angeborene Gallengangsatresie
Einführung
Einführung in die angeborene Gallenatresie Die Gallenatresie (BA) ist eine seltene und schwerwiegende Ikteruskrankheit in der Neugeborenenperiode, aber ein Hauptproblem, das eine chirurgische Behandlung der obstruktiven Neugeborenen-Ikteruskrankheit erfordert. Gallenatresie ist keine seltene Erkrankung, mindestens die Hälfte der Fälle von Neugeborenen-Langzeit-Gelbsucht, die Inzidenzrate liegt bei etwa 1: 8000 ~ 1: 14000 überlebenden Säuglingen, aber die regionalen und ethnischen Unterschiede sind der Fall, der in Asien gemeldet wird In vielen Fällen ist die Inzidenz der östlichen Nation vier- bis fünfmal so hoch und das Verhältnis von Männern zu Frauen 1: 2. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Bevölkerung: Neugeborene Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: portale Hypertonie
Erreger
Angeborene Gallenatresie
Virusinfektion (50%):
Es gibt keine eindeutige Schlussfolgerung zur Ursache. Die pathologische Untersuchung ergab entzündliche Veränderungen des Lebergewebes, entzündliche Zellinfiltration im Bereich der Leber und des Gallengangs, mikroskopischen Eiter oder lokalisierte Nekrose im Leberlappen, Granulationsgewebebildung im Verschluss des Gallengangs und eine Kontrastmittelpathologie der extrahepatischen Gallengangsatresie und der neonatalen Hepatitis. Die Studie ergab, dass die Lebergewebe-Läsionen nur in unterschiedlichem Maße ähnlich waren: Die extrahepatische Gallengangatresie war hauptsächlich durch Gallengangsthrombose und entzündliche Läsionen gekennzeichnet, während die Hepatitis-Hepatozyten-Nekrose bei Säuglingen eine größere Rolle spielte. Erworbene Krankheiten ähnlich dem pathologischen Verlauf der Hepatitis.
Die nach der Geburt beobachtete Gallenatresie stellt das Endstadium und den Ausgang des Entzündungsprozesses dar. Entzündungsschäden verursachen Narben und Verstopfungen der Gallengangsfasern, und die Ursache der Entzündung ist hauptsächlich eine Virusinfektion, wie das Hepatitis B-Virus, das Cytomegalievirus usw., können auch Röteln sein. Virus, Hepatitis A-Virus oder Herpes-Virus.
Angeborene Faktoren (20%):
Einige Wissenschaftler haben vermutet, dass Abnormalitäten im Zusammenfluss von Ductus pancreaticobiliaris auch angeborene Faktoren für das Auftreten einer Gallenatresie sind. Frühe Annahme, dass die Krankheit eine angeborene biliäre Dysplasie ist und mit der Entwicklungsstörung oder Störung des Gallengangsystems während der 4. bis 10. Woche der Embryonalperiode zusammenhängt, wurde in der Anatomie des Gallensystems einer großen Anzahl von Aborten oder Frühgeborenen keine biliäre Atresie gefunden. Es gibt weitere Anhaltspunkte für die Entstehung der Krankheit: Einige der kranken Kinder haben bei der Geburt einen normalen gelben Stuhl, und nur wenige Wochen später treten grauweiße Stühle und Gelbsucht auf.
Obwohl die Ursache für diese Krankheit viele ist, stellt das Endresultat eine Behinderung des Gallenausscheidungswegs und einen obstruktiven Ikterus dar. Neuere Studien haben gezeigt, dass die Entwicklung von intrahepatischen und extrabiliären Trakten zwei Ursachen hat, die erklären können, dass die Gallenatresie unter der Gallenblase glatt sein kann. Die Situation der Okklusion durch Lumenfibrose über dem Gallengang.
