Granulomatöse Vaskulitis des Zentralnervensystems
Einführung
Einführung in die granulomatöse Vaskulitis des Zentralnervensystems Die granulomatöse Angiitis des Zentralnervensystems (Granulomatöse Angiitis des Zentralnervensystems) wird auch als primäres Zentralnervensystem der Zentralvaskulitis (PACNS) oder isoliertes Zentralnervensystem der Gefäßvaskulitis (isolierte Angiitis des Zentralnervensystems) bezeichnet. Diese Vaskulitis weist keine Vaskulitis und keine anderen entzündlichen Manifestationen in anderen Körperteilen auf, und die Veränderungen der Vaskulitis sind auf die Blutgefäße des Zentralnervensystems beschränkt. Bevor die zerebrale Angiographie und die Hirnbiopsie in der klinischen Praxis angewendet wurden, ist die klinische Diagnose und Meldung einer granulomatösen Vaskulitis des Zentralnervensystems vor dem Tod aufgrund des Fehlens klinischer Merkmale der Krankheit und der Vernachlässigung des Menschen selten In der klinischen Praxis ist dies nicht ungewöhnlich. In den letzten Jahren haben die Berichte über granulomatöse Vaskulitis des Zentralnervensystems mit der Anwendung der zerebralen Angiographie und der stereotaktischen Gehirngewebebiopsietechniken sowie dem Verständnis des Klinikers für granulomatöse Vaskulitis des Zentralnervensystems allmählich zugenommen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lymphom-Leukämie-Bewusstseinsstörung Intelligente Störung Demenz
Erreger
Ursachen der granulomatösen Vaskulitis des Zentralnervensystems
Virusinfektion (30%):
Die Ätiologie der granulomatösen Vaskulitis des Zentralnervensystems ist noch unklar, vermutlich im Zusammenhang mit einer Virusinfektion. In der Literatur wird berichtet, dass bei Patienten mit granulomatöser Vaskulitis des Zentralnervensystems Hepatitis-B-Virus, Windpocken, gefunden wurde - Serologischer Nachweis von Herpes-Zoster-Viren, HIV und anderen verwandten Virusinfektionen: Dieser Nachweis stützt die mögliche Beteiligung des Virus an der Pathogenese der Vaskulitis des primären Zentralnervensystems.
Krankheitserreger (30%):
Der genaue Mechanismus der Gefäßschädigung in der granulomatösen Vaskulitis des Zentralnervensystems ist jedoch noch unklar, und es gibt keine direkten Belege für die Vermittlung von Immunkomplexen. Es wird vermutet, dass der Erreger direkt auf das Gefäßgewebe einwirken kann, oder es handelt sich eher um eine Virus-Gefäß-Zelle. Die Wechselwirkung zwischen den beiden bewirkt eine Strukturänderung, die zur sekundären Zerstörung des Immunsystems führt Die klinische Beobachtung einer immunsuppressiven Therapie kann die Symptome und den Verlauf von Patienten mit granulomatöser Vaskulitis des Zentralnervensystems verbessern und auch die granulomatöse Vaskulitis des Zentralnervensystems unterstützen. Der Beginn kann ein immunstimulierender Mechanismus sein.
Wesentliche pathologische Veränderungen:
Die pathologischen Veränderungen bei Patienten mit unterschiedlicher granulomatöser Vaskulitis des Zentralnervensystems sind sehr unterschiedlich.
Die häufigsten pathologischen Veränderungen im Gehirn stellen multiple Infarkte oder hämorrhagische Herde dar. Gelegentlich werden große Infarkte oder hämorrhagische Herde beobachtet, und die Bildung von Zerebralparese (Hookback oder Kleinhirnmandel) ist selten.
