Pädiatrisches nephrotisches Syndrom
Einführung
Einführung in das pädiatrische nephrotische Syndrom Das nephrotische Syndrom (NS) ist ein klinisches Syndrom, bei dem aufgrund einer erhöhten Plasminpermeabilität der glomerulären Filtrationsmembran eine große Anzahl von Albumin aus dem Urin verloren geht und eine Reihe von pathophysiologischen Veränderungen verursacht. Die Krankheit ist durch massive Proteinurie, Hypalbuminämie, schweres Ödem, Hyperlipidämie und Hyperkoagulabilität gekennzeichnet. Eine große Menge an Proteinurie bezieht sich auf eine tägliche Abgabe von> 100 mg / kg Urinprotein oder mehr als 3,5 g / l Urinprotein. Die Krankheit hat eine Tendenz, von Jahr zu Jahr zuzunehmen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hämaturie Mangelernährung
Erreger
Ursachen des pädiatrischen nephrotischen Syndroms
(1) Krankheitsursachen
Fast alle NS können glomeruläre Erkrankungen verursachen.
Klinische Klassifikation
Für die derzeitige inländische Hauptklassifizierungsmethode.
(1) Einfache Nephropathie: Das heißt, Patienten mit vier klinischen Merkmalen des nephrotischen Syndroms, mehr Männer als Frauen, sind klinisch häufiger.
(2) Nephritische Nephropathie: Zusätzlich zu typischen Symptomen weist sie auch eine der folgenden Eigenschaften auf, einschließlich Hypertonie [Kinder im Vorschulalter, Blutdruck höher als 16 / 10,7 kPa (120/80 mmHg), Kinder im schulpflichtigen Alter höher als 17,3 / 12 kPa (130/90 mmHg)], Hämaturie (bis zu 10 / HP in der Uterusmikroskopie), Azotämie (BUN> 10,7 mmol / l,> 30 mg / dl) und anhaltende Hypokomplementämie.
(3) Angeborene Nephropathie: Die Krankheit tritt nach der Geburt oder kurz nach der Geburt auf (<2 Monate nach der Geburt) und zeigt die oben genannten typischen Symptome. In der Familienanamnese ist das Geburtsgewicht des Kindes niedrig (multiple Frühgeborene), intrauterine Asphyxie Mekonium-kontaminiertes Fruchtwasser, die Produktion von Verschlüssen und eine große Plazenta stellen eine hilfreiche Diagnose für diese Krankheit dar. Die Krankheit ist in Finnland sehr häufig, in China selten, reagiert nicht auf Hormone oder ist gestört und starb meist innerhalb von 6 Monaten nach der Geburt. Infektion, Nierenversagen oder andere Komplikationen.
(4) Refraktäre Nephropathie: Gemäß den von der chinesischen Forschungsgruppe für Pädiatrische Nephrologie vorgeschlagenen diagnostischen Kriterien:
1 für eine ausreichende Menge an Hormonen (wie tägliches Prednison 2 mg / kg) für 8 Wochen unwirksam oder teilweise Wirkung,
2 Wiederholte oder wiederholte Wiederholungen (2 Mal innerhalb eines halben Jahres, 3 Mal innerhalb eines Jahres),
3 hormonabhängig.
2. Pathologische Einstufung
(1) Leichte Läsionen (einschließlich minimaler Läsionen): Kinder sind hauptsächlich kleine Läsionen.
(2) fokale segmentale Glomerulosklerose.
(3) Mesangial proliferative Nephritis.
(4) membranöse Läsionen.
3. Klassifiziert nach klinischer Praxis
(1) primär oder idiopathisch: Das heißt, die ursprüngliche Läsion tritt bei der glomerulären Erkrankung auf, gemäß der gegenwärtigen inländischen klinischen Klassifikation, primäre glomeruläre Erkrankung, akute glomerulonephritis, schnelle glomeruläre Nephritis, chronische Glomerulonephritis und glomeruläre Nephropathie können im Krankheitsverlauf NS, pathologische, minimale Läsionen, fokale segmentale Glomerulosklerose, membranöse Nephropathie, membranproliferativer Glomerulus auftreten Nephritis- und Lipoprotein-Glomerulopathie, Kollagen-III-Glomerulopathie, fibrotische Glomerulopathie und Kollaps-Glomerulopathie, die in den letzten Jahren gefunden wurden, sind hauptsächlich NS, es kann auch mesangial proliferative Glomerulonephritis auftreten NS.
(2) Sekundäres nephrotisches Syndrom: NS als Folge systemischer Erkrankungen, die Ursachen sind umfangreich und komplex und lassen sich wie folgt zusammenfassen:
1 Infektionskrankheiten: Viele Infektionen können zu folgenden NS-Erregern führen:
A. Virusinfektion: Hepatitis B- und C-Viren, Cytomegalievirus, Epstein-Barr-Virus, HIV Typ I, Herpes-Zoster-Virus, Coxsackie-Virus und Adenovirus-Infektion
B. Bakterielle Infektionen: Infektionen wie Streptokokken, Staphylokokken, Pneumokokken, Salmonellen, Lepra und Syphilis.