Pathogenese:
Die Krankheit ist auf Obstruktion der Gallenwege, Cholestase, Schädigung des Leberparenchyms zurückzuführen, frühe Leber kann leicht vergrößert werden, kann sich nach einigen Monaten zu schwerer biliärer Zirrhose entwickeln, die Leber ist offensichtlich geschwollen, die Textur wird hart und zeigt bräunliches Grün Es ist feinkörnig oder knotig, und das Netzwerk kann als netzwerkartige grauweiße Bindegewebshyperplasie angesehen werden: Unter dem Mikroskop wird der Leberlappen durch das Fasergewebe der Hyperplasie getrennt und deformiert, die Größe ist unterschiedlich, die Form ist unterschiedlich und die Zentralvene ist voreingenommen oder unklar. Die Leberzelllinie ist gestört, die Lebersinusoide sind erweitert oder verengt, die Hepatozyten haben Gallenablagerungen und sind gleichmäßig gelb gefärbt, feinkörnig oder grobkörnig. In allen Fällen Hepatozyten-Vakuolendegeneration, Hepatozyten-Schwellung, Hepatozyten-Proliferation Und Kupffer Zellmobilisierung, intrahepatische pathologische Veränderungen können als Gallenretention 2 bis 3 Monate nach der Geburt, Leberzirrhose, 5 bis 6 Monate nach der Geburt ausgedrückt werden, die meisten der interlobulären Gallengangszerstörung verschwunden sind, kleine Gallengänge nicht ordentlich angeordnet sind, Stenose oder Atresie, der Gallengang des Neugeborenen ist signifikant reduziert, der Gallengang ist im Portalbereich selten zu sehen, der intrahepatische Gallengang des extrahepatischen Gallengangs ist offen und der extrahepatische Teil oder die komplette Atresie ist aufgrund der Stelle der Obstruktion und Unterschiedlich sind auch die pathologischen Veränderungen der Gallenatresie: Der Gallentrakt der Atresie ist histologisch konsistent mit entzündlichen Veränderungen. Das Bindegewebe mit geringer Zellinfiltration besteht aus der das Granulationsgewebe bedeckenden Innenfläche. Im Granulationsgewebe sind zahlreiche Rundzellinfiltrationen und Phagozytosen zu erkennen. Die Gewebezellen des Pigments, aber der gemeinsame Gallengang weisen keine pathologischen Veränderungen auf, die histologische Struktur ist normal und die innere Auskleidung ist ein zylindrisches Epithel. Einige Wissenschaftler haben festgestellt, dass mehr als 2/3 der Patienten mit Gallengangatresie riesige Hepatozyten haben. Ähnlich wie bei der neugeborenen Riesenzellhepatitis wird angenommen, dass diese beiden Krankheiten eng miteinander zusammenhängen.
Hitch listete 8 Indikatoren nach Veränderungen der Lebergewebestruktur auf: 1 Veränderungen der Leberlobularstruktur, 2 zytoplasmatische Hepatozytenschwellung, 3 Entzündungen des Pfortaderbereichs, 4 Stauung der Galleflüssigkeit, 5 Fibrose, 6 Gallengangshyperplasie, 7 Riesenzelltransformation. Hämatopoese. Die letzten fünf Indikatoren sind signifikant für Unterschiede in der Gallengangatresie und der Hepatitis bei Neugeborenen.
Die Elektronenmikroskopie zeigte, dass es in den Leberzellen viele verschiedene Arten von elektronendichtem Material (EDM) und im Zytoplasma von Kupffer auch EDM gab. Einige Zellmembranen waren in der Nähe des Kapillarröhrchens beschädigt. Der Zellspalt ist unregelmäßig vergrößert und die Mikrovilli sind nicht abnormal Im Vergleich zur Gallenatresie ist die EDM des Lebergewebes bei Hepatitis-Neugeborenen geringer, die Anzahl der Kapillarkanäle ist geringfügig geringer, der Durchmesser des Röhrchens ist geringfügig geringer und es werden keine Schäden beobachtet. Es gibt mehr Flaum. Derzeit haben Wissenschaftler unterschiedliche Interpretationen der Gallenatresie und müssen weiter untersucht werden.
Verhütung
Prävention der angeborenen biliären Atresie
Für die Gallenatresie ist keine chirurgische Behandlung erforderlich, nur 1% überleben bis zum Alter von 4 Jahren, aber die Durchführung einer Operation, die weitreichende Auswirkungen auf Säuglinge und Familien hat, erfordert viel Entschlossenheit. Die frühe Entwicklung ist verzögert und der Krankenhausaufenthalt wird im ersten Jahr wiederholt. Komplexe Probleme wie Reoperationen.
