pädiatrisches hypothalamisches Hamartom
Einführung
Einführung in das hypothalamische Hamartom bei Kindern Hypothalamus-Hamartom (Hypothalamichamartom), auch bekannt als Hypothalamus-Neuron-Hamartom, tritt hauptsächlich bei Kindern und Säuglingen auf und ist in der klinischen Praxis äußerst selten. Sexuelle Frühreife, lächerliche Epilepsie, einige können mit anderen Arten von Epilepsie oder Verhaltensstörungen in Verbindung gebracht werden. Es gibt keine genauen Statistiken über die Inzidenz von hypothalamischem Hamartom. Die Inzidenz liegt hauptsächlich in der frühen Kindheit. Es wurde berichtet, dass das durchschnittliche Erkrankungsalter 29 Monate beträgt und Frauen etwas mehr sind als Männer. In dieser Gruppe betrug das durchschnittliche Erkrankungsalter von 17 Fällen von 1994 bis März 2000 20 Monate, und das Verhältnis von Männern zu Frauen betrug 1: 1,1. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Frühreife Pubertät
Erreger
Die Ursache des hypothalamischen Hamartoms bei Kindern
Ursache der Krankheit:
Es gibt zwei Arten von neuroepithelialen Tumoren, eine Art von interstitiellen Zellen des Nervensystems (dh Gliazellen), die als Gliome bezeichnet wird, und eine Art von parenchymalen Zellen des Nervensystems (dh Neuronen) ohne allgemeinen Namen. Aufgrund der pathogenen und morphologischen Aspekte ist es nicht möglich, diese beiden Arten von Tumoren vollständig zu unterscheiden, und Gliome sind häufig. Daher sind neuronale Tumoren in Gliomen enthalten, und Tumoren neuroepithelialen Ursprungs sind die häufigsten. Intrakranielle Tumoren machen etwa 44% der Gesamtzahl der intrakraniellen Tumoren aus.
Pathogenese:
Das hypothalamische Hamartom ist durch ektopisches "Gehirngewebe" am Grauknoten gekennzeichnet. Pathologische Schnitte zeigen, dass das Hamartom aus verschiedenen Neuronen mit gut differenzierten und unregelmäßig verteilten Astrozyten und Ganglienzellen besteht. Verstreut in der faserigen Matrix, wobei das faserige Bindegewebe und die Gefäßstruktur nicht erkennbar sind.Elektronenmikroskopisch sind kleine runde Körper unterschiedlicher Größe in der Peripherie der Neuronen zu erkennen.Die Vorsprünge enthalten zahlreiche Vesikel und Mikrotubuli, und die synaptische Struktur ist zu erkennen. Gelegentlich gibt es Myelin-Axone, die am Ende eine große Anzahl von hochdichten sekretorischen Granulaten aufweisen. Einige Leute haben die Sekretion von GnRH-sekretorischen Granulaten durch Immunhistochemie bestätigt, was darauf hinweist, dass das hypothalamische Hamartom eine bestimmte neuroendokrine Funktion hat, neuronenintensiv und Die zahlreichen Synapsen deuten darauf hin, dass die Neuronen in diesem Teil extrem aktiv sind und eine Vielzahl von Verbindungen zum peripheren Extremitätensystem aufweisen, die mit einer diencephalen Epilepsie zusammenhängen können.
Verhütung
Prävention von hypothalamischem Hamartom bei Kindern
1. Vermeiden Sie schädliche Substanzen (fördernde Faktoren)
Es kann uns helfen, die Exposition gegenüber schädlichen Substanzen zu vermeiden oder zu minimieren.
Einige verwandte Faktoren der Tumorentstehung werden vor dem Ausbruch verhindert, und viele Krebsarten können vor ihrer Entstehung verhindert werden. In einem Bericht in den Vereinigten Staaten von 1988 wurden die internationalen bösartigen Tumoren detailliert verglichen und viele externe Faktoren bekannter bösartiger Tumoren vorgeschlagen. Im Prinzip kann verhindert werden, dass etwa 80% der bösartigen Tumoren durch einfache Änderungen des Lebensstils verhindert und zurückverfolgt werden. Im Jahr 1969 gelangte Dr. Higginsons Studie zu dem Schluss, dass 90% der bösartigen Tumoren durch Umwelteinflüsse verursacht werden. " "Umweltfaktoren", "Lebensstil" bezieht sich auf die Luft, die wir atmen, das Wasser, das wir trinken, das Essen, das wir zubereiten, die Gewohnheiten der Aktivitäten und die sozialen Beziehungen.