C. Protozoeninfektionen: wie Plasmodium (häufig bei Plasmodium malaria) und Toxoplasmose-Infektion,
D. Parasitäre Infektionen: verschiedene Arten von Bilharziose (insbesondere Manson-Bilharziose), Trypanosomen und Filarien usw.
2 Erkrankungen des multiplen Systems und des Bindegewebes: wie systemischer Lupus erythematodes, systemische Vaskulitis, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Colitis ulcerosa, Dermatomyositis, allergische Purpura, Herpes Dermatitis, Sarkoidose und Schuppenflechte usw.
3 Allergene: wie Schlangenbisse, Bienenstiche, Pollen, Serum, Impfstoffe, Gifteiche, Efeu, D860, Penicillamin und Probenecid usw.
4 Stoffwechselerkrankungen: wie diabetische Nephropathie, Amyloidose, Lipoprotein-Nephropathie und Schleimhautödem
5 nephrotoxische Substanzen: wie Quecksilber, Strontium, Gold und Trimethylketon usw.
6 Tumoren: wie Morbus Hodgkin, Lymphom, chronische lymphatische Leukämie, Multiples Myelom, Dickdarmkrebs, Lungenkrebs, Brustkrebs, Magenkrebs und Nierenkrebs usw.
7 andere: wie Präeklampsie, Nierenarterienstenose, Nierenvenenthrombose, Refluxnephropathie, chronische Abstoßung der Nierentransplantation, chronische Ileitis, chronische Herzinsuffizienz und konstriktive Perikarditis.
(3) Angeborene und erbliche Krankheiten: Alport-Syndrom, Morbus Fabry, Nagel-Patella-Syndrom, angeborenes (finnisches) nephrotisches Syndrom und Sichelzellenkrankheit.
(zwei) Pathogenese
Pathogenese
(1) Citrat-Theorie: Bei der klassischen Pathogenese wird aufgrund der Schwellung und Verschmelzung von glomerulären Epithel-Podozyten die ursprüngliche Citrat-Glykoprotein-Struktur zerstört, die negative Ladung verschwindet und das negativ geladene Albumin wird gebildet. Proteinurie.
(2) Immunologische Pathogenese:
1 humorale Immunbeteiligung: einschließlich Immunkomplex (IC), Immunglobulinanomalien (niedriger IgG-Wert im Blut, vermehrte Zersetzung, verringerte Synthese), verminderte Antikörperproduktion und viele andere Faktoren,
2 Anomalien des zellulären Immunsystems: Eine Reihe anomaler Veränderungen tritt bei der Anzahl der zirkulierenden T-Lymphozyten auf und ihre Funktion nimmt ab.
3 Komplementsystem: Einschließlich des Bypass-Wegs wirkt sich ein Mangel an B-Faktor auf die Fähigkeit des Körpers aus, die Kapseln von Escherichia coli, Pneumokokken, verminderte Komplementlebensfähigkeit und das Auftreten von C5b-9 (Membranangriffskomplex) zu regulieren.
(3) Andere Faktoren: einschließlich einer direkten Schädigung des Glomerulus durch den Antikörper, setzen neutrale polymorphkernige Granulozyten (PMN) proteolytische Enzyme frei, produzieren reaktive Sauerstoffspezies, setzen kationische Proteine frei und aggregieren mononukleäre Zellen, um verschiedene Proteasen, Kollagenase und Sauerstoff freizusetzen Freie Radikale, Zytokine und plättchenaktivierende Faktoren sind an der Pathogenese der Nephropathie beteiligt.
(4) Ödem: Der Mechanismus des Ödems beim nephrotischen Syndrom hat sich in den letzten Jahren verbessert: Der Anteil der Hypovolämie beträgt nur 7% bis 38%. Dies lässt sich mit traditionellen Gesichtspunkten erklären. Weitere Untersuchungen zeigen, dass es immer noch viele gibt Intrarenale Faktoren wirken.