Eine Operation verlängert zweifellos das Überleben und gibt eine 3-Jahres-Überlebensrate von 35 bis 65% an.
1 Operation 10 bis 12 Wochen nach der Geburt;
2 In der Hilusregion befindet sich ein großer Gallengang (> 150 m).
3Die Bilirubinkonzentration im Blut betrug 3 Monate nach der Operation <8,8 mg / dl. In den letzten Jahren wurden nach Angaben von Kasai 221 Fälle in 22 Jahren durchgeführt. Bisher gab es 92 Überlebensfälle, 79 Fälle von Gelbsucht verschwanden und 26 Fälle von 10 Jahren und älter, die ältesten Unter den 29-jährigen Langzeitüberlebenden hatten 2/3 der Fälle keine klinischen Probleme und 1/3 der Fälle hatten portale Hypertonie und Leberfunktionsstörungen.
Seit vielen Jahren wird die Kasai-Chirurgie als erste Stufe der Behandlung der Gallenatresie angewendet: Nachdem sich das Baby entwickelt und wächst, wird eine Lebertransplantation durchgeführt, um eine dauerhafte Heilung zu erreichen.
Komplikation
Angeborene Gallenatresie Komplikationen , portale Hypertonie, Gelbsucht
Die biliäre Atresie führt zunächst zu Leberveränderungen, Leberfunktionsstörungen und einem späten Stadium aufgrund von Leberzirrhose, portaler Hypertonie, die mit Ösophagusvarizen, Ruptur, Blutungen und vielen Kindern mit Nabelbruch oder Leistenbruch einhergeht.
Postoperative Komplikationen bedrohen oft das Leben, die häufigste ist postoperative Cholangitis, die Inzidenzrate beträgt 50% oder sogar bis zu 100%, die wahrscheinlichste Pathogenese ist eine aufsteigende Infektion, aber Sepsis ist selten, Lebergewebekultur zum Zeitpunkt des Anfalls Einige Gelehrte glauben, dass dies das Ergebnis einer Leberportalanastomose ist, die den extrahepatischen Lymphfluss blockiert und zu einer leichten Infektion und intrahepatischen Cholangitis führt. Leider verschlimmert jede Episode den Leberschaden und beschleunigt so die biliäre Zirrhose Es ist wahrscheinlicher, dass der Prozess im ersten Jahr nach der Operation einsetzt und dann 4- bis 5-mal bis 2-3-mal pro Jahr allmählich abnimmt. Die Anwendung von Aminoglycosid-Antibiotika über einen Zeitraum von 10 bis 14 Tagen kann eine fiebersenkende und biliäre Erholung bewirken, häufig in der ersten Während des Jahres prophylaktisch kombinierte Antibiotika und Choleretika stellen eine weitere wichtige Komplikation die Proliferation von fibrösem Gewebe an der Anastomosenstelle dar. Infolgedessen stoppt die Galle und die Hoffnung auf eine erneute Operation zur Wiederherstellung der Gallenzirkulation liegt bei 25%. Darüber hinaus entwickelt sich weiterhin eine intrahepatische Fibrose Leberzirrhose, einige Fälle entwickeln sich zu portaler Hypertonie, Hypersplenismus und Ösophagusvarizen.
Symptom
Angeborene biliäre Atresie Symptome Häufige Symptome Krampfadern intrahepatische cholestatische Leber Splenomegalie Aszites Durchfall biliäre Zirrhose Portal Hypertonie Vitamin D-Mangel Haut trockene Gallen Obstruktion
Allmähliche Gelbsucht, sklerale Gelbfärbung ist das früheste Anzeichen. Astragalus kann kurz nach der Geburt oder innerhalb eines Monats auftreten und nach 1 bis 2 Wochen abklingender physiologischer Gelbsucht allmählich abklingen, sich jedoch zunehmend verschlimmern mit Mit zunehmender Gelbsucht wird der Stuhl von normalem Gelb zu weißem Terrakotta, manchmal von weißem Terrakotta zu hellgelb aufgehellt, weil die Konzentration der Gallenfarbstoffe im Blut zu hoch ist. Das Gallenfarbstoff dringt durch die Darmwand in den Darm ein und verursacht Fäkalien und Urin. Die Farbe vertieft sich wie ein dunkles Braun.
