Rasch fortschreitende Glomerulonephritis bei Kindern
Einführung
Kurze Einführung in die pädiatrische schnelle Glomerulonephritis Die schnell fortschreitende Glomerulonephritis (RPGN) ist eine Gruppe des akuten akuten Glomerulonephritis-Syndroms, die sich rasch von Hämaturie und Proteinurie zu Oligurie oder Anurie bis hin zu akutem Nierenversagen entwickelt. Eine fortschreitende Verschlechterung führt häufig zu einer glomerulären Filtrationsrate (GFR) von mehr als 50% innerhalb von 3 Monaten, und das Fortschreiten bis zum Nierenversagen im Endstadium beträgt normalerweise Wochen oder Monate. Die Krankheit schreitet schnell voran, der Zustand ist kritisch und die Prognose schlecht. Die pathologischen Veränderungen sind durch Zellproliferation und Fibrinablagerung in der glomerulären Kapsel gekennzeichnet, die durch eine ausgedehnte Halbmondbildung gekennzeichnet ist. Man spricht daher auch von Halbmondnephritis (CGN). Die Inzidenz dieser Gruppe von Krankheiten ist gering, das Risiko hoch, die rechtzeitige Diagnose und angemessene Behandlung können die Prognose der Krankheit wirksam ändern und sollten klinisch hoch bewertet werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei ca. 0,0002% -0,0005% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hypertonie, Nierenversagen, Pleuraerguss, Aszites, Anämie
Erreger
Die Ursache der akuten Glomerulonephritis bei Kindern
(1) Krankheitsursachen
Es gibt viele Ursachen für diese Krankheit, im Allgemeinen wird es extrarenale Manifestationen geben oder klare primäre Krankheit wird sekundäre akute Nephritis genannt, wie sekundär zu allergischer Purpura, systemischem Lupus erythematodes usw., gelegentlich sekundär zu bestimmten Primäre glomeruläre Erkrankungen, wie zB mesangiale Kapillarnephritis und membranöse Nephropathie, deren Ursache unbekannt ist, werden als primäre akute Nephritis bezeichnet, diese Erkrankungen stehen im Mittelpunkt dieser Beschreibung, primäre akute Nephritis Etwa die Hälfte der Patienten hat in der Vorgeschichte eine Vorinfektion der oberen Atemwege, einige haben typische Streptokokkeninfektionen, andere haben Virusinfektionen der Atemwege, die Patienten haben serologische Hinweise auf eine Infektion mit dem Coxsackievirus B5, aber Influenza und andere häufige Atemwegsviren. Der Serumtiter stieg nicht signifikant an, so dass der Zusammenhang zwischen der Erkrankung und der Virusinfektion weiter beobachtet werden muss.Außerdem leidet eine kleine Anzahl von Patienten mit progressiver Nephritis an einer Sensibilisierung des Mycobacterium tuberculosis-Antigens (Geschichte der Tuberkulose-Infektion), die während der Behandlung mit Rifampicin auftritt. Bei dieser Krankheit können auch einzelne Darmentzündungskrankheiten mit der Krankheit assoziiert sein, und verschiedene Ursachen werden wie folgt klassifiziert:
Primäre glomeruläre Erkrankung
2. Idiopathische halbmondförmige Glomerulonephritis (diese Krankheit)
(1) Typ I: anti-glomerulärer Basalmembran-Antikörpertyp (ohne Lungenblutung).
(2) Typ II: Immunkomplextyp.
(3) Typ III: Mikro-Immunglobulin-Ablagerungstyp (70% bis 80% davon sind kleine Vaskulitis-Nephritis oder ANCA-positive Nephritis).
3. Membranproliferative Nephritis
(1) Membranöse Nephropathie.
(2) IgA-Nephropathie.
(3) Sekundäre glomeruläre Erkrankung.
4.Goodpasture-Syndrom (Lungenblutung - Nephritis-Syndrom)
5. Nephritis nach Infektion
(1) Nephritis nach Streptokokkeninfektion.
(2) Nephritis nach Endokarditis.
(3) Sepsis und andere postinfektiöse Nephritis.