(5) Hyperlipidämie: Refraktäre Nephropathie, die gegen Hormone resistent ist, ist eine Hyperlipidämie des Typs IV, die einen Anstieg des Lipoproteins mit sehr niedriger Dichte (VLDL) und einen Rückgang des Lipoproteins mit hoher Dichte (HDL), das das Cholesterin beeinflusst, darstellt. Die Entfernung von Hyperlipidämie ist nicht nur auf Atherosklerose zurückzuführen, sondern auch auf NLDL mit Nephrotoxizität, das an das mehrwertige Anion von GBM binden und in den Mesangialbereich gelangen kann, um Nierenschäden zu verursachen, wodurch die negative Ladung und die transparente Membran verringert werden. Die Zunahme des Geschlechts führt zur Ablagerung makromolekularer Lipoproteine im Mesangialbereich, was zu glomerulärer Sklerose führt. Darüber hinaus erhöht eine Hyperlipidämie nicht nur die Blutviskosität, sondern auch die Cholesterinablagerung führt dazu, dass die Kapillarendothelwand rau wird und sich die negative Ladung ändert. Somit lagern sich die negativ geladenen Thrombozyten ab, um einen Thrombus zu bilden, und eine Reihe von Veränderungen im fibrinolytischen System, einschließlich Plasmafibrinogen, Koagulations-Cofaktor (V, VIII), & bgr; -Thromboglobulin-Erhöhung, erhöhte Thrombozytenzahl, Adhäsion Die Aggregationsfunktion wird verbessert, die Aktivität von Plasmin und Antithrombin III (ATIII) wird verringert und die Enzymursache (II, X usw.) wird verringert.
Verhütung
Prävention des pädiatrischen nephrotischen Syndroms
Die Krankheit ist häufig mit verschiedenen Infektionen und nephrotoxischen Substanzen wie Quecksilber, Strontium, Gold und Trimethylketon verbunden und sollte verschiedene Infektionen aktiv verhindern und behandeln, die körperliche Fitness verbessern und die Exposition gegenüber verschiedenen nephrotoxischen Substanzen verhindern. Halten Sie die Luft im Wohnzimmer frisch, nicht an überfüllten Orten, halten Sie die Haut sauber, verhindern Sie Hautschäden, verhindern Sie Infektionen und diagnostizieren und behandeln Sie Infektionen umgehend. Leicht verdauliche, leichte Diät. Achten Sie auf die Kombination von körperlicher und geistiger Arbeit und Ruhe, stärken Sie die Immunität des Körpers, achten Sie auf Bewegung. Regelmäßige Überprüfung der Urinroutine und der Nierenfunktion.
Komplikation
Komplikationen beim pädiatrischen nephrotischen Syndrom Komplikationen, Hämaturie, Unterernährung
Infektion
Eine Infektion stellt eine häufige Komplikation und Todesursache beim nephrotischen Syndrom dar. Häufige Infektionen sind bakterielle Infektionen mit Pneumokokken, Streptokokken, Haemophilus influenzae, Klebsiella usw. und gelegentliche Infektionen mit Pneumocystis carinii, Peritoneum, Lunge, Haut Die häufig auftretende Krankheit ist neben Körperflüssigkeiten, zellulärem Immunschwund und Komplementfaktoren anfällig für Infektionen, Aszites kann als Medium, Hormone und Immunsuppressiva eingesetzt werden, so dass die Immunfunktion eingeschränkt und anfälliger für Infektionen ist.
2. Hypovolämischer Schock und akutes Nierenversagen
(1) Hypovolämieschock: Einige Patienten mit niedrigem Blutvolumen, einem "fragilen" Zustand, einmal Erbrechen, Durchfall, unzureichender Zufuhr, Infektion und anderen Anreizen, die bei längerer Anwendung größerer Dosen zu einem hypovolämieschock neigen Wenn die Hormone erst einmal gestoppt sind, können sie eine "Nebennierenkrise" aufweisen.
(2) Akutes Nierenversagen: Aufgrund von Hypovolämie, interstitiellem Nierenödem und (oder) tubulärer Obstruktion können akute Nierenvenenthrombosen (RVT) und andere Faktoren eine prerenale, renale und postrenale akute Nierenfunktion verursachen Erschöpfung.
3. Hyperkoagulabler Zustand und Thromboembolie
Wenn Patienten mit Nierenerkrankungen plötzlich Schmerzen im unteren Rückenbereich (Druckempfindlichkeit der Rippen), Hämaturie, Nierenfunktionsstörung und Bluthochdruck haben, besteht ein starker Verdacht auf RVT, und es können thromboembolische Komplikationen in der Vene oder Arterie auftreten. Die Inzidenzrate beträgt 8,5% bis 44%. Venen, Lungenarterie, Oberschenkelarterie, Mesenterialarterie, Hirnarterie, Koronararterie und Wadenthrombophlebitis sind ebenfalls zu sehen.
4. Nierenröhrenfunktionsstörung
Es kann eine Vielzahl von Störungen des Stofftransports geben, wie Diabetes, Aminosäureurie, erhöhter Kaliumspiegel im Urin und verringerte Urinkonzentration.
5. Protein, Kalorienmangelernährung
Aufgrund des Verlustes großer Mengen an Eiweiß im Urin für eine lange Zeit.
6. Andere
Der Mangel an Spurenelementen aufgrund des Verlusts von Zink-bindendem Protein im Urin, Ceruloplasmin, Transferrin, Zinkmangel, Kupfermangel und Eisenmangel, 1,25- (OH) 2D3-Synthesestörungen und der langfristige Einsatz von Hormonen können zu Nierenerkrankungen führen Osteopathie und Wachstumsstörung.