Zu den Blutgefäßen des Gehirns und des Rückenmarks gehören große intrakranielle Blutgefäße, wobei die A. carotis interna und A. vertebralis betroffen sein können, die kleinen Blutgefäße an der Pia mater jedoch am anfälligsten sind, die arterielle Beteiligung offensichtlicher ist und die betroffenen Blutgefäße segmentale Nekrose oder Granulation aufweisen. Geschwollene Vaskulitis, die Blutgefäße haben eine offensichtliche Entzündungsreaktion, die hauptsächlich die mittlere und äußere Membran der Blutgefäße betrifft: Häufig sind Lymphozyten, Monozyten, Gewebezellen und Plasmazellen infiltriert, und gelegentlich sind Riesenzellen (Langhans-Riesenzellen) zu sehen. Infiltration, entzündliche Reaktionen und fibröse Nekrose um die Arterien werden selten beobachtet, und eine Infiltration von mehrkernigen Riesenzellen wird im Allgemeinen nicht beobachtet.
Pathogenese
Es wurde berichtet, dass Pathogene in der Pathogenese der granulomatösen Vaskulitis des Zentralnervensystems auf drei verschiedene Arten auftreten können:
1 Beeinträchtigung oder Infektion von Gefäßgewebe durch seine direkte Toxizität;
2 durch den Immunmechanismus;
3 durch die kombinierte Wirkung der beiden oben genannten Aspekte.
Verhütung
Vorbeugung gegen granulomatöse Vaskulitis des Zentralnervensystems
Es gibt keine besseren Vorsorgemaßnahmen, keine frühzeitige Diagnose und keine frühzeitige Behandlung. Während der Remissionsperiode sollte die Hormonerhaltungsdosis über mehrere Monate hinweg eingenommen werden, was die Prognose verbessern kann.
Komplikation
Komplikationen bei granulomatöser Vaskulitis des Zentralnervensystems Komplikationen Lymphom Leukämie Bewusstseinsstörung Intelligente Störung Demenz
Patienten, die häufig mit immunsuppressiven Erkrankungen wie Lymphomen, Leukämien usw. in Verbindung gebracht werden, können auch Symptome des Bewusstseins, psychische Zustandsänderungen, psychische Störungen und sogar Demenz aufweisen.
Symptom
Zentralnervensystem Granulomatöse Vaskulitis Symptome Häufige Symptome Hemianopie Bewusstseinsstörung Sinnesstörung Querschnittslähmung Persönlichkeitsveränderung Komakrampf
1. Kann in jedem Alter auftreten, der vorherige Körper ist gesünder, das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 40 Jahre (3 bis 74 Jahre), Männer und Frauen können betroffen sein, etwas mehr Männer, etwa 60% der Patienten mit akutem oder subakutem Auftreten, aber Einige Patienten können ein langsames Fortschreiten des geistigen Verfalls sowie einen Verlauf von fokalen neurologischen Schäden erleben, die sich in den frühen Stadien der Krankheit von selbst auflösen können.
2. Das häufigste Symptom sind Kopfschmerzen: Laut Literatur liegt die Inzidenz bei 58%. Etwa 80% der Patienten weisen Symptome und Anzeichen einer Schädigung des Zentralnervensystems auf, die Hemiplegie, Paraplegie der unteren Extremitäten, Quadriplegie und partielle Empfindung sein können. Symptome, Hemianopie, Krämpfe und andere Symptome einer Schädigung des fokalen Gehirns können sich auch in psychiatrischen Symptomen, Persönlichkeitsveränderungen, unterschiedlich starker Bewusstseinsstörung, sogar Koma und anderen multifokalen, diffusen Läsionen manifestieren Symptome einer Nervenschädigung, eines gemeinsamen Gesichtsnervs und einer Nervenschädigung, manifestiert als periphere Gesichtslähmung, Augenbewegungsstörungen und so weiter.
3. Eine kleine Anzahl von Patienten kann Rückenmarksschäden aufweisen, im Allgemeinen kein Fieber, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen und andere systemische Symptome und beeinträchtigt nicht die Leistung anderer Organe.
