Totale distale renale tubuläre Azidose bei Kindern
Einführung
Einführung in die pädiatrische Full-End-Tubulusazidose Die renale tubuläre Azidose (RTA) ist ein klinisches Syndrom, das durch Defekte in der proximalen Tubulus-Reabsorption von Bicarbonat oder durch die distale renale tubuläre Ausscheidung von Wasserstoffionen verursacht wird In 4 Typen unterteilt: Typ I ist die distale tubuläre Azidose (dRTA), auch als klassische tubuläre Azidose bekannt. Typ II ist die proximale renale tubuläre Azidose (pRTA). Typ III ist eine Mischung aus Typ I und Typ II, auch als Hybridtyp bekannt. Die renale tubuläre Azidose vom Typ IV wird durch eine Unzulänglichkeit von angeborenem oder erworbenem Aldosteron oder durch eine Unempfindlichkeit gegenüber der Aldosteronreaktion durch Nierentubuli verursacht.Der Typ jedes Typs kann in primäre oder sekundäre unterteilt werden. Primäre renale tubuläre Azidose. Eine vollständig entfernte renale tubuläre Azidose (hyperkalämische tubuläre Azidose) wird durch eine unzureichende Aldosteronsekretion oder eine niedrige renale tubuläre Reaktion auf eine hohe metabolische Azidose des Blutchlorids verursacht und ist anhaltend hoch Kaliumämie, obwohl metabolische Azidose, unterscheidet sich von dRTA darin, dass Urin sauer sein kann. Anders als bei pRTA ist die HCO3- -Harnausscheidung geringer. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0025% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hypotonie, Hypertonie, Rachitis, Nierensteine, plötzlicher Tod
Erreger
Die Ursache der totalen distalen renalen tubulären Azidose bei Kindern
(1) Krankheitsursachen
Fast alle RTAs vom Typ IV sind sekundär zu anderen Krankheiten, selten bei Primärkrankheiten, und häufige sekundäre Ursachen sind:
1. Einfacher Aldosteronmangel: wie Salzverlust, angeborene Nebennierenrindenhyperplasie, Aldosteronmangel, Addison-Krankheit.
2. Chronische Nierenerkrankung mit unzureichender Sekretion von Renin und Aldosteron: wie diabetische Nephropathie, purpurische Nephritis, Sichelzellen-Nephropathie, Nierenzirrhose, interstitielle Nephritis.
3. Akute Glomerulonephritis mit unzureichender Sekretion von Renin und Aldosteron.
4. Nierentubuli zeigen eine verminderte Reaktivität gegenüber Aldosteron: wie primärer Pseudo-Aldosteron-Mangel bei Säuglingen, sekundärer Pseudo-Aldosteron-Mangel (einschließlich Obstruktion der Harnwege bei Säuglingen, Thrombose der Nierenvenen, Chlorid-Shunt-Syndrom oder Gordon-Syndrom).
5. Drogen und Toxine: Ergänzen Sie zu viel Kaliumchlorid, verwenden Sie zu viel kaliumsparende Diuretika, Heparin, Prostaglandinhemmer usw.
(zwei) Pathogenese
Aldosteron ist das hauptsächliche endokrine Hormon, das den Austausch von Na + -K + und Na + -H + reguliert.Wenn Aldosteron unzureichend ist oder die renale tubuläre Reaktion auf Aldosteron verringert ist, ist der Austausch von Na + -K + und Na + -H + verringert, und die Reabsorption von Nierentubuli durch Na + geht verloren und HCO3- geht verloren. Erhöhte, sekretierte H +, K + -Störung, die zu einer Hyperkaliämie-Azidose führt.
Verhütung
Prävention der pädiatrischen totalen distalen tubulären Azidose
Die aktive Behandlung von Grunderkrankungen, wie die Hormonersatztherapie bei Patienten mit Nebennierenrindenerkrankungen, vermeidet eine übermäßige Kaliumchloridsupplementierung, verwendet übermäßige kaliumsparende Diuretika, Heparin, Prostaglandinhemmer usw. und verbietet Nierenschäden Die Medikamente und Lebensmittel sollten gestärkt und trainiert werden.Sie können Liuwei Dihuang Pills einnehmen.
