Pädiatrische Adipositas Reproduktives Impotenzsyndrom
Einführung
Einführung in das Syndrom der reproduktiven Inkompetenz bei Adipositas bei Kindern Adipositas reproduktive Inkompetenz-Syndrom, auch als Fröhlich-Syndrom (Frohlichsyndrom) Babinski-Fröhlich-Syndrom, Leunnois-Cleret-Syndrom, Adipositas reproduktive Inkompetenz-Dystrophie, Gehirn-Adipositas, diese Krankheit ist häufiger bei kleinen Kindern, Jungen im schulpflichtigen Alter, Adipositas Charakteristisch sind sexuelle Organdysplasie, Urinkollaps usw. Die meisten hypothalamischen Läsionen, die durch multiple Krankheiten wie Tumoren der Hypothalamus-Hypophyse oder ihrer angrenzenden Teile, Enzephalitis und Hirntrauma verursacht werden, sind wichtige Ursachen für dieses Syndrom. Grundkenntnisse Der Anteil der Kinder: Die Inzidenzrate der Kinder liegt bei 0,0004% -0,0006% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Diabetes insipidus
Erreger
Die Ursache für Adipositas reproduktive Inkompetenz-Syndrom bei Kindern
(1) Krankheitsursachen
Hypophysentumoren und Kraniopharyngeome stellen eine der häufigsten Ursachen für eine Kompression des Hypothalamus dar. Die folgenden häufigen Ursachen sind Tumoren oder Entzündungen des Thalamus: Enzephalitis, Meningitis, Gehirnabszess, intrakranielle Tuberkulose und Schädel-Hirn-Trauma können ebenfalls verursacht werden. Einige Patienten konnten nach verschiedenen Untersuchungen oder sogar nach pathologischer Anatomie, bei der es sich möglicherweise um eine primäre hypothalamisch-hypophysäre Dysfunktion handelt, keine organischen Läsionen erkennen.
(zwei) Pathogenese
Die sexuelle Funktion des übergewichtigen Syndroms der reproduktiven Inkompetenz ist hypothalamisch. Aus einer Vielzahl von Gründen bestätigten Tierversuche, dass die Sekretionsstörung des hypothalamischen luteinisierenden Hormons (LHRH), die zu einer verringerten Sekretion des luteinisierenden Hormons (LH) und des follikelstimulierenden Hormons (FSH) führte, und sekundärer Hypogonadismus die Mitte der Ausbuchtung Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH) -Sekretion ist niedrig, sexuelle Dysfunktion, kann Atrophie des Genitals verursachen. Die Ursache für Adipositas ist nicht das Fehlen bestimmter Hypophysenhormone, sondern eine Schädigung des Hypothalamus.Tierversuche haben gezeigt, dass der ventromediale Kern und die mediane Ausbuchtung des Hypothalamus geschädigt sind und das Sättigungsgefühl des Patienten verloren geht und übergewichtig ist. Wenn der ventromediale Kern betroffen ist, ist die Insulinsekretion hyperaktiv, verursacht Appetit, isst mehr und wird fettleibig.
Die Krankheit kann manchmal mit Skelettwachstumsstörungen verbunden sein und ist mit einem hypothalamischen Wachstumshormonfreisetzungsfaktor und / oder einer unzureichenden Sekretion von Hypophysenwachstumshormon verbunden.
Verhütung
Prävention von Adipositas-Inkompetenz-Syndrom bei Kindern
Verhindern und behandeln Sie aktiv Infektionskrankheiten wie Enzephalitis, Meningitis, Hirnabszess, Tuberkulose usw. und beugen Sie Hirnverletzungen aktiv vor.
Komplikation
Komplikationen der Adipositas reproduktive Allergie-Syndrom bei Kindern Komplikationen Diabetes insipidus
Diabetes insipidus stellt die Hauptkomplikation dieser Erkrankung dar. Er ist gekennzeichnet durch eine große Menge an Urin mit niedrigem spezifischem Gewicht, ein Urinvolumen von mehr als 3 l / Tag und ein spezifisches Gewicht von weniger als 1,006. Durst und trinken mehr, vor allem gutes kaltes Getränk, zusätzlich zu Burnout, Müdigkeit, den Schlaf beeinträchtigen, in der Regel nicht das Wachstum und die Entwicklung. Je nach Schweregrad der Erkrankung kann zwischen partiellem Diabetes insipidus und vollständigem Diabetes insipidus unterschieden werden. Tumore, Traumata und Operationen, die durch den Sattelbereich verursacht werden, wie beispielsweise der gleichzeitige Einfluss der Funktion der Hypophyse anterior, können von einer teilweisen oder vollständigen Hypofunktion der Hypophyse anterior begleitet sein. Angeborener Diabetes insipidus und Trauma, chirurgische Eingriffe und Tumoren im Sattelbereich können das Durstzentrum beeinträchtigen, den Patienten harnfreier, aber nicht durstig machen, leicht austrocknen und zu Hypernatriämie und hyperosmotischem Zustand führen, der mit Fieber einhergehen kann. Krämpfe und sogar zerebrovaskuläre Unfälle.