Untersuchen
Untersuchung der granulomatösen Vaskulitis des Zentralnervensystems
1. Blut-, Urin- und Routineuntersuchungen sind normaler.
2. ESR ist meistens normal, eine geringe Anzahl kann ansteigen, keine Anzeichen für andere Autoimmunerkrankungen.
3. Lumbalpunktion CSF-Untersuchung: 80% der Patienten haben Anomalien, Liquordruck ist normal, farblos und transparent, die Anzahl der Zellen kann erhöht oder normal sein, hauptsächlich Lymphozytenwachstum, normaler Zucker- und Chloridgehalt, leicht erhöhtes Protein.
4. EEG-Untersuchung: Ungefähr 81% der Patienten haben Anomalien, meist unspezifische diffuse langsame Wellen.
5. Die CT- oder MRT-Untersuchung des Gehirns zeigte große Leistungsunterschiede bei verschiedenen Patienten, von denen die meisten ischämische Läsionen oder Infarkte mit geringer Dichte und unterschiedlicher Größe aufwiesen, die durch Asymmetrien verstärkt werden könnten.
6. Zerebrale Angiographie: Es gibt einen bestimmten diagnostischen Wert: Mehr als 71% der Patienten haben typische vaskuläre multifokale Läsionen, unebene Blutgefäße, segmentale Stenose oder Dilatation, Gefäßverschluss und verzögerte Gefäßentleerung. B. "Wurst" -ähnliche Veränderungen, die auf das Vorhandensein von Vaskulitis im Gehirn hindeuten, aber es ist nicht klar, ob es sich um eine Vaskulitis der Krankheit handelt. Andere Hirnvaskulitis können ähnliche Manifestationen aufweisen, einige können auch auf die betroffenen Blutgefäße zurückzuführen sein Eine kleine zerebrale Angiographie kann normal sein.
7. Hirnbiopsie: Die stereotaktische Biopsie von Hirnläsionen ist entscheidend für die Diagnose von PACNS. Die Pathologie des Biopsiegewebes zeigt sich in einer segmentalen Nekrose kleiner Blutgefäße oder einer granulomatösen Vaskulitis, und die Gefäßwand ist offensichtlich. Entzündungserscheinungen, oft Infiltration von Lymphozyten, Monozyten, Gewebezellen und Plasmazellen, um die Genauigkeit der Diagnose zu verbessern, wird empfohlen, gleichzeitig Cortex und Pia Mater einzunehmen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der granulomatösen Vaskulitis des Zentralnervensystems
Der granulomatösen Vaskulitis des Zentralnervensystems fehlen charakteristische klinische Manifestationen, die klinische Diagnose ist schwierig, aber bei Patienten mit Kopfschmerzen, Demenz, psychischen Zustandsänderungen, Symptomen und Anzeichen einer Schädigung des Zentralnervs, Myelopathie und Schädelneuropathie. Wenn es unmöglich ist, mit anderen Krankheiten zu erklären, sollte die Diagnose einer granulomatösen Vaskulitis des Zentralnervensystems stark vermutet werden.
Die zerebrale Angiographie und die Kombination mit einer stereotaktischen Hirngewebebiopsie sind für die Diagnose von entscheidendem Wert.
Bei der hochverdächtigen granulomatösen Vaskulitis des Zentralnervensystems sollte zwischen folgenden Erkrankungen unterschieden werden, z. B. systemische Vaskulitis (knotige Polyarteriitis, allergische Vaskulitis, Arteriitis temporalis, Morbus Behcet, Gefäßerkrankungen des Bindegewebes) Entzündung usw., Infektion (Virusinfektion, bakterielle Infektion, Pilzinfektion, Rickettsieninfektion usw.), Tumor (Hodgkin-Lymphom, Leukämie, kleinzelliger Lungenkrebs, atriales Myxom, Non-Hodgkin-Lymphom) Tumoren usw., andere Gefäßerkrankungen (thrombozytopenische Purpura, Sarkoidose, zerebrovaskuläre Atherosklerose, sichelartige Zellanämie usw.) und andere (nekrotisches Sarkom, Granulom, allergische Granulomatose, Lymphe) Tumorartige Granulomatose usw.), da sie die Blutgefäße des ZNS beeinflusst, ist die klinische Leistung ähnlich wie bei PACNS.
