Ackerbohnenkrankheit
Einführung
Einführung in die Saubohnenkrankheit Der Mangel an erblicher Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (G6PD) ist die häufigste Form der erblichen Enzymmangelkrankheit, die gemeinhin als Ackerbohnenkrankheit bekannt ist. Weltweit leiden rund 200 Millionen Menschen an dieser Krankheit. China ist eines der am häufigsten vorkommenden Gebiete dieser Krankheit, das sich durch eine hohe und niedrige nördliche Verteilung auszeichnet und eine Prävalenz von 0,2 bis 44,8% aufweist. Die Ursache für den G6PD-Mangel liegt in der Mutation des G6PD-Gens, die zur Abnahme der Enzymaktivität führt. Rote Blutkörperchen können oxidativen Schäden nicht widerstehen. Und erlitt Schäden, die zu hämolytischer Anämie führten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% - 0,02% (häufiger bei Kindern, die Inzidenz liegt bei etwa 0,01% -0,02%, mit genetischer Veranlagung, tritt meist in der Zeit der Saubohnenreife auf) Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: hämolytische Anämie
Erreger
Ursache der Saubohnenkrankheit
Die Erythrozyten-Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (G6PD) weist einen genetischen Defekt auf: Nach dem Verzehr von grünen frischen Bohnen oder der Exposition gegenüber Pollen von Saubohnen tritt eine akute hämolytische Anämie auf, und die Pathogenese ist noch nicht geklärt. Sensitive rote Blutkörperchen, von denen bekannt ist, dass sie genetische Defekte aufweisen, können aufgrund von G6PD-Defekten nicht genügend NADPH liefern, um die Reduktion (Antioxidation) von reduziertem Glutathion (GSH) aufrechtzuerhalten, die nach dem Auftreten bestimmter Faktoren von Saubohnenarten induziert wird. Die Erythrozytenmembran wird oxidiert, um eine Hämolysereaktion hervorzurufen.
Verhütung
Prävention von Ackerbohnen
Experten behaupten, dass Sie eine Krankheit der Faba vermeiden können, solange Sie nicht viel Saubohnen essen. Patienten mit erblichem Mangel an roten Blutkörperchen, die an Hämorrhoidenblutungen, Verdauungsstörungen, chronischer Kolitis, Urämie und anderen Patienten leiden, sollten jedoch darauf achten, keine Saubohnen zu essen.
Komplikation
Komplikationen bei der Saubohnenerkrankung Komplikationen Gelbsucht bei hämolytischer Anämie
Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind unterschiedlich schwer: Die meisten Patienten, insbesondere die weiblichen Heterozygoten, entwickeln in der Regel keine Symptome und haben keine Symptome. Einige Patienten können Symptome einer chronischen hämolytischen Anämie aufweisen. Oft aufgrund des Verzehrs von Saubohnen, der Einnahme von oder der Exposition gegenüber bestimmten Arzneimitteln, Infektionen und anderen induzierten Hämoglobinurien, Gelbsucht, Anämie und anderen akuten Hämolysereaktionen. Eine schwere akute hämolytische Anämie, die durch G6PD-Mangel hervorgerufen wird, wird durch übermäßige Zerstörung der roten Blutkörperchen verursacht und kann bei nicht rechtzeitiger Behandlung zu Leber-, Nieren- oder Herzversagen oder sogar zum Tod führen.
Symptom
Saubohne Krankheitssymptome Häufige Symptome Bauchschmerzen Müdigkeit Übelkeit Erkältung Proteinurie Durchfall Fieberarm Schwarzer Urin
Die klinischen Manifestationen eines G6PD-Mangels entsprechen in etwa denen einer allgemeinen hämolytischen Anämie. Es ist in klinische Typen wie Neugeborenen-Gelbsucht, Fababohnen-Krankheit, arzneimittelinduzierte Hämolyse, infektiöse Hämolyse und nichtsphärische zellhämolytische Anämie unterteilt. Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind unterschiedlich schwer: Die meisten Patienten, insbesondere die weiblichen Heterozygoten, entwickeln in der Regel keine Symptome und haben keine Symptome. Einige Patienten können Symptome einer chronischen hämolytischen Anämie aufweisen. Oft aufgrund des Verzehrs von Saubohnen, der Einnahme von oder der Exposition gegenüber bestimmten Arzneimitteln, Infektionen und anderen induzierten Hämoglobinurien, Gelbsucht, Anämie und anderen akuten Hämolysereaktionen. Eine schwere akute hämolytische Anämie, die durch G6PD-Mangel hervorgerufen wird, wird durch übermäßige Zerstörung der roten Blutkörperchen verursacht und kann bei nicht rechtzeitiger Behandlung zu Leber-, Nieren- oder Herzversagen oder sogar zum Tod führen.