Ernährungsentwicklung in den ersten 3 Monaten, keine signifikante Veränderung von Größe und Gewicht, langsame Entwicklung nach 3 Monaten, schlechte Ernährung, Apathie, Anämie, Gallenstau nach 5-6 Monaten, Fett-Malabsorption, fettlöslicher Vitaminmangel Der gesamte Körperzustand verschlechtert sich schnell, Vitamin-A-Mangel führt zu trockenen Augen, Nageldeformitäten, mangelnder Elastizität der Haut, Vitamin-D-Mangel führt zu Vitamin-D-Mangel, Krämpfen, Vitamin-K-Mangel, vermindertem Serumthrombin, subkutaner Stauung und Nasenbluten. Leicht zu kombinierende Infektionen der oberen Atemwege und Durchfall.
Die körperliche Untersuchung ergab eine Blähung des Abdomens, eine vergrößerte Leber, eine glatte Oberfläche, eine harte Textur, abgerundete Kanten, fortgeschrittene intrahepatische Cholestase, Leberfibrose, biliäre Zirrhose, Splenomegalie, abdominale Krampfadern und Aszites sowie andere Symptome einer portalen Hypertonie. Schließlich führt zu Leberversagen, Leberenzephalopathie ist oft die direkte Todesursache für diese Krankheit, wie die Unfähigkeit, die Gallenwege zu rekonstruieren, die allgemeine Überlebenszeit beträgt 1 Jahr.
Die Hauptsymptome der Gallenatresie sind anhaltender Ikterus, Terrakottakot, teeähnlicher Urin und Hepatosplenomegalie.Im fortgeschrittenen Stadium können Gallenzirrhose, Aszites, abdominale Krampfadern und schwere Gerinnungsstörungen auftreten Die Bildung von "gefäßerweiternden Substanzen" führt zu einem Kurzschluss des Lungenkreislaufs und des systemischen Kreislaufs, und es treten Zyanose und Keulenbildung auf.
Die Früherkennung einer Gallengangatresie ist nach wie vor sehr schwierig: Die verwendeten Diagnosemethoden unterscheiden sich in ihrer Form und Art. In Kombination mit klinischen Tests und Labortests ist eine umfassende Analyse erforderlich, ergänzt durch Radionukliduntersuchung, Cholangiographie und Leberbiopsie. Befürworten Sie eine frühzeitige chirurgische Untersuchung.
Untersuchen
Untersuchung der angeborenen Gallenatresie
Es gibt viele experimentelle Methoden, aber die Spezifität ist schlecht: Wenn die Gallenatresie auftritt, erhöht sich das Gesamtbilirubin im Serum und der Anteil an Bilirubin in einer Minute entsprechend.Der ungewöhnlich hohe Wert der Sputumphosphatase hat einen Bezugswert für die Diagnose. Der hohe Peak der -Glutamyltransferase ist höher als 300 IE / l, was anhaltend hoch oder schnell ansteigt.Je höher der 5'-Nucleotidase-Spiegel bei Gallengangshyperplasie ist, desto höher ist der Wert> 25 IE / l, und die roten Blutkörperchen passieren Die Testmethode für die hämolytische Wasserstoffhämolyse ist komplizierter: Wenn die Hämolyse mehr als 80% beträgt, ist sie positiv, und der Spitzenwert für Alpha-Fetoprotein liegt unter 40 g / ml. Die Ergebnisse anderer routinemäßiger Leberfunktionstests haben keine diskriminierende Bedeutung.
Für die Pathogenese der Gelbsucht sollten die Farbveränderung des Stuhls und die körperliche Untersuchung des Abdomens nachverfolgt und analysiert werden, und die folgenden Untersuchungen haben einen bestimmten diagnostischen Wert.
(1) Dynamische Beobachtung von Serumbilirubin
Das Bilirubin im Serum wird wöchentlich gemessen. Wenn der Bilirubinspiegel mit dem Krankheitsverlauf abnimmt, kann es sich um Hepatitis handeln. Wenn er weiter ansteigt, deutet dies auf eine Gallenatresie hin, es kann jedoch auch zu einer schweren Hepatitis mit extrahepatischer Gallenobstruktion kommen. Aufsteigend ist es zu diesem Zeitpunkt schwierig, sich zu identifizieren.