Komplikation
Komplikationen der pädiatrischen totalen distalen tubulären Azidose Komplikationen, Hypotonie, Hypertonie, Rachitis, Nierensteine, Tod
Kann durch Atemmuskelparalyse zu Atemnot, schweren Fällen von Kammerflimmern, Niereninsuffizienz, Hypotonie oder Hypertonie kompliziert sein. RTA-Patienten neigen zu Rachitis, Rachitis, Hypokaliämie, Nierenverkalkung oder Nierensteinen Es gibt Berichte in der Literatur, dass ein unerklärlicher plötzlicher Tod mit einer durch unvollständige RTA verursachten Hypokaliämie zusammenhängen könnte.
Symptom
Pädiatrische totale distale renale tubuläre Azidose Symptome Häufige Symptome Übelkeit und Müdigkeit, Polyurie, spezifisches Gewicht, Anorexie, metabolische Azidose, Hyperkaliämie, Hypokaliämie, Phosphorarrhythmie im Urin
Es kann eine Vielzahl von pathogenen Faktoren und Grunderkrankungen der RTA verursachen. Wenn diese Faktoren existieren oder auftreten, kommt es zu einer hohen Chloridstoffwechselazidose, schlechtem Wachstum und schlechter Entwicklung von Kindern, Anorexie, Übelkeit, Müdigkeit, Polyurie, Polydipsie und spezifischem Gewicht des Urins. Niedrige oder Dehydration, leichte Nierenfunktionsstörung, schwere Knochenkrankheit, feuerfeste Rachitis bei Kindern, Rachitis bei älteren Kindern, pathologische Frakturen, Nierenverkalkung oder Nierensteine, häufig ein gewisses Maß an Nieren Die Funktion des Bällchens ist beeinträchtigt, aber die Krankheit weist häufig eine hohe metabolische Azidose und Hyperkaliämie des Chlors im Blut auf, bevor eine chronische Niereninsuffizienz auftritt, und die glomeruläre Filtrationsrate ist verringert [in der Regel jedoch GFR> 20 ml / (min · 1,73 m2)], und der Rückgang der GFR ist schwer zu erklären, das Ausmaß der Azidose, klinisch gibt es oft ungeklärte Hypokaliämie oder Hyperkaliämie, Hyperkaliämie kann Arrhythmie oder Myokardlähmung verursachen, wenn Hypokaliämie Muskel verursachen kann Unfähigkeit, Auswurfreflex und Auswurf, Blutbiochemie und Urin-pH-Messung bestätigten Azidose und alkalischen Urin aufgrund einer Funktionsstörung der renalen tubulären Ansäuerung, abnormalen alkalischen Urins oder normalen alkalischen Urins, Urin im Allgemeinen pH 6,0, menschlicher Körper Allgemeine Stoffwechselentwicklung Das Potential besteht darin, mehr Säure als Alkali zu produzieren, die durchschnittliche Ernährung von Erwachsenen, die tägliche Produktion von nichtflüchtigen Säuren (hauptsächlich aus Protein) etwa 1 mmol / kg (BW), so dass der Urin im Allgemeinen einen gewissen Säuregrad aufweist (pH 5,0 ~) 6.0) ist der vorübergehende alkalische Urin nur nach dem Verzehr von viel Gemüse und Obst oder nach der Einnahme von Basismedikamenten vorhanden und der pH-Wert im Urin beträgt im Grundstoffwechsel immer noch 6.0.