Symptom
Fettleibigkeit bei Kindern Symptome des reproduktiven Inkompetenzsyndroms Häufige Symptome Harnkollaps Knochenlänge Verzögerung Schläfrigkeit Penis kurz Unfruchtbarkeit bei Männern Unfruchtbarkeit bei Frauen keine Menstruationsbeschwerden Entwicklung langsam Männer sexuelle Dysfunktion Übergewicht bei Frauen
70% der Patienten mit dieser Erkrankung sind jünger als 20 Jahre, und Jungen sind häufiger.
Fettleibigkeit ist in der Regel mäßig, und die meisten treten schnell in kurzer Zeit auf. Sie sind ungleichmäßig verteilt und treten besonders in der Brust, im Unterbauch, in der Taille und in der Nähe des äußeren Genitals auf. Das Gesicht und die Gliedmaßen sind relativ dünn und die Finger und Zehen sind dünn und spitz.
Sexuelle Entwicklungsstörungen oder eine Verschlechterung der sexuellen Funktion sind klinisch relevante Merkmale. Jungen haben oft Penis, Hodensack und Hoden sehr klein, haben oft Kryptorchismus, keine genitale Entwicklung im Jugendalter, Bart, Schamhaar, Mähne fehlen, Kleinwuchs, feine Tonhöhe, zarte Haut, kann auch weibliche Brust erscheinen. Die Brust des Mädchens ist besonders groß und die Brustdrüse ist atrophisch.Die inneren und äußeren Genitalien sind dysplastisch, unreif, ohne Menstruationsbeschwerden und sekundäre Geschlechtsmerkmale, die auftreten oder aufschieben. Im Erwachsenenalter nehmen die zweiten sexuellen Merkmale allmählich ab, die sexuelle Funktion ist gering und die Fortpflanzungsfähigkeit geht verloren.
Beide Geschlechter haben das Knochenalter und manchmal Diabetes insipidus verzögert. Essen Sie mehr, Schläfrigkeit, Faulheit usw. sind auch häufiger. Die Intelligenz ist meistens normal.
Darüber hinaus können die Symptome eines erhöhten Hirndrucks von der Grunderkrankung ausgehen, wie Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Sehstörungen, Papillenveränderung, Blindheit und Sattelvergrößerung, Rücken- und Aufrichtungssattel, Absacken des Sattels, Verengung der Keilbeinhöhlen, Das hintere Bett ändert sich plötzlich linear oder verschwindet, und der Röntgenfilm ist abnormal. Manchmal kann das Syndrom als auffällige klinische Manifestation verwendet werden und die Grunderkrankung ist oft nicht offensichtlich.
Untersuchen
Untersuchung des Adipositas-Syndroms der reproduktiven Inkompetenz bei Kindern
1. Hormonuntersuchung: Die Gonadotropinkonzentration im Urin und die Sexualhormonkonzentration nahmen ab.
2. Glukosetoleranztest: Es wird häufig gezeigt, dass die Glukosetoleranz verringert ist.
3. Pathologische Untersuchung: Die Hodenbiopsie ergab, dass die Samenkanälchen offensichtlich verkümmert waren, interstitielle Fibrose und kein ausgereiftes Sperma, was für die Diagnose hilfreich war.
4. Chromosomenuntersuchung: Das Chromosom weist keine Auffälligkeiten auf.
5. CT und andere Untersuchungen können platzraubende Läsionen finden.
6. Die Fundusuntersuchung weist ein Sehnervenkopfödem auf.
7. Schädel-Röntgenuntersuchung zeigte Sattelverletzung und Verkalkung, bei Patienten mit Kreuzgliom des Sehnervs zusätzlich zu reproduktiver Inkompetenz bei Fettleibigkeit, Röntgenuntersuchung zeigte Anzeichen einer Vergrößerung der Löcher des Sehnervs.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Adipositas-Inkompetenz-Syndrom bei Kindern
Diagnose
Die Diagnose dieses Syndroms basiert hauptsächlich auf den drei Merkmalen Grunderkrankung, Adipositas und sexuelle Entwicklung. Die Diagnose der Grunderkrankung ist etwas schwierig. Die Entwicklung der inneren und äußeren Geschlechtsorgane ist in der präpubertären Phase schwer zu diagnostizieren. Wenn es im Unterkörper Adipositas gibt, sollte es sein Betrachten Sie diese Krankheit.
Differentialdiagnose
Wenn keine Primärerkrankung in der Anamnese vorliegt, unterscheidet sich diese von einer Pubertätsverzögerung, die nach mehrfacher Heilung besser ist. In Labortests gibt es keine offensichtlichen Anomalien, und diese Erkrankung weist häufig Übergewicht sowie interne und externe Genitaldysplasie auf.