2. Verbessern Sie die Immunität des Körpers gegen Tumoren
Kann helfen, das Immunsystem und den Krebs des Körpers zu stärken und zu stärken.
Der Schwerpunkt unserer derzeitigen Bemühungen zur Krebsprävention sollte sich zunächst auf diejenigen Faktoren konzentrieren und diese verbessern, die in engem Zusammenhang mit unserem Leben stehen, wie zum Beispiel das Rauchen aufzugeben, richtig zu essen, regelmäßig Sport zu treiben und abzunehmen Reduzieren Sie das Krebsrisiko.
Das Wichtigste, um die Funktion des Immunsystems zu verbessern, sind: Ernährung, Bewegung und Kontrollprobleme Eine gesunde Lebensweise kann uns helfen, uns von Krebs fernzuhalten. Durch die Aufrechterhaltung eines guten emotionalen Zustands und angemessener körperlicher Bewegung kann das Immunsystem des Körpers in Bestform gehalten werden. Tumoren und die Vorbeugung anderer Krankheiten sind gleichermaßen vorteilhaft.Andere Studien haben gezeigt, dass geeignete Aktivitäten nicht nur das Immunsystem des Körpers stärken, sondern auch die Inzidenz von Dickdarmkrebs verringern, indem sie die Peristaltik des menschlichen Darmsystems erhöhen.Wir verstehen hier hauptsächlich die Ernährung zur Vorbeugung von Tumorentstehung. Einige Fragen.
Humanepidemiologie und Tierstudien haben gezeigt, dass Vitamin A eine wichtige Rolle bei der Reduzierung des Krebsrisikos spielt: Vitamin A unterstützt die normale Schleimhaut und das Sehvermögen und ist direkt oder indirekt an den meisten Gewebefunktionen des Körpers beteiligt. In der Leber, in den ganzen Eiern und in der ganzen Milch liegt die Pflanze in Form von -Carotin und Carotinoiden vor, die im menschlichen Körper in Vitamin A umgewandelt werden können. Eine übermäßige Zufuhr von Vitamin A kann nachteilige Reaktionen im Körper und in der -Karotte hervorrufen Dies ist bei Carotinoiden nicht der Fall und der niedrige Vitamin-A-Gehalt im Blut erhöht das Risiko für bösartige Tumoren.Studien haben gezeigt, dass Menschen mit niedrigem Vitamin-A-Gehalt im Blut die Wahrscheinlichkeit von Lungenkrebs erhöhen, während Menschen mit niedrigem Blutspiegel bei Rauchern Vitamin-A-Mengen können Lungenkrebs potenziell verdoppeln: Vitamin A und sein Gemisch können dazu beitragen, freie Radikale im Körper zu entfernen (freie Radikale können das Erbgut schädigen), das Immunsystem stimulieren und die Differenzierung von Zellen im Körper unterstützen. Geordnetes Gewebe (während der Tumor durch eine Störung gekennzeichnet ist). Einige Theorien legen nahe, dass Vitamin A bei frühen Karzinogenen helfen kann Invasion mutierte Zellen wurden umgekehrt das Auftreten des normalen Wachstums von Zellen.
Darüber hinaus legen einige Studien nahe, dass eine Supplementierung mit -Carotin allein das Krebsrisiko nicht senkt, sondern die Inzidenz von Lungenkrebs erhöht. Wenn -Carotin jedoch an Vitamin C, E und andere Antitoxin-Substanzen bindet, wirkt es schützend. Es wird gezeigt, weil es die freien Radikale im Körper erhöhen kann, wenn es von selbst konsumiert wird. Darüber hinaus gibt es Wechselwirkungen zwischen verschiedenen Vitaminen. Studien an Menschen und Mäusen haben gezeigt, dass die Verwendung von -Carotin 40% der Vitamine im Körper reduzieren kann. Auf der E-Ebene besteht eine sicherere Strategie darin, verschiedene Lebensmittel zu sich zu nehmen, um ein ausgewogenes Vitamin zum Schutz vor Krebs zu erhalten, da einige Schutzfaktoren bisher nicht entdeckt wurden.
