Pädiatrische Lebertumoren
Einführung
Einführung in pädiatrische Lebertumoren Wie bei Erwachsenen sind sekundäre Lebertumoren bei Kindern häufiger als primäre Lebertumoren. Primäre maligne Lebererkrankungen machen 1,2 bis 5% der pädiatrischen Tumoren aus, von denen die häufigsten Hepatoblastome und hepatozellulären Karzinome sind. Gutartige Tumoren sind hauptsächlich Hämangiome, Hamartome und Teratome. . Hepatoblastome treten häufiger auf als hepatozelluläre Karzinome, fast alle treten bei Kindern vor dem 5. Lebensjahr auf, und etwa 50% der Patienten sind jünger als 18 Monate. Jungen sind häufiger als Mädchen, insbesondere Hepatozelluläres Karzinom, männlich: weiblich ist 2: 1. Das Höchstalter des hepatozellulären Karzinoms beträgt 10 bis 14 Jahre. Ähnlich wie beim Nephroblastom können angeborene Fehlbildungen wie Hemifazialhypertrophie und ausgedehntes Hämangiom durch bösartige Lebererkrankungen erschwert werden. Lebertumoren und Nephroblastome können bei demselben Patienten auftreten. Es wurde berichtet, dass Hepatoblastome und hepatozelluläre Karzinome bei Zwillingen auftreten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gelbsucht, Aszites, Osteoporose, Anämie
Erreger
Ursachen von Lebertumoren bei Kindern
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache von Leberkrebs, nach vielen Studien, obwohl es ein gewisses Verständnis gibt, aber seine Gründe bisher nicht bekannt waren, glaubt die aktuelle Forschung, dass die Ursache der Krankheit:
1. Leberzirrhose Leberkrebspatienten mit etwa 80% der Patienten mit Hepatitis-Zirrhose und die meisten Patienten mit großer Knotenzirrhose, die auf Hepatozyten-Degeneration und -Nekrose, interstitielle Bindegewebshyperplasie, Fibrosebildung und restliche Hepatozyten zurückzuführen sind Die Regeneration des Knotens, die Bildung von Läppchen und Hepatozyten kann bei wiederholter Hyperplasie mutieren und schließlich zu Krebs führen.
2. Virushepatitis Hepatitis B ist eng mit Leberkrebs verwandt: Bei HbsAg-positiven Patienten ist die Inzidenz von Leberkrebs signifikant höher als bei HbsAg-negativen. Hepatitis C ist auch eng mit dem Auftreten von Leberkrebs verwandt.
3. Nach der Einnahme des Aflatoxin-haltigen Lebensmittels wird es über den Verdauungstrakt aufgenommen und gelangt in die Leber. Dies führt zu einer Degeneration und Nekrose der Leberzellen, die sich vermehren und krebsartig werden.
4. Chemische Karzinogene werden heute als Nitrate und Nitrite bezeichnet.
5. Der Immunstatus des Körpers Das Auftreten von Leberkrebs ist im Allgemeinen mit einer geringen Immunfunktion von Antikörpern verbunden, insbesondere in Bezug auf eine geringe zelluläre Immunfunktion.
