Pädiatrische Zöliakie
Einführung
Einführung in die pädiatrische Zöliakie Zöliakie, auch als glutenallergische Darmerkrankung bekannt, wurde in der Vergangenheit aufgrund unbekannter Ätiologie als idiopathisches Malabsorptionssyndrom bezeichnet. Es wurde nachgewiesen, dass die Krankheit durch den Verzehr von Weizennahrung, einschließlich Weizen, Gerste und Roggen, verursacht wird und der Körper allergisch gegen die Proteinkomponente Gluten ist.Ob Haferflocken kann die Krankheit verursachen, zumindest gibt es noch unterschiedliche Meinungen Diese allergische Reaktion verursacht ausgedehnte Läsionen in der oberen Dünndarmschleimhaut, klinische Manifestationen von Malabsorption und anderen Malabsorptionssymptomen und ist eine lebenslange Krankheit. Grundkenntnisse Der Anteil der Kinder: Die Inzidenzrate von Kindern unter 5 Jahren liegt bei 0,002% -0,003% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Unterernährung, Dehydration, Arthritis
Erreger
Ursachen der pädiatrischen Zöliakie
(1) Krankheitsursachen
Pathogener Faktor
Das Gluten in Weizen (allgemein bekannt als Gluten) ist ein komplexes pflanzliches Protein, das in vier Proteine zerlegt werden kann, Gliadin, auch bekannt als alkohollösliches Kleieprotein. Glutenin (Glutenin). Albumin und Globulin, von denen Gliadin der ursächliche Faktor dieser Krankheit ist.
2. Beziehung zur Vererbung
Die Prävalenz der Erkrankung bei den Angehörigen ersten Grades des kranken Kindes liegt bei etwa 2 bis 3%. Bei der Dünndarmschleimhautbiopsie weisen 10% der relativen Darmschleimhaut eine typische Erkrankungsänderung auf, die signifikant höher ist als die der Allgemeinbevölkerung. Etwa 70%, was darauf hinweist, dass die Krankheit genetisch verwandt ist. Durch Messung des Leukozyten-Antigens wird festgestellt, dass die Pathogenese dieser Krankheit mit den HLA-Antigenen B8, DR3, DR7, DQ, W2 und DR4 zusammenhängt und 80% bis 90% der Patienten HLA-B8 sind. Für diejenigen, die positiv sind, ist die Inzidenz dieser Krankheit in Gebieten mit mehr HLA-B8 in der Bevölkerung wie Südwestirland höher.
(zwei) Pathogenese
Pathogenese
Der Mechanismus der Gliadin-induzierten Schädigung der Darmschleimhaut ist nicht vollständig geklärt.Es wird angenommen, dass das Fehlen einer Peptidase in der Darmschleimhaut mit der Unfähigkeit des Gliadins zusammenhängt, abgebaut und in der Darmschleimhaut abgelagert zu werden, jedoch ist die Peptidase langfristig nicht defizient. Gegenwärtig gibt es viele Tendenzen zu der Annahme, dass die Pathogenese mit der Immunität zusammenhängt und der Immunmechanismus noch unbekannt ist. Es wird angenommen, dass Gliadin als Antigen zur Bindung an Antikörper fungiert, um einen Immunkomplex zu bilden, der die Akkumulation von T- und K-Lymphozyten in der Darmschleimhaut durch zelluläre Immunität fördern kann. In Reaktion auf eine Verletzung der Darmschleimhaut wurden Anti-Gliadin-IgA-Antikörper im Serum von unbehandelten Patienten nachgewiesen, was darauf hinweist, dass die Krankheit mit Immunität verbunden ist.