Vitamin C, E ist eine weitere Antitumorsubstanz, die die Schädigung von Karzinogenen wie Nitrosaminen in Lebensmitteln verhindert: Vitamin C schützt die Spermien vor genetischen Schäden und verringert das Risiko von Leukämie, Nierenkrebs und Hirntumoren bei ihren Nachkommen. Vitamin E kann das Risiko von Hautkrebs verringern Vitamin E hat die gleiche Antitumorwirkung wie Vitamin C. Es ist ein Fänger, der vor Toxinen schützt und freie Radikale fängt Die Kombination der Vitamine A, C und E schützt den Körper vor Toxinen. Besser als es alleine anzuwenden.
Gegenwärtig hat die Forschung auf dem Gebiet der Phytochemie große Aufmerksamkeit erregt: Die Phytochemie ist eine in Pflanzen vorkommende Chemikalie, einschließlich Vitaminen und anderen in Pflanzen vorkommenden Substanzen. Es wurden Tausende von Pflanzenchemikalien gefunden, von denen viele Antikrebseigenschaften aufweisen. Der Schutzmechanismus dieser Chemikalien verringert nicht nur die Aktivität von Karzinogenen, sondern verbessert auch die Immunität des Körpers gegen Karzinogene: Die meisten Pflanzen bieten eine antioxidative Aktivität, die die Schutzwirkung der Vitamine A, C und E, wie beispielsweise einer Tasse Kohl, übertrifft. Enthält 50 mg Vitamin C und 13 U Vitamin E, aber seine antioxidative Aktivität entspricht der antioxidativen Aktivität von 800 mg Vitamin C und 1100 U Vitamin E. Es kann gefolgert werden, dass die antioxidative Wirkung in Obst und Gemüse weitaus besser ist als wir wissen. Die Wirkung von Vitaminen ist stark, und zweifellos werden natürliche Pflanzenprodukte in Zukunft dazu beitragen, Krebs vorzubeugen.
Komplikation
Komplikationen des hypothalamischen Hamartoms bei Kindern Komplikation frühreif
Diese Krankheit wird häufig mit anderen angeborenen Fehlbildungen kombiniert, begleitet von einzelnen oder multiplen angeborenen Gehirn- und extrazerebralen Fehlbildungen, einschließlich Kleinhirngyrus, Zysten, Corpus callosum, multiplen Fingern , Nebenniere, Schilddrüse sowie Herz- und Nierenfehlbildungen. Das Mädchen zeigte eine Menarche- und Brustentwicklung, Schamhaarwuchs und eine pigmentierte Vulva, der Junge zeigte Pubertätsmerkmale wie dicken Penis, Hämorrhoiden, Bart, dicke Stimme und Muskelentwicklung.
Symptom
Symptome eines hypothalamischen Hamartoms bei Kindern Häufige Symptome Episoden, Grinsen, Anfälle, Trauer, Sturz, Episoden, vorzeitige Pubertät, geistige Behinderung, generalisierte Tonizität ...
Das hypothalamische Hamartom weist eine einzigartige klinische Manifestation auf, von denen die meisten in der frühen Kindheit, in der vorzeitigen Pubertät und bei lächerlicher Epilepsie auftreten. Einige können mit anderen Arten von Epilepsie oder Verhaltensstörungen in Verbindung gebracht werden.
1. Gelastische Anfälle: Eine Art von epileptischen Anfällen, die durch Grinsen gekennzeichnet sind und plötzlich für einige Sekunden oder einige zehn Sekunden anhalten. Während des Anfalls kommt es nicht zu einem Bewusstseinsverlust. Es kann Dutzende Male am Tag ohne Anfälle geben Die Anreize können zusammen mit der Entwicklung der Krankheit allmählich andere Arten von Epilepsie hervorrufen, die am Anfang von Säuglingen und Kleinkindern lächerlich sind und mit zunehmendem Alter und zunehmender Häufigkeit von Anfällen einhergehen.