(zwei) Pathogenese
Das Hepatoblastom ist meist eine einzelne Läsion im rechten Leberlappen mit oder ohne Hülle, die Schnittfläche ist grau bis braun mit Blutungen, Ossifikation und Nekrose.Im Jahr 1967 teilten Ishak und Gkunz das Hepatoblastom in zwei Typen ein: Epitheliale und epithelial-mesenchymale, reine Epitheltumoren sind knotenförmig, einheitlich und einheitlich und bestehen aus zwei Arten von Zellen, von denen eine eine fötale Zelle ist, die wie fötale Leberzellen geformt ist und häufig in zwei zelldicken Unregelmäßigkeiten angeordnet ist Leberplatte, unterschiedlich in der Zellgröße, aber oft kleiner als normale Hepatozyten, cytoplasmatisch eosinophil, glykogenhaltig, kernrund oder oval, basophil, mit wenigen mitotischen Figuren, und zweitens embryonale Zellen, leicht differenziert Schlechte, in Bündeln angeordnete, kleine Zellen mit tiefer Färbung, weniger Zytoplasma, wenig oder kein Glykogen, tiefe Kernfärbung, häufige mitotische Gestalten, durch Kollagenfasern getrennte gemischte Tumorabschnitte und gelappte, sichtbare fötale Zellen Embryonale Zellverteilung, unterstützt durch retikuläre Fasern, primitive mesenchymale Zellen sind lang fusiform, Zytoplasma ist geringer, knochenartiges Gewebe ist sichtbar, in den letzten Jahren CCSG (Children's Cancer Study Group), SWOG (Southwest Oncology Group) und POG ( Pädiatrische Onkologie Nach den Empfehlungen von Weinber und Finnegold wird das Hepatoblastom in fetale, embryonale, dickstrahlige und kleinzellige undifferenzierte (intervariante) Karzinome unterteilt. Hepatozelluläres Karzinom enthält gut differenzierte großwinklige Zellen mit eosinophilem Zytoplasma, Zellen. Die Struktur des Leberstrangs ist von einem Sinus vaskularis umgeben, beide Tumoren zeigen extramedulläre Erythrozytenhyperplasien und häufiger den rechten und linken Leberlappen, wobei etwa die Hälfte der Patienten in den rechten und linken Lappen eindringt oder multizentrisch ist, am häufigsten in diesen übertragen wird Es kommt nicht selten vor, dass sich die Lunge lokal in der Bauchhöhle ausbreitet, und es kommt seltener vor, dass sie auf das Zentralnervensystem übertragen wird.
Verhütung
Prävention von Lebertumoren bei Kindern
Pädiatrisches Hepatozelluläres Karzinom tritt häufig bei Leberzirrhose oder ursprünglichen Leberparenchymläsionen auf, zum Beispiel bei Fällen von bösartigen Lebererkrankungen infolge einer Leberzirrhose der Gallenatresie und bei megacytischer Hepatitis, und es sollte eine aktive Vorbeugung und Behandlung durchgeführt werden.
Komplikation
Komplikationen bei pädiatrischen Lebertumoren Komplikationen Gelbsucht Aszites Osteoporose Anämie
Oft durch Gelbsucht, Aszites, Osteoporose kompliziert, kann zu mehreren Frakturen, Anämie und Thrombozytose führen.
Symptom
Pädiatrische Lebertumorsymptome Häufige Symptome Alpha-Fetoprotein erhöhter Aszites Gelbsucht Hepatomegalie Hyperthermie Herzinsuffizienz Osteoporose Dyspnoe Leber Gefäßrausch Thrombozytose
Bei den meisten Kindern mit unregelmäßig lokalisierter Hepatomegalie als ersten Symptomen befindet sich die Masse im rechten Unterleib oder im rechten Oberleib. In der Anamnese wird häufig festgestellt, dass der Tumor schnell wächst, einige den Nabel oder über die Mittellinie hinaus erreichen können, die Oberfläche glatt ist, der Rand klar ist, die Härte mittel ist, leicht Bewegen Sie sich nach links und rechts, keine Empfindlichkeit, zusätzlich zu einer leichten Anämie im Frühstadium ist der Allgemeinzustand gut, im Spätstadium können Gelbsucht, Aszites, Fieber, Anämie, Gewichtsverlust, venöse Engorgemente in der Bauchdecke und Atembeschwerden durch eine große Masse im Bauchraum auftreten. Etwa 20% der Hepatoblastomfälle weisen Osteoporose auf, und schwere Fälle können zu mehreren Frakturen führen.
Viele Patienten haben zum Zeitpunkt der Behandlung eine Anämie und Thrombozytose, insbesondere bei Kindern mit Hepatoblastom.Die Leberfunktion von Kindern mit Hepatoblastom ist normal, aber Fälle von hepatozellulärem Karzinom werden durch Hepatitis oder Leberzirrhose, Serumbilirubin, kompliziert. Alkalische Phosphatase und Transaminase können zunehmen, Alpha-Fetoprotein in 60% bis 90% der Fälle von Leberzellkarzinomen und in mehr als 90% der Fälle von Hepatoblastomen und die intravesikale Cystein (Cystathionin) -Ausscheidung in Hepatoblastomen.