Untersuchen
Test auf totale distale tubuläre Azidose bei Kindern
1. Harnsäuretest: Es gibt oft ein gewisses Maß an glomerulärer Dysfunktion, aber diese Krankheit hat häufig eine hohe metabolische Azidose und Hyperkaliämie des Chlors im Blut, bevor eine chronische Niereninsuffizienz auftritt. Die Studie ist der bevorzugte Screening-Test für die Diagnose von RTA und bleibt nach der Behandlung einige Jahre lang positiv. Bei 40/115 Patienten wurde bei der Untersuchung des Tests eine RTA festgestellt.
2. Verringerte glomeruläre Filtrationsrate: Gewöhnlich GFR> 20 ml / (min · 1,73 m 2), und der Rückgang der GFR ist schwer zu erklären, wie stark die Azidose ist.
3. Urintest: Wie Spurenprotein kann das Tamm-Horsfall-Glykoprotein eine tubulointerstitielle Schädigung, keine Glucosurie, Aminosäureurie, Hyperphosphatämie und andere proximale tubuläre Dysfunktion, Azidose, Urin kann sauer sein, aber Ammoniak im Urin ist immer noch reduziert, HCO3-Ausstoß im Urin ist selten oder fehlt. Wenn die HCO3-Konzentration im Blut normal ist, ist die HCO3-Verdrängung im Urin häufig erhöht, NH4 + im Urin ist signifikant reduziert, Kalium im Urin ist verringert, HCO3-Ausstoß im Urin ist erhöht und Ammoniak ist im Urin gebildet. Reduziert.
4. Blutbiochemie: Blutbiochemische Veränderungen sind ähnlich wie bei pRTA, Blut Cl-> 105 mmol / l, pH <7,35, HCO3- <22 mmol / l.
5. Andere: Anti-Nieren-Sammelröhrchen-Antikörper (+), was auf eine Immunerkrankung hindeutet. Die Erkrankung tritt normalerweise nicht bei Nierenverkalkung und Nierensteinen auf. Knochenschäden treten nur bei urämischen Patienten auf. Es wurde festgestellt, dass es bei der Diagnose und Differenzialdiagnose hilft.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der totalen distalen tubulären Azidose bei Kindern
Die Diagnose einer pädiatrischen totalen distalen tubulären Azidose kann durch die folgenden vier Punkte bestätigt werden:
1 hyperchloröse Azidose;
2 Hyperkaliämie;
3 Der pH-Wert des Urins kann auf über 5,5 gesenkt werden.
4 Serumkreatinin und Harnstoffstickstoff nahmen leicht zu.
1. Diagnosehinweise:
(1) Vertraut mit der Ätiologie von RTA: Wenn pathogene Faktoren und Krankheiten vorliegen, die RTA verursachen können, achten Sie immer auf die Säuerungsfunktion der Niere und beobachten Sie dynamisch relevante klinische und experimentelle Indikatoren, um eine versäumte Diagnose und eine unvollständige tubuläre Nierenazidose zu verhindern. Für die Diagnose ist dies besonders wichtig: Unvollständige TRA hat in der klinischen Praxis keine signifikante metabolische Azidose mit hohem Chlorgehalt, kann jedoch nicht ignoriert werden. Die dadurch verursachte Hypokaliämie kann bei Kindern zum plötzlichen Tod führen.
(2) Erfassen des Hinweises auf RTA: Wenn in der Klinik die folgenden Auffälligkeiten auftreten, sollte die entsprechende Inspektion rechtzeitig durchgeführt werden, um festzustellen, ob es RTA gibt:
1 unerklärliche Hypokaliämie oder Hyperkaliämie;
2 Der pH-Wert des Urins beträgt häufig 6,0;
3 Chronische Niereninsuffizienz glomeruläre Filtrationsrate> 20 ml / min, es liegt eine signifikante metabolische Azidose vor;
Bei leichter Nierenfunktionsstörung liegt eine schwere Knochenerkrankung vor.
2. Qualitative Diagnose: Nach der Diagnose der RTA kann die RTA diagnostiziert werden, wenn bei der Zusatzuntersuchung folgende Auffälligkeiten auftreten.