(2) Ultraschalluntersuchung
Wenn die Gallenblase nicht gesehen wird oder wenn es eine kleine Gallenblase (weniger als 1,5 cm) gibt, wird vermutet, dass es sich um eine Gallenatresie handelt. Wenn es eine normale Gallenblase gibt, unterstützt sie Hepatitis. Wenn das Verteilungsmuster des intrahepatischen Gallengangs gesehen werden kann, kann dies die Diagnose erleichtern.
(3) 99mTc-Diethyliminodiessigsäure (DIDA) -Ausscheidungstest
In den letzten Jahren wurde der 131-Iod-markierte Rose-Red-Ausscheidungstest ersetzt, der eine höhere Hepatozytenextraktionsrate aufweist (48% bis 56%), anderen Produkten überlegen ist und eine partielle Obstruktion der Gallenwege aufgrund struktureller Auffälligkeiten wie Choledochalzyste oder Choledochalzyste diagnostizieren kann Extrahepatische Gallengangstenose, wenn vollständige Obstruktion auftritt, Scannen kann nicht in der Darmentwicklung gesehen werden, kann als Differenzialidentifikation der schweren intrahepatischen Cholestase verwendet werden, im frühen Stadium der Gallenatresie, Leberzellen funktionieren gut, Leberschatten erscheint in 5 Minuten, aber keine Gallenentwicklung Auch nach 24 Stunden wurde keine Darmentwicklung beobachtet.Wenn die neonatale Hepatitis angewendet wurde, war der extrahepatische Gallenweg trotz schlechter Leberzellenfunktion frei und der Darmtrakt wurde entwickelt.
(4) Quantitative Bestimmung von Lipoprotein-X (Lp-x)
Lipoprotein-X ist ein Lipoprotein niedriger Dichte, das eine erhöhte Gallenwegsobstruktion aufweist. Alle Fälle von Gallenwegsatresie waren erhöht und waren in sehr jungen Jahren positiv. Neugeborene Hepatitis-Fälle sind früh, aber mit negativ Das Alterswachstum kann auch in ein positives umgewandelt werden: Wenn die Geburt länger als 4 Wochen zurückliegt und Lp-X negativ ist, kann eine Gallenatresie ausgeschlossen werden, wenn> 500 mg / dl, ist die Möglichkeit einer Gallenatresie hoch, und es kann auch Cholestyramin 4 g / Tag eingenommen werden. 2 bis 3 Wochen, verglichen mit den Indikatoren vor und nach der Medikation, wenn der Gehalt abnimmt, unterstützt dies die Diagnose eines Hepatitis-Syndroms bei Neugeborenen. Wenn es weiter ansteigt, kann es zu einer Gallenatresie kommen.
(5) Quantitative Bestimmung von Gallensäure
Kürzlich in Blutpapiertabletten verwendetes quantitatives Serum-Total-Gallensäure-Verfahren, Serum-Total-Gallensäure zum Zeitpunkt der Gallenatresie beträgt 107 ~ 294mol / L, im Allgemeinen 100mol / L sind Milz, das gleiche Alter ohne Ikterus-Kontrollgruppe beträgt nur 5 ~ 33mol / L, der Durchschnitt liegt bei 18mol / L und stellt somit einen diagnostischen Wert dar. Harngallensäure stellt auch eine Früherkennungsmethode dar. Die durchschnittliche Harngallensäure in der Gallenatresie beträgt 19,93 ± 7,53mol / L, während die Kontrollgruppe 1,60 ± 0,16mol / L beträgt. 10 mal größer als normale Kinder.
(6) Cholangiographie
ERCP wurde in der frühen Differentialdiagnose eingesetzt, und die Angiographie ergab, dass die Gallenatresie die folgenden Zustände aufweist:
1 nur Pankreasgangentwicklung;
2 Manchmal kann eine Störung des Pankreas-Atresie-Ganges festgestellt werden, der Pankreas-Gange und der Gallengang können entwickelt werden, aber der intrahepatische Gallengang ist nicht entwickelt, was auf eine intrahepatische Atresie hindeutet.
Das neonatale Hepatitis-Syndrom weist die folgenden Anzeichen auf: 1 Der Pankreasgang ist normal, 2 Die Entwicklung des Gallengangs ist häufig, aber in Ordnung.
