autoimmune Pankreatitis
Einführung
Einführung in die Autoimmunpankreatitis Autoimmunpankreatitis (AIP) ist eine entzündliche Erkrankung der Bauchspeicheldrüse, die aus einer Immunantwort resultiert, bei der die Bauchspeicheldrüse ein Antigen als Antigen aus einer CD4-positiven Helferzelle produziert. Im Vergleich zu den häufigsten Ursachen einer chronischen Pankreatitis weist die AIP eine relativ typische Leistung auf: ältere Patienten mit obstruktivem Ikterus ohne akute Pankreatitis, hoher Gammaglobulinämie und erhöhten IgG4-Spiegeln im Serum, Autoantikörper positiv, unregelmäßig Pankreasgangstenose und diffuse Vergrößerung der Bauchspeicheldrüse. Die Pathologie deutet auf eine Fibrose mit signifikanter Infiltration chronisch entzündlicher Zellen wie T-Lymphozyten und Plasmazellen hin. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,5% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Diabetes
Erreger
Ursachen der Autoimmunpankreatitis
Alle autoimmunen pathologischen Mechanismen können die Ursache für eine autoimmune Pankreatitis wie das Sjögren-Syndrom, Autoimmunerkrankungen wie die sklerosierende Cholangitis und die Pankreatitis sein.
Sjögren-Syndrom (38%):
Das Sjgren-Syndrom ist eine chronisch entzündliche Erkrankung, die durch starke Trockenheit der Schleimhäute in Augen, Mund und anderen Bereichen gekennzeichnet ist. Die Krankheit zeigt häufig spezifische Symptome von rheumatoider Arthritis oder systemischem Lupus erythematodes. Die Ursache ist unklar und einige Leute denken, es sei eine Autoimmunerkrankung. Die Inzidenz ist niedriger als bei rheumatoider Arthritis, mehr Frauen als Männer.
Sklerosierende Cholangitis (40%):
Sklerosierende Cholangitis bezieht sich auf eine Reihe von Syndromen, die durch Cholangitis und obstruktiven Ikterus aufgrund des Einklemmens des Gallenblasenhalses oder von zystischen Gangsteinen und / oder anderen gutartigen Krankheiten gekennzeichnet sind, die eine Kompression oder Entzündung verursachen, um den gemeinsamen Lebergang oder Gallengang zu verstopfen. .
Pathogenese
Klassifizierung
(1) Pankreasgangstriktur chronische Pankreatitis: Alle Pankreasgänge, durch die der Hauptpankreasgang verläuft, sind dünn, unregelmäßig und gehen mit einer offensichtlichen Vergrößerung der Bauchspeicheldrüse, einer diffusen Entzündung der Bauchspeicheldrüse, einer Hypergammaglobulinämie und Autoantikörpern, einer Bauchspeicheldrüse einher Die Infiltration von Lymphozyten mit hoher Fibrose und die Steroidtherapie haben einen signifikanten Effekt, der auch als Pankreatitis (DNAIP) bezeichnet wird.
(2) Lokalisierte Pankreasgangstriktur bei chronischer Pankreatitis: Veränderungen bei irregulärer Entzündung des nicht stenotischen oder verzweigten Teils des Pankreasgangs entsprechend diffus stenotischer Pankreatitis, Pankreasgangstriktur bei chronischer Pankreatitis und Einschränkungen Chronische Pankreasgangstriktur Die chronische Pankreatitis hängt zusammen.Der lokalisierte Typ kann ein diffuses Anfangsstadium oder eine Heilungsperiode sein.Der diffuse Typ ist eine begrenzte Krankheitsperiode.Daher beträgt die Länge der Pankreasgangstenose 2/3. Das Obige wird als diffuser Stenosetyp angesehen, der als begrenzter Typ unter 2/3 angesehen wird, was die Grundlage für die Diagnose einer diffusen stenotischen Pankreatitis bildet, mit Ausnahme der begrenzten Läsionen und tumorösen Veränderungen, die durch eine kurze Stenose gezeigt werden.
2. Pathologie
(1) Bauchspeicheldrüse: Die Bauchspeicheldrüse ist vergrößert, verhärtet und es ist keine eindeutige Tumorbildung erkennbar. Die Drüse behält die ursprüngliche lobuläre Struktur bei. Die Bauchspeicheldrüsenkapsel weist eine fibröse Hypertrophie auf, insbesondere die dickere Fibrose auf der Seite der Pfortader.
Histologisch gesehen ist eine offensichtliche lymphatische Infiltration und Fibrose sowie eine lobuläre interstitielle Pankreasvergrößerung, die Bildung von lymphoiden Follikeln, eine Fibrose des Pankreaslappens, eine Atrophie der Drüse und eine Fibrose um den Pankreasgang herum offensichtlicher als eine Entzündung der Drüse Die ursprünglichen elastischen Fasern um den Pankreasgang sind lose, proliferierende, lumennahe Lymphozyten und entzündliche Zellinfiltration oder Kollagenfibrose, Lumen des Pankreasgangs werden kleiner, Lymphknoten werden vergrößert, Lymphfollikel werden proliferiert und Epithelzellen sind klein. Clusternester.