(1) abnormer alkalischer Urin oder normaler alkalischer Urin: der allgemeine pH-Wert des menschlichen Urins beträgt 5,0 ~ 6,0, kann viel Gemüse, Obst essen oder alkalische Drogen nehmen kann vorübergehenden alkalischen Urin enthalten, um Störfaktoren zu beseitigen Patienten in den frühen Morgenstunden Fasten zum zweiten Mal, um Urin zu überprüfen, wie der Grundumsatz, Urin-pH-Wert ist immer noch 6,0, es deutet auf renale tubuläre Versäuerungsstörung, Azidose, insbesondere mit Hypokaliämie, normale Niere Es kann den Urin stark ansäuern und den pH-Wert des Urins auf unter 5,5 senken.Wenn beispielsweise die Azidose im Urin auftritt, ist der pH-Wert des Urins immer noch> 5,5, was auf eine Funktionsstörung der Nierentubuli-Säure (RTA) hinweist Situation:
1 Typ-II-RTA-Patienten: Die Plasma-HCO3-Konzentration sank unter die renale HCO3-Reabsorptionsschwelle, HCO3-im Urin steigt nicht an und es gibt keinen abnormalen alkalischen Urin.
2 Patienten mit unvollständiger RTA: Der pH-Wert des Urins ist meist normal, wenn der Säurebelastungstest nicht durchgeführt wird.
3 HCO3-Verlust des Gastrointestinaltrakts: Metabolische Azidose mit hohem Chloridgehalt, verursacht durch den Verlust von HCO3- im Gastrointestinaltrakt, häufig begleitet von einem Natriummangel, der auf einen N + -Mangel im distalen Nephronlumen, eine Na + -Abhängigkeit im kortikalen Sammelkanal zurückzuführen ist Die sexuelle H +, K + -Ausscheidung ist blockiert und der Urin kann nicht normal angesäuert werden. Nach Verwendung von Furosemid oder Natriumsulfat kann der pH-Wert des Urins auf unter 5,5 gesenkt werden.
4 Selektiver Aldosteronmangel: Typ IV RTA, verursacht durch selektiven Aldosteronmangel, der Säuregehalt des Nephrons ist gering und der pH-Wert des Urins kann während der Azidose auf 5,0-5,5 gesenkt werden.
(2) metabolische Azidose mit hohem Chloridgehalt: Blut-HCO3-Konzentration verringert, Blutgasanalyse zeigte metabolische Azidose an, Blut-Cl-Konzentration erhöht, Serumanionenlücke (Na + K + -Cl - HCO3-) normal, mit oder ohne Anormaler Kaliumstoffwechsel, Ausschluss der pathogenen Faktoren der nicht-renalen Azidose (insbesondere HCO3-induzierter Verlust des Gastrointestinaltrakts) RTA kann diagnostiziert werden, unvollständiges RTA-Blut HCO3-, Cl- und AG sind grundsätzlich normal, können aber kaliumarm oder hoch erscheinen Kaliumämie.