(7) Histopathologische Untersuchung der Leberpunktion
Es wird im Allgemeinen für die Leberbiopsie oder für die perkutane transhepatische Angiographie und Biopsie empfohlen. Die Hepatitis des Neugeborenen ist durch unregelmäßige Läppchenstruktur, Hepatozytennekrose, Veränderungen der Riesenzellen und Entzündungen des Portals gekennzeichnet. Die Hauptmanifestationen der Gallenatresie sind Gallengänge. Offensichtliche Hyperplasie und Gallenembolie, Fibrose um die Pfortader, aber einige Proben können auch mehrkernige Riesenzellen sehen, daher kann eine Leberbiopsie manchmal zu Schwierigkeiten bei der Diagnose oder sogar zu Fehlern führen, und 10 bis 15% der Fälle können nicht richtig diagnostiziert werden.
Kurz gesagt, sollte 1 Monat nach der Geburt, wenn der Verdacht auf eine Gallengangatresie besteht, eine Reihe von Differenzialdiagnosemethoden durchgeführt werden, darunter klinische, Labor-, Ultraschall-, Radiologie- und Gewebeschnitte. Wenn die Diagnose für 2 Monate noch nicht bekannt ist, sollte die Inzision des rechten oberen Quadranten durchgeführt werden. Die Lebergewebeprobe und die Cholangiographie können durch minimale Operation erhalten werden. Wenn die Gallenblase gefunden wird, ist die normale Galle punktiert, was anzeigt, dass das proximale Gallengangssystem nicht verschlossen ist. Kontrastbildgebung zur Bestimmung des distalen Gallengangsystems Wenn der extrahepatische Gallengang nicht verschlossen ist, wird eine Biopsie oder Biopsie durchgeführt, die zwecks Diagnose aus zwei Leberlappen entnommen wird. Wenn die kleine Gallenblase weiße Galle aufweist, sollte sie dennoch auf Cholangiographie getestet werden. Aufgrund einer Hepatitis bei Neugeborenen mit schwerer intrahepatischer Cholestase oder eines Mangels an intrahepatischem Gallengang ist die Gallenblase in der Kontraktur zu sehen.Wenn die Angiographie den extrahepatischen Gallengang und die Dysplasie zeigt, aber die Durchgängigkeit, wird die Operation durch die Biopsie beendet, wenn die Gallenblase verschlossen ist. Bei Abwesenheit oder Abwesenheit wird das Gewebe im Bereich der Leberpforte auf eine Leberpfortenanastomose untersucht.
In typischen Fällen von Gallenatresie werden Säuglinge in Vollzeit geboren. Sie werden von Eltern und Ärzten 1 bis 2 Wochen nach der Geburt oft als normale Säuglinge angesehen. Die meisten von ihnen sind abnormal und die Farbe des Stuhls ist normal. Der Ikterus tritt allmählich 2 bis 3 Wochen nach der Geburt auf. Es zeigte sich, dass in einigen Fällen Gelbsucht in den ersten Tagen nach der Geburt auftrat, wenn sie fälschlicherweise als physiologische Gelbsucht diagnostiziert wurde, der Stuhl bräunlich-gelb, gelblich-beige und später gallenfrei, tonartig-grau-weiß wurde, aber in den späteren Stadien der Krankheit sogar Leicht gelblich, dies liegt an der erhöhten Konzentration des Gallenfarbstoffs im Blut und in anderen Organen, und eine kleine Menge des Gallenfarbstoffs gelangt durch die Darmschleimhaut in den Darm und wird mit Kot vermischt. Die Farbe des Urins ist dunkler, die Windel ist gelb gefärbt und nach Auftreten von Gelbsucht gewöhnlich Verblasst nicht und vertieft sich, die Haut wird goldgelb oder sogar braun, Kratzer aufgrund von Juckreiz, manchmal lipomaren Myomen, aber nicht häufig, in einigen Fällen kann Clubbing auftreten, oder begleitet von Purpura, Leber Schwellung, harte Konsistenz, Milz selten im Frühstadium, wie Sputum und geschwollene Milz in den ersten Wochen, können die Ursache für die Leber sein, mit der Entwicklung der Krankheit, die durch portale Hypertonie verursacht wird.