Symptom
Symptome des pädiatrischen nephrotischen Syndroms Häufige Symptome Ödem Hyperkoagulabler Zustand Proteinurie Hodensacködem Hypoproteinämie Venenthrombose Gewichtsverlust Hypokalzämie Aszites Chronische Niereninsuffizienz
1. Ödem: Der Grad des NS-Ödems ist unterschiedlich. Das Gewebe ist locker und die Position ist niedrig. Das Ödem bewegt sich mit der Schwerkraft. Für eine lange Zeit oder am frühen Morgen sind die Augenlider, der Hinterkopf oder das Sakralödem nach dem Aufstehen betroffen. Das Ödem der unteren Extremitäten ist offensichtlich, schweres systemisches Ödem, Scrotalödem oder Pleurahöhle und Peritonealerguss und sogar Perikarderguss. Lokalisierte Haut ist hell, wenn der Körper stark ödematös ist, die Haut dünner wird und sogar weiße Linien auftreten (häufiger im Bauch, Gesäß und Oberschenkel). ), die Haut ist geschädigt, die Gewebeflüssigkeit tritt aus, der seröse Erguss verursacht häufig Kompressionssymptome wie Engegefühl in der Brust, Atemnot oder Atembeschwerden. Brust und Aszites sind oft milchig weiß und enthalten emulgierte Lipide. Der Proteingehalt ist sehr gering (1 ~ 4 g / L), das spezifische Gewicht liegt unter 1,016, der Rivalta-Test ist negativ, es handelt sich um ein Leck, der Grad des Ödems hat nichts mit der Schwere der Erkrankung und der Schwere der Erkrankung zu tun. Bei membranöser Nephropathie und membranöser proliferativer Nephritis ist ein moderates Ödem der unteren Extremitäten häufig, und einige Patienten sind Monate oder 1 Jahre alt 2 Jahre auf ihre eigenen nachlassen kann, oft durch den Grad der Ödeme Natriumaufnahme beeinflusst, verminderte Urinmenge, wenn vor Ödem und Ödem.
2. Hypertonie: 20% bis 40% der erwachsenen NS-Patienten leiden an Hypertonie, etwa die Hälfte der Patienten mit offensichtlichen Ödemen leidet an Hypertonie, und die Hypertonie kann reninabhängig oder volumenabhängig sein. Zum Beispiel haben Membran proliferative Nephritis und fokale segmentale Glomerulosklerose etwa die Hälfte der Patienten mit Bluthochdruck, membranöse Nephropathie nur etwa 1/4 haben einen hohen Blutdruck, weniger kleinere Läsionen, auch wenn es einen hohen Blutdruck gibt, die meisten von ihnen sind vorübergehend Wenn das Ödem abgeklungen ist, normalisiert sich der Blutdruck wieder.Es wird allgemein angenommen, dass die durch glomeruläre Erkrankungen, insbesondere bei NS, verursachte Hypertonie hauptsächlich volumenabhängig ist, aber eng mit pathologischen Veränderungen wie mikroskopischen Läsionen und membranöser Nephropathie zusammenhängt. Hypertonie ist größtenteils volumenabhängig, NS ist durch proliferative und sklerosierende Glomerulonephritis verursacht, ihre Hypertonie ist volumenabhängig und reninabhängig, die meisten sind beides. In den letzten Jahren denken einige Leute, dass die Niere klein ist. Die Plasma-Renin-Aktivität der Ball-Krankheit steigt nicht notwendigerweise an, und selbst einige Patienten haben ein niedrigeres Plasma-Renin. Gleichzeitig gibt es viele Hinweise darauf, dass die Natriumausscheidungsstörung die Ursache der durch eine glomeruläre Erkrankung verursachten Hypertonie ist. Die Hypertonie ist gewöhnlich mäßig und der Blutdruck ist häufig Zwischen 18,7 ~ 22,7 / 12,7 ~ 14.7kPa (140 ~ 170/95 ~ 110mmHg) daher selten hypertensive Krise oder hypertensive Enzephalopathie, wenn NS.
3. Hypoproteinämie und Mangelernährung: Langzeitanhaltende große Mengen an Proteinurie verursachen bekanntermaßen Mangelernährung: Der Patient hat spärliches Haar, knackige und gelbliche Haut, blasse Haut, Muskelschwund und weiße Nagellinien (Muchreke-Linie). Die Manifestationen von Mangelernährung, wenn die Albuminämie offensichtlich ist, die Konzentration anderer Proteine im Plasma sich ebenfalls ändert, das Protein mit einem kleinen Molekulargewicht und die Ladung, die Albumin ähnlich ist, neigt dazu abzunehmen, was hauptsächlich aus dem Urin, wie der Schilddrüsenbindungssphäre, verloren geht. Protein (Molekulargewicht 36.500), Vitamin D-Bindungsprotein (Molekulargewicht 59.000), Antithrombin III (Molekulargewicht 65.000), Transferrin (Molekulargewicht 80.000) und Komplementsystem-B-Faktor (Molekulargewicht 80.000) aus Urin Die Zunahme der Entladung geht mit einem entsprechenden Symptom in der Klinik einher.