Untersuchen
Kontrolle der Saubohnenkrankheit
(1) Blutbild:
1 Hämoglobin fällt stark ab. Das Gewicht reduziert sich auf weniger als 10 Gramm / Liter.
2 Die roten Blutkörperchen werden auf ein Minimum von 0,5 × 1012 / Liter reduziert.
3 Retikulozyten waren signifikant um> 0,20 erhöht.
4 Periphere Blutausstriche zeigten kernhaltige rote Blutkörperchen.
5 Leukozyten steigen auf (10 ~ 20) × 109 / Liter und sogar eine Leukämie-ähnliche Reaktion;
6 Die Thrombozytenzahl ist normal oder erhöht.
(2) Knochenmark:
1 Sowohl die Erythroidzelllinie als auch die Granulozytenzelllinie sind offensichtlich proliferiert, und je jünger die Granulozytenzelllinie ist, desto offensichtlicher ist die Proliferation.
2 Die Linie der roten Blutkörperchen besteht hauptsächlich aus mittleren und späten Erythrozyten.
(3) Urintest:
1 Urin ist Sojasauce, sattes Braun, Rotwein, gewaschenes Wasser, Gelb usw.
2 Die positive Rate des okkulten Bluttests kann 60% bis 70% erreichen.
3 Urintest zeigte Protein, rote Blutkörperchen und Gips, Bilirubin im Urin und Bilirubin im Urin waren positiv.
4 serumfreies Hämoglobin erhöht. Bindungsglobin wird reduziert.
5 Die Bestimmung der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Aktivität war verringert.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung der Saubohnenkrankheit
Die Krankheit wird durch sexuelle Assoziation vererbt. Das G-6-PD-Gen befindet sich auf dem X-Chromosom. Die meisten Patienten sind männlich. Das Verhältnis von männlich zu weiblich beträgt etwa 7: 1. Nach dem Verzehr von rohen Bohnen dauert es mehrere Stunden bis mehrere Tage (1 bis 3 Tage). Plötzliches Fieber, Schwindel, Reizbarkeit, Übelkeit, Urin ist sojasoßenartig oder weinrot, erholen sich normalerweise nach 2 bis 6 Tagen, aber wenn die Person nicht rechtzeitig gerettet wird, ist das Leben durch Kreislaufversagen gefährdet. Die Diagnose kann durch einen Anamnese- und Methämoglobinreduktionstest (Reduktionsrate über 75%) erfolgen, insbesondere durch einen Fluoreszenzpunkttest.
1. In der Vergangenheit grüne Saubohnen gegessen oder Saubohnenpollen eingeatmet haben.
2. Klinische Merkmale:
1 Inkubationszeit von mehreren Stunden bis 48 Stunden.
2 Vergiftungsleistung: Frühzeitige Abneigung gegen Erkältung, Fieber, Schwindel, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen, gefolgt von Gelbsucht, Anämie, Hämoglobinurie, Urin ist Sojasaucenfarbe, danach steigt die Körpertemperatur, Müdigkeit und Erschöpfung nehmen zu, nachhaltig 3 Gegen Tag.
3 experimentelle Untersuchung: Methämoglobinreduktionstest (MHb) normale humane Reduktionsrate> 75% (kolorimetrische Methode), MHb-Reduktionsrate bei Patienten mit Ackerbohnenerkrankung 31% ~ 74% (heterozygote Vererbung), Reduktionsrate <30% (homozygot) Typ); der bluthaltige denaturierte Globinkörper (Hertz-Körper) kann höher als 5% sein (normalerweise 0 bis 0,28%).
