulom, papulöse Xanthome und Histiozytose X mit Xanthoid-Läsionen sind auszuschließen.