(1) Hypothyreose: NS-Patienten befinden sich meist in einem Zustand mit niedrigem Metabolismus, und die Abnahme des Sauerstoffverbrauchs kann mit einem systemischen Ödem und einer verminderten Durchblutung der Haut zusammenhängen. Vor 30 Jahren wurde festgestellt, dass die Plasmaproteinbindung von Jod abnimmt und die Harnproteinbindung von Jod zunimmt. Das hochdosierte Thyroxin des Patienten weist keinen hohen Stoffwechselstatus auf und die Jodaufnahme der Schilddrüse ist normal oder erhöht.Diese Daten weisen darauf hin, dass Triiodthyronin (T3) und Thyroxin (T4) aus dem Urin ausgeschieden werden, was zu einer Abnahme der Plasmakonzentration führt. Der Patient hat einen niedrigen Stoffwechselzustand, aber plasmafreies T3 und T4 sind in der Regel normal.
(2) Hypokalzämie: Durch den Verlust des Vitamin D-bindenden Proteins aus dem Urin wird die Plasmakonzentration von 25-OHD3 und 1,25- (OH) 2D3 gesenkt, was zu einer intestinalen Calciumabsorptionsstörung und einer Zerstörung der Knochen-Nebenschilddrüsen-Hormon-Reaktion führt. Der Patient leidet an Hypokalzämie und sekundärem Hyperparathyreoidismus, was zu Osteomalazie und Mukoviszidose führt. Serumcalciumreduktion und Serumalbuminreduktion sind ausgeglichen. Es wird allgemein angenommen, dass Serumalbumin dann um 10 g / l reduziert wird Serumcalcium verringerte sich um 0,25 mmol / l, serumfreies Calcium verringerte sich um 0,05 bis 0,07 mmol / l, was die Abnahme von Albumin-bindendem Calcium ist, Serumalbumin verringerte sich um 10 g / l, HCO 3 erhöhte sich um 3,7 mmol / l und die Anionenlücke verringerte sich. 3mmoL / L, daher kann es bei schwerer Hypoalbuminämie zu einer metabolischen Alkaliämie kommen.
(3) Eisenmangelanämie: Aufgrund des kontinuierlichen Verlusts von Transferrin aus dem Urin können Patienten eine Eisenmangelanämie entwickeln, die für die Eisentherapie häufig unwirksam ist.
4. Sekundärinfektion: Aufgrund von Immunschwäche (B-Faktor, Opsonin- und IgG-Reduktion) machen eine große Anzahl von Proteinverlusten, Mangelernährung und anderen Faktoren den Patienten extrem anfällig für Sekundärinfektionen, Mangel an Faktor B im Komplementsystem, Verlust der Serumkonditionierungsaktivität. Der intrarenale Immunglobulin-Katabolismus nimmt zu und geht aus dem Urin verloren, was zu einer verminderten anti-infektiösen Kapazität des Körpers führt, so dass es leicht zu Sekundärinfektionen kommt. NS ist häufig bei Infektionen der Atemwege, Harnwege, Hautinfektionen und Peritonitis usw. Diese Infektionen verursachen häufig NS Eine weitere Verschlechterung, wenn Antibiotika nicht häufig eingesetzt werden, stellt die Infektion die Hauptursache für den Tod des NS dar. Zur Behandlung des NS werden routinemäßig Kortikosteroide und antizytotoxische Medikamente eingesetzt, so dass die Sekundärinfektionsrate erhöht wird. Die Inzidenz von Virusinfektionen und Pilzinfektionen hat zugenommen, so dass die derzeitige Infektion immer noch eine wichtige Komplikation von NS darstellt.