6. Sekundär zu anderen Systemkrankheiten
(1) Purpur-Nephritis.
(2) Lupusnephritis.
(3) Multiple Arteriitis.
(4) Wegener-Granulom.
(5) Sklerodermie.
(6) Kryoglobulinämie.
(7) Sonstiges: Einige chemische Gifte können auch die Ursache für akute Nephritis (Anti-Basalmembran-Antikörpertyp) sein, die mit der Aktivierung von polyklonalen B-Zellen zur Bildung von Autoantikörpern zusammenhängt. Der Fall des blutdrucksenkenden Arzneimittels Yttrium wird ebenfalls durch diese Krankheit induziert. Es wurde berichtet, dass die immungenetische Anfälligkeit mit dieser Krankheit zusammenhängt: HLA-DR2 tritt bei mehr als 85% der Typ-I-Patienten auf, und Typ-II-DR2, MT3 und BfF sind erhöht.
(zwei) Pathogenese
Akute Nephritis kann nach Immunopathologie in drei Typen eingeteilt werden, und ihre Pathogenese ist unterschiedlich.
1. Ablagerung von Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) (Typ I): Etwa 30% der RPGN-Patienten mit GBM weisen eine lineare Immunglobulinablagerung auf. Die Hauptkomponente ist IgG, gelegentlich IgA, häufig begleitet von C3 C3 kann in Form von Partikeln, begleitet von elektronenmikroskopischer Ablagerung unter dem Elektronenmikroskop und zirkulierendem Anti-GBM-Antikörper-Positiv abgelagert werden.Tierversuche haben gezeigt, dass die Injektion von Anti-GBM-Antikörpern eine IgG-Ablagerung auf dem Glomerulus (GBM) von Versuchstieren verursachen kann. Und zu schwerwiegenden pathologischen Prozessen führen, schnelles Auftreten von RPGN, das Antigen dieser Krankheit ist GBM-Komponente, GBM-Antigen und glomeruläre Basalmembran (TBM) und Lungenbasalmembran-Antigen-Cross-Over, kann Anti-GBM-Antikörper auch Nieren-Interstitial-Schäden verursachen Und Lungenblutung (Goodpasture-Syndrom).
2. Ablagerung des glomerulären Immunkomplexes (Typ II): Etwa 30% der Patienten mit dieser Erkrankung können einen positiven Befund für Serumimmunkomplexe aufweisen. Die immunologische Untersuchung zeigt sich in der Ablagerung des glomerulären kapillaren Vasospasmus und des mesangialen Immunglobulins im mesangialen Bereich. Die Hauptkomponenten sind IgG, IgM und gelegentlich IgA und C3, die an zirkulierenden Immunverbindungen und / oder In-situ-Immunkomplexen beteiligt sind, die von Antigen-Antikörpern (infektiösen oder Autoantigen-Antikörpern) gebildet werden.
3. Neutrophile und neutrophile zytoplasmatische Autoantikörper (Typ III): Glomeruläre Kapillarblutstase bei dieser Art von Patienten ohne Immunpräzipitation, jedoch mit offensichtlicher fokaler segmentaler Nekrose und polymorphkerniger Leukozyteninfiltration Aus, Patienten mit Vaskulitis-assoziierter Nephritis, Serumtests für gemeinsame anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) positiv, ANCA kann die Oberfläche der neutrophilen Membran (Protease 3) erkennen, Neutrophile aktivieren, letztere können aufgelöst werden Enzymatische Enzyme, Elastase und reaktive Sauerstoffspezies bauen GBM ab, ANCA kann zu einer erhöhten neutrophilen enzymatischen Aktivität führen und zelluläre Immunantworten vermitteln, so dass Änderungen in ANCA eng mit der Krankheitsaktivität zusammenhängen.
