vulvärer Pemphigus
Einführung
Einführung in die Vulva Pemphigus Vulvapemphigus ist eine chronische, rezidivierende, autoimmune bullöse Hautkrankheit, die durch anti-epidermale interzelluläre Substanz-Antikörper vermittelt wird und durch lose Blasen auf normaler Haut oder Schleimhäuten gekennzeichnet ist, die für Nissl positiv sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: bösartiger Tumor
Erreger
Ursachen des vulvären Pemphigus
(1) Krankheitsursachen
Das Auftreten von Vulva Pemphigus erfordert Anreize.Einige Medikamente und Lebensmittel können Pemphigus auslösen.Neuere Studien legen nahe, dass Infektionsfaktoren eine weitere Ursache für Pemphigus darstellen.Die Medikamente, die Pemphigus auslösen können, umfassen häufig: Thiol-ähnliche Medikamente wie Blau. Schimmeliges Amin, Captopril, Tazobactam, Hirnverjüngung usw .; Antibiotika: Penicillin, Rifampicin, Isoniazid, Pilze usw .; Pyrazolon: Aminopyrin, Baotaisong usw .; Andere wie Digoxin, IL-2, & bgr; -Interferon, Nifedipin usw., deren durch Thiol-Arzneimittel verursachte Pemphigusmenge etwa 80% der Gesamtmenge an durch Arzneimittel Pemphigus verursachten vulgaris-Tagen ausmacht Patienten mit Akne können im Blut zirkulierende Pemphigus-Antikörper nachweisen und durch ultraviolette Bestrahlung den Zustand verschlimmern. Es wurde berichtet, dass PUVA zur Behandlung von Psoriasis-induziertem Pemphigus angewendet wird.
Viele Studien haben gezeigt, dass es eine genetische Anfälligkeit für Pemphigus vulgaris geben kann. Serologische Methoden legen nahe, dass die Anfälligkeit für jüdischen Pemphigus vulgaris von Nordic Asknezim mit HLA-DR4 assoziiert ist, bei Nichtjuden mit HLA-DR4, DR6, Japan Eine Studie ergab, dass die Anfälligkeit für Pemphis mit HLA-DRBl * 0406, * 0403 und HLA-DRBl * 1403, * 1405 assoziiert ist, obwohl aktuelle Forschungsdaten darauf hindeuten, dass die Anfälligkeit für Pemphigus mit HIA assoziiert ist, nicht jedoch mit anfälligen Genen Die Bevölkerung ist krank.
Pemphigus vulgaris wird derzeit als Autoimmunkrankheit angesehen, die auf Folgendem beruht:
1. Direkte Immunfluoreszenz bestätigte, dass Pemphigus-Antikörper vom IgG-Typ in der Epidermis, in der Epithelbeteiligung der Mundschleimhaut und in den interstitiellen Zellen im nicht betroffenen Bereich beobachtet wurden.
2. Mit der indirekten Immunfluoreszenz-Technik können 80 bis 90% der Patienten mit Pemphigus vulgaris zirkulierende Pemphigus-Antikörper nachweisen. Der Antikörpertiter ist proportional zur Schwere der Erkrankung, und das Plasma wird verwendet, um den Tag im Patientenserum zu ersetzen. Der Akne-Antikörper kann den Zustand lindern.
3. Das Serum von Pemphigus-Patienten wurde zu einer normalen Hautkultur gegeben und die Epithelschicht wurde freigesetzt.
Pemphigus-Läsionen traten innerhalb von 18 bis 72 Stunden nach Injektion von menschlichem Pemphigus-Antikörper bei neugeborenen Mäusen auf Weitere Studien zeigten, dass die Unterklasse des anti-epidermalen interzellulären Substanz-Antikörpers IgG4 ein pathogener Pemphigus-Antikörper ist.