5. Hyperkoagulierbarer Zustand: Die meisten Patienten mit NS sind hyperkoagulierbar und neigen zur Bildung von Thrombosen. Addis (1948) berichtete erstmals über NS-Patienten mit Beinvenenthrombose, gefolgt von Lungenarterie, Hernie, Subclavia und externer Jugularvene. Koronararterie, Sehnen- und Mesenterialarterie sowie andere Thrombosen, Nierenvenenthrombosen wurden erstmals von Raver (1840) entdeckt, der häufiger bei Patienten mit Lupusnephritis, Amyloidnephropathie, membranöser Nephropathie und membranproliferativer Nephritis, aber fokalem Segment auftrat Glomerulosklerose, seltene Läsionen und diabetische Nephropathie sind selten. Die Ursache des hyperkoagulierbaren Zustands von NS ist vielfältig. Viele Wissenschaftler haben bestätigt, dass die Thrombozytenfunktionsstörung eine wichtige Rolle bei der glomerulären Schädigung der chronischen Immunkomplexnephritis spielt. Die intravaskuläre Koagulation stellt einen entscheidenden Faktor für die irreversible Schädigung der Glomerula dar. Cochrene et al., 1972, wiesen darauf hin, dass die durch den Immunkomplex induzierte Thrombozytenaggregation der erste Schritt bei der Ablagerung von chronischem Fibrin im Glomerulus ist. C432, C3b und C6, IgG2 und IgG4 in Immunkomplexen können Thrombozyten aggregieren und Thrombozytenfaktor 3, glomeruläre Kapillaren, freisetzen Gefäßendothelverletzung, Kollagenexposition und Thrombozytenaggregation (Freisetzung von ADP) können die Aktivierung von Gerinnungsfaktor XII fördern, was zu intravaskulärer Gerinnung führt, einem der Faktoren, die einen Anstieg der Plasmaviskosität verursachen.
Andere makromolekulare Proteine wie 2-Globulin (Molekulargewicht 8,2 × 10 5 ), -Globulin (Molekulargewicht 3,2 × 10 5 ) und -Prä-Lipoprotein (Molekulargewicht 5 × 10 6 2 × 10 7 ) waren signifikant erhöht. Unter den Gerinnungsfaktoren sind Fibrinogen (I), Variabilitätsfaktor (V), Stabilisierungsfaktor (VII), antihämophiles Globulin (VIII) und Staurt-Faktor (X) erhöht, während Antithrombin III verringert ist. Dies sind wichtige Anzeichen für eine erhöhte Blutgerinnung.Einige Menschen glauben, dass die Abnahme der fibrinolytischen Aktivität auch eng damit zusammenhängt, und es ist erwiesen, dass der Plasminogenhemmer (2-Antiplasmin) bei NS erhöht ist und Corticosteroid im Krankheitsverlauf übermäßig verwendet wird. Und Diuretika können den hyperkoagulierbaren Zustand schwerwiegender machen, hyperkoagulierbaren Zustand ist leicht zu fördern intravaskuläre Thrombose, glomeruläre umfangreiche Fibrinablagerung, Nierenfunktion weiter verschlechtert, im NS-Prozess, wenn Nierenvenenthrombose auftritt, die Niere Die Verstopfung ist schwerwiegender, das Nierenvolumen ist erhöht, die Nierenfunktion ist weiter verringert und das Ödem und die Proteinurie sind verstärkt.
6. Niereninsuffizienz: Eine Nierenfunktionsstörung kann bei allen pathologischen NS-Typen auftreten. Es gibt zwei Arten von Niereninsuffizienz bei NS, nämlich akute und chronische. Bei akutem klinischem Auftreten manifestiert sich ein akutes nephritisches Syndrom. Und anfällig für oligurisches akutes Nierenversagen, minimal pathologisches Nierenversagen und leichte Nierenerkrankungen treten akuteres Nierenversagen auf, zusätzlich zu den grundlegenden Nierenläsionen, einer wirksamen Blutvolumenreduktion, einer Abnahme des Herzzeitvolumens und einem Elektrolytungleichgewicht Es ist auch ein prädisponierender Faktor, und seine Prognose hängt eng mit den grundlegenden Läsionen in der Niere zusammen: In der Zeit eines hohen Ödems oder einer signifikanten Aktivität steigt häufig die Niereninsuffizienz, der Serumharnstoff und das Kreatinin an, und wenn das Ödem nachlässt, kehrt es zu einer normalen, chronischen Nierengröße zurück NS von Glomerulonephritis, auch wenn das Ödem vollständig abgeklungen ist, kann ein Großteil der Nierenfunktion nicht wieder normalisiert werden, Patienten mit anhaltender schwerer Proteinurie können mit tubulärer Atrophie und interstitieller Fibrose in Verbindung gebracht werden, die sich als Fanconi-Syndrom, tubuläre Nierenvergiftung, Rachitis oder Knochen manifestieren Physiko-Erweichung, die eine schlechte Prognose symbolisiert: In Bezug auf den pathologischen Typ ist der kleine Krankheitstyp NS empfindlich gegenüber Kortikosteroiden und die Nierenfunktion ist grundsätzlich normal. Chronisches Nierenversagen nicht auftritt, gibt es oft eine fokal segmentale Glomerulosklerose reduziert Kreatinin-Clearance-Rate, etwa 10% der azotemia Früherkennung von fokal segmentalen Glomerulosklerose Patienten.