4. Zelluläre immunvermittelte Mechanismen: Bei etwa einem Drittel der RPGN-Patienten fehlt die Ablagerung glomerulärer Immunkomplexe. Bei solchen RPGN-Patienten gibt es eine große Anzahl mononukleärer Makrophagen und T-Lymphozyten, die in die Glomeruli und das Niereninterstitium infiltrieren. T-Zellen und Makrophagen-Infiltration sind häufig konsistent, hauptsächlich CD4-, CD8- und IL-2-Rezeptorzellen.Versuche haben gezeigt, dass der Grad der Infiltration von glomerulären Zellen mit der Menge an Proteinurie bei der Abreicherung von Makrophagen oder CD8-T konsistent ist Nach den Zellen kann die Proteinurie gelindert und das Auftreten und die Entwicklung von Nierengewebeschäden verhindert werden Zusätzlich zeigen die peripheren Blutlymphozyten des Patienten eine verzögerte allergische Reaktion auf GBM, was auch auf die Existenz eines zellulären immunvermittelten Mechanismus hinweist. Die Krankheit stellt eine Gruppe von Syndromen dar, an denen durch multiple Ätiologie und unterschiedliche Pathogenese mehrere Krankheiten beteiligt sind.Der grundlegende Mechanismus der Halbmondbildung hängt mit der Perforation der glomerulären Basalmembran, dem Anti-GBM-Antikörper und der durch den Immunkomplex vermittelten Immunität zusammen. Reaktion und Infiltration von polymorphkernigen Leukozyten und Makrophagen, was zu GBM-Schäden, Blutproteinkomponenten (Fibrinogen und Fibrin) und mononukleären Makrophagen in Blutgefäßen führt, die in die Nierenkapsel gelangen. Letztere ist eine neue Zusammensetzung Zellbildung des Mondes Eine davon, die eine Schlüsselrolle bei der Fibrinablagerung spielt: Die sichelförmigen Zellen beginnen nach 1-2 Tagen, das Gel-Gen zu exprimieren, während die interstitiellen Fibroblasten durch die gebrochene Nierenkapsel eindringen und Kollagen absondern, um Fibrose zu bilden.
Verhütung
Vorbeugung gegen pädiatrische schnelle Glomerulonephritis
1. Achten Sie auf Ruhe, vermeiden Sie Müdigkeit, beugen Sie Infektionen vor, ernähren Sie sich proteinarm, achten Sie auf Vitaminpräparate und vermeiden Sie die Einnahme nierenschädigender Medikamente.
2. Während der medikamentösen Behandlung wird die Klinik alle 1 bis 2 Wochen überprüft, um die Routine des Urins, die Leber- und Nierenfunktion sowie das Wachstum und die Entwicklung zu überwachen und den Abschluss der Behandlung zu steuern.
3. Nach der Kontrolle aktiver Läsionen und nach Abschluss des Behandlungsverlaufs sollte die Nierenbiopsie wiederholt werden, um die pathologischen Veränderungen des Nierengewebes zu bewerten und um festzustellen, ob eine Tendenz zur Chronifizierung besteht, um rechtzeitig Maßnahmen zu ergreifen. Verschiedene Faktoren (wie Hypoproteinämie, Dehydration, Hypotonie usw.) und die Vorbeugung von Infektionen sind wichtige Verbindungen bei der Vorbeugung.
Komplikation
Komplikationen bei pädiatrischer akuter Glomerulonephritis Komplikationen Hypertonie Nierenversagen Pleuraerguss Aszitesanämie
Häufiger Nierenversagen, Bluthochdruck, Herzinsuffizienz, Pleuraerguss, Aszites, Anämie und so weiter.
Pathologischer Zustand, bei dem ein Teil oder die gesamte Nierenfunktion verloren geht. Entsprechend dem raschen Ausbruch des Anfalls wird in akute und chronische unterteilt. Akutes Nierenversagen wird durch eine Vielzahl von Krankheiten verursacht, die dazu führen, dass die beiden Nieren innerhalb kurzer Zeit ihre Ausscheidungsfunktion verlieren, was als akutes Nierenversagen bezeichnet wird. Chronisches Nierenversagen ist ein Syndrom, das aus einer Gruppe von klinischen Symptomen besteht, die aus der Entwicklung einer chronischen Nierenerkrankung im fortgeschrittenen Stadium resultieren, die durch verschiedene Ursachen verursacht wird. Chronisches Nierenversagen wurde entsprechend dem Grad der Nierenfunktionsstörung in 4 Stadien unterteilt: 1 Nierenreservefunktion verringerte sich, und die Patientin war asymptomatisch. 2 Ausgleichsfrist für Niereninsuffizienz. 3 Nierendekompensation (Stickstoffämie), Patienten mit Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Anämie. 4 Urämie Stadium gibt es Symptome einer Urämie.