(3) Die Urinanionenlücke ist positiv: Der Elektrolyt im Urin bleibt elektrisch neutral (Anionen- und Anionenäquivalent), die konventionell bestimmten Urinelektrolyten umfassen Cl-, K + und Na +, und die unbestimmten Anionen (UA) umfassen HCO3-. SO42-, HPO42- und organische Anionen usw., nicht gemessene Kationen (UC) umfassen NH4 + (hauptsächlich NH4 +), Ca2, Mg2, und die Beziehung zwischen verschiedenen Elektrolyten im Urin ist Cl + UA- = Na + + K ++ UC +, UA-UC = Na ++ K + -Cl = Anionenlücke, Anionenlücke im Urin spiegelt die Differenz der nicht gemessenen Ionen wider, die Lücke ist positiv, was darauf hinweist, dass Urin [HCO3- + SO42- + HPO42- + organisches Anion]> [NH4 + Ca2 + Mg2], was auf eine Zunahme der HCO3-Ausscheidung im Urin oder (und) eine Abnahme der NH4 + -Ausscheidung im Einklang mit RTA-Veränderungen im Urin hinweist, wenn die Lücke negativ ist, was auf wenig Urin hinweist Es kommt zu einer HCO3-Ausscheidung, und der Anstieg der NH4 + -Ausscheidung im Urin hängt mit der Änderung der Elektrolytkonzentration im Urin zusammen, die durch die kompensatorische Reaktion der normalen Niere auf eine renale exogene Azidose verursacht wird, daher nach normaler humaner NH4Cl-Belastung oder renaler exogener metabolischer Azidose Die Anionenlücke im Urin ist negativ (Na ++ K + -C1- <0), während RTA positiv ist, ist es erwähnenswert, dass einige normalerweise nicht im Urin sind. Wenn das aus dem Urin ausgeschiedene Kind (z. B. ein Medikament) die Beurteilung des Ergebnisses stören kann, selbst wenn die Harnazidose der normalen Niere erhöht ist, wird die Harnanionenlücke durch die Ausscheidung einer großen Menge von Ketonanionen aus dem Urin verursacht. Positiver Wert.
3. Lokalisierungsdiagnose: Zunächst wird gemäß den klinischen Merkmalen und der Ätiologie der RTA-Patienten der initiale Positionierungsdiagnoseeindruck erstellt, und anschließend wird anhand der folgenden Tests bestätigt, dass die qualitative und lokalisierte Diagnose einer unvollständigen RTA von den folgenden Tests abhängt.
(1) Test zur Diagnose von pRTA: NaHCO3-Filtration und Ausscheidungstest: Der Schwellenwert für die HCO3-Reabsorption von Nierentubuli bei normalen Erwachsenen (HCO3-minimale Plasma-HCO3-Konzentration im Urin) beträgt etwa 24-26 mmol / l, Infusion von NaHCO3 in Plasma Wenn die Konzentration auf 28 mmol / l anstieg (etwa 21,5 bis 22,5 mmol / l für Kinder), erreichte die renale tubuläre Reabsorption den höchsten Wert (TmHCO3-). Wenn das Plasma-HCO3- unter der Nierenschwelle lag, wurde das filtrierte HCO3- alle vom Nierentubulus reabsorbiert. Es gibt keine HCO3-Erschöpfung im Urin, der Patient befindet sich unter NaHCO3-Belastung, die Blutkonzentration liegt auf unterschiedlichen Niveaus, dann können die HCO3-Konzentration im Blut und im Urin, die glomeruläre Filtrationsrate und die HCO3-Nierenschwelle, TmHCO3- bzw. HCO3, berechnet werden. - Gefilterte Ausscheidungsfraktion (FEHCO3-).
1HCO3-Schwellwertkonzentration in der Niere: Normalerweise gibt es unter normalen Umständen kaum eine HCO3-Ausscheidung im Urin. Nur wenn HCO3- zur Erhöhung der Plasmakonzentration infundiert wird, erscheint HCO3- im Urin, was darauf hinweist, dass die natürliche Plasma-HCO3-Konzentration bei normalen Menschen geringfügig niedriger ist. Bei der Nierenschwelle war die HCO3-Ausscheidungsrate im Urin bei Patienten mit pRTA signifikant erhöht, obwohl die Plasma-HCO3-Resorptionsschwelle bei Patienten mit pRTA signifikant erniedrigt war.