2. Pathologie
Die Schleimhautläsionen im Dünndarm sind eines der Merkmale dieser Krankheit: Die Schleimhaut ist abgeflacht und die flache Furche teilt sie in unregelmäßigen Sulkus. Die Linse ist verkürzt und verkürzt, und sie ist abgeflacht, wodurch die Absorptionsfläche des Dünndarms verringert wird. Die epitheliale Hyperplasie der Fossa vertieft und verzerrt die Zotten, die Oberfläche der Zottenepithelzellen ist nicht sauber, die Vakuolen bilden sich im Zytoplasma, die Lymphozyten infiltrieren zwischen den Epithelzellen und die Lamina propria haben chronisch entzündliche Zellen (Plasmazellen, B-Lymphozyten usw.). Infiltration, obwohl die Zotten verkürzt, Krypta Erweiterung kann auch bei anderen Krankheiten wie Rotavirus Enteritis, Blue Giardiasis und tropischen entzündlichen Durchfall gesehen werden, aber diese Krankheiten haben keine Veränderungen der Epithelzellen, und die Schleimhaut ist dünn, die Krankheit Normale Schleimhautdicke, Enteropathie bei Milch oder Hülsenfrüchten, Immunschwächekrankheit und andere Darmläsionen, meist fleckig, nur partielle Atrophie der Zotten, und die Schleimhautläsionen dieser Krankheit sind sehr unterschiedlich.
Verhütung
Prävention von Zöliakie bei Kindern
Hauptsächlich zur genetischen Beratung. Wenn der Körper Weizen, einschließlich Weizen, Gerste und Roggen, isst, reagiert er allergisch auf das darin enthaltene Protein Gluten. Ob Haferflocken diese Krankheit verursachen können, gibt es noch unterschiedliche Meinungen, zumindest ist der Schaden gering, es wird empfohlen, aktiv zu verhindern, Weizengerste und Roggen nicht zu essen, und darauf zu achten, aktive Präventionsarbeit zu leisten. Medikamente gegen Glutenallergien bei Kindern sollten symptomatisch sein. Achten Sie auf frühzeitige Prävention.
Komplikation
Komplikationen bei Zöliakie bei Kindern Komplikationen, Unterernährung, Dehydration
Oft begleitet von Mangelernährung, schlechtem Wachstum, Durchfall, oft begleitet von Dehydration, Azidose und sogar Schock (Campria-Syndrom), aber auch Arthritis, chronische unerklärliche Hepatitis und schwere Schmelzdysplasie. Aufgrund der ausgedehnten Malabsorption des Darms treten häufig andere Nährstoffabsorptionsstörungen wie Hypoproteinämie, Ödeme, Ernährungsanämie, Darmdermatitis und multiple Mikronährstoffmängel auf.
Symptom
Symptome der pädiatrischen Zöliakie Häufige Symptome Mangelhafte wässrige Dehydration, Blähungen, Durchfall, Malabsorptionssyndrom, Blässe, Gestank, Bauchschmerzen, Reizbarkeit
Das Baby tritt nicht vor dem Verzehr des Weizens auf und kann in jedem Alter auftreten, aber die höchste Inzidenz liegt bei 1 bis 2 Jahren, wobei die Regionen in verschiedenen Jahren variieren können. Die meisten Fälle sind heimtückisch, oft in mehreren Monaten. Nur eine eindeutige Diagnose wird im Jahr gestellt. Die Schwere der Erkrankung ist sehr unterschiedlich. Die mildere kann völlig asymptomatisch sein und wird nur durch Familienanamnese und Dünndarmbiopsie bestätigt. Schwere Fälle von schwerer Darm-Malabsorption, typische Fälle sind wie folgt:
Magen-Darm-Symptome
Die meisten Patienten haben chronischen Durchfall, Ruhr und andere Malabsorptionssymptome, wie leichter Stuhlgang, fettiger, übelriechender Geruch, zwei- oder dreimal täglicher Stuhlgang, aber auch einmal täglich, aber die Menge ist groß, Durchfall kann sich zeitweise verschlimmern und zu Wasser werden Es ist leicht, Dehydration und Elektrolytstörungen zu verursachen, aber eine kleine Anzahl von kranken Kindern kann keinen Durchfall und sogar Verstopfung haben. Die kranken Kinder haben Anorexie, aber gelegentlich steigt der Appetit, andere Symptome sind Erbrechen, Bauchschmerzen, Blähungen und Rektalprolaps.