Hypertonie stellt die häufigste chronische Erkrankung und den wichtigsten Risikofaktor für Herz-Kreislauf- und zerebrovaskuläre Erkrankungen dar. Schlaganfall, Myokardinfarkt, Herzinsuffizienz und chronische Nierenerkrankungen sind die Hauptkomplikationen.
Herzinsuffizienz (Herzinsuffizienz) ist eine Abnormalität der systolischen und diastolischen Funktion des Herzens, die durch verschiedene Ursachen verursacht wird. Wenn also das zirkulierende Blutvolumen und die vasomotorische Funktion normal sind, erfüllt das vom Herzen gepumpte Blut nicht die Bedürfnisse des Gewebes oder kann nur in den Ventrikel gefüllt werden. Wenn der Druck erhöht wird, wird der Stoffwechselbedarf gedeckt, zu diesem Zeitpunkt werden die neurohumoralen Faktoren aktiviert, um an der Kompensation teilzunehmen, und es entsteht ein klinisches Syndrom mit verschiedenen Merkmalen des hämodynamischen Funktionsleiters und der neurohumoralen Aktivierung.
Symptom
Akute glomeruläre Nephritis bei Kindern Symptome Häufige Symptome Müdigkeit Ausdruck Apathie Ödem Teint Blasse Proteinurie Anurie Hypertonie Niedrige Bauchschmerzen im Urin Übelkeit
Die wichtigsten klinischen Merkmale sind:
1. Beginn und prodromale Symptome: Diese Krankheit tritt hauptsächlich bei älteren Kindern auf, mehr Jungen als Mädchen, 1/3 bis 1/2 haben eine Vorgeschichte von prodromalen Symptomen, die Fieber, Müdigkeit und Gelenkschmerzen innerhalb von 2 bis 3 Wochen vor der Krankheit zeigen. Symptome oder unspezifische Manifestationen wie Myalgie.
2. Akute Nephritis: Das frühe Auftreten ähnelt der akuten Glomerulonephritis, die sich in Ödemen, Oligurie, Hämaturie, Proteinurie, Bluthochdruck usw. äußert. Nach 2 bis 3 Wochen können die oben genannten Symptome jedoch nicht nur gelindert, sondern auch verstärkt auftreten Anhaltende Oligurie, schwerer Bluthochdruck und Kreislaufstauung.
3. Progressive Abnahme der Nierenfunktion: Die Nierenfunktion ist innerhalb von 2 bis 3 Monaten progressiv vermindert Symptome von Urämie und Azidose: Übelkeit, Erbrechen, Anorexie, blasse, juckende Haut, Nasenbluten, Zyanose, Atmung Tief, schwach und gleichgültig.
4. Alle Arten von primären Manifestationen von RPGN: wie die durch allergische Purpura verursachten, können bilaterale symmetrische Purpura der unteren Extremitäten, Bauchschmerzen, Blut im Stuhl, Gelenkschmerzen und andere Symptome auftreten, die durch systemischen Lupus erythematodes (SLE) verursacht werden. Eine Vielzahl von SLE-Manifestationen kann auftreten, und diejenigen, die durch das Goodpasture-Syndrom verursacht werden, können Hämoptysen und andere Symptome aufweisen.
Untersuchen
Untersuchung der pädiatrischen schnellen Glomerulonephritis
Urinanalyse
Die allgemeine Hämaturie, die massive Proteinurie, der Urin der weißen Blutkörperchen und der tubuläre Urin, das spezifische Gewicht des Urins und der osmotische Druck werden verringert.
2. Blut Routine
Es gibt viele schwere Anämien und weiße Blutkörperchen und Blutplättchen können normal oder erhöht sein.