Andere primäre Lebertumoren sind häufig auftretende kavernöse Hämangiome und vaskuläre Endothelzelltumoren, die aufgrund von Tumorwachstum, Degeneration von Leberzellen und manchmal arteriovenösem Kurzschluss im Tumor Lebergewebe komprimieren können und bei Kindern Herzversagen oder -verursachen können. Tumorruptur und Tod, kleines Hämangiom wächst langsam und es gibt keine klinischen Symptome.
Gefäßendothelzelltumoren sind bösartig und weisen eine Sinusbildung in der Leber auf. Es können klinische Schmerzen, hohes Fieber und Gelbsucht sowie ein langsamer Verlauf auftreten, die Prognose ist jedoch schlecht.
Hepatisches Hamartom, Teratom und einzelne oder multiple Leberzysten sind selten.
Untersuchen
Pädiatrische Lebertumoruntersuchung
Die kontinuierliche Weiterentwicklung der Serologie und Bildgebung stellt verschiedene Methoden für die Früherkennung von subklinischem Leberkrebs dar. Klinisch wird die serologische Diagnose als "qualitative Diagnose", die bildgebende Diagnose als "Positionierungsdiagnose", die Nadelbiopsie oder die Untersuchung exfolierter Zellen bezeichnet. Eine umfassende Anwendung dieser als "pathologische Diagnose" bezeichneten Methoden kann die Genauigkeit der Diagnose verbessern.
1. Alpha-Fetoprotein (AFP) erkennt AFP an Leberzellen mit einer Genauigkeit von ca. 90% und hat einen klinischen Wert von:
(1) Frühe Diagnose: Es kann subklinische Läsionen diagnostizieren und etwa 8 Monate vor Auftreten der Symptome eine Diagnose stellen.
(2) Differentialdiagnose: Da 89% der Patienten mit Hepatozellulärem Karzinom einen AFP von mehr als 20 ng / ml aufweisen, liegt das Alpha-Fetoprotein unter diesem Wert, und es gibt keinen Hinweis auf anderen Leberkrebs, der Leberkrebs ausschließen kann.
(3) Es hilft, die Verbesserung und Verschlechterung des Zustands widerzuspiegeln. Der Anstieg des AFP zeigt eine Verschlechterung an, und der Abfall wird verbessert, wenn der klinische Zustand verbessert wird.
(4) Es ist hilfreich, die Gründlichkeit der chirurgischen Resektion zu beurteilen und das Wiederauftreten vorherzusagen. Wenn der AFP nach der Operation auf den normalen Wert abfällt, ist die Resektion abgeschlossen und die Wiederbelebung fordert zum Wiederauftreten auf. Sie kann auch 6 bis 12 Monate vor dem Auftreten der Wiederauftrittssymptome durchgeführt werden. Vorhersage.
(5) Es ist hilfreich, verschiedene Behandlungsmethoden zu bewerten: Je höher die AFP-Umwandlungsrate nach der Behandlung ist, desto besser ist die Wirkung.
AFP-Falsch-Positive, nicht alle AFP-positiven Patienten haben Leberkrebs. AFP-Falsch-Positive treten hauptsächlich bei Hepatitis und Leberzirrhose auf, die neben Gonadenembryokrebs, Verdauungskrebs und pathologischer Schwangerschaft 80% der falsch-positiven Fälle ausmachen. Hepatisches Gefäßendothel, maligne Leberfibrose usw., Diagnose von AFP-negativen Patienten, AFP-negativ kann die Diagnose von Leberkrebs nicht ausschließen, Enzymologie kann durchgeführt werden, unter denen die klinische Bedeutung ist: 1 Anti-Trypsin (AAT), - Glutamattransferase (-GT), karzinoembryonales Antigen (CEA), alkalische Phosphatase (AKP) usw., diese serologischen Testergebnisse können bei Patienten mit Lebererkrankungen ansteigen, sind jedoch nicht spezifisch.