Im Frühstadium der Krankheit ist der Allgemeinzustand des Babys gut, es gibt jedoch unterschiedliche Grade an Unterernährung, Länge und Gewicht.Die Mutter beschreibt häufig die Erregung und Angst des Babys.Diese Erregung kann mit dem Anstieg der Serumgallensäure zusammenhängen. Fettlöslicher Vitaminmangel, Vitamin-D-Mangel kann mit Rachitis und breiten Knochen in Verbindung gebracht werden, aufgrund von Veränderungen in der Hämodynamik werden partielle arteriovenöse Kurzschlüsse und periphere Gefäßwiderstände reduziert, hochgradige Herzen können im präkordialen Bereich und in den Lungenfeldern gehört werden Lärm.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der angeborenen Gallenatresie
Kann anhand von klinischen Symptomen und Labortests diagnostiziert werden.
Differentialdiagnose
1. Hepatitis bei Neugeborenen: Diese Krankheit ist am schwierigsten von der Hepatitis bei Neugeborenen zu unterscheiden Einige Wissenschaftler glauben, dass die biliäre Atresie und die neonatale Hepatitis unterschiedliche pathologische Veränderungen derselben Krankheit darstellen können Die Leistung von Gelbsucht ist sehr ähnlich zu Gallenatresie, aber der größte Teil der extrahepatischen Gallenwege dieser Kinder ist normal, selten zu sehen, Splenomegalie, nach der allgemeinen Behandlung, die meisten 4 bis 5 Monate später, Gallenwege Clearing, Gelbsucht allmählich abklingen, kann natürlich heilen Daher kann durch klinische Langzeitbeobachtung eine Differenzialdiagnose gestellt werden.Wenn eine angeborene Gallenatresie innerhalb von 2 Monaten eine Gallenrekonstruktion durchführen kann, kann ein guter Gallendrainageeffekt erzielt werden, mehr als 3 Monate Leber wurden durch Gallenzirrhose verursacht Irreversibler Schaden, auch wenn die Operation die Wirkung nicht gut ist, so ist eine frühzeitige Differentialdiagnose sehr wichtig.
(1) Klinische Identifizierungspunkte: mehr männliche Säuglinge als weibliche Säuglinge und mehr Gallenatresie als männliche Säuglinge, Hepatitis-Ikterus schwankt weniger, Ikterus bleibt in der Gallenatresie bestehen, gelber weicher Stuhl bei Hepatitis, Gallenatresie Die Farbe erscheint früher und hält länger an, wenn die Gallenatresie schwerer ist als Hepatitis, ist die Textur hart, oft begleitet von Splenomegalie.
(2) Laboridentifikation:
1 Serumbilirubin: Kinder mit Hepatitis nahmen mit dem Krankheitsverlauf allmählich ab, die Gallenatresie stieg weiter an.
2 Alkalische Phosphatase: Neugeborene Hepatitis überschreitet selten 40U, nimmt mit der Verbesserung der Hepatitis ab, die Gallenatresie nimmt weiter zu.
3 Aktivierung der Serum-Leukotranspeptidase: Nur 23% der Fälle von neugeborener Hepatitis überschreiten 500U.
4 Bestimmung der 5'-Nucleotidase im Serum: Gallenatresie erhöhte die Konzentration dieses Enzyms, Neugeborenen-Hepatitis-Patienten überschreiten in der Regel 25 E / L nicht.
5 Serumgallensäurebestimmung: Die Gallenatresie ist signifikant höher als die Hepatitis-Serumgallensäure bei Neugeborenen, eine dynamische Beobachtung ist aussagekräftiger.
6 Serum-Alpha-Fetoprotein-Bestimmung: Hepatozyten-Proliferation, Neugeborenen-Alpha-Fetoprotein-Synthese, erhöhte Konzentration bei Neugeborenen-Hepatitis, wenn der Peak größer als 40 ng / dl ist, kann als Neugeborenen-Hepatitis eine biliäre Atresie diagnostiziert werden Daher ist das Serum-Alpha-Fetoprotein negativ, selten positiv, und der Durchschnitt ist niedrig, der Unterschied zwischen den beiden ist offensichtlich.