3. Niereninsuffizienz
Es ist durch Harnstoffstickstoff im Blut gekennzeichnet, die Kreatininkonzentration wird progressiv erhöht, die Kreatinin-Clearance-Rate wird signifikant verringert und der Phenolrot-Ausscheidungsexperiment wird signifikant verringert.
Immunglobulin
Erhöht, die Leistung von Gammaglobulin erhöht, IgG erhöht, C3 kann normal oder erniedrigt sein, verringert sich vor allem bei Patienten mit Lupusnephritis, akuter Streptokokkeninfektion nach Nephritis.
5. Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran im Blut
Positiv ist hauptsächlich das Goodpasture-Syndrom, und die Konzentration des anti-glomerulären Basalmembran-Antikörpers kann auch durch ELISA quantitativ nachgewiesen werden.Im Allgemeinen ist Komplement C3 normal und die Abnahme ist bei Streptokokkeninfektionen nach Nephritis, Lupusnephritis und membranöser proliferativer Nephritis zu beobachten.
6. Antineutrophiler cytoplasmatischer Antikörper (ANCA)
Bei ANCA-positivem RPGN kann ANCA in C-ANCA und p-ANCA unterteilt werden. Ersteres tritt hauptsächlich beim Wegger-Granulom auf. Letzteres tritt hauptsächlich bei der mikroskopischen nodulären Polyarteritis auf, der sogenannten idiopathischen RPGN, der Krankheit Kann knotige Polyarteriitis unter dem Mikroskop sein.
7. Pathologische und Biopsie der akuten Glomerulonephritis
(1) Lichtspiegel
Die normalen glomerulären Kapselwandepithelzellen sind Monolayer-Zellen.Unter pathologischen Bedingungen bewirkt die Proliferation von parietalen Epithelzellen, dass die Zellen (mehr als drei Schichten) zu einem Halbmond wachsen.Die pathologischen Merkmale einer schnellen Glomerulonephritis sind weitgehend neu. Die Bildung des Wahnsinns, der schnellen Halbmondnephritis, hat ein großes Volumen des Halbmonds, an dem häufig mehr als 50% der glomerulären Kapsel beteiligt sind, und ist ausgedehnter, gewöhnlich haben mehr als 50% der Glomeruli einen Halbmond, und die Bildung des Halbmonds ist gering Das Ergebnis einer schweren Schädigung der Kapillarkapillaren, so dass die Glomerularkapillaren neben dem sichelförmigen Körper häufig mit Sehnennekrose zu sehen sind. Die Halbmonde verschiedener Subtypen der akuten Nephritis unterscheiden sich geringfügig gegenüber dem Basalmembranglomerulus. Der Halbmond der Nephritis ist relativ gleichbleibend: Im Frühstadium der Krankheit sind alle Halbmondzellen Zellhalbmondzellen, in einem späteren Stadium verwandeln sich die Zellhalbmondzellen in fibrotische Halbmondzellen, und die Krankheit schreitet voran. Sehr schnell, 4 Monate nach Beginn, kann eine Nierenbiopsie fibrotischen Halbmond und glomeruläre Sklerose erkennen. Ein an den Halbmond angrenzender glomerulärer kapillärer Vasospasmus ist häufig eine fibrinöse Nekrose, kann aber auch als normal oder normal angesehen werden Grundsätzlich normale Glomeruli, die "alles oder nichts" zeigen, dh Glomeruläre Läsionen mit Halbmondbildung sind ziemlich schwerwiegend und die nicht betroffenen Glomeruli können fast normal sein. Die Färbung der glomerulären Basalmembran (PAS-Färbung oder Hexaminsilberfärbung) zeigt eine Zerstörung der glomerulären Basalmembranintegrität und der Nieren Die Basalmembran des kleinen Ballons (Bowman-Kapsel) ist zerbrochen In schweren Fällen kann es zu einer globalen glomerulären Kapillarnekrose, einer ringförmigen Halbmondbildung und einem ausgedehnten Reißen und Verschwinden der glomerulären Basalmembran, einer tubulären Schädigung und Glomeruli kommen. Die Erkrankung ist