2HCO3-gefilterte Ausscheidungsfraktion (FEHCO3-): Der Prozentsatz der HCO3-Ausscheidung im Urin pro Zeiteinheit als Prozentsatz des glomerulären Filtrationsüberschusses Wenn Plasma-HCO3- unter der Nierenschwelle liegt, ist FEHCO3- null und nach Erreichen der Nierenschwelle Innerhalb eines bestimmten Bereichs steigt FEHCO3- mit zunehmender HCO3- Plasmakonzentration an, und das Ausmaß der Beeinträchtigung der renalen tubulären HCO3-Reabsorption ist das Plasma HCO3-FEHCO3- auf normalem Niveau. = [Gehirn Kreatinin × Urin HCO3-] / [Urin Kreatinin × Blut HCO3-] × 100% pRTA-Patienten mit Plasma HCO3- Konzentration bei normalen Werten, FEHCO3-> 15%, schwere Fälle können bis zu 25% betragen, einige geringfügig Nur 10% der Patienten, Typ IV RTA liegt unter 10% und Patienten mit dRTA haben FEHCO3- bei etwa 3% bis 5%. 3 höchste HCO3-Resorptionsrate (TmHCO3-): Die HCO3-Resorptionsrate wird nach der folgenden Formel berechnet: HCO3-schwer Absorptionsrate = Plasma-HCO3-Konzentration × glomeruläre Filtrationsrate - HCO3-Ausscheidungsrate im Urin, wobei die Plasma-HCO3-Konzentration allmählich ansteigt, wenn die HCO3-Reabsorptionsrate zweimal hintereinander unverändert ist, die vorherige Plasma-HCO3-Konzentration Für die TmHCO3-Blutkonzentration ist dieser Wert bei Patienten mit pRTA verringert, und es ist erwähnenswert, dass er bei dRTA leicht oder normal ist HCO3-maximale Resorptionsrate der Nierentubuli = maximale Reabsorptionsrate der einzelnen Nephrontubuli × Gesamtzahl der Nephrone, daher nimmt bei chronischer Niereninsuffizienz (verringerte Gesamtzahl der Nieren) auch TmHCO3- ab, Testmethode: 4 ml / min Die Rate der intravenösen Infusion von 5% NaHCO3, die Plasmakonzentration schrittweise erhöht, Urin und Blut alle 30 bis 60 Minuten, Plasma und Urin Kreatinin, HCO3-Konzentration.
(2) Test zur Diagnose von dRTA:
1 Bestimmung der Ammoniumausscheidungsrate im Urin: mehr als die Hälfte des H +, das vom distalen Nephron mit NH3 unter Bildung von NH4 + ausgeschieden wird, wird aus dem Urin ausgeschieden. Der Urin NH4 + ist eine Methode, die die Netto-Säureausscheidung der Niere wiedergibt (Titrationssäure + NH4 + -HCO3-) Erstens beträgt die normale Ammoniumausscheidungsrate im Urin bei normalen Erwachsenen etwa 40 mmol / 24 h und steigt nach einer proteinreichen Ernährung an.Wenn extrarenale Faktoren eine chronische metabolische Azidose verursachen, steigt die renale tubuläre H + -Ausscheidung und Ammonium im Urin kann ansteigen. Bei 200-300 mmol / 24 h beträgt die Ammoniumausscheidungsrate im Urin bei dRTA jedoch immer <40 mmol / 24 h. Es ist zu beachten, dass die Ammoniumausscheidungsrate im Urin wie bei TmHCO3- von der Gesamtzahl der Nephrone beeinflusst wird und auch bei chronischem Nierenversagen abnimmt. ,
2 Ammoniumchlorid (Calcium) Belastungstest: Dieser Test wird zur Diagnose von unvollständigem dRTA verwendet. Das typische dRTA weist eine signifikante metabolische Azidose auf und es ist keine Säurebelastung erforderlich. Die spezifische Methode lautet wie folgt:
A. Einzeldosis-Ammoniumchlorid-Belastungstest: Eine orale Verabreichung von 0,1 g NH4Cl / kg (BW), und der pH-Wert des Urins wird einmal pro Stunde innerhalb von 3 bis 8 Stunden nach Einnahme des Arzneimittels gemessen.