2. Frühreife Pubertät: manifestiert sich als Brustentwicklung bei Säuglingen und jungen Mädchen, Menarche oder Penisvergrößerung bei Jungen, Schamhaar, Hämorrhoiden und Verdickung des Klangs usw. Einige Autoren berichten, dass 74% der Hamartome eine frühreife Pubertät haben. In dieser Gruppe haben 53% der Kinder mit vorzeitiger Pubertät LH-, FSH- und Östrogen- und Androgenspiegel vorzeitig bis zur Pubertät erhöht, was auf übermäßige Knochenentwicklung, frühe Wachstumsverzögerung, aber auch frühe Entwicklung und Verlust der Körpergröße zurückzuführen ist Das Potenzial für eine frühreife Pubertät im Kleinwuchs könnte mit der Existenz unabhängiger endokriner Funktionseinheiten in Hamartomen zusammenhängen.
3. Geistige Behinderung: Bei dieser Krankheit handelt es sich um eine angeborene Abnormalität der Gehirnentwicklung, die häufig von mangelnder Intelligenz begleitet wird.
4. Andere Arten von Epilepsie: häufig begleitet von epileptischen Anfällen und Sturzattacken.
Untersuchen
Untersuchung des hypothalamischen Hamartoms bei Kindern
Aufgrund der Freisetzung des Drüsenhormons aus dem Nervensystem im Hamartom ergaben Labortests erhöhte Gonadenhormonspiegel.
Neuroimaging ist für die Diagnose dieser Krankheit äußerst wichtig:
1.CT: manifestiert sich als Sattelrücken, Hypophysenhinterstiel, Zwischenfußbecken, vorderes Mittelhirnbecken und oberes Sattelbecken mit raumgreifenden Läsionen gleicher Dichte. Größeres Volumen kann aufgrund einer normalen Blut-Hirn-Schranke eine anteriore Dreikammerdeformation aufweisen. Daher gibt es keine Verbesserung der Injektion und es gibt einen deutlichen Unterschied zu diesem Teil des wahren Tumors.
2. MRT: Es stellt die erste Wahl für die Diagnose dieser Erkrankung dar. Der sagittale und koronale Scan des T1-gewichteten Bildes kann die Morphologie des Tumors und seine Beziehung zum Hypophysenstiel und den umgebenden Strukturen genau wiedergeben. Wenn das Signal gleich oder geringfügig höher ist, wird die Injektion nicht verstärkt.Wenn die Läsion klein oder vollständig im Hypothalamus lokalisiert ist, sollte sie sorgfältig vom normalen Papillarkörper unterschieden werden.Das große hypothalamische Hamartom kann einen Durchmesser von 3 cm erreichen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose eines hypothalamischen Hamartoms bei Kindern
Diagnose
Aufgrund der einzigartigen klinischen Manifestationen und bildgebenden Merkmale des hypothalamischen Hamartoms ist es nicht schwierig zu diagnostizieren: Bei Kindern mit vorzeitiger Pubertät zeigt die idiotische Epilepsie, MRT oder CT interstitielle raumgreifende Läsionen. Betrachten Sie ein hypothalamisches Hamartom.
Differentialdiagnose
Es muss von folgenden Erkrankungen unterschieden werden: Kraniopharyngeom, Sattelgliom oder Keimzelltumor. Neben einem abnormalen Tumorsignal oder einer abnormalen Tumordichte ist das Wichtigste, dass die Läsionen unterschiedliche Verstärkungsgrade und einen progressiven Anstieg aufweisen. Ein hypothalamisches Hamartom sollte von einem hypothalamischen Astrozytom, einem suprasellären Keimzelltumor, einem Optikusgliom, einem Kraniopharyngeom und einem sattelseptalen Meningeom unterschieden werden. Neben dem Unterschied zwischen Tumorsignal und -dichte ist das Wichtigste, dass die Läsionen einen unterschiedlichen Grad an Verstärkung und progressiven Anstieg aufweisen.