Die Infiltration von T-Zellen um den Ductus ist stärker als die von B-Zellen.Die T-Zell-Untergruppe ist überwiegend CD4-positiv und kann auch CD8-positiv sein.
Offensichtliche eosinophile Infiltration von Cholangitis und Fibrose um die Bauchspeicheldrüse, Fibrose und entzündliche Zellinfiltration mit Fettgewebe und Bindegewebe um das Bauchspeicheldrüsenparenchym, wobei die Bauchspeicheldrüsenvorderseite die elastischen Fasern übersteigt und die Rückenvene die Pankreas-Papille erreicht Zu einer Vielzahl von Pankreasenden.
Die Venen innerhalb und außerhalb der Bauchspeicheldrüse sind durch entzündliche Zellinfiltration verschlossen, die durch okklusive Phlebitis verändert wird. Es gibt keine spezifische Veränderung der Arterien. Es gibt eine Fibrose um die kleinen Arterien. Die innere Höhle der Intima ist verengt.
(2) Gallengang, Gallenblasenläsionen: Pankreasgallengangwandhypertrophie, glatte stenotische Gallengangschleimhautoberfläche, diffuse Hyperplasie der ursprünglichen Gallengangschleimhaut, Hypertrophie der oberen und mittleren Gallengänge, Pankreasgallengangveränderungen als Pankreasgallengang Offensichtlich alle lymphatischen Infiltrationen und Fibrosen der Gallengangswand, Ödeme mit Hypertrophie, einschließlich Gallengang, Gang und Drüsen- und Zwölffingerdarmwand, Hypertrophie der Gallengangswand, aber keine Veränderung der histologischen Gallengangswand.
Verhütung
Prävention von Autoimmunpankreatitis
Autoimmun-Pankreatitis hat einen wiederkehrenden Trend: Vorbeugende Maßnahmen umfassen die Beseitigung der Ursache und die Vermeidung von Anreizen wie Abstinenz, Überernährung und Hyperlipidämie. Cholelithiasis spielt eine wichtige Rolle bei der Pathogenese der Autoimmun-Pankreatitis. Patienten mit Cholelithiasis in der Vorgeschichte einer autoimmunen Pankreatitis sollten sich daher einer elektiven Cholezystektomie und einer gemeinsamen Gallengangsexploration unterziehen. Bei Patienten mit bestehenden Autoimmunerkrankungen wie Morbus Grves und SLE mit Schmerzen im linken Oberbauch sollte die Möglichkeit einer solchen Erkrankung vermutet werden. Früherkennung und frühzeitige Behandlung sind der Schlüssel zur Prävention.
Komplikation
Autoimmun-Pankreatitis-Komplikationen Komplikationen Diabetes
80% gestörte Glukosetoleranz bei Autoimmunpankreatitis, Diabetes-Symptome vor der Behandlung, Glukosetoleranz bei Steroidtherapie, Glukosetoleranz, 80% exokrine Funktion, halbe Normalisierung durch Steroidtherapie Der Mechanismus einer beeinträchtigten Glukosetoleranz wird als plötzliche entzündliche Zellinfiltration und Fibrose angesehen, die mit einer exokrinen Durchblutungsstörung der Bauchspeicheldrüse einhergehen und Störungen des Inselblutflusses verursachen.
Symptom
Autoimmun-Pankreatitis Symptome Häufige Symptome Pankreasfibrose Rückenschmerzen Bauchschmerzen
Keine spezifischen Symptome, abdominale Symptome können leichte Bauchschmerzen und Rückenschmerzen sein, obstruktiver Ikterus ist auch häufig, mit dem Sjögren-Syndrom als Vertreter von Autoimmunerkrankungen kombiniert, andere wie membranöse Nephritis, gestörte Glukosetoleranz, Sklerosierende Cholangitis, chronische rheumatoide Arthritis und chronische Thyreoiditis können auch mit einer Autoimmun-Pankreatitis kombiniert werden, bei der die höchste Rate an Diabetes mellitus, Diabetes in Verbindung mit Diabetes Typ I, auftreten kann, aber relativ häufiger Typ-II-Diabetes Verbesserungen in der Steroidtherapie, zum einen eine Verbesserung der Pankreatitis, können auch die Tendenz haben, Diabetes zu verschlimmern, nicht nur in der Bauchspeicheldrüse, sondern auch in Fällen, in denen sklerosierende Cholangitis und ähnliche Läsionen vorliegen, sind Steroidhormone ebenfalls wirksam.