konsistent, es liegt eine schwere tubulointerstitielle Schädigung der glomerulären Läsionen vor, es kann zu einer Tubulusentzündung kommen, die renale interstitielle Infiltration weist eine große Anzahl entzündlicher Zellen auf, und selbst die Bildung von mehrkernigen Riesenzellen ist bei Vorhandensein von Arterien in der Regel nicht signifikant Oder kleine arterielle Nekroinflammation, was darauf hindeutet, dass es eine Kombination von Vaskulitis (Typ IV akute Nephritis) geben kann, die Anzahl der sichelförmigen Komplexe der progressiven Nephritis des Immunkomplextyps ist nicht mehr Anti-GBM-Nephritis, und das Volumen des Neumonds ist auch relativ gering Nekrotischer kapillärer Vasospasmus, der an den sichelförmigen Körper angrenzt, kann als Kernfragmentierung und andere Nekrose gesehen werden, aber Fibrinoidnekrose ist selten, Zerstörung der glomerulären Kapselgrundmembran, Bruch ist relativ selten, um den Glomerulus und Tubulointerstitial Der Schaden ist auch relativ gering: Im Gegensatz zur Anti-GBM-Nephritis handelt es sich bei der ersteren um "Alles oder Nichts", während der Immunkomplextyp kein glomeruläres Wachstum des Glomerulus aufweist und es auch zu mesangialer Hyperplasie, Verdickung der Basalmembran oder Endothelzellhyperplasie kommt. Die Charakteristika der Läsion hängen hauptsächlich von den zugrunde liegenden Krankheiten ab, wie der membranösen Nephropathie mit diffuser Verdickung der Basalmembran, den lichtmikroskopischen Befunden einer progressiven Nephritis vom Typ des nicht-immunen Komplexes und einer anti-GBM-Nephritis, der glomerulären Kapillare, der celluloseartigen Nekrose Häufiger, mit ausgedehnter großer Halbmondbildung, glomerulärer Basalmembranruptur und schwerer tubulointerstitieller Entzündung um den Glomerulus, ähnlich wie bei der Anti-GBM-Nephritis, können nicht betroffene Glomeruli normal sein, kleine Nieren Entzündungszellen, die zwischen dem Ball und den Tubuli infiltrieren, umfassen verschiedene zelluläre Komponenten, einschließlich Neutrophilen, Eosinophilen, Lymphozyten, Monozyten und Makrophagen, und sogar mehrkernige Riesenzellen, die granulomatös sind. Veränderung, diese Art von Läsion kann auf die Niere beschränkt sein (als primärer nicht-immunkomplexer Typ der schnell fortschreitenden Nephritis bezeichnet), aber auch sekundär zu systemischen Vaskulitis wie mikroskopischer Polyangiitis (mikroskopische Polyangiitis, M) PA) oder Wegner-Granulomatose, die Nierenläsionen sind im Grunde genommen die gleichen, aber es gibt extrarenale Läsionen als Folge einer systemischen Vaskulitis. Wenn es eine kleine Vaskulitis in der Niere gibt, kommt es häufig zu einer systemischen Läsion. Vaskulitis Nierenschaden, da der Verlauf der Vaskulitis ein abwechselnder chronischer Prozess sein kann, der Anfälle lindert. Daher treten während der Nierenbiopsie frische aktive Läsionen auf, wie z. B. Fibrinoidnekrose, Zellproliferation und Zellhalbmond. Bei chronischen Läsionen wie fibrösen Halbmonden, glomerulärer Sklerose und interstitieller Nierenfibrose unterscheidet sich diese von der Anti-GBM-Nephritis, wobei letztere ein relativ gleichbleibendes Tempo aufweist, im Allgemeinen eine schnell fortschreitende Nephritis vom Immunkomplextyp (speziell Die pathologischen Veränderungen infolge anderer Glomerulonephritis sind relativ gering, die Anzahl der Halbmonde ist relativ gering, das Volumen ist gering und der Anteil von Makrophagen und Epithelzellen im Halbmond ist gering.