Innerhalb von 10 Jahren entwickeln etwa 40% der Patienten ein Nierenversagen, die membranöse Nephropathie hat eine normale Nierenfunktion und nimmt dann langsam ab und entwickelt sich in 15 Jahren zu einem chronischen Nierenversagen, was 50% im Erwachsenenalter und 10% bei Kindern entspricht 15%, NS durch membranproliferative Nephritis, die meisten von ihnen haben eine Nierenfunktionsstörung zum Zeitpunkt des Ausbruchs, etwa die Hälfte von ihnen entwickelt innerhalb von 10 bis 15 Jahren ein Nierenversagen, klinische Manifestationen können akut und langsam sein und es kann vor dem Ausbruch Atemwege geben. Infektion oder Hautinfektion usw., ohne Anreize, systemisches schweres Ödem ist ein auffälliges Symptom der Krankheit, mit verminderter Urinausscheidung, einige Patienten haben Hämaturie (menschliche oder mikroskopische Hämaturie), einige kranke Kinder haben hohen Blutdruck, einige schwere Patienten mit Ödemnephropathie können Pleuraerguss und Aszites haben.
Untersuchen
Untersuchung des pädiatrischen nephrotischen Syndroms
Urin Routine
Harnprotein signifikant erhöht, qualitative Untersuchung , Urinprotein quantitative Untersuchung diagnostische Kriterien sind unterschiedlich, die International Pediatric Nephrology Research Organization (ISKDC) basiert auf> 40 mg / (h · m2), es gibt auch Befürworter> 50 mg / (kg · d Bei Patienten mit einer nephropathischen Proteinurie im Bereich von 24-Stunden-Harnproblemen bei Kindern besteht die Tendenz, das Verhältnis von Urinprotein zu Urin-Kreatinin im Morgenharn zu messen. Wenn das Verhältnis (in mg / mg)> 3,5 ist, handelt es sich um die nephropathische Proteinurie.
2. Plasmaprotein
Das Gesamtplasmaprotein ist niedriger als normal, Albumin ist offensichtlicher, oft <25-30 g / l, manchmal weniger als 10 g / l, und Albumin, Globulin-Verhältnis invertiert, Globulin 2, -Globulin und Fibrinogen Erhöht, Gammaglobulin erniedrigt, IgG- und IgA-Spiegel erniedrigt, IgE und IgM manchmal erhöht und Erythrozytensedimentationsrate erhöht.
3. Serumcholesterin
Eine offensichtlichere Zunahme, andere Lipide wie Triglyceride, Phospholipide usw. können ebenfalls erhöht werden, da die Lipide milchig weiß sein können.
4. Nierenfunktionstest
Im Allgemeinen normaler, einfacher Urin, es kann vorübergehende Azotämie geben, eine geringe Anzahl von Nephritis kann mit Azotämie und Hypokomplementämie, routinemäßiger B-Ultraschall-, Röntgen- und EKG-Untersuchung im Allgemeinen assoziiert sein Der Fall erfordert keine Nierenbiopsie, keine steroidresistenten, wiederkehrenden oder hormonabhängigen Fälle, keine Veränderungen im Krankheitsverlauf, keinen Verdacht auf interstitielle Nephritis oder Halbmondbildung oder keine langsame Nierenfunktionsstörung Eine Biopsie sollte durchgeführt werden, um die Art der Pathologie zu bestimmen und die Behandlung zu leiten.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des pädiatrischen nephrotischen Syndroms
Gemäß typischen klinischen Merkmalen kann in Kombination mit Labortests, einschließlich einer 24-Stunden-Proteinausscheidung im Urin> 100 mg / (kg · d), eine Hypercholesterinämie und eine Hypalbuminämie die Diagnose eines nephrotischen Syndroms stellen.
Gemeinsames sekundäres nephrotisches Syndrom
(1) Purpur-Nephritis: In der sekundären NS von 3 bis 20 Jahren, die häufigste Ursache für allergische Purpura, Patienten mit Bauchschmerzen und Blut im Stuhl, wie allergische Purpura, Hämaturie, Proteinurie, Bluthochdruck Und Ödeme und andere Merkmale der Glomerulonephritis, wenn die Hautläsionen leicht sind, Bauchschmerzen und Gelenkschmerzen nicht offensichtlich sind, oder Hämaturie, Proteinurie und Ödeme, die leicht als primäres NS diagnostiziert werden können, häufig erhöhtes Serum-IgA in den frühen Stadien der Krankheit, Eine Hautbiopsie wurde an den Hautläsionen durchgeführt, und es wurde eine IgA-Ablagerung in der Kapillarwand beobachtet. Der größte Teil der Nierenbiopsie war proliferative Glomerulonephritis. IgA-Ablagerung war bei Immunfluoreszenz häufig und die Bildung von Halbmonden war häufiger. Die Anzahl der Patienten nach Abklingen der Läsionen Nephritische NS-Symptome treten erst nach Monaten oder länger auf, daher muss eine detaillierte Anamnese zurückverfolgt werden.