Untersuchen
Untersuchung der Autoimmunpankreatitis
Eosinophil
Erhöhte, aktivierte CD4-, CD8-positive, Hypergammaglobulinämie, erhöhte IgG- und IgG4-Werte, Autoimmunantikörper (Anti-Kern-Antikörper, Anti-Mitochondrien-Antikörper, Anti-CA-II-Antikörper, Rheumafaktor, Anti--Fodrin-Antikörper, Anti- Glatter Muskelantikörper).
2. Trypsin aus Blut und Urin
Eine Erhöhung um 40% bis 50% und eine Erhöhung um 60% bis 70% bei hepatobiliären Enzymen und Bilirubin ist möglich.
3. Pankreasfunktionstest
Der Pankreas-Chymase-Test hatte einen niedrigen Faktor von 3, einen BT-PABA-Ausscheidungstest von 81%, einen Diabetestyp von 68%, einen kritischen Typ von 13% und eine endokrine Abnormalität von 84%.
4.US
Die Autoimmunpankreatitis ist durch eine geringe echobasierte diffuse Pankreasvergrößerung im Ultraschall gekennzeichnet, wobei die diffuse Vergrößerung 69% und die lokalisierte Vergrößerung 31% ausmacht (24% des Pankreaskopfes, des Pankreasschwanzes). 7%), keine Fälle von Pankreasatrophie, 9% Pankreasinseln, 7% Pankreaszysten.Wenn die Bauchspeicheldrüse verengt ist, sollte sie von Pankreaskrebs unterschieden werden.Das interne Echo von Pankreaskrebs ist ungleichmäßig und es gibt ein hohes Echo in der Mitte. Der Pankreasgang ist sehr glatt und perlenartig, und die autoimmune Pankreatitis weist keine Pankreasgangerweiterung oder -schwäche auf, und die Form ist glatt und häufig.
5.CT
Die diffuse Vergrößerung der Bauchspeicheldrüse ist dadurch gekennzeichnet, dass die dynamische Kontrastdarstellung im Frühstadium der Läsion nicht ausreicht und der Phasenkontrast des Spätphasenkontrasts durch eine verzögerte Verstärkung gekennzeichnet ist.
6.EUS
Im Vergleich zu den In-vitro-USA besteht eine geringere Blindzone im Pankreaskopf und in der Bauchspeicheldrüse. Mit hochfrequentem Ultraschall (7,5 bis 20 MHz) kann die Feinstruktur der Läsion erhalten werden, die auch durch diffuse Pankreasvergrößerung und lokalisierte Vergrößerung gekennzeichnet ist.
7.ERCP
Das durch ERCP aufgedeckte Bild einer Pankreasgangstenose stellt ein Merkmal der Autoimmunpankreatitis dar. Entzündliche Zellinfiltration und Fibrose um den Pankreasgang herum sind die Ursache der Stenose. Der Hauptpankreasgang ist normalerweise dünn, die Wand nicht vollständig und der obere Pankreasgang nicht signifikant. Bei der Expansion beträgt die Länge des schmalen Bildes mehr als 2/3 des Pankreashauptganges und der Bereich von 1/3 oder mehr und 2/3 oder weniger ist begrenzt.
8.FDG-PET-Inspektion
Bei der Autoimmunpankreatitis ist das FDG in der Läsion am schwersten entzündet, und der SUV-Untersuchungswert liegt über 3,5. Nachdem die Entzündung abgeklungen ist oder die Steroidhormontherapie wirksam ist, wird die FDG-Aggregation verringert, und die FDG-Akkumulation verschwindet während der Remission und die Autoimmunität Wenn eine Pankreatitis in der gesamten Bauchspeicheldrüse vorliegt, ist FDG charakteristisch für die gesamte Bauchspeicheldrüsenansammlung, FDG sammelt sich jedoch auch in der gesamten Bauchspeicheldrüse an, wenn Pankreaskopfkrebs und Pankreasschwanztumor mit einer Pankreatitis assoziiert sind. Schwierig, kann nicht mit Autoimmunpankreatitis und bösartigen Tumoren diagnostiziert werden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Autoimmunpankreatitis
Diagnose
Diagnosebedingungen für eine Autoimmunpankreatitis mit Pankreasgangstriktur:
1. Pankreasgangstenose mit Pankreasvergrößerung.
2. Bluttests auf Hypergammaglobulinämie oder Autoantikörper.
3. Die Pankreas-Histologie weist einen hohen Grad an lymphatischer Infiltration und Fibrose auf.
4. Behandlung der klinischen Symptome mit Steroiden.
Treffen Sie 1 und 2 Diagnosen, treffen Sie 1 und 3 genaue Diagnosen, treffen Sie 1 und 4 verdächtige Diagnosen.
Differentialdiagnose
Bauchspeicheldrüsenkrebs
Ein typisches Pankreaskarzinom-CT kann diagnostiziert werden.
2. Tumorbildende chronische Pankreatitis
Bei Fällen mit Tumorläsionen des vermuteten Pankreaskopfes des Ikterus und bildgebenden Befunden des Pankreaskopfes ist eine Operation erforderlich, um die Art zu bestimmen.