2. Wachstum und Entwicklungsrückständigkeit
Aufgrund der geringen Absorptionshöhe liegt das Körpergewicht häufig deutlich zurück, langsames Wachstum, Muskelschwund, insbesondere im proximalen Teil der Extremität. Ungefähr 30% der kranken Kinder können an Schmelzdysplasie leiden. Nach dem Absetzen von Gliadin können sie sich auch erholen.
3. Andere Mangelernährung
In der Regel aufgrund von Eisen, Folsäure Malabsorption durch Ernährungs Anämie, zeigten kranke Kinder blass, aufgrund von Protein Malabsorption und Verlust von Protein Darmkrankheit, kann Hypoproteinämie verursachen, schwere Unterernährung Ödeme, Fett Malabsorption kann Fett verursachen Lösliche Vitamine werden schlecht absorbiert und verursachen die entsprechenden Symptome eines Vitamin A-, D-, E- und K-Mangels.
4. Psychische Symptome
Es kann zu Reizbarkeit, Persönlichkeitsveränderungen und Schlafstörungen usw. kommen, insbesondere bei Patienten mit Malabsorptionssyndrom wie erhöhtem Kotfett, vermindertem Serumcarotin, vermindertem Xyloseabsorptionstest, vermindertem Hämoglobin, Hypoproteinämie und Die Untersuchung des fettlöslichen Vitaminmangels ist erkennbar, aber diese Anomalien können nur das Vorliegen einer Malabsorption nachweisen, und es ist nicht sicher, ob diese Krankheit eine Malabsorption verursacht.
Untersuchen
Untersuchung der pädiatrischen Zöliakie
1. Blutuntersuchung und biochemische Untersuchung
Blut Routineuntersuchung ist oft eine großzellige Anämie, kann auch positive Zellanämie oder gemischte Anämie sein, Serum Kalium, Natrium, Calcium, Magnesium, Phosphor usw. können reduziert werden, Plasma Albumin, Cholesterin, Phospholipide und Prothrombin können auch Reduzierte Serumfolsäure, Carotin und Vitamin B12 können in schweren Fällen reduziert werden.
2. Bestimmung der Darmmalabsorption
Die Untersuchung der Fettquantifizierung stellt die beste Methode zur Bestimmung der Lipid-Malabsorption dar. Der Prozentsatz der Fettabsorption kann berechnet werden, indem die Ausscheidung von Fäkalienfett innerhalb von 72 Stunden gemessen wird, indem dieselbe Fettmenge im selben Intervall eingenommen wird. Normalerweise mehr als 94%, da für dieses Experiment eine genaue Stuhlentnahme erforderlich ist. Kleine Säuglinge haben manchmal Schwierigkeiten, den gesamten Stuhl zu entnehmen. Daher ist die Anwendung begrenzt. Es wird häufig ein oraler Xylosetest durchgeführt, dh, bei Kindern unter 30 kg Oral 5 mg Xylose oder 14,5 bis 25 mg / m², und dann den Xylosegehalt des Serums nach 60 Minuten bestimmen, aber die falsch-positive und falsch-negative Rate dieses Tests ist höher, was seine Anwendung einschränkt.
3. Dünndarmpermeabilitätstest
Der Permeabilitätstest ist ein nicht-invasiver Test, der auf der Permeabilität der Dünndarmschleimhaut für Zucker basiert.Bei Patienten mit Glioin-Darm-Erkrankungen können kleine Moleküle Mannit und Rhamnose (6-desoxy- Die Absorption von L-Glycolose) wird verringert, und das Verhältnis von Disaccharid zu Monosaccharid wird aufgrund der Zunahme von intrazellulären Kanälen oder der Absorption von makromolekularer Lactulose und Cellobiose aufgrund der Verletzung der Zellmembran verringert, was darauf hindeutet, dass es sich um das Zahnfleisch handelt Die Diagnose einer Enteropathie, obwohl dieser Test eine hohe Empfindlichkeit gegenüber Anomalien der Jejunalschleimhaut aufweist, ist seine Spezifität niedrig, und die falsch positive Rate tritt hauptsächlich bei Patienten mit Anomalien der Schleimhaut auf, die durch andere Krankheiten wie Morbus Crohn verursacht werden.