(2) Lupusnephritis: Lupusnephritis tritt häufiger bei Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. 20% bis 50% von ihnen zeigen klinische Manifestationen von NS, Patienten mit Fieber, Hautausschlag und Gelenkschmerzen, insbesondere der diagnostischste Wert von Gesichtsschmetterlingsrötungen Serumantinukleärer Antikörper, anti-doppelsträngiger DNA-Antikörper und anti-Sm-Antikörper sind positiv, Lupuszellen können im Blut gefunden werden, Serumprotein-Blutelektrophorese & agr; 2 und Gammaglobulin sind erhöht, die Immunglobulinuntersuchung ist hauptsächlich IgG und der Hautlupustest ist positiv.
(3) Fortschreitende systemische Sklerose: Die Krankheit kann durch NS kompliziert werden. Die meisten Patienten haben zuerst das Raynaud-Phänomen, gefolgt von Schwellung des Gesichts und der Finger, Verdickung der Haut, Schluckbeschwerden, erhöhtem Serum-Gammaglobulin und IgG, antinukleär Antikörper, Anti-SCI-70- und AcA-Antikörper können positiv sein, so dass es nicht schwierig ist, sich von primärem NS zu unterscheiden.
(4) Wegner-Granulom: Diese Krankheit weist drei Hauptmerkmale auf, nämlich Nekroinflammation der Nasennebenhöhlen und der Nasennebenhöhlen, Pneumonie und nekrotisierende Glomerulonephritis Die klinischen Merkmale von Nierenschaden und Nierenschaden sind schnelle Glomerulonephritis oder NS, Serum-Gammaglobulin, IgG- und IgA-Anstieg, Serum-ANCA-positiv und es ist nicht schwierig, die Merkmale der Krankheit zu diagnostizieren.
(5) Diabetische Glomerulosklerose: Patienten, die seit mehr als 10 Jahren an Diabetes erkrankt sind, insbesondere Patienten mit Diabetes Typ 1, die nicht zufriedenstellend kontrolliert wurden.Wenn eine große Menge an Proteinurie und NS vorliegt, gibt es bei der Fundusuntersuchung viele Mikroaneurysmen. Das Nierenvolumen nimmt zu, der Nierenplasmastrom und die glomeruläre Filtrationsrate nehmen zu oder es kommt zu einer normalen, späten Nierenfunktionsstörung, einem Anstieg von 2-Mikroglobulin, NAG und Lysozym im Urin, was für eine frühzeitige Diagnose hilfreich ist.
(6) Multiple Myelom-Nephropathie: Bei einigen Patienten mit multiplem Myelom treten zuerst Proteinurie, nephrotisches Syndrom und Niereninsuffizienz, dann Knochenschmerzen und Blutungsneigung, Anämie und Knochenläsionen auf, die als primäres NS falsch diagnostiziert wurden Das Gammaglobulin und IgG der Serumproteinelektrophorese sind signifikant erhöht und stellen ein Merkmal des multiplen Myeloms dar. Das monoklonale Immunglobulin im Serum ist signifikant erhöht und das Lysin im Urin ist für die Diagnose positiv. Im Allgemeinen sollten NS-Patienten verdächtigt werden, wenn sie die folgenden Bedingungen erfüllen. Die Krankheit:
1 Alter ist über 40 Jahre alt;
2 Anämie ist offensichtlicher, der Grad der Anämie entspricht nicht dem Grad der Nierenfunktionsstörung, häufig begleitet von Neutrophilen und Thrombozytopenie;
3 Hyperurikämie;
4 Hyperkalzämie.
(7) Amyloidnephropathie: Amyloidnephropathie weist primäre und sekundäre Punkte auf, wobei letztere sekundär zu chronischen Infektionen (wie Tuberkulose, Lepra oder chronische Lungensuppuration usw.), Tumoren, multiplem Myelom und Rheumatoide Arthritis, die meisten Patienten mit Herzhypertrophie, Arrhythmie und Herzinsuffizienz, Hepatosplenomegalie, Riesenzunge, Haut mit Moosschleimödem, frühes Stadium der Amyloid-Nephropathie nur Proteinurie, in der Regel 3 bis 5 Jahre nach NS , Serum-Gammaglobulin erhöht, Hyperlipidämie ist nicht offensichtlich, kombiniert mit Herz, Leber, Splenomegalie Diagnose ist nicht schwierig, die Diagnose hängt von der Nierenbiopsie ab.
(8) NS durch bösartige Tumoren verursacht: Alle bösartigen Tumoren können NS durch Immunmechanismen verursachen, und selbst NS stellt eine frühe klinische Manifestation dar. Beispielsweise können häufig Lymphome, Leukämien, Bronchialkarzinome und Dickdarmkrebs auftreten. NS-Patienten sollten vollständig untersucht werden.Wenn eine systemische Lymphadenopathie, Brust- und Bauchmasse festgestellt wird, sollte die durch den Tumor verursachte NS in Betracht gezogen und die Diagnose des Primärtumors positiv bestätigt werden.