(zwei) Pathogenese
Das Antigen von Pemphigus vulgaris ist Desmoglein 3 (Dsg3) mit einem Molekulargewicht von 130 kD und ist ein Zelloberflächenglykoprotein, das von Keratinozyten und interzellulären Adhäsionsmaterialien synthetisiert wird und zur Familie der calciumabhängigen Adhäsionsmoleküle (Cadherin) gehört. Dsg3 bindet an 85 kD Desmoplain im Desmosom und spielt eine wichtige Rolle bei der Adhäsion zwischen Epidermiszellen. Daher bindet der anti-epidermale interzelluläre Substanz-Antikörper an Dsg3 und hemmt die Funktion desmosomadhärenter Epithelzellen, was zu führt Die Akanthose stellt eine ihrer Pathogenesen dar. Nach der Bindung von Pemphigus-Antikörpern an Dsg3 vermitteln Phospholipase C und Inosit-1,4,5-triphosphat die intrazelluläre Signalübertragung und verursachen die Epithelsynthese und -freisetzung. Ein Plasminogenaktivator, der Plasminogen in Plasmin umwandelt, was zu einem Verlust der Adhäsion und Freisetzung von Wirbelsäulenzellen führt.
Verhütung
Vorbeugung von Vulva-Pityriasis
Früherkennung, frühzeitige Behandlung und gute Nachsorge.
1. Iss mehr Obst und Gemüse.
2 , mehr Tee oder leichte Getränke trinken.
3 , sollte Blut abkühlen und Lebensmittel entgiften. Mungobohnen, Klebreis, Gurke, bitterer Kürbis, Portulak, grüner Tee usw.
4, essen würzig scharfes Essen: weil irritierende Lebensmittel die Sekretion des Körpers beeinflussen können, die Juckreiz der Haut verursacht und die Behandlung beeinträchtigen. Zu den scharfen und reizenden Lebensmitteln zählen Pfeffer, Pfeffernudeln, Senf, rohe Zwiebeln, roher Knoblauch und Weißwein.
5, essen fettiges Essen: fettiges Essen bezieht sich hauptsächlich auf Öle und Fette. Übermäßige Aufnahme solcher Lebensmittel fördert die Sekretion von Talgdrüsen und verschlimmert den Zustand. Achten Sie dabei auch darauf, weniger Süßigkeiten und salziges Essen zu sich zu nehmen, um die Regeneration der Haut zu erleichtern.
6. Vermeiden Sie scharfe Meeresfrüchte und reizende und sensibilisierende Lebensmittel, wenn der Juckreiz stark ist.
Komplikation
Vulvapemphigus-Komplikationen Komplikationen bösartiger Tumor
Ein Teil des Pemphigus ist mit bösartigen Tumoren assoziiert.
Symptom
Vulvapemeptische Symptome Häufige Symptome Vulvaverbrennen Reizung Blasen- oder Blasenschaden Schleimhautschaden Candida albicans-Infektion Allergische Gewebeflüssigkeit Exsudationsanorexie
Hautschaden
Die typischen Hautläsionen befinden sich auf der normalen Haut des Aussehens.Auf der Erythembasis treten einige Blasen unterschiedlicher Größe von Erbsen bis Eiern auf.Die Blasen können verstreut oder verstreut und die Blasenflüssigkeit kann frühzeitig entfernt und dann trüb oder blutig werden. Die Blasenwand ist dünn, locker und leicht zu zerbrechen. Das Nikolsky-Zeichen ist positiv, dh die Oberseite der gesamten Blase wird gedrückt und die Blase wird zur Seite vergrößert. Reiben oder Zusammendrücken der Blase, Zertrümmern der nahegelegenen Epidermis, Abblättern der Epidermis und Ausbilden einer roten Erosionsoberfläche nach dem Zerbrechen der Blasenwand. Aus der Gülle tritt ein Rinnsal aus, das sich allmählich zu einer schmutzigen, geruchsintensiven Hülle kondensiert. Die zertrümmerte Oberfläche dehnt sich kontinuierlich zum Rand hin aus und geht in eine unregelmäßige Form über. Der Rand des Kragens ist durch eine kragenförmige Epidermis abgetrennt, und es besteht nur eine geringe Tendenz zur Selbstheilung. Beruhigung, bewusstes Brennen oder Schmerzen können mit Fieber, Magersucht und anderen systemischen Symptomen einhergehen.
Blasen können im gesamten Körper auftreten, sind jedoch häufiger in Kopf, Nacken, Brust und Rücken, Achselhöhlen und Leistengegend zu finden.