B. Dreitägiger Ammoniumchlorid-Belastungstest: Tägliche orale Verabreichung von NH 4 Cl 0,1 / kg (BW) über 3 Tage, wiederholte Messung des Urin-pH-Werts an Tag 3, C. Calciumchlorid-Belastungstest (ein Tag oder 3 Tage): Dosis und NH 4 Cl-Belastung Der Test ist derselbe, aber die gastrointestinale Reizung ist gering: Nach oraler Gabe von Calciumchlorid tritt im Dünndarm die folgende Reaktion auf, die NaHCO3 im Darm verbraucht und die metabolische Azidose verschlimmert: CaCl2 + 2NaHCO3 CaCO3 + CO2 + H2O + 2NaCl Normal in diesem Experiment Wenn eine signifikante Azidose auftritt, kann der pH-Wert des Urins auf unter 5,5 gesenkt und die Ammoniumausscheidungsrate im Urin ebenfalls auf 70 mmol / 24 h erhöht werden. Der pH-Wert des Urins bei dRTA-Patienten liegt bei> 5,5 und der von Ammonium im Urin bei <40 mmol / 24 h.
3 Natriumbicarbonat-Belastungstest: Wenn eine hohe Dosis NaHCO3 verabreicht wird, um die Plasmakonzentration über die Nierenschwelle zu erhöhen, kann eine große Menge HCO3- in das distale Nephron gelangen, wo die H + -Ausscheidungsfunktion und die Fähigkeit zur Aufrechterhaltung des H + -Gradienten normal sind Es bildet sich eine große Menge H2CO3, der Oberfläche der normalen distalen Nephronepithelzellen fehlt CA. H2CO3 kann außerhalb der Niere ausgeschieden werden, zerfällt langsam im Harntrakt in H2O und CO2, und der CO2-Partialdruck im Urin (UPCO2) wird signifikant erhöht, z. Wenn die H + -Pumpe defekt ist oder das Leck im hinteren Bereich zunimmt, steigt der UPCO2 nicht an.
A. Intravenöse Injektionsmethode: 7,5% iges NaHCO3 wird kontinuierlich mit einer Geschwindigkeit von 1 bis 2 ml / min instilliert, und der Urin wird alle 5 bis 30 Minuten in aufrechter Position nach dem Anstieg von HCO3- im Blut uriniert und der Urin-pH wird gemessen. UPCO2, bis der pH-Wert des Urins 3-mal hintereinander 7,8 oder mehr erreicht und PCO2 durch Blutentnahme in der Mitte der letzten beiden Urinretentionen gemessen wird;
B. Orale Methode: Am Testtag ist das Wasser verboten und NaHCO3 200 mmol (1 g NaHCO3 = 12 mmol HCO3-) wird oral eingenommen. Am nächsten Morgen werden Urin und Blut zur Messung von PCO2 entnommen. Normaler menschlicher HCO3- -Harn wird auf 150 mmol / l oder Urin pH> 7,8 erhöht. Wenn UPCO2> 9,31 kPa oder Blut-Urin-PCO2-Differenz> 2,66 kPa, Blut-Urin-PCO2-Differenz <2,0 kPa bei dRTA.
4 distaler Nephron H +, K + Ausscheidungsstimulationstest: Nach Abgabe einer bestimmten Wirkstoffmenge die Na + -Konzentration im distalen Nephron erhöhen, die Bildung von Transmembranpotentialdifferenzen im kortikalen Sammelkanal fördern, das intrakavitäre Potential verringern, den Ort stimulieren Die üblicherweise verwendeten spannungsabhängigen H +, K + -Ionenausscheidungen sind:
A. Neutraler Natriumphosphat-Belastungstest: Neutrales Natriumphosphat in physiologischer Kochsalzlösung auflösen, 30 mmol neutrales Natriumphosphat mit einer Geschwindigkeit von 150 mol / min intravenös injizieren und Blut und Urin zur Untersuchung entnehmen. Na + in Na2HPO4 wird reabsorbiert. Danach akzeptiert HPO42- ein H +, um H2PO4- zu erzeugen, was nicht einfach zurückzugeben ist. Daher beeinflussen Gradientendefekte die Testergebnisse nicht. Wenn das Phosphat im Urin 20-30 mmol / L erreicht, ist UPCO2 3,99 kPa höher als BPCO2, und dRTA sollte sein Weniger als 3,33 kPa;
B. Natriumsulfat-Belastungstest: Natriumarme Diät für mehrere Tage, orale Verabreichung von 9-Fluorhydrocorticosteron 1 mg 12 Stunden vor dem Test oder intramuskuläre Injektion von 5 mg Desoxycorticosteron 12 Stunden und 4 Stunden vor dem Test nach 40-60 Minuten 4% iges Natriumsulfat 500 ml zutropfen, 2 ~ 3 Stunden nach dem Zutropfen Urin sammeln. Die Testergebnisse sind nicht von Gradientendefekten betroffen (Sulfat ist nicht leicht zurückzugeben), z. B. Urin-pH> 5,5, was auf dRTA hindeutet.