4. Bestimmung des Anti-Gummi-Antikörpers
Durch die Messung des Anti-Gliel-Antikörpers im Serum kann es bei der Diagnose dieser Erkrankung helfen, die Sensitivität ist sehr hoch, nahe 100%, zusätzlich zum Anti-Retikulin können auch Anti-Endometrium-Antikörper im Serum nachgewiesen werden, dies ist hierfür von Vorteil Diagnose der Krankheit.
5. Dünndarmschleimhautbiopsie
Verwenden Sie das Dünndarm-Biopsieröhrchen, um Schleimhautproben durch die Mundhöhle in den Dünndarm einzuführen, führen Sie eine Biopsie durch oder verwenden Sie die Enteroskopie, um das obere Jejunum und die gesamte Koloskopie am Ileumende zu visualisieren und zu biopsieren. Die Tinktur wird durch den Dünndarm erweitert. Das Jejunum ist diffus dilatiert und die Schleimhautfalten sind abgeflacht oder verschwunden. Andere sollten routinemäßig für Elektrokardiogramm und B-Ultraschall durchgeführt werden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Zöliakie bei Kindern
Die Diagnose dieser Krankheit muss basieren auf:
1. Biopsie: Die Dünndarmschleimhautbiopsie weist charakteristische pathologische Veränderungen der Zöliakie auf.
2. Ernährungstherapie: Ernährungstherapie bedeutet, dass nach dem Entfernen aller glutenhaltigen Lebensmittel in der Ernährung die Symptome schnell verschwinden und das Körpergewicht zu wachsen beginnt.Vor der Gewinnung der Dünndarmschleimhautproben sollte die Ernährungstherapie nicht zuerst angewendet werden, da eine natürliche Erholung schwierig ist, wenn die Symptome verbessert sind. Oder die Wirkung der Diät-Therapie, mit den beiden oben genannten zunächst die Krankheit zu diagnostizieren.
3. Induktionstest: Der Test ist positiv, dh nach erneutem Testen der gliadinhaltigen Diät, ob die Symptome wiederkehren und die pathologischen Veränderungen des Dünndarms wieder auftreten, die Diagnose der Krankheit bestätigt werden kann und ob das Kind über 2 Jahre induziert werden muss. Es gibt immer noch Kontroversen: Unter dem Alter von 2 Jahren wird dies im Allgemeinen befürwortet, da einige andere Krankheiten in diesem Alter ebenfalls ähnliche pathologische Veränderungen im Dünndarm hervorrufen können. Der Induktionstest sollte 2 Jahre nach Beginn der Diät-Therapie durchgeführt werden, und dann sollten die pathologischen Veränderungen der Dünndarmschleimhaut vollständig wiederhergestellt werden. Vermeiden Sie schwerwiegende Symptome, kann eine kleine Menge Weizen Essen geben, wie 1 bis 2 Stücke Brot pro Tag, die meisten der kranken Kinder tolerieren können, oft 2 Jahre oder mehr Darmschleimhaut benötigen, um typische pathologische Veränderungen, in den letzten Jahren gefunden, unbehandelt wieder aufzutauchen Das Blut-C3-Komplement ist bei kranken Kindern niedrig, weniger als die Hälfte des IgM ist vermindert, Serum-Anti-Gliadin-IgA-Antikörper, Anti-Reticulin-Antikörper und Anti-Endomysium-Antikörper können positiv, empfindlich und spezifisch sein. Hoch, kombiniert mit Dünndarmbiopsie, kann diagnostiziert werden, diese Antikörper können nach einer Diätbehandlung verschwinden und der induzierte Test kann erneut auftreten.
Es unterscheidet sich von Kindern mit chronischem Durchfall, Steatorrhoe und Unterernährung und kann durch Labortests und klinische Merkmale diagnostiziert werden.