(3) Hilfskontrolle:
1 Bestimmung von Bilirubin in der Zwölffingerdrainage: Zwölffingerdarmflüssigkeit ohne Bilirubin, 90% der angeborenen Gallenatresie, hilft bei der Früherkennung der angeborenen Gallenatresie.
2131I-RB-Ausscheidungstest und 99mTc-PL-Scan: normaler 131I-RB nach intravenöser Injektion, für polyedrische Leberzellen und über die Galle in den Darm ausgeschieden, nicht vom Darm resorbiert, Gallenatresie bei Kindern mit roter Rose in der Leber Beim Eintritt in den Darm kann daher der Gehalt an 131I im Kot bestimmt werden, um die Obstruktion der Gallenwege zu verstehen.Im Allgemeinen wird der Gehalt an 131I im Kot nach 2-stündiger Injektion der Vene mit 2 UC / kg gemessen, und 90% der Gallenatresie 131I betragen weniger als 5% mit der Kotausscheidung. Fast alle Kinder mit Hepatitis machen mehr als 10% aus. Ein 99mTc-PL-Scan hilft auch bei der Erkennung von Gallenatresie und neugeborener Hepatitis.
3 Leberbiopsie: Die Hepatitis des Neugeborenen wird hauptsächlich durch Leberparenchymzellläsionen verursacht, während die Gallengangsatresie hauptsächlich durch Gallengangs- und Pfortaderläsionen verursacht wird.Obwohl es keine charakteristischen Veränderungen bei den pathologischen Veränderungen der Gallengangsatresie und der Hepatitis des Neugeborenen gibt, ist nur der Schweregrad unterschiedlich. Im Bereich des Portalbereichs gibt es jedoch einen signifikanten Unterschied zwischen der Galle und den Lappen im lobulären Bereich innerhalb des Einheitsbereichs.
Ultraschall Typ 4B: Intrahepatischer Gallengang, gemeinsamer Gallengang, Gallenblase ist ein normales Bild bei neugeborener Hepatitis, aber der extrahepatische Gallentrakt der Gallenatresie kann nicht festgestellt werden, die Gallenblase ist klein oder nicht entwickelt und die Leber ist von Splenomegalie begleitet.
5 Perkutane transhepatische Cholangiographie (PTC): Dieser Test kann nicht nur zur Identifizierung von Gallenatresie und neonataler Hepatitis verwendet werden. Kinder mit Gallenatresie können vor der Operation eine PTC-Untersuchung durchführen, um die Läsionen der intrahepatischen und extrahepatischen Gallenwege zu verstehen. Dies bestimmt die Vorgehensweise.
2. Hämolyse bei Neugeborenen: Diese Krankheit ähnelt im Frühstadium der Gallengangatresie. Es gibt Gelbsucht, Hepatosplenomegalie usw. Das Kind leidet unter schwerer Anämie. Das periphere Blut ist wie eine Menge roter Blutkörperchen. Wenn das kranke Kind aufwächst, normalisiert sich das Blutbild wieder.
3. Neugeborener laktierender Ikterus: Die Krankheit wird durch die Hemmung der Aktivität der Glucuronyltransferase durch bestimmte Substanzen in der Muttermilch verursacht.Im Allgemeinen wird der Ikterus 4 bis 7 Tage nach der Geburt verschlimmert, der tiefste in 2 bis 3 Wochen, und das Blutbilirubin ist bis zu 15 ~ 25 mg / dl, 2 bis 4 Tage nach dem Absetzen der Milch, Hyperbilirubinämie schnell abgeklungen, die Krankheit ist klinisch keine Hepatosplenomegalie und grauer Stuhl.
4. Angeborene choledochale Zyste: Die Krankheit ist Gelbsucht, Bauchmasse, grauweißer Stuhl, aber Gelbsucht ist intermittierend, B-Ultraschall kann in Klumpen mit Flüssigkeitsspiegel gefunden werden.
Darüber hinaus kann der Tumor in der Nähe der extrahepatischen Gallenwege oder des Lymphknotens am unteren Ende des gemeinsamen Gallengangs die Gallenwege komprimieren, um obstruktiven Ikterus zu verursachen. Es sollte auch von Ikterus unterschieden werden, der durch infektiösen Ikterus und abnormalen Enzymstoffwechsel verursacht wird.