2. Die Leberbiopsie kann keine Leberpunktionsuntersuchung für die Diagnose durchführen. Da die Leberpunktion bestimmte Komplikationen aufweist, kommt es am häufigsten zu Blutungen. Außerdem passiert die Nadel während der Leberpunktion die Pfortader oder die Lebervene und den Gallentrakt. In diesem Fall können Krebszellen in die Blutgefäße befördert werden und Metastasen verursachen.
3. B-Ultraschall kann Tumoren größer als 1 cm zeigen, die diagnostische Genauigkeit beträgt 90%, kann Tumorgröße, Lokalisationsmorphologie, Anzahl, Lebergang, Pfortader, Milz, abdominale Lymphknoten usw. zur gleichen Zeit für Zirrhose, Splenomegalie zeigen Eine Diagnose kann gestellt werden.
4. Das CT hat eine diagnostische Genauigkeitsrate von 93% für Leberkrebs und eine Auflösung von mindestens 1,5 cm. Der Vorteil besteht darin, dass es die Größe und Lage des Tumors und die Beziehung zwischen Lebervene und Pfortader direkt beobachten und den Tumor oder Thrombus in der Pfortader oder Lebervene diagnostizieren kann.
5. Angiographie Die hepatische Angiographie kann den Blutfluss der Läsion verstehen, um die Möglichkeit und Indikation der Operation zu bestimmen. Sie kann Tumore von etwa 1,5 cm darstellen. Sie ist die höchste Auflösung in der gegenwärtigen bildgebenden Diagnosemethode. Das hepatische Hämangiom hat eine wichtige Bedeutung und kann die Veränderung der Leberarterie bei klarer Diagnose nachvollziehen. Es ist sehr wichtig für die Hepatektomie. Wenn es sich um fortgeschrittenen Leberkrebs handelt, kann es embolisiert und nicht behandelt werden. (oder) Chemotherapie.
6. MRT und CT sind im Grunde genommen gleich, aber für einige schwer zu identifizierende Lebermassen können T1- und T2-Bilder Leberkrebs, Leberhämangiome, Leberabszesse, Zysten usw. klar unterscheiden.
7. Das Scannen von Radionukliden kann durch das Scannen des Blutflusses bei Patienten identifiziert werden, die schwer von Hämangiomen zu unterscheiden sind. Aufgrund der geringen Auflösung des radiologischen Scannens wird es selten als Diagnosemethode für Leberkrebs verwendet.
8. Eine Laparoskopie bei Patienten mit schwieriger Diagnose kann als laparoskopische Untersuchung, direkte Beobachtung der Leber, der Leberoberflächenmasse und der Bauchhöhle angesehen werden.
9. Die Röntgenuntersuchung ergab, dass bei Röntgenfluoroskopie bei 30% der Fälle eine Verkalkung des Röntgenfilms auftrat und bei etwa 10% der Fälle bei der Diagnose Lungenmetastasen auftraten.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Lebertumor bei Kindern
Diagnose
Anhand der klinischen Manifestationen und des Labors können die Ergebnisse der Zusatzuntersuchung beurteilt werden, die Hauptpunkte der klinischen Diagnose sind:
1. Vorgeschichte einer Hepatitis in der Vergangenheit.
2. Leberschmerzen und andere klinische Symptome.
3. AFP> 400 g / L für mehr als 4 Wochen oder AFP> 200 g / L für mehr als 8 Wochen.
4. B-Ultraschall, CT stellte fest, dass die Leber eine raumgreifende Läsion aufweist, die Metastasen oder gutartige Tumoren ausschließen kann.
Differentialdiagnose
Der Hauptunterschied zwischen der Ursache der Lebererkrankung, ob es sich um eine Stoffwechselerkrankung handelt, gutartigen Lebertumoren wie hepatischem kavernösem Hämangiom und Lebermetastasen wie Neuroblastom durch Alpha-Fetoprotein-Bestimmung, Ultraschalldetektion und CT oder Kernmagnet kann die Diagnose erleichtern.
Die intravenöse Pyelographie unterscheidet sich von retroperitonealen Tumoren wie Nephroblastom, Neuroblastom und Teratom.