(2) Immunfluoreszenz
Die Immunpathologie stellt die Hauptgrundlage für die Unterscheidung von drei Arten der schnell fortschreitenden Nephritis dar. Die Ablagerung von IgG in dünnen Linien entlang der glomerulären Kapillarbasalmembran stellt die charakteristischste Manifestation der Anti-GBM-Nephritis dar. Fast alle glomerulären IgG-Färbungen sind mäßig positiv bis stark. Positive, andere Immunglobuline sind in der Regel negativ, es gibt Berichte über IgA-Anti-GBM-Nephritis, hauptsächlich als IgA-Ablagerung entlang der Basalmembran, wenn die -Kette auch linear ablagert, deutet dies auf eine schwere Kettenablagerungskrankheit hin, dieser Typ ist an der Base C3 zu erkennen Die Membran ist kontinuierlich oder diskontinuierlich in Form von linearen oder feinen Partikeln, aber nur 2/3 der C3-Patienten sind positiv, und manchmal wird IgG entlang der Basalmembran des Nierentubulus abgelagert. Bei diabetischer Nephropathie wird IgG manchmal entlang der Basalmembran abgelagert. Die klinischen Manifestationen und lichtmikroskopischen Eigenschaften der beiden sind jedoch leicht zu identifizieren.Die IgG-Ablagerung von diabetischer Nephropathie beruht auf der unspezifischen Ablagerung von Plasmaproteinen (einschließlich IgG und Albumin) aufgrund einer erhöhten Gefäßpermeabilität, so dass erstere positiv auf Albuminfärbung ist. Die Immunfluoreszenz des komplexen Typs der akuten Nephritis ist hauptsächlich durch eine grobe körnige Ablagerung von IgG und C3 gekennzeichnet. Da dieser Typ für verschiedene Immunkomplexnephritis sekundär sein kann, ist er sekundär für die Immunität. Akute Nephritis weist auch Immunfluoreszenzmanifestationen der Primärkrankheit auf, wie jene, die sekundär zur IgA-Nephropathie sind und sich hauptsächlich als IgA-Ablagerung im Mesangialbereich manifestieren, sekundäre Nephritis, die sekundär zur Glomerulonephritis nach der Infektion auftritt Grobes Granulat oder Agglomeratablagerung: Nach membranöser Nephropathie kann IgG in feinkörniger Form entlang der Kapillaren abgelagert werden, membranöse Nephropathie kann mit Anti-GBM-Nephritis kombiniert werden, wenn IgG entlang der dünnen Linie der kapillaren Basalmembran abgelagert wird Unterhalb der feinkörnigen Ablagerung ist, wie der Name andeutet, die Immunfluoreszenzfärbung der Nieren mit akuter Nephritis vom Typ eines nicht-Immunkomplexes im Allgemeinen negativ oder schwach positiv. Gelegentlich verstreute IgM- und C3-Ablagerung kann eine Fibrinogenfärbung im Halbmond oder Thrombus positiv sein Einige Wissenschaftler haben berichtet, dass die Wahrscheinlichkeit einer Serum-ANCA umso größer ist, je weniger glomeruläre Immunglobulinablagerung bei halbmondförmiger Nephritis vorliegt.
(3) Elektronenmikroskopie
Die elektronenmikroskopischen Befunde der akuten Nephritis stimmen mit der Lichtmikroskopie und der Immunopathologie überein: Bei Anti-GBM-Nephritis und nicht-immunkomplexartiger schneller Nephritis ist unter dem Elektronenmikroskop keine elektronendichte (Immunkomplex-) Ablagerung festzustellen, und es sind Kapillarkernmembran und Glomerulus zu erkennen. Die Kapselbasalmembran wird durch Infiltration mit Neutrophilen und Monozyten aufgebrochen, und die elektronenmikroskopischen Merkmale der progressiven Nephritis vom Immunkomplextyp sind durch die Ablagerung einer großen Anzahl elektronendichter Immunkomplexe gekennzeichnet, die hauptsächlich im Mesangialbereich abgelagert sind, der sekundär zu Immunkomplexnephritis Schnelle Nephritis Die Ablagerung von elektronendichtem Material hängt von der Art der primären Glomerulonephritis ab, die im mesangialen, subepithelialen oder subendothelialen Bereich auftritt, und manchmal sind auch die Kapillaren und die glomeruläre Ballonbasalmembran sichtbar. Lückenschluss, aber seltener als andere Subtypen der akuten Nephritis.