C. Furosemid-Belastungstest: Furosemid hemmt die Dicksegment-Cl-Reabsorption des medullär aufsteigenden Astes, die Na + -Reabsorption wird somit verringert, Na + steigt in das distale Nephron an und Furosemid wird intravenös mit 1 bis 1,5 mg / kg verabreicht. Nach 30 Minuten wurde der Urin wiederholt zur Untersuchung verabreicht.Furosemid erhöhte die K + -Ausscheidung im Urin bei normalen Menschen, was nicht nur mit dem im kortikalen Sammellumen erzeugten negativen Potential zusammenhängt, sondern auch mit der Erhöhung der Urinströmungsgeschwindigkeit im Sammelröhrchen.Je schneller die Urinströmungsrate, die K + -Reihe Je mehr die Sekretion, die distalen Nephron-H +, K + -Ausscheidungsstimulationstestergebnisse sich auf ihre eigene Kontrolle stützen sollten, da dies dem Ausschluss einer Niereninsuffizienz (verringerte Nierenzahl) bei bestimmten Indikatoren förderlich ist, so in der Studie Vorbestehende Blut- und Urinproben sollten routinemäßig durchgeführt werden. Die Beurteilungsindikatoren für diese Art von Test umfassen die H + -Ausscheidungsfunktion und die K + -Ausscheidungsfunktion des distalen Nephrons. Ersteres umfasst den pH-Wert des Urins vor und nach der Beobachtung, die Ammoniumausscheidung im Urin, UPCO2 oder U. -BPCO2 usw .; das letztere schließt die K + -Ausscheidungsrate im Urin und die K + -Filterausscheidungsfraktion ein, und die distale Nephronsäuerungsfunktion ist normal. Nach einem solchen Belastungstest beträgt der pH-Wert des Urins <5,5; Die Kaliumausscheidungsrate im Urin und die K + gefilterte Ausscheidungsrate wurden verglichen Deutlich erhöht; DRTA Patienten und Ausscheidungsstörungen Leistung + H auftritt oder nicht, mit K + -Ausscheidung Barrieren verbunden sein können, mit K + -Ausscheidung Störungen als Typ RTA diagnostiziert werden kann.
Differentialdiagnose
Die Diagnose dieser Krankheit sollte von der distalen Nierentubulusazidose mit Hyperkaliämie unterschieden werden, die sich sowohl als Hyperkaliämie als auch als Azidose manifestiert, die Krankheit jedoch bei Azidämie, Urin-pH-Wert <5,5 und Glomerulus Es gab keine signifikante Abnahme der Filtrationsrate (> 40 ml / min). Nach der Alkalisierung des Urins betrug der Unterschied zwischen dem CO2-Partialdruck im Urin und im Blut> 2,66 kPa (20 mmHg). Als der HCO3-Verlust im Urin anstieg und die HCO3-Konzentration im Blut normal war, war es einfach. Verwechselt mit pRTA besteht der Hauptidentifikationspunkt darin, dass die NH4 + -Emission im Falle einer Azidose verringert wird, was durch einen Natriumsulfat-Instillationstest identifiziert werden kann.