2. Weibliche Genital- und Schleimhautschäden
Ungefähr 60% der Patienten mit Blasen befinden sich in der Mundhöhle, in fast allen Fällen sind sie an der Mundschleimhaut beteiligt, außerdem können sie die Nase, den Hals, die Bindehaut, die Schleimhaut der Speiseröhre, die äußeren Genitalien, die Harnröhre und die anale Hautschleimhaut befallen. Eines der weiblichen Genitalien betrifft oft die Größe der Schamlippen, vaginale, zervikale Schleimhaut, Schleimhautschäden, früh allergisch, Brennen, Blasenbildung in den leicht abreibbaren Teilen, Blasenruptur schnell, vollständige Blasenbildung ist selten, Bildung einer schmerzhaften Erosionsoberfläche, Berührung Es ist extrem leicht zu bluten und die Erosion heilt nur langsam ab. Es dauert mehrere Wochen oder Monate. Es kann leicht mit Bakterien oder Candida albicans infiziert werden. Manchmal kann es zu Geschwüren kommen. Zervikale Läsionen können im Frühstadium der Krankheit auftreten, was zu einem abnormalen Abstrich von Papanicolaou führt, der leicht als Gebärmutterhals diagnostiziert wird. Epitheliale Hyperplasie.
Untersuchen
Untersuchung des Vulva Pemphigus
Die histopathologische Untersuchung ergab, dass sich über der Basalschicht eine Fissur befand: Die Blasen und Blasenspitzen bestanden größtenteils aus der Epidermis. Die an der dermalen Papille der Basalzellen haftenden Basalzellen ragten in die innere Höhle der Epidermis hinein, die sogenannte Zottenblasenflüssigkeit. In der Mitte befinden sich akantholytische Zellen: Die Zellen sind groß und rund, der Kern ist konzentriert, das Zytoplasma ist gleichmäßig basophil, es gibt einen hell gefärbten Bereich um den Kern, die Dermis ist schwach ödemartig und es gibt eine kleine Menge an Eosinophilen und Neutrophilen. Zellinfiltration.
Immunfluoreszenz-Check:
1. Direkte Immunfluoreszenz:
Nehmen Sie normale Haut oder neue Hautläsionen um die Hautläsionen, um zu überprüfen, dass IgG und C3 fischnetzartige Ablagerungen zwischen Epidermiszellen sind und andere Komponenten C1q, C4-Ablagerungen aufweisen, die positive Rate beträgt 80% bis 95%, aktive Läsionen können sein Bis zu 100% kann eine kleine Anzahl von Antikörpern IgM, IgA sein.
2. Indirekte Immunfluoreszenz:
80% bis 90% der Patienten können anti-epidermale interzelluläre Substanz-Antikörper wie Kiesel, hauptsächlich IgG, eine kleine Anzahl von IgM-, IgA- und Antikörpertiter, nachweisen, die in hohem Maße mit der Krankheitsaktivität korrelieren, jedoch frühzeitig Es kann falsch negativ sein, beobachtet durch Elektronenmikroskopie: frühe Veränderungen sind lokale oder vollständige Auflösung der interstitiellen Zellmatrix oder des Zuckerfilms, Erweiterung der Zelllücke, Trennung der Desmosomen voneinander und Abfallen des späten Spannungsdrahts von der Brücke der Brückenteilchen und Verschwinden der Brückenteilchen.
Diagnose
Diagnostische Identifizierung des Vulvapemphigus
Gemäß der klinischen Hautschleimhaut mit losen Blasen ist das Nissl-Zeichen positiv, die Histopathologie zeigt die lose Blasenschicht über der Grundschicht, die direkte Immunfluoreszenz zeigt die Beteiligung von IgG, die Ablagerung von C3 in den Epidermiszellen und die indirekte Immunfluoreszenz im Serum Es können anti-epidermale interstitielle Substanz-Antikörper (Pemphis-Antikörper) diagnostiziert werden.
Bullöses Pemphigoid, schweres polymorphes Erythem, familiärer chronischer gutartiger Pemphigus, lineare IgA-Bullenhauterkrankung können Leistengegend, Perineum, Bläschen im perianalen Bereich, Erosion und gelegentlich Vaginalschleimhautschäden aufweisen .