8. Bildgebende Untersuchung
Die Radionuklid-Nierenkarte zeigt eine Verringerung der Nierenperfusion und -filtration, die digitale Subtraktionsangiographie (DSA) zeigt einen nicht funktionierenden kortikalen Bereich und eine einfache Abdominaluntersuchung zeigt eine vergrößerte oder normale Größe der Niere mit einer sauberen Kontur, aber dem kortikalen und medullären Übergang Die unklare intravenöse Pyelographie (IVP) war schlecht, aber der Durchmesser der Nierenangiographie war normal, die Durchblutung war auch bei systemischer Vaskulitis nicht vermindert.
9. Ultraschalluntersuchung der Niere
Es kann festgestellt werden, dass die Nieren vergrößert oder normal groß und sauber konturiert sind, aber die Verbindung von Haut und Medulla ist unklar.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der akuten Glomerulonephritis bei Kindern
Diagnose
Die klinische Diagnose von RPGN ist nicht schwierig: Bei Patienten mit progressiver Nierenfunktionsstörung innerhalb von 3 Monaten nach Beginn, allmählicher Oligurie oder ohne Urin sowie Proteinurie, Hämaturie und anderen Nierenparenchymschäden sollte eine akute Nephritis in Betracht gezogen werden, wenn die Nieren betroffen sind Die Histopathologie legt nahe, dass mehr als 50% der Glomeruli einen Halbmond bilden und die Halbmondfläche mehr als 50% der glomerulären Querschnittsfläche ausmacht Die Diagnose kann bestätigt werden.
Differentialdiagnose
RPGN ist ein klinisches Syndrom mit unterschiedlicher Prognose und Behandlung, weshalb zusätzlich zur Differenzierung von anderen klinischen Syndromen eine Differenzialdiagnose seiner Ätiologie erforderlich ist.
1. Nephritis nach akuter Streptokokkeninfektion
Zu Beginn der Krankheit gab es eine Vorgeschichte von Streptokokkeninfektionen, das Anti-O war hoch, die Dauer der Oligurie war kurz (etwa 2 Wochen) und das C3 im Endstadium nahm weiter ab, erholte sich jedoch allmählich mit der Verbesserung des Zustands. Eine schnellere Genesung, eine schnelle Oligurie hält länger an, C3 nimmt nicht ab, die Nierenfunktion nimmt weiter ab und es kommt zu einer fortschreitenden Verschlechterung, die Nierenbiopsie ist hauptsächlich durch Halbmondbildung gekennzeichnet, pathologische Veränderungen sind hauptsächlich Endothel- und Mesangialzellen Proliferation und Exsudation von polymorphkernigen Leukozyten.
2. Hämolytisch-urämisches Syndrom
Häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern, hauptsächlich manifestiert als hämolytische Anämie, akute Niereninsuffizienz, Hämaturie (oder Hämoglobinurie) müssen mit dieser Krankheit identifiziert werden, aber mehr Anämie, mehr Retikulozyten, abnorme Morphologie der roten Blutkörperchen, sichtbarer Gebrochene rote Blutkörperchen, helmförmige rote Blutkörperchen und andere abnormale Zellen, Thrombozytopenie, Blutungsneigung ist offensichtlich, hilfreich für die Identifizierung.
3. Sekundäre glomeruläre Erkrankung
Wie systemischer Lupus erythematodes, allergische Purpura, nekrotisierende Vaskulitis, pulmonale hämorrhagische Nephritis-Syndrom kann akute Nephritis verursachen, systemische Symptome können unauffällig oder vernachlässigt oder verborgen sein, leicht zu Fehldiagnosen führen, die Identifizierung ist hauptsächlich zur Verbesserung der primären Das Verständnis der Krankheit, achten Sie auf die Symptome des Systems, und führen Sie die notwendige Untersuchung für die mögliche Grunderkrankung, um die Diagnose zu bestätigen.